傳導(dǎo)路病例討論第1頁(yè)/共60頁(yè)男，24歲，背部被刺傷，立刻跌倒，兩下肢失去運(yùn)動(dòng)。數(shù)日右腿稍能活動(dòng)。又過(guò)一周后右下肢幾乎恢復(fù)了運(yùn)動(dòng)，但左下肢完全癱瘓。檢查發(fā)現(xiàn)：左下肢無(wú)隨意運(yùn)動(dòng)，腱反射亢進(jìn)，Babinski征陽(yáng)性。右側(cè)軀干胸骨劍突水平以下和右下肢喪失痛和溫度覺(jué)，但左側(cè)痛、溫度覺(jué)完好。左側(cè)軀干劍突以下和左下肢觸覺(jué)減弱，但右側(cè)觸覺(jué)未受影響。左下肢位置和被動(dòng)覺(jué)喪失，但右下肢正常。胸骨劍突水平以下傷在右側(cè)和右下肢喪失痛覺(jué)和溫度覺(jué)。（對(duì)側(cè)）左側(cè)脊髓丘腦束受損第2頁(yè)/共60頁(yè)男，24歲，背部被刺傷，立刻跌倒，兩下肢失去運(yùn)動(dòng)。數(shù)日右腿稍能活動(dòng)。又過(guò)一周后右下肢幾乎恢復(fù)了運(yùn)動(dòng)，但左下肢完全癱瘓。檢查發(fā)現(xiàn)：左下肢無(wú)隨意運(yùn)動(dòng)，腱反射亢進(jìn)，Babinski征陽(yáng)性。右側(cè)軀干胸骨劍突水平以下和右下肢喪失痛和溫度覺(jué)，但左側(cè)痛、溫度覺(jué)完好。左側(cè)軀干劍突以下和左下肢觸覺(jué)減弱，但右側(cè)觸覺(jué)未受影響。左下肢位置和被動(dòng)覺(jué)喪失，但右下肢正常。左下肢位置和被動(dòng)覺(jué)喪失傷在薄束第3頁(yè)/共60頁(yè)診斷:胸髓第節(jié)段左側(cè)半邊橫斷。第4頁(yè)/共60頁(yè)根據(jù)患者的表現(xiàn)，顯然不是周圍神經(jīng)損傷，而是利刃刺傷了脊髓的傳導(dǎo)通路。傷區(qū)在第4胸椎，并偏左側(cè)，在這個(gè)水平造成了脊髓左側(cè)半邊橫斷(Brown-Sequard綜合征)?；颊咦笙轮耆c瘓，腱反射亢進(jìn)，表明左側(cè)皮質(zhì)脊髓束損傷。第5頁(yè)/共60頁(yè)左下肢位置、運(yùn)動(dòng)覺(jué)消失(薄束)和右側(cè)痛、溫度覺(jué)消失(脊髓丘腦束)也表明傷區(qū)在脊髓左側(cè)。從患者痛、溫度覺(jué)喪失區(qū)在劍突水平以下，脊髓受損傷的節(jié)段在T6。第6頁(yè)/共60頁(yè)病例2男，62歲，在看足球賽中突然暈倒，意識(shí)喪失2天。意識(shí)恢復(fù)時(shí)，右側(cè)上、下肢癱瘓。6周后撿查發(fā)現(xiàn)右上、下肢痙攣性癱瘓，腱反射亢進(jìn)，吐舌時(shí)偏向右側(cè)，無(wú)萎縮。第7頁(yè)/共60頁(yè)右側(cè)眼裂以下面癱。整個(gè)右半身的各種感覺(jué)缺損程度不一，但位置覺(jué)、振動(dòng)覺(jué)和兩點(diǎn)辨別性觸覺(jué)全部喪失。溫度覺(jué)有些喪失，痛覺(jué)未受影響。瞳孔對(duì)光反射正常，但患者兩眼視野右側(cè)半缺損。

