概念又稱川崎病。是一種以全身血管炎性病變?yōu)橹鞯募毙园l(fā)熱性出疹性疾病。臨床以持續(xù)發(fā)熱、皮疹、球結膜充血、手足硬腫、頸淋巴結腫大和草莓舌為特征。當前1頁，總共34頁。發(fā)病情況發(fā)病季節(jié)及年齡：夏季較多見。亞裔人發(fā)病率為高。2個月～10歲尤其是4歲以內的嬰幼兒。發(fā)病率：男性略高于女性，1.5︰1。急性期約2周，亞急性期3～4周，恢復期5周至數(shù)年。預后：約15％一20％未經(jīng)治療的患兒發(fā)生冠狀動脈損害。有1%～2%的死亡率。死亡原因多為動脈瘤破裂、心肌炎及心肌梗塞。當前2頁，總共34頁。西醫(yī)病因

感染（病毒、鏈球菌、葡萄球菌、立克次體、支原體等）－細菌超抗原致病學說機體免疫失調－多器官系統(tǒng)的炎癥性損傷其他因素（環(huán)境污染、藥物、化學劑、洗滌劑等）遺傳易感因素(家族發(fā)病、雙胎發(fā)病)當前3頁，總共34頁。感染

易感人群（遺傳學背景）異常免疫反應全身性血管炎，冠狀動脈損害微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素,鏈球菌紅斑毒

素，中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細胞，引發(fā)異常免疫反應，導致免疫性損傷發(fā)病機制當前4頁，總共34頁。病理

分為四期：

I期約1—9天，小動脈周圍炎癥，冠狀動脈主要分支血管壁上的小營養(yǎng)動脈和靜脈受到侵犯。心包、心肌間質及心內膜炎癥浸潤，包括中性粒細胞、嗜酸性粒細胞及淋巴細胞。

Ⅱ期約12～25天，冠狀動脈主要分支全層血管炎，血管內皮水腫、血管壁平滑肌層及外膜炎性細胞浸潤。彈力纖維和肌層斷裂，可形成血栓和動脈瘤。

Ⅲ期約28～31天，動脈炎癥漸消退，血栓和肉芽形成，纖維組織增生，內膜明顯增厚，導致冠狀動脈部分或完全阻塞。

Ⅳ期數(shù)月～數(shù)年，病變逐漸愈合，心肌疤痕形成，阻塞的動脈可能再通。當前5頁，總共34頁。中醫(yī)病因病機

病因：感受溫熱邪毒

基本病機：溫邪毒熱熾盛、瘀血內阻病變臟腑：侵犯營血為甚，病變臟腑以肺胃為主，可累及心肝腎諸臟。當前6頁，總共34頁。衛(wèi)氣營血溫熱毒邪皮毛口鼻入里化熱氣陰兩傷邪陷心肝留滯經(jīng)脈當前7頁，總共34頁。臨床表現(xiàn)－典型表現(xiàn)發(fā)熱:持續(xù)1~2周或更長,抗生素治療無效；

＊球結合膜充血,無膿性分泌物；

＊口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皸裂；

＊掌跖紅斑,肢端硬性水腫,恢復期指趾端

膜狀脫皮,重者指趾甲可脫落；

＊多形性皮疹,彌漫性紅斑,肛周紅斑和脫皮；

＊頸淋巴結腫大。

當前8頁，總共34頁。當前9頁，總共34頁。當前10頁，總共34頁。當前11頁，總共34頁。當前12頁，總共34頁。臨床表現(xiàn)－心臟表現(xiàn)心包炎、心肌炎、心內膜炎、心律失常心肌梗塞（冠狀動脈損害多發(fā)生于病程2～4周）心肌梗塞和冠狀動脈瘤破裂可致心源性休克甚至猝死當前13頁，總共34頁。臨床表現(xiàn)－其他間質性肺炎無菌性腦膜炎消化系統(tǒng)癥狀(腹痛、嘔吐、腹瀉、麻痹性腸梗阻、肝大、黃疸等)關節(jié)痛和關節(jié)炎當前14頁，總共34頁。輔助檢查

