癲癎Epilepsy提綱（一）掌握癲癎與癎性發(fā)作的定義、癲癎綜合征的病因?qū)W分類、癲癎發(fā)作的分類、臨床表現(xiàn)、診斷要點和藥物治療原則；掌握癲癎持續(xù)狀態(tài)的定義和治療原則。（二）熟悉癲癎的鑒別診斷；抗癲癎藥物的副作用、影響發(fā)作的因素。（三）了解癲癎的發(fā)病機制及病理；2001年ILAE發(fā)作分類、癲癎癲癎和癲癎綜合征分類；癲癎手術(shù)治療的適應(yīng)癥和常用方法。【癲癎的歷史】西方:古希臘2500年前即有記載中國:2千年前中醫(yī)已有“癲、癎、狂”的描述。Epilepsy癲癎的由來:百余年前日本人借用古代漢語已有的病名把epilepsy譯為“癲癎”，“癎”與“癇”【定義】癲癎綜合征（?。?/p>

Epilepsy癲癎發(fā)作（癎性發(fā)作）

Seizure癲癎綜合征（?。┌d癎的定義：是一組由不同病因引起的慢性腦部疾病或綜合癥，以反復(fù)發(fā)生的大腦神經(jīng)元異常放電引起的短暫性腦功能失常為特征。大腦皮層神經(jīng)元過度放電是各種癲癎發(fā)作的病理基礎(chǔ)癲癎是一種綜合征定義：腦神經(jīng)元陣發(fā)放電所引起的短暫腦功能障礙，通常指一次發(fā)作過程，患者可同時有一種或幾種癎性發(fā)作。表現(xiàn)為純感覺性、運動性和精神運動性發(fā)作等短暫性，發(fā)作性（刻板性），重復(fù)性單次癎性發(fā)作不能診斷為癲癎正常人也可有癎性發(fā)作癲癎發(fā)作（癎性發(fā)作）【流行病學(xué)】

癲癎是神經(jīng)系統(tǒng)疾病中僅次于腦血管疾病的第二大頑癥年發(fā)病率：50-70/10萬年患病率：5‰死亡率：1.3-3.6/10萬我國約有900萬以上癲癎患者其中，有30%為難治性癲癎【病因】1、癥狀性癲癎：各種明確或可能的CNS病變所致2、特發(fā)性癲癎：病因未明（可疑遺傳因素）一般有特征性臨床和腦電圖表現(xiàn)3、隱源性癲癎：

臨床提示癥狀性，但有不能發(fā)現(xiàn)明確病因，60-70%病因先天性疾病皮質(zhì)發(fā)育障礙外傷感染顱內(nèi)腫瘤腦血管病變性疾病營養(yǎng)代謝性疾病毒物全身系統(tǒng)疾病致癎灶癲癎病理灶致癎灶癲癎病理灶【影響癲癎發(fā)作的因素】年齡：影響癲癎的外顯率年齡不同,常見病因不同嬰兒痙攣癥----1歲內(nèi)；

Lennox-Gastaut綜合癥----學(xué)齡前起病；兒童失神癲癎----6-7歲起病；肌陣攣癲癎----青少年起病。影響癲癎發(fā)作的因素遺傳因素：可影響癲癎的易患性（閾值）睡眠：大部分癲癎在睡眠中發(fā)作內(nèi)環(huán)境的改變內(nèi)分泌：經(jīng)期性癲癎、妊娠性癲癎其他因素：缺睡、疲勞、饑餓、便秘、飲酒、過度換氣、過度飲水等都能激發(fā)發(fā)作發(fā)病機制復(fù)雜。大腦神經(jīng)元異常持續(xù)興奮性增高和過度同步性放電，原因可能是離子通道結(jié)構(gòu)和功能的障礙，導(dǎo)致離子異常跨膜運動。1、癇性放電的起始2、癇性放電的傳播3、癇性放電的終止【發(fā)病機制】1、神經(jīng)遞質(zhì)：GABA抑制性遞質(zhì)受體介導(dǎo)Cl-跨膜通過GABA-A型受體--實驗性癲癎模型谷氨酸興奮性遞質(zhì)N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受體離子型受體拮抗劑抗癎作用協(xié)同劑致癎作用GABA受體與NMDA受體興奮性失衡是致癎的主要遞質(zhì)基礎(chǔ)發(fā)病機制2、軸突發(fā)芽

顳葉海馬，CA3區(qū)的錐體神經(jīng)元最易發(fā)生癎樣活動病理：苔蘚樣纖維發(fā)芽（MFS)

