（優(yōu)選）超聲心動(dòng)圖及右心導(dǎo)管在PH中的作用當(dāng)前1頁，總共32頁。血流動(dòng)力學(xué)定義：PH與PAHPAWP

≤15mmHgmPAP

≥25mmHgPVR>3woodunitsCO:cardiacoutputPAP:pulmonaryarterialpressurePAWP:pulmonaryarterialwedgepressurePH定義PAH定義mPAP

≥25mmHg當(dāng)前2頁，總共32頁。如何獲得血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)？心臟超聲報(bào)告左右心導(dǎo)管檢查報(bào)告MRI當(dāng)前3頁，總共32頁。

如何確診肺動(dòng)脈壓力是否升高

直接證據(jù)（測(cè)定肺動(dòng)脈壓力）：

金標(biāo)準(zhǔn)：右心導(dǎo)管檢查肺動(dòng)脈壓力升高--首選超聲心動(dòng)圖直接估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓間接證據(jù)（右心后負(fù)荷增加）：電軸右偏、右心擴(kuò)大、右室壁增厚、肺動(dòng)脈擴(kuò)張等----檢查心電圖、超聲、胸片、肺動(dòng)脈CTA可明確。當(dāng)前4頁，總共32頁。PH診斷流程（ESC2015）癥狀/體征/提示PH的病史心超提示PH高度或中度提示低度提示通過癥狀、體征、危險(xiǎn)因素、ECG、PFT+DLCO、胸片、HRCT和動(dòng)脈血?dú)夥治隹紤]左心疾病和肺部疾病考慮其他病因和/或隨訪確診為左心疾病或肺部疾病？

是

是

否無嚴(yán)重PH/RV功能紊亂體征嚴(yán)重PH/RV功能紊亂體征轉(zhuǎn)至PH專家中心治療潛在疾病V/Q掃描不匹配的灌注缺失轉(zhuǎn)至PH專家中心可能為CTEPH:CT肺血管造影，RHC+/-肺血管造影RHC測(cè)得mPAP≥25mmHg,PAWP≤15mmHg,PVR>3Woodunites

是

否

否考慮其他病因

是癥狀/體征/提示PH的病史心超提示PHV/Q掃描不匹配的灌注缺失可能為CTEPH:CT肺血管造影，RHC+/-肺血管造影V/Q掃描不匹配的灌注缺失可能為CTEPH:CT肺血管造影，RHC+/-肺血管造影ESC/ERS.2015ESC/ERSguidelinesforthediagnosisandtreatmentforpulmonaryhypertension.EurHeartJ.PAH特異性診斷測(cè)試當(dāng)前5頁，總共32頁。超聲心動(dòng)圖評(píng)估肺高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)在不合并PS及流出道梗阻情況時(shí)，肺動(dòng)脈收縮壓=右室收縮壓(RVSP)簡化的Bernoulli公式：三尖瓣返流壓力梯度=4×（三尖瓣返流速度）2。肺動(dòng)脈收縮壓=三尖瓣返流壓力梯度+右房壓估計(jì)值。當(dāng)前6頁，總共32頁。右房壓的估測(cè)根據(jù)下腔靜脈（IVC）內(nèi)徑、吸氣后IVC的塌陷率估測(cè)當(dāng)前7頁，總共32頁。其他用于評(píng)估肺動(dòng)脈高壓超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)A：心室B:肺動(dòng)脈壓C:下腔靜脈和右心房右心室/左心室比>1.0多普勒右心室流出加速時(shí)間<105m/s和/或收縮中期喀喇音（MPAP=80-AT/2）下腔靜脈直徑>21mm；吸氣時(shí)塌陷率<50%或平靜吸氣時(shí)塌陷率<20%）室間隔平（收縮期和/或舒張期左心室偏心指數(shù)>1.1）舒張?jiān)缙诜蝿?dòng)脈返流速度>2.2m/s右房面積（收縮末期>18mm2）肺動(dòng)脈直徑>25mm超聲心動(dòng)圖評(píng)估PH跡象“是”指至少存在表中兩個(gè)不同的（A/B/C）超聲心動(dòng)圖跡象.當(dāng)前8頁，總共32頁。RARVLALVPARVLV當(dāng)前9頁，總共32頁。超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)PH的可能性TV返流速率（m/s）是否存在其他支持PH的超聲表現(xiàn)超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)PH的可能性≤2.8或測(cè)不出否低≤2.8或測(cè)不出是中2.9-3.4否2.9-3.4是高>3.4否當(dāng)前10頁，總共32頁。超聲心動(dòng)圖：篩查肺動(dòng)脈高壓原因

1類CHD

2類LHD相關(guān)的PH

心房間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉心室間隔缺損肺靜脈異位引流復(fù)雜先心?。?/p>