1．血液檢查周圍血白細胞增高，以中性粒細胞為主，伴核左移。輕度貧血，血小板早期正常，第2～3周增多。血沉增快，C—反應蛋白等急性時相蛋白、血漿纖維蛋白原和血漿粘度增高；血清轉氨酶升高。2．免疫學檢查血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循環(huán)免疫復合物升高；TH2類細胞因子如ＩＬ—6明顯增高，總補體和C3正常或增高。當前15頁，總共34頁。輔助檢查3．心電圖早期示非特異性ST—T變化；心包炎時可有廣泛ST段抬高和低電壓；心肌梗死時ST段明顯抬高、T波倒置及異常Q波。4．胸部平片可示肺部紋理增多、模糊或有片狀陰影，心影可擴大。

當前16頁，總共34頁。輔助檢查5．超聲心動圖急性期可見心包積液，左室內徑增大，二尖瓣、主動脈瓣或三尖瓣返流；可有冠狀動脈異常，如冠狀動脈擴張(直徑>3mm，≤4mm為輕度；4～7mm為中度)、冠狀動脈瘤(≥8mm)、冠狀動脈狹窄。６.冠狀動脈造影超聲波檢查有多發(fā)性冠狀動脈瘤、或心電圖有心肌缺血表現(xiàn)者，應進行冠狀動脈造影，以觀察冠狀動脈病變程度，指導治療。當前17頁，總共34頁。當前18頁，總共34頁。當前19頁，總共34頁。當前20頁，總共34頁。臨床診斷-川崎病的診斷標準

發(fā)熱5天以上，伴下列5項臨床表現(xiàn)中4項者，排除其他疾病后，即可診斷為川崎?。?/p>

(1)四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫；恢復期指趾端膜狀脫皮。

(2)多形性紅斑

(3)眼結合膜充血，非化膿性(4)唇充血皸裂，口腔粘膜彌漫充血，草莓舌；(5)頸部淋巴結腫大注：如５項臨床表現(xiàn)中不足４項，但超聲心動圖有冠狀動脈損害，亦可確診為川崎病。當前21頁，總共34頁。發(fā)生冠脈病變的危險因素男性嬰兒WBC大于12×109/LCRP強陽性熱程大于10天PLT大于450×109/LHCT小于0.35血清白蛋白小于30g/L當前22頁，總共34頁。1.幼年類風濕性關節(jié)炎全身型發(fā)熱時間較長，可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，呈弛張型高熱，患兒發(fā)熱時呈重病容，熱退后玩耍如常?？沙霈F(xiàn)關節(jié)疼痛，或最終發(fā)展為慢性多關節(jié)炎。類風濕因子可為陽性。2．猩紅熱以發(fā)熱、咽喉腫痛或伴腐爛，全身彌漫性猩紅色皮疹，草莓舌，疹后脫皮為特征，有環(huán)口蒼白圈，帕氏線。皮疹出現(xiàn)較早，抗鏈球菌溶血素“O”明顯增高，青霉素類抗生素治療有效。3.敗血癥發(fā)熱、嚴重毒血癥狀、皮疹瘀點、肝脾腫大，白細胞增高，血培養(yǎng)陽性或皮疹刺破處查菌陽性有助于鑒別。當前23頁，總共34頁。辨證要點本病以衛(wèi)氣營血辨證為綱。1.邪在肺衛(wèi)，證見發(fā)熱，微惡風，咽紅，一般為時短暫。2.熱熾氣分，證見高熱持續(xù)，口渴喜飲，皮疹布發(fā)。3.繼入營血，證見斑疹紅紫，草莓舌，煩躁嗜睡。4.氣陰兩傷，證見疲乏多汗，指趾端脫皮。5.瘀血阻絡貫穿本病始終本病，證見斑疹色紫、手足硬腫、舌質紅絳等，若是瘀血阻塞脈絡，還可見心悸、胸悶、右脅下痞塊等多種證象。當前24頁，總共34頁。治療原則