軸突發(fā)芽可能是神經(jīng)元異常放電的形態(tài)學(xué)基礎(chǔ)3、遺傳

良性家族性新生兒癲癎—20q13.3或8q24

少年肌陣攣癲癎—6p21.3、15q14、8q24

兒童失神癲癎—8q24發(fā)病機制部分性發(fā)作：局部開始

1、單純性：無意識障礙

1）運動性發(fā)作

2）軀體感覺和特殊感覺發(fā)作（視、聽、嗅、味、前庭平衡覺）

3）自主神經(jīng)癥狀性發(fā)作

4）精神癥狀性發(fā)作

2、復(fù)雜性：伴意識障礙，自動癥

3、繼發(fā)泛化【臨床分類】

（癲癎發(fā)作分類1981年，ILAE）全面性發(fā)作1、失神發(fā)作：典型失神、不典型失神2、強直發(fā)作3、陣攣發(fā)作4、強直-陣攣發(fā)作5、肌陣攣發(fā)作6、失張力發(fā)作不能分類的癲癎發(fā)作臨床分類

（癲癎發(fā)作分類1981年，ILAE）根據(jù)起病年齡、家族史、發(fā)作特征、其他神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)或其他系統(tǒng)的癥狀體征、EEG、影像學(xué)表現(xiàn)進行分類。癲癎和癲癎綜合征分類1、與部位有關(guān)

特發(fā)性：兒童良性中央回-顳區(qū)棘波癲癎兒童良性枕葉癲癎原發(fā)性閱讀癲癎癥狀性：額葉癲癎頂葉癲癎顳葉癲癎枕葉癲癎持續(xù)性部分性癲癎有特殊誘導(dǎo)模式的癥狀性癲癎隱源性癲癎和癲癎綜合征分類癲癎和癲癎綜合征分類2、全身性癲癎

特發(fā)性：新生兒良性驚厥家族性新生兒良性驚厥兒童失神癲癎青少年失神癲癎青少年肌陣攣癲癎嬰兒良性肌陣攣癲癎覺醒時全身性強直-陣攣發(fā)作癲癎其他的全身性特發(fā)性癲癎特殊活動誘導(dǎo)的癲癎

隱源性或癥狀性：嬰兒痙攣癥

Lennox-Gastaut綜合癥肌陣攣性-失張力性癲癎肌陣攣性-失神發(fā)作性癲癎癥狀性：無特殊病因早發(fā)性肌陣攣性腦病伴有暴發(fā)抑制的早發(fā)性嬰兒癲癎性腦病其他癥狀性全身性發(fā)作特殊綜合癥其他疾病狀態(tài)下的癲癎發(fā)作

3、不能分類的癲癎或癲癎綜合癥

新生兒癲癎嬰兒重癥肌陣攣性癲癎獲得性癲癎性失語（Landau-Kleffner）嬰兒嚴重肌陣攣性癲癎慢波睡眠期伴有持續(xù)性棘-慢波的癲癎其他不能確定的發(fā)作4、特殊的綜合癥發(fā)熱驚厥孤立性單次發(fā)作或孤立性單次癲癎狀態(tài)與代謝、內(nèi)分泌、飲酒、藥物、中毒等疾病有關(guān)

癲癎和癲癎綜合征分類部分性發(fā)作（Partialseizures）定義：源于大腦半球局部神經(jīng)元的異常放電，不同臨床表現(xiàn)特點：在成年期中最常見癎性放電起源于一側(cè)大腦半球分型：單純部分型復(fù)雜部分型部分型發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作【臨床表現(xiàn)】單純部分性發(fā)作：一、部分運動性發(fā)作：

指肢體局部抽動，可見于一側(cè)口角、眼瞼、指端，或偏側(cè)肢體、面部，病灶在對側(cè)皮層運動區(qū)

單純部分性發(fā)作：1、Jackson癲癎：Todd癱瘓

2、旋轉(zhuǎn)性發(fā)作

3、姿勢性發(fā)作

4、發(fā)音性發(fā)作杰克遜癲癎單純部分性發(fā)作：二、感覺性發(fā)作：

1、體感性發(fā)作:

針刺、麻木等，病灶在對側(cè)皮層感覺區(qū)