第8頁(yè)/共60頁(yè)病例2答案：診斷:內(nèi)囊出血。第9頁(yè)/共60頁(yè)患者右上、下肢痙攣性癱瘓表明上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷癥狀。因舌麻痹而不萎縮，面下部亦麻痹，表明皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)核束都受損傷。第10頁(yè)/共60頁(yè)位置、振動(dòng)和辨別性觸覺(jué)的存在，要求后索至大腦皮質(zhì)這條通路必須完整，而痛覺(jué)可在背側(cè)丘腦水平感知。兩視野右側(cè)半缺陷要發(fā)生在左側(cè)視束以上受損。請(qǐng)考慮，只有在何處損傷才會(huì)出現(xiàn)以上癥狀。第11頁(yè)/共60頁(yè)病例3女孩，5歲，近兩天腰痛，兩腿痛。突然發(fā)燒，39.5゜C。次日早晨不能下床，左下肢不能活動(dòng)。檢查發(fā)現(xiàn):頭、頸、兩上肢和右腿無(wú)運(yùn)動(dòng)障礙，左下肢完全癱瘓。左腿肌張力減退，腱反射(膝和跟腱)消失。第12頁(yè)/共60頁(yè)三周后，左大腿能夠屈收，并能伸膝，但其他運(yùn)動(dòng)未見(jiàn)恢復(fù)。一個(gè)月后，足肌、小腿肌及大腿后面肌松弛，明顯萎縮。無(wú)其他任何感覺(jué)障礙。第13頁(yè)/共60頁(yè)病例3答案診斷：急性脊髓前角灰質(zhì)炎。第14頁(yè)/共60頁(yè)急性脊髓前角灰質(zhì)炎是一種病毒引起的急性傳染病?；純貉忍弁?，表明后根或脊髓內(nèi)的后根纖維為炎癥反應(yīng)所刺激。但無(wú)持久性的感覺(jué)障礙，證明此部分無(wú)嚴(yán)重?fù)p傷?；颊哂忻黠@的左下肢運(yùn)動(dòng)障礙:腱反射消失、肌萎縮，而無(wú)感覺(jué)障礙，第15頁(yè)/共60頁(yè)說(shuō)明既非錐體束受損傷(如錐體束受損傷則產(chǎn)生痙攣性癱瘓)，也非周圍神經(jīng)受損傷(周圍神經(jīng)損傷一般兼有運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)障礙)，病變?cè)谇敖?。從肌萎縮重在足、小腿和大腿后面，脊髓受損傷的主要節(jié)段應(yīng)在腰骶膨大的下段(L4-S2)。第16頁(yè)/共60頁(yè)病例4女，35歲，近數(shù)月來(lái)身體虛弱無(wú)力，先是右手，后是左手。在感覺(jué)無(wú)力之前，右手有兩次偶然受傷。一次是自己用熨斗燙傷，另一次是用刀子劃傷，但兩次部無(wú)痛覺(jué)，二次相隔數(shù)周。第17頁(yè)/共60頁(yè)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)患者雙手掌骨明顯突出，表明手肌萎縮?；颊呔荒茏魇种甘照惯\(yùn)動(dòng)和拇指內(nèi)收、對(duì)掌運(yùn)動(dòng)?；颊唠p手內(nèi)側(cè)至掌正中線處痛覺(jué)缺失；痛覺(jué)缺失區(qū)向上延至前臂掌面和背面的內(nèi)側(cè)半。第18頁(yè)/共60頁(yè)在上臂前面痛覺(jué)缺失區(qū)在內(nèi)側(cè)l/3上達(dá)腋窩水平，在背面則不到內(nèi)側(cè)一半。上瞼稍下垂，右側(cè)特別明顯，瞳孔縮小也在右側(cè)。雙側(cè)腕關(guān)節(jié)屈伸肌有些力弱，前臂肌有些萎縮。第19頁(yè)/共60頁(yè)病例4答案診斷:脊髓空洞癥。第20頁(yè)/共60頁(yè)脊髓空洞癥是一種慢性進(jìn)行性疾病，主要病變?yōu)榧顾鑳?nèi)空洞形成和膠質(zhì)增生。