法樂氏四聯(lián)癥共同動(dòng)脈干……當(dāng)前11頁，總共32頁。超聲心動(dòng)圖評(píng)價(jià)右室功能右心大小：大不大？右室厚不厚？右心收縮功能：好不好？當(dāng)前12頁，總共32頁。如何判斷右房增大？心尖四腔切面面積＞18cm2左右徑＞44mm上下徑＞53mm當(dāng)前13頁，總共32頁。如何判斷右心室增大？定性：正常的右室不超過左室的2/3定量：RVOTProx＜33mmRVOT

Distal＜27mmRVD1＜

42mmRVD2＜

35mmRVD3＜

86mm

當(dāng)前14頁，總共32頁。如何判斷右室壁是否增厚？最佳切面：劍突下，舒張期M型或二維超聲厚度＞5mm提示右室肥厚當(dāng)前15頁，總共32頁。如何評(píng)價(jià)右室收縮功能？右室射血分?jǐn)?shù)（RVEF）右室流出道縮短分?jǐn)?shù)（RVOTfs）右室面積變化分?jǐn)?shù)(FAC)右室Tei指數(shù)：即心肌運(yùn)動(dòng)指數(shù)（MPI）三尖瓣環(huán)收縮期位移(TAPSE)三尖瓣環(huán)收縮期速度等容收縮期加速度右室dp/dt右室的應(yīng)變（Strain），應(yīng)變率（StrainRate）三維超聲測(cè)右室EF常規(guī)測(cè)量綜合評(píng)價(jià)當(dāng)前16頁，總共32頁。右室面積變化分?jǐn)?shù)FAC=(舒張末面積-收縮末面積)/舒張末面積×100%正常值：56±13

%，F(xiàn)AC＜35%提示右室收縮功能減退

局限性:心尖小梁的形成影響心內(nèi)膜描記的準(zhǔn)確性

當(dāng)前17頁，總共32頁。三尖瓣環(huán)收縮期位移(TAPSE)與核素右室造影測(cè)得的RVEF相關(guān)性良好(r=0.92)TAPSE＜16mm提示右心收縮功能障礙M型分辨率較高，可重復(fù)性較好當(dāng)前18頁，總共32頁。心包積液超聲心動(dòng)圖對(duì)預(yù)后預(yù)測(cè)價(jià)值最大的指標(biāo)之一RaymondRJ,etal.JACC2002;39;1214-19當(dāng)前19頁，總共32頁。2015ESC/ERSPAH的危險(xiǎn)評(píng)估

預(yù)后的決定因素（評(píng)估1年的死亡率）低危<5%中危

5-10%高危

>10%右心衰的臨床體征無無存在癥狀的進(jìn)展無慢快暈厥無偶爾反復(fù)暈厥WHO功能分級(jí)I,IIIIIIV6MWD>440米165-440米小于165米心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)PeakVO2>15ml/min/kg(>65%pred.)VE/VCO2slope<36PeakVO211–15ml/min/kg(35–65%pred.)VE/VCO2slope36–44.9PeakVO2<11ml/min/kg(<35%pred.)VE/VCO2≥45NT-proBNP水平BNP<50ng/lNT-proBNP<300ng/mlBNP50–300ng/lNT-proBNP300–1400ng/lBNP>300ng/lNT-proBNP>1400ng/l超聲心動(dòng)圖，CMR成像RA面積<18cm2無心包積液RA面積18–26cm2無或少量心包積液RA面積>26cm2大量心包積液血流動(dòng)力學(xué)RAP<8mmHgCI≥2.5l/min/m2SvO2>65%RAP8–14mmHgCI2.0–2.4l/min/m2SvO260–65RAP>14mmHgCI<2.0l/min/m2SvO2<60%當(dāng)前20頁，總共32頁。肺動(dòng)脈高壓治療中

患者和醫(yī)生糾結(jié)的問題為什么癥狀好轉(zhuǎn)而肺動(dòng)脈壓力反而升高？為什么壓力下降而癥狀卻明顯加重？為什么PASP沒變化而專家說治療效果好？

都可以

通過血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)得到解釋當(dāng)前21頁，總共32頁。肺動(dòng)脈高壓進(jìn)程的血流動(dòng)力學(xué)FCIFCII-IIIFCIVPAPPVRCO時(shí)間DomenighettiG.SwissMedWkly2007;137:331-6.當(dāng)前22頁，總共32頁。

歐姆定律V=RxImＰＡＰ＝ＰＶＲ×ＣＯ(肺血管阻力×右心輸出量)

４８＝１６×３/１２×４/８×６代償期CO是常數(shù)，壓力隨阻力升高而升高失代償阻力是常數(shù)，壓力隨心排下降而下降肺動(dòng)脈收縮壓不能用于PH嚴(yán)重程度以及預(yù)后的指標(biāo)當(dāng)前23頁，總共32頁。PAH患者的隨訪基線每3-6個(gè)月a每6-12月a改變治療后3-6個(gè)月a發(fā)生臨床惡化時(shí)醫(yī)學(xué)評(píng)估與功能分類測(cè)定+++++心電圖+++++6MWT/Borg呼吸困難評(píng)分+++++心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)+++c超聲心動(dòng)圖++++基礎(chǔ)實(shí)驗(yàn)室評(píng)估b+++++擴(kuò)展實(shí)驗(yàn)室評(píng)估c+++血?dú)夥治鰀++++右心導(dǎo)管插入術(shù)++'+?+ea應(yīng)該根據(jù)患者需要調(diào)整間隔。b基礎(chǔ)lab包括血細(xì)胞計(jì)數(shù)、INR（在接受維生素K拮抗劑的患者中）、血清肌酸酐、鈉、鉀、ASAT/ALAT（在接受ERA的患者中）、膽紅素和BNP/NT-proBNP。c擴(kuò)展lab包括TSH、肌鈣蛋白、尿酸、鐵狀態(tài)（鐵、鐵蛋白、可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體）和基于個(gè)體患者需要的其他變量。d來自動(dòng)脈或動(dòng)脈血化毛細(xì)血管血；在病情穩(wěn)定患者中或BGA不可用時(shí)可能替換成外圍血氧飽和度。e應(yīng)該考慮。f有些中心會(huì)在隨訪期內(nèi)定期開展RHC。ESC/ERS.2015ESC/ERSguidelinesforthediagnosisandtreatmentforpulmonaryhypertension.EurHeartJ.當(dāng)前24頁，總共32頁。左右心導(dǎo)管檢查了解心血管解剖、心態(tài)、位置和連接關(guān)系；直接獲取相對(duì)準(zhǔn)確的血流動(dòng)力學(xué)數(shù)據(jù);診斷或排除先天性心臟病、左心疾病相關(guān)PH；明確診斷肺動(dòng)脈高壓并判斷嚴(yán)重程度;肺動(dòng)脈造影;急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)，以指導(dǎo)選擇治療方案當(dāng)前25頁，總共32頁。PH的血流動(dòng)力學(xué)定義定義特點(diǎn)臨床類別PHPAPm≧25mmHg所有毛細(xì)血管前PHPAPm≧25mmHgPAWP≦15mmHgPVR>3wu1類肺動(dòng)脈高壓3類肺部疾病所致的肺高壓4類CTEPH5類原因不明和/或多因素機(jī)制所致的PH毛細(xì)血管后PH孤立的毛細(xì)血管后PH（lpc-PH）混合型PH（毛細(xì)血管前后）PAPm≧25mmHgPAWP>15mmHgDPG<7mmHg和/或

PVR≤3WuDPG>7mmHg和/或

PVR>3Wu2類左心相關(guān)的PH5類原因不明和/或多因素機(jī)制所致的PHPAPm=平均肺動(dòng)脈壓；PAWP=肺小動(dòng)楔壓；DPG=舒張壓力梯度（PAP舒張壓-平均PAWP）PVR=肺血管阻力右心導(dǎo)管術(shù)是金標(biāo)準(zhǔn)當(dāng)前26頁，總共32頁。心導(dǎo)管報(bào)告中的重要信息測(cè)定各心腔、大血管的血氧飽和度和壓力

計(jì)算PVR-------------肺血管阻力CO-------------心排血量Qp/Qs-------------體肺分流比Pp/Ps-------------體肺循環(huán)壓力比CI-------------心排指數(shù)當(dāng)前27頁，總共32頁。右心導(dǎo)管檢查-心輸出量和肺血管阻力心輸出量（CO）使用Fick法進(jìn)行測(cè)量在心內(nèi)存在左-右或右-左分流時(shí)必須使用在患者心輸出量較低或當(dāng)存在嚴(yán)重三尖瓣返流時(shí)應(yīng)用較好熱稀釋法簡單易行，準(zhǔn)確性好，在心內(nèi)無分流時(shí)使用肺血管阻力（PVR）計(jì)算PVR=(mPAP-PCWP)/COWoodunits-5當(dāng)前28頁，總共32頁。急性肺血管反應(yīng)試驗(yàn)急性血管反應(yīng)試驗(yàn)是肺動(dòng)脈高壓患者非常重要的檢查篩選鈣通道阻滯劑敏感肺動(dòng)脈高壓患者；//腺苷//依前列醇//伊洛前列素（iloprost）；對(duì)血管擴(kuò)張劑反應(yīng)敏感的IPAH患者，長期應(yīng)用CCBs，可以提高生存率。當(dāng)前29頁，總共32