2、特殊感覺性發(fā)作：

a、視覺性：視幻覺、閃光，枕葉

b、聽覺性：簡單幻聽，嗡嗡聲，顳葉外側(cè)或島回

c、嗅覺性：焦臭味，額葉眶部杏仁核或島回

d、眩暈性：眩暈感、漂浮感、下沉感，島回或頂葉

單純部分性發(fā)作：

三、自主神經(jīng)性發(fā)作：杏仁核或島回、丘腦、扣帶回煩渴、欲排尿感、出汗、皮膚發(fā)紅、嘔吐、腹痛四、精神性發(fā)作：遺忘癥，海馬；情感異常，扣帶回；錯覺或幻覺，海馬后部或顳枕部以上各種特殊感覺性發(fā)作、自主神經(jīng)發(fā)作、精神性發(fā)作均可為復(fù)雜部分性發(fā)作或繼發(fā)全面型發(fā)作的先兆

精神運動性發(fā)作（因多有精神癥狀）顳葉癲癎（病灶多在顳葉）僅意識障礙意識障礙伴自動癥意識障礙與運動癥狀復(fù)雜部分性發(fā)作：突然瞪目不動，機械重復(fù)原來動作，或出現(xiàn)反復(fù)吸吮、咀嚼、清喉、搓手、解扣、摸索等自動癥：繼發(fā)為全面性強直-陣攣發(fā)作：EEG由局灶放電快速發(fā)展為彌漫異常事后可回憶起的部分發(fā)作即為先兆（常提示發(fā)病部位）全面性發(fā)作（Generalizedseizures）癎性放電源于雙側(cè)大腦半球（根據(jù)最初出現(xiàn)的臨床及EEG改變提示大腦半球同時被激活）

1、全面性強直-陣攣發(fā)作（generalizedtonic-clonicseizure，GTCS），即大發(fā)作（grandmal），可分為三期：強直期、陣攣期、發(fā)作后期強直期：突然意識喪失，跌倒在地，雙眼上竄，發(fā)出叫聲，全身肌肉呈持續(xù)性收縮，持續(xù)10-20秒，伴以震顫。陣攣期：肢體震顫幅度漸加大，并延及全身變?yōu)殚g歇性肌肉收縮，進入陣攣期，并持續(xù)1分鐘左右。以上兩期可有自主神經(jīng)征象.發(fā)作后期：最后一次陣攣后，抽搐突然終止。從此后呼吸、心率、瞳孔、意識逐漸恢復(fù)，約經(jīng)歷5-10分鐘。全身性發(fā)作（Generalizedseizures）2、強直性發(fā)作：

EEG示低波幅快活動或為暴發(fā)多棘波3、陣攣性發(fā)作：

嬰幼兒，全身肌肉反復(fù)陣攣性抽搐，意識障礙

EEG示快活動、慢波及不規(guī)則棘-慢波全身性發(fā)作（Generalizedseizures）4、失神發(fā)作(absenceseizure)：

1）典型失神發(fā)作，即小發(fā)作：

短暫的意識中斷，持續(xù)3-15秒鐘，EEG表現(xiàn)為3HZ棘-慢波或多棘-慢波。

2）不典型失神發(fā)作：

時間長，伴有自動癥或肌張力喪失，EEG表現(xiàn)為不規(guī)則的棘-慢波或尖-慢波，背景活動異常全身性發(fā)作（Generalizedseizures）5、肌陣攣發(fā)作:

快速、短暫、觸電樣肌肉收縮聲、光可誘發(fā)，晨醒或剛?cè)胨瘯r易發(fā)可見于任何年齡EEG：多棘-慢波和多棘波全身性發(fā)作（Generalizedseizures）6、失張力發(fā)作：

肌張力突然喪失垂頸（點頭）、張口、肢體下垂、猝倒發(fā)作數(shù)秒至1分鐘，有或無意識障礙

EEG：多棘-慢波或低電位活動癲癎綜合癥1、兒童良性中央回-顳區(qū)棘波癲癎（BECCT）15%-25%，3-13起病一側(cè)面、舌抽動，可涉及同側(cè)肢體睡眠中發(fā)作，頻率少EEG示一側(cè)或兩側(cè)交替出現(xiàn)的中央回-顳區(qū)棘波預(yù)后好，青春期前完全緩解癲癎綜合癥2、兒童良性枕葉癲癎1-14歲視覺癥狀：黑矇、視幻覺或錯覺（視物變小）偏側(cè)陣攣性抽搐，偶有大發(fā)作，發(fā)作后頭痛EEG示枕區(qū)和后顳高幅棘波或尖波，閉目出現(xiàn)，睜眼消失預(yù)后好卡馬西平和丙戊酸鈉癲癎綜合癥3、West綜合癥：嬰兒痙攣癥1歲內(nèi)發(fā)病點頭樣痙攣，屈頸、彎腰動作，可涉及四肢三聯(lián)征EEG示高峰節(jié)律紊亂預(yù)后差，精神發(fā)育遲滯和神經(jīng)體征癲癎綜合癥4、Lennox-Gastaut綜合癥學(xué)齡前起病，智能發(fā)育障礙多種發(fā)作形式：強直、失張力發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、非典型失神、全身強直-陣攣發(fā)作等EEG示背景活動異常，1.5-2.5Hz棘-慢波或尖-慢波三大特征：精神發(fā)育遲滯、EEG示1.5-2.5Hz棘-慢波或尖-慢波、睡眠中10HZ的快節(jié)律抗癎藥物較難控制，預(yù)后不佳【診斷與鑒別診斷】診斷應(yīng)解決的問題1.是否癲癇？2.何種發(fā)作形式的癲癇？3.病因是什么？診斷步驟癲癇性發(fā)作與非癲癇性發(fā)作鑒別有否誘因發(fā)作類型部分性發(fā)作（起源部位）全面性發(fā)作原發(fā)性隱原性癥狀性原發(fā)性隱原性癥狀性有否病因有否病因診斷與鑒別診斷

一、確定是否癲癇：特征：腦電圖上癎樣放電和癲癎臨床發(fā)作

病史是診斷癲癎的主要依據(jù)。

臨床表現(xiàn)、發(fā)作過程、先兆、觸發(fā)因素、發(fā)作頻率、合并疾病、過去史、個人史、家族史、服藥史

EEG發(fā)現(xiàn)癎樣放電（EEG、AEEG、VEEG）

腦電圖是癲癎診斷最常用的一種輔助檢查方法癎樣放電：尖波、棘波、尖-慢波或棘-慢波等不同類型癲癎腦電圖不同表現(xiàn)間歇期陽性率50%以上提高陽性率的方法:睡眠AEEG70%~80%、VEEG腦電圖少數(shù)病人可多次EEG檢查卻始終正常1%~3%正常成年人也可記錄到癎樣放電不能僅依據(jù)有無間歇期腦電異常來確定或否定癲癎的診斷鑒別診斷1、假性癲癎發(fā)作：

即癔癥性發(fā)作，有時難以鑒別。與癲癎發(fā)作的鑒別點：發(fā)作的場合和特點、眼位、面色、瞳孔、摔傷、舌咬傷和尿失禁、Babinski征、對抗被動運動、持續(xù)時間和終止方式（可與癲癎發(fā)作并存，腦電監(jiān)測系統(tǒng)可以鑒別）鑒別診斷2、暈厥：

1）為腦血流灌注短暫全面降低，缺氧所致意識瞬時喪失，跌倒，數(shù)秒到1分鐘2）血管運動失調(diào)或心血管疾病引起，先兆3）有導(dǎo)致顱內(nèi)缺氧的誘因:疼痛、情緒激動、用力、奔跑、胸內(nèi)壓的突然增高4）有迷走張力增高的表現(xiàn)：面色蒼白、出汗、脈搏細微5）EEG和ECG可輔助鑒別鑒別診斷3、偏頭痛：

視覺先兆和肢體感覺異常要與部分性發(fā)作鑒別

1）先兆時間長

2）頭痛發(fā)作，程度重，惡心、嘔吐

3）頭痛發(fā)作史，偏頭痛家族史鑒別診斷4、TIA為腦局部血流灌注不足導(dǎo)致短暫性功能障礙

1）肢體癱瘓或感覺障礙，一過性

2）中老年多發(fā)

3）伴有高血壓、高血脂、腦血管疾病病史

4）EEG鑒別診斷5、發(fā)作性睡?。簶O少見

四聯(lián)癥：突發(fā)的不可抑制的睡眠睡眠癱瘓入睡前幻覺猝倒6、低血糖診斷與鑒別診斷

二、確定癲癇的發(fā)作類型和綜合征：

1、發(fā)作類型診斷：臨床表現(xiàn)+腦電圖發(fā)現(xiàn)

2、癲癎和癲癎綜合征診斷：疾病診斷病因、病理、預(yù)后、轉(zhuǎn)歸等診斷與鑒別診斷

三、確定癲癇的病因：

1、生化檢查

2、神經(jīng)影像學(xué)檢查CT或MRIDSAPETSPECTMEGfMR【治療】一.教育和社會照料：1、正確的認識

2、生活規(guī)律，避免誘因

3、防止意外

4、融入社會二.病因治療三.藥物治療：

治療的目標：無發(fā)作、提高生活質(zhì)量1、藥物治療的一般原則1）確定是否用藥首次發(fā)作在查清病因前不宜過早用藥半年2次或以上者需服藥2）正確選擇藥物