此患者脊髓空洞病變很快自中央管向周圍發(fā)展，破壞了脊髓丘腦束在白質(zhì)前連合處的交叉纖維，因此開(kāi)始兩上肢痛、溫度覺(jué)消失的區(qū)域是大致相似的。第21頁(yè)/共60頁(yè)但當(dāng)空洞增大，侵犯了前角，造成了帶有肌萎縮的弛緩性麻痹。從痛覺(jué)缺失的皮節(jié)區(qū)域看，病變應(yīng)主要在C8和Tl水平。從手的骨間肌明顯萎縮來(lái)看，也符合這個(gè)節(jié)段受損傷。眼瞼下垂和瞳孔縮小是Horner綜含征的主要表現(xiàn)，第22頁(yè)/共60頁(yè)表明至少Tl的中間外側(cè)核受損。因T1-2側(cè)角細(xì)胞發(fā)出的交感節(jié)前纖維至頸上神經(jīng)節(jié)中繼，節(jié)后纖維至瞳孔開(kāi)大肌和上瞼的平滑肌等，當(dāng)Tl側(cè)角細(xì)胞受到損傷時(shí)，發(fā)生上瞼下垂和瞳孔縮小。第23頁(yè)/共60頁(yè)病例5男，60歲，主訴近四年兩下肢銳痛。最近疼痛發(fā)作頻繁，有時(shí)很重，需要服止痛片。近一年來(lái)行走困難。醫(yī)生檢查時(shí)發(fā)現(xiàn):患者步態(tài)不穩(wěn)，兩足過(guò)度叉開(kāi)站立；第24頁(yè)/共60頁(yè)Romberg征陽(yáng)性(令患者閉眼兩腳靠攏直立時(shí)，患者左右搖擺，幾乎跌倒，這是因?yàn)槭ハ轮倔w感覺(jué))。兩瞳孔大小不一，無(wú)瞳孔對(duì)光反射，但調(diào)節(jié)聚臻時(shí)瞳孔收縮(這是典型的Argyll-Robertson瞳孔，出現(xiàn)于梅毒性脊髓病患者)。第25頁(yè)/共60頁(yè)無(wú)其它腦神經(jīng)癥狀。肌力正常，兩下肢髕腱和跟腱反射消失。兩下肢位置覺(jué)和振動(dòng)覺(jué)消失。兩上肢稍有缺陷。第26頁(yè)/共60頁(yè)病例5答案：診斷:脊髓癆。脊髓癆是中樞神經(jīng)系的梅毒，主要病變?cè)诤蟾秃笏鳌４嘶颊呤莾蓚?cè)薄束病變的癥狀。病變首先侵犯下位的脊神經(jīng)節(jié)，早期引起銳痛(割刺樣)。第27頁(yè)/共60頁(yè)以后大多數(shù)后根內(nèi)側(cè)部纖維被破壞，后索也自此節(jié)段潰變。因本體覺(jué)不能向中樞傳導(dǎo)，故下肢腱反射消失，出現(xiàn)Romberg征。Argyll-Robertson瞳孔是診斷脊髓癆的一個(gè)重要體征，表示病變侵犯了頂蓋前區(qū)，但其機(jī)制尚欠明了。第28頁(yè)/共60頁(yè)病例6男，65歲，突然不省人事數(shù)小時(shí)，意識(shí)恢復(fù)后，不能說(shuō)話，右上、下肢不能運(yùn)動(dòng)。數(shù)日后，舌仍活動(dòng)不靈活，但可以說(shuō)話了。數(shù)周后，檢查時(shí)發(fā)現(xiàn):右上、下肢痙攣性癱瘓，肱二頭肌腱、膝腱和跟腱反射亢進(jìn)，第29頁(yè)/共60頁(yè)腹壁反射消失，Babinski征陽(yáng)性，無(wú)肌萎縮。吐舌時(shí)舌尖偏向左側(cè)，左側(cè)舌肌明顯萎縮。全身痛、溫度覺(jué)正常。身體右側(cè)，除了面部，振動(dòng)覺(jué)和兩點(diǎn)辨別性觸覺(jué)完全消失。第30頁(yè)/共60頁(yè)病例6診斷:舌下神經(jīng)交叉性偏癱。