1.本病治療，以清熱解毒，活血化瘀為主。2.初起疏風清熱解毒，宜辛涼透達；熱毒熾盛治以清氣涼營解毒，苦寒清透；后期陰虛津傷，則養(yǎng)陰清熱，佐以解毒，甘寒柔潤。3.早期即應注意活血化瘀，但不可用破瘀之品，以免耗血動血。4.溫毒之邪多從火化，最易傷陰，故應注意滋養(yǎng)胃津，顧護心陰，不可辛散太過。當前25頁，總共34頁。分證論治1．衛(wèi)氣同病證候發(fā)病急驟，持續(xù)高熱，微惡風，口渴喜飲，目赤咽紅，手掌足底潮紅，面部、軀干皮疹顯現(xiàn)，頸部臖核腫大，或伴咳嗽，舌質紅，舌苔薄，脈浮數(shù)。以起病急，發(fā)熱高，持續(xù)久，且迅即傳入氣分為特征。雖有表證，但較短暫，迅即入里化熱，熾于氣分，內迫營血。在辨證中除了發(fā)熱外，目赤咽紅，皮疹，手掌足底潮紅，頸部臖核均為溫熱邪毒入里之象。治法辛涼透表，清熱解毒。方藥銀翹散加減。當前26頁，總共34頁。分證論治2．氣營兩燔證候壯熱不退，晝輕夜重，咽紅目赤，唇干赤裂，煩躁不寧，或有嗜睡，肌膚斑疹，或頸部臖核，手足硬腫，隨即蛻皮，舌紅絳，狀如草莓，舌苔薄黃，脈數(shù)有力。臨床上出現(xiàn)瘀熱相結及傷陰的表現(xiàn)。有壯熱不退，咽紅目赤，唇干赤裂之氣分大熱表現(xiàn)，同時又有身熱夜重，肌膚斑疹之熱入營血表現(xiàn)。治法清氣涼營，解毒化瘀。方藥清瘟敗毒飲加減。當前27頁，總共34頁。分證論治3．氣陰兩傷證候身熱漸退，倦怠乏力，自汗盜汗，咽干唇裂，口渴喜飲，指趾端蛻皮，或潮紅脫屑，心悸，納少，舌質紅，舌苔少，脈細弱不整。辨證本證為疾病恢復期，陰津損傷，正氣虧虛。氣陰不足，則倦怠乏力，自汗盜汗；陰液虧損而咽干，口渴，唇裂，蛻皮。治法養(yǎng)陰清熱，益氣活血。方藥沙參麥冬湯加減。當前28頁，總共34頁。中藥成藥1．清開靈注射液

10～20ml，加入10%葡萄糖注射液100～250ml內靜脈滴注，1日1次。用于氣營兩燔證。2．復方丹參注射液

0.5ml/kg，加入10%葡萄糖注射液100～200ml內靜脈滴注，1日1次，10日為1療程。用于血脈瘀滯證。3．生脈飲口服液：每服5～10ml，1日3次。用于氣陰兩傷證。當前29頁，總共34頁。西醫(yī)療法1．丙種球蛋白（IVIG）劑量為1－2g／kg于8～12h左右靜脈緩慢輸入，宜于發(fā)病早期(10天以內)應用，可迅速退熱，預防冠狀動脈病變發(fā)生。部分患兒對ＩVIG效果不好，可重復使用1—2次，但約1％一2％的病例仍然無效。應用過IVIG的患兒在９個月內不宜進行麻疹、風疹、腮腺炎等疫苗預防接種。當前30頁，總共34頁。提示IVIG不反應者：在完成初始治療大于36小時后仍持續(xù)發(fā)熱或再次發(fā)熱者。當前31頁，總共34頁。西醫(yī)療法2．抗凝療法（1）阿司匹林：每日30～50mg／kg，分2～3次服，熱退后3天逐漸減量，約2周左右減至每日3～5mg／kg，頓服，維持6～8周。直至血沉、血小板、冠狀動脈恢復正常后，一般在發(fā)病后2～3月停藥。（2）潘生?。好咳?～5mg／kg，分2次服?？膳c阿司匹林合用。當前32頁，總共34頁。西醫(yī)療法3.糖皮質激素因可促進血栓形成，易