根據(jù)發(fā)作類型選擇AEDs全面性-VPA部分性-CBZ1、藥物治療的一般原則3）藥物的用法

從小劑量開始，緩慢增量至最大程度控制發(fā)作無不良反應(yīng)或反應(yīng)很輕的最低有效劑量

4）嚴密觀察藥物不良反應(yīng)

5）盡量單藥治療

1、藥物治療的一般原則6）合理的多藥治療

一種藥物不能控制發(fā)作或出現(xiàn)嚴重不良反應(yīng)，可換用或合用第二種AEDs。注意：a、避免藥理作用相同的藥物，如苯巴比妥和撲癎酮，氯硝西泮和地西泮等不宜聯(lián)合使用

b、避免相同不良反應(yīng)的藥物合用

c、一般不超過3種1、藥物治療的一般原則7）合理決定減藥和停藥

①增減藥物：增藥適當?shù)目?，減藥一定慢②停藥：須在完全控制3~5年后才考慮停藥，停藥的過程須1-2年③換藥：當新藥達有效血藥濃度后減舊藥。2、抗癲癎藥物的種類與選擇

1)抗癲癎藥物的種類

2、抗癲癎藥物的種類與選擇

2)抗癲癎藥物的選擇

2、抗癲癎藥物的種類與選擇

2)抗癲癎藥物的選擇

2、抗癲癎藥物的種類與選擇

3)抗癲癎藥物的不良反應(yīng)

2、抗癲癎藥物的種類與選擇

3)抗癲癎藥物的不良反應(yīng)

【治療】四.單次發(fā)作時處理

1）防止跌傷和碰傷

2）發(fā)作期使病人平臥，松開衣領(lǐng)，頭轉(zhuǎn)向一側(cè)，用紗布包裹壓舌板放于上下臼齒之間，取下假牙，吸氧、吸痰

3）不需特殊處理

【治療】五.手術(shù)治療1、適應(yīng)征：難治性癲癎（治療時間>2年，血藥濃度居正常范圍，發(fā)作>4次/月）其中難治性部分性發(fā)作最適合2、手術(shù)方式多樣：可切除癲癎病理灶或致癎灶

【預(yù)后】1、60～80%完全控制2、特發(fā)性癲癎易控制3、癥狀性癲癎：發(fā)病早、病程長、發(fā)作頻繁、形式多樣、伴神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征及腦電圖背景活動明顯異常者預(yù)后差

☆癲癎持續(xù)狀態(tài)(statusepilepticus)指一次癲癎發(fā)作持續(xù)30分鐘以上，或連續(xù)多次發(fā)作、發(fā)作間期意識或神經(jīng)功能未恢復(fù)至通常水平GTCS發(fā)作持續(xù)時間超過5分鐘任何類型癲癎均可出現(xiàn)持續(xù)狀態(tài)（但通常指GTCS持續(xù)狀態(tài)）停藥不當或不規(guī)則用藥最常見癲癇狀態(tài)是內(nèi)科常見的急癥，若不及時治療可因高熱、循環(huán)衰竭或神經(jīng)元興奮性毒性損傷導(dǎo)致永久性腦損害，致殘率和死亡率很高。

癲癇狀態(tài)的分類

驚厥性癲癇狀態(tài)非驚厥性癲癇狀態(tài)

全面性

全身性（失神狀態(tài)）

強直－陣攣性發(fā)作其他（陣攣性、肌陣攣性、強直性）

部分性

部分性

單純部分性運動發(fā)作復(fù)雜部分性持續(xù)部分性癲癇狀態(tài)單純部分性感覺性

【治療】1、癲癎持續(xù)狀態(tài)一般處理

1）對癥處理：加強氣道管理：保持通暢防治腦水腫支持生命體征，心電監(jiān)護

2）建立靜脈通道

3）預(yù)防并發(fā)癥：抗感染

2、藥物控制：安定（diazepam,地西泮）：是成人或兒童各型癲癇狀態(tài)有效的首選藥。成人劑量10～20mg；兒童0.3~0.5mg/kg。1-2分鐘達高峰，20分鐘代謝一半。如15min后復(fù)發(fā)可重復(fù)給藥，或用地西泮100～200mg溶于5％葡萄糖鹽水中，于12小時內(nèi)緩慢靜脈滴注。苯妥英鈉：起效慢，作