舌萎縮，吐舌時(shí)向左側(cè)偏斜，表明左側(cè)舌下神經(jīng)受損傷。第31頁(yè)/共60頁(yè)右側(cè)上、下肢痙攣性癱瘓，是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷。結(jié)合舌下神經(jīng)損傷情況，推側(cè)病灶應(yīng)在錐體交叉以上還是以下？病灶向錐體背側(cè)侵犯，傷及左側(cè)內(nèi)側(cè)丘系，因此右側(cè)喪失了振動(dòng)覺(jué)和辨別性觸覺(jué)。第32頁(yè)/共60頁(yè)病例7男，55歲，因頭暈跌倒，并未喪失意識(shí)。當(dāng)有人將他送至家中，發(fā)現(xiàn)患者語(yǔ)言不清。兩個(gè)月后檢查發(fā)現(xiàn)：四肢肌張力和反射正常，但右上、下肢有些共濟(jì)失調(diào)。咀嚼肌、面肌及舌肌無(wú)麻痹。第33頁(yè)/共60頁(yè)腭垂(懸雍垂)偏向左側(cè)，表明右側(cè)軟腭肌麻痹。喉鏡檢查發(fā)現(xiàn)右聲帶麻痹。兩足靠攏站立并閉目時(shí)，身體歪向右側(cè)。右側(cè)面部和左側(cè)肢體軀干痛和溫度覺(jué)消失。觸覺(jué)正常。第34頁(yè)/共60頁(yè)病例7診斷:右小腦下后動(dòng)脈血栓形成。第35頁(yè)/共60頁(yè)患者開(kāi)始眩暈跌倒是由于右側(cè)前庭神經(jīng)核受刺激所致。由于小腦下后動(dòng)脈的分支供應(yīng)延髓的背外側(cè)區(qū)，血管的病變阻斷了右側(cè)的三叉神經(jīng)脊束核和脊髓丘腦束，于是產(chǎn)生了患者這樣的痛、溫度覺(jué)消失。第36頁(yè)/共60頁(yè)但是右側(cè)軟腭肌和聲帶麻痹，可能什么神經(jīng)核受到損傷?由于病灶侵及了與小腦相聯(lián)系的纖維，出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)。第37頁(yè)/共60頁(yè)病例8女，50歲，幾個(gè)月前額部嚴(yán)重頭痛，以后覺(jué)得右上肢力弱，右手變得笨拙，右下肢也變得力弱了。隨著身體右側(cè)力弱，說(shuō)話也有困難，視物時(shí)出現(xiàn)重影。檢查時(shí)發(fā)現(xiàn):左側(cè)瞳孔比右側(cè)的大，向前平視時(shí)左眼第38頁(yè)/共60頁(yè)轉(zhuǎn)向外下方。左眼瞳孔直接對(duì)光反射和調(diào)節(jié)反應(yīng)消失，左上瞼下垂。右上、下肢無(wú)隨意運(yùn)動(dòng)，跟腱和髕腱反射亢進(jìn)和Babinski征皆見(jiàn)于右側(cè)。右側(cè)眼裂以下面癱，吐舌時(shí)舌尖偏向右側(cè)，但舌肌不萎縮。第39頁(yè)/共60頁(yè)病例8診斷:動(dòng)眼神經(jīng)交叉性偏癱。第40頁(yè)/共60頁(yè)從左眼的癥狀看，瞳孔開(kāi)大、無(wú)瞳孔直接對(duì)光反射、外斜視和上臉下垂，都屬于動(dòng)跟神經(jīng)損傷癥狀。右側(cè)肢體痙攣性癱瘓，腱反射亢進(jìn)，表明上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷(皮質(zhì)脊髓束)。第41頁(yè)/共60頁(yè)此外，還有面肌和舌肌的癥狀(皮質(zhì)核束)。推側(cè)病灶只有在何處才會(huì)出現(xiàn)以上癥狀?由于患者陳述幾個(gè)月來(lái)頭痛，就不能除外此區(qū)腫瘤的可能性。這是典型的Weber綜合征。第42頁(yè)/共60頁(yè)病例9男孩，5歲，早晨起床后嘔吐，站立不穩(wěn)，走路時(shí)常向后跌倒。檢查時(shí)發(fā)現(xiàn):患兒站立時(shí)兩腳叉開(kāi)，眼底鏡檢查發(fā)現(xiàn)：兩眼嚴(yán)重視神經(jīng)盤(乳頭)水腫，表明顱壓過(guò)高，可能有顱內(nèi)腫物存在。第43頁(yè)/共60頁(yè)上、下肢肌張力有些下降；無(wú)眼球震顫和感覺(jué)缺陷。患兒行走時(shí)，未發(fā)現(xiàn)向側(cè)方傾跌。第44頁(yè)/共60頁(yè)病例9診斷:第四腦室頂成神經(jīng)管細(xì)胞瘤。這是由未分化的神經(jīng)上皮細(xì)胞所形成的腦瘤，常見(jiàn)于兒童，在小腦先開(kāi)始于第四腦室頂部。由于腫瘤生長(zhǎng)迅速，引起顱壓過(guò)高，故發(fā)生嘔吐，雙側(cè)視神經(jīng)盤水腫。第45頁(yè)/共60頁(yè)腫瘤侵犯到小腦蚓部小結(jié)，發(fā)生步態(tài)不穩(wěn)，向前或向后跌倒。當(dāng)腫瘤侵及小腦半球時(shí)，發(fā)生肌張力降低。患者經(jīng)過(guò)深部放射治療，9個(gè)月后死亡。病理解剖見(jiàn)腫瘤己侵入第四腦室，并有顯著的腦積水。第46頁(yè)/共60頁(yè)病例10女孩，13歲，出生時(shí)正常，嬰兒期未患過(guò)嚴(yán)重疾病，幾歲時(shí)生長(zhǎng)發(fā)育正常。近來(lái)身高、體重均較同齡者低。智力發(fā)育正常。8歲時(shí)發(fā)生過(guò)頑固性多尿，伴有煩渴。當(dāng)時(shí)給予垂體后葉加壓素(Pitressin)，有第47頁(yè)/共60頁(yè)顯著療效。檢查時(shí)發(fā)現(xiàn):身高、體重都比同齡者低下，營(yíng)養(yǎng)不良，無(wú)色素沉著和皮下腫物。外生殖器嬰兒型。視神經(jīng)盤(乳頭)稍微蒼白，完全雙顳側(cè)偏盲。顱側(cè)位X線像表示蝶鞍增大，鞍背有侵蝕。第48頁(yè)/共60頁(yè)病例10診斷:垂體瘤。女孩的眼底視神經(jīng)盤蒼白(這是因?yàn)橐暯徊娌颗麎浩?，視神?jīng)萎縮所致)、X線像骨質(zhì)侵蝕以及雙顳側(cè)偏盲，垂體可能有腫瘤發(fā)生。此患者手術(shù)中發(fā)現(xiàn)一腫物，壓迫了視交叉，也侵犯了漏斗和灰結(jié)節(jié)。第49頁(yè)/共60頁(yè)病例11男，68歲，右手震顫己有半年，睡熟時(shí)震顫即消失，最近逐漸加重。自覺(jué)四肢肌有時(shí)不靈活。檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)患者談話時(shí)很少笑，很少眨眼，發(fā)音低而無(wú)力。第50頁(yè)/共60頁(yè)行走時(shí)步態(tài)姿勢(shì)還正常，只是右上肢肘關(guān)節(jié)屈曲。坐下時(shí)，右手交替收縮和放松，安靜時(shí)加重。以右手靠住病歷，震顫暫時(shí)停止，但將病歷放在桌上后震顫又重新出現(xiàn)?；颊哂抑狻⑼髮?duì)被動(dòng)運(yùn)動(dòