復(fù)旦大學(xué)周圍神經(jīng)疾病第1頁/共61頁周圍神經(jīng)解剖與生理

第2頁/共61頁生理和解剖回顧第3頁/共61頁生理和解剖回顧周圍神經(jīng)的生理簡要回顧

運(yùn)動(dòng)感覺自主神經(jīng)有髓纖維有髓纖維

薄髓纖維無鞘纖維

薄髓纖維無鞘纖維

肌肉運(yùn)動(dòng)觸覺冷覺熱覺心率血壓控制振動(dòng)覺痛覺痛覺出汗胃腸泌尿生殖功能第4頁/共61頁分類在癥狀學(xué)上的意義遠(yuǎn)端對(duì)稱性周圍神經(jīng)病亞型大纖維運(yùn)動(dòng)振動(dòng)位置覺觸/壓覺干擾QOL和ADL評(píng)分小纖維疼痛自主神經(jīng)溫度覺產(chǎn)生癥狀和導(dǎo)致發(fā)病率死亡率NEUROPATHY第5頁/共61頁

12對(duì)腦神經(jīng)

1嗅

2視不屬周圍神經(jīng)系統(tǒng)

3動(dòng)眼

4滑車中腦

5三叉

6外展

7面橋腦

8位聽

9舌咽

10迷走

11副延髓

12舌下第6頁/共61頁脊神經(jīng)組成分支前根脊神經(jīng)前支后根脊神經(jīng)節(jié)脊神經(jīng)后支31對(duì):C

1-8,

T

1-12,

L1-5,

S

1-5,

CO

1（交通支）第7頁/共61頁脊神經(jīng)成分后正中線兩側(cè)的肌肉和皮膚除胸神經(jīng)外，其余脊神經(jīng)前支交織成叢→相應(yīng)部位軀體運(yùn)動(dòng)軀體感覺內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)內(nèi)臟感覺第8頁/共61頁脊神經(jīng)前支組成

全部S

，CO頸叢臂叢胸神經(jīng)前支腰叢骶叢C1－C4C5－T1L4-L5腰骶干T1－T12T12－L4第9頁/共61頁第10頁/共61頁第11頁/共61頁周圍神經(jīng)變性類型節(jié)段性脫髓鞘局限性雪旺細(xì)胞及髓鞘破壞－軸突正常 節(jié)段性、斑點(diǎn)狀病變電生理：肌肉失神經(jīng)不明顯神經(jīng)傳導(dǎo)可減慢第12頁/共61頁周圍神經(jīng)變性類型軸突變性軸突病變－繼而髓鞘或雪旺細(xì)胞破壞、神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯、肌萎縮電生理：肌肉失神經(jīng)支配神經(jīng)傳導(dǎo)顯著減慢第13頁/共61頁瓦勒變性（Wallariandegeneration）第14頁/共61頁周圍神經(jīng)病分類神經(jīng)痛受累感覺神經(jīng)分布區(qū)發(fā)生疼痛神經(jīng)主質(zhì)無明顯變化神經(jīng)傳導(dǎo)正常神經(jīng)病或神經(jīng)炎各種原因引起的周圍神經(jīng)變性神經(jīng)主質(zhì)有改變神經(jīng)傳導(dǎo)異常第15頁/共61頁神經(jīng)病或神經(jīng)炎分類分類的依據(jù)病理病程癥狀解剖部位神經(jīng)數(shù)目臨床分類對(duì)稱性多發(fā)性神經(jīng)病單神經(jīng)病多數(shù)性單神經(jīng)病第16頁/共61頁P(yáng)eripheralNeuropathies

“clinicaltypes”diagnosis多發(fā)性周圍神經(jīng)病多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病單神經(jīng)病根性神經(jīng)病多發(fā)性單神經(jīng)病叢性神經(jīng)病第17頁/共61頁診斷和處理電生理：肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度處理：病因治療對(duì)癥治療康復(fù)治療第18頁/共61頁顱神經(jīng)疾病第19頁/共61頁三叉神經(jīng)痛反復(fù)發(fā)作短暫、陣發(fā)性解剖第20頁/共61頁病因和病理原發(fā)性三叉神經(jīng)痛原因不明無明顯病理改變無三叉神經(jīng)功能異常第21頁/共61頁病因和病理原發(fā)性三叉神經(jīng)痛原因不明？？？無明顯病理改變？？無三叉神經(jīng)功能異常？第22頁/共61頁

病因和病理繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛病因明確伴有鄰近結(jié)構(gòu)損害三叉神經(jīng)功能喪失第23頁/共61頁臨床表現(xiàn)女性、多見于40歲后單側(cè)面部突發(fā)的劇痛（無先兆）電擊、針刺、刀割、撕裂、燒灼樣主要在第二、第三支分布區(qū)有“觸發(fā)點(diǎn)”，時(shí)間短暫（不超過2分鐘）神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性發(fā)現(xiàn)*發(fā)作間隙期如常人第24頁/共61頁診斷和鑒別診斷鑒別繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛同一部位的面痛鑒別青光眼牙痛、額竇或頜竇炎顳頜關(guān)節(jié)綜合征其他顱神經(jīng)痛第25頁/共61頁治療病因治療：繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛癥狀治療：藥物治療神經(jīng)阻滯（藥物無效，而不宜手術(shù)）射頻治療*手術(shù)治療第26頁/共61頁Bell’s面癱貝爾氏面癱（Bell`spalsy):

莖乳突孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥

導(dǎo)致的周圍性面癱CultureRepresentationofFacialParalysis.300A.D.，Moche,PeruSirCharlesBell（1774-1842）第27頁/共61頁病因不明危險(xiǎn)因素：免疫抑制：如HIV感染、MT等流感、普通感冒糖尿病：>4倍懷孕：↑

3.3倍第28頁/共61頁流行病學(xué)患病率:6.4－20/1,000人發(fā)病率隨年齡增加20歲:0.1/1,000人/年80歲:0.6/1,000人/年復(fù)發(fā)率：7%種族：無差異性別：M=F側(cè)別:右63%第29頁/共61頁臨床表現(xiàn)－癥狀常見：急性病程：3-72h達(dá)高峰單側(cè)面部表情肌麻痹（<1%的患者為雙側(cè)）

乳突區(qū)域疼痛患側(cè)眼的沙礫感或燒灼感、流淚：33%少見:頸部疼痛笨拙感第30頁/共61頁面肌無力無法鼓腮、露齒、吹口哨（central&peripheralpalsy）無法抬眉、皺額、閉目(peripheralpalsy)貝式微笑臨床表現(xiàn)-體征Bell`s現(xiàn)象第31頁/共61頁第32頁/共61頁第33頁/共61頁Ramsay-Hunt綜合癥

病因：帶狀皰疹感染

膝狀神經(jīng)節(jié)面深部疼痛，放射到耳道和耳廓單側(cè)周圍性面癱，重于Bell‘s麻痹流淚、鼻塞、流涎聽覺過敏、耳鳴舌前2/3味覺喪失耳廓和外耳道感覺減退皰疹:外耳道、鼓膜、硬腭、舌前2/3預(yù)后較Bell‘s麻痹差第34頁/共61頁輔助檢查肌電圖和瞬目反射:判斷面神經(jīng)受損程度隨訪了解疾病進(jìn)程MRI掃描:面神經(jīng)周圍的腫瘤、骨折或者其他結(jié)構(gòu)異常第35頁/共61頁診斷和鑒別診斷Bell`s麻痹是排除性診斷鑒別：繼發(fā)于面神經(jīng)通路周圍結(jié)構(gòu)病變的周圍性面癱合并周圍性面癱的其他周圍神經(jīng)病格林-巴利綜合癥Lyme病糖尿病性周圍神經(jīng)病第36頁/共61頁治療藥物治療強(qiáng)的松+阿昔洛韋>強(qiáng)的松>阿昔洛韋發(fā)病3d內(nèi)使用更有效，但發(fā)病10d后應(yīng)用無效一般治療：患側(cè)眼部護(hù)理白天:滴眼液,太陽眼鏡保護(hù)；夜間：金霉素眼膏敷眼第37頁/共61頁輔助治療針灸：發(fā)病后1w進(jìn)行。國內(nèi)報(bào)道多有效，國外認(rèn)為療效不確切理療自行按摩和對(duì)鏡練習(xí)模仿手術(shù)治療面神經(jīng)減壓術(shù)僅用于嚴(yán)重、不積極干預(yù)可能無法恢復(fù)的患者，僅部分有效須發(fā)病2周內(nèi)進(jìn)行第38頁/共61頁預(yù)后自限性:不會(huì)超過面部、達(dá)峰后不進(jìn)行性加重完全恢復(fù):60%-80%。預(yù)示因素：不完全麻痹早期見恢復(fù)年齡小電生理檢查正常恢復(fù)時(shí)間:10d--2mon復(fù)發(fā):7–10%第39頁/共61頁后遺癥面肌攣縮（鼻唇溝加深）和無力面肌抽搐:數(shù)年后聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)（Synkinesis）（~50%）表現(xiàn)：閉目聯(lián)帶噘唇、中面部運(yùn)動(dòng)聯(lián)帶閉眼、6%“鱷魚淚”(Crocodiletears)、頸闊肌收縮聯(lián)帶微笑再生的神經(jīng)長入臨近神經(jīng)的通路,形成假突觸傳遞糖皮質(zhì)激素、肉毒毒素可能有效第40頁/共61頁GeorgesGuillainJean-AlexandreBarréAndréStrohlGuillain-BarréSyndrome最早由法國醫(yī)師JeanLandry在1859年首先描述1916年，三人診斷此病，首次發(fā)現(xiàn)腦脊液蛋白增高而細(xì)胞數(shù)量正常第41頁/共61頁別稱急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。篈cuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎：Acuteidiopathicpolyradiculoneuritis急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)炎Acuteidiopathicpolyneuritis。。。第42頁/共61頁病因病前感染因子：巨細(xì)胞病毒(CMV):嚴(yán)重的感覺型GBS非洲淋巴細(xì)胞瘤病毒(EBV)肺炎支原體(MP)乙型肝炎病毒(HBV)空腸彎曲菌(campylobacterjejuni,CJ):

是研究最充分的感染因子有可能成為明確GBS發(fā)病機(jī)制的線索第43頁/共61頁發(fā)病機(jī)制學(xué)說：微生物與宿主的某些結(jié)構(gòu)有共同的表位,感染后針對(duì)病原微生物的保護(hù)性免疫反應(yīng)在組織引起交叉反應(yīng),引起結(jié)構(gòu)破壞或功能改變本病位點(diǎn)：細(xì)胞膜表面，尤其Ranvier結(jié)表面糖磷脂復(fù)合物-神經(jīng)節(jié)苷脂(gangliosides）CJ感染后產(chǎn)生具有針對(duì)GM1上的某些抗原表位的IgM型抗體,成為致病性抗體Miller－Fisher變異型中：GQ1b最易受累

體液免疫:糖鏈結(jié)構(gòu)的分子模擬機(jī)制第44頁/共61頁發(fā)病機(jī)制細(xì)胞因子：是引起炎癥和自身免疫性組織損傷的遞質(zhì)。如M?和抗原激活的T.L.C所分泌的TNF-α和IL-2等炎癥介質(zhì)及其激活的炎癥細(xì)胞:對(duì)周圍神經(jīng)和Sc直接細(xì)胞毒作用細(xì)胞免疫第45頁/共61頁臨床表現(xiàn)肢體運(yùn)動(dòng)障礙：對(duì)稱性、弛緩性癱瘓，下肢重于上肢通常下肢首先受累，伴或不伴麻木感快速上升（hr.-d.）：由下肢到上肢，由遠(yuǎn)端到近端顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)支損害:腦干下半部分的顱神經(jīng)更容易受累：延髓麻痹雙側(cè)性周圍性面癱眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累在Miller－Fisher變異型中最為多見呼吸肌和延髓受累是機(jī)械輔助通氣的主因占～30%第46頁/共61頁臨床表現(xiàn)感覺障礙：本體覺缺失和腱反射消失是重要特征肢體遠(yuǎn)端輕度痛溫覺減退：手套-襪子型神經(jīng)根損害：腓腸肌壓痛Laseque征（＋）植物神經(jīng)障礙：見于嚴(yán)重者血壓波動(dòng)、體位性低血壓心律失常括約肌功能障礙而出現(xiàn)尿儲(chǔ)留和排便困難：罕見第47頁/共61頁GBS變異型MillerFisher綜合癥(MFS):下降型演變。先眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)（眼外肌麻痹），后共濟(jì)失調(diào)、腱反射消失；無肢體癱瘓或癱瘓較輕急性軸索型運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病(AMAN），也稱中國癱瘓,多為CJ感染后。GM1和GD1a抗體多陽性第48頁/共61頁急性軸索型感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)?。ˋcutemotorsensoryaxonalneuropathy，AMSAN)類似AMAN，但感覺神經(jīng)同樣發(fā)生嚴(yán)重軸突損害。預(yù)后不良！其他：肌束震顫型、截癱型、顱神經(jīng)型、單純雙側(cè)面癱型…第49頁/共61頁輔助檢查腦脊液壓力多正常細(xì)胞-蛋白分離現(xiàn)象蛋白質(zhì)可至0.8-1.2g/L，通常在發(fā)病2-4周達(dá)到高峰第50頁/共61頁神經(jīng)肌電圖檢查脫髓鞘：NCV減慢、遠(yuǎn)端Lat延長，Amp基本正常但嚴(yán)重時(shí)也出現(xiàn)波幅異常軸突損害：遠(yuǎn)端Amp減低甚至不能引出免疫學(xué)檢查Miller-Fisher綜合征血清中GQ1b抗體陽性急性運(yùn)動(dòng)性軸索型GBS：GM1等抗體可陽性第51頁/共61頁診斷依據(jù)發(fā)病前1－3周前驅(qū)感染史急性或亞急性起病對(duì)稱性四肢弛緩性癱瘓和顱神經(jīng)損害輕度感覺異常腦脊液：蛋白－細(xì)胞分離肌電圖檢查（＋）第52頁/共61頁鑒別診斷

本質(zhì)－常見的急性起病遲緩性癱瘓的鑒別非周圍神經(jīng)病變：脊髓：脊髓灰質(zhì)炎、橫貫性脊髓炎神經(jīng)肌肉接頭：重癥肌無力肌肉：周期性麻痹急性感染性周圍神經(jīng)病變：肉毒中毒白喉HIV第53頁/共61頁治療－對(duì)癥治療重癥者：ICU；生命體征監(jiān)測呼吸道管理：潮氣量<1,000ml或排痰困難即氣管插管或切開,機(jī)械輔助通氣預(yù)防感染：呼吸道、泌尿道、皮膚鼻飼或靜脈營養(yǎng)支持保持大便通暢加強(qiáng)對(duì)癱瘓肢體的護(hù)理第54頁/共61頁治療－靜脈免疫球蛋白(IVIG)一線用藥機(jī)制通過IgG-Fc段封閉靶細(xì)胞Fc受體,阻斷抗原刺激和自身免疫反應(yīng)通過IgG-Fab段結(jié)合抗原,防止產(chǎn)生自身抗體,或與免疫復(fù)合物中抗原結(jié)合,改變免疫復(fù)合物分子量,增加其可溶性,更易被巨噬細(xì)胞清除中和循環(huán)抗體,影響T、B細(xì)胞分化及成熟,抑制白細(xì)胞免疫反應(yīng)及炎性細(xì)胞因子的產(chǎn)生等第55頁/共61頁治療指征:急性進(jìn)展期<2w,且獨(dú)立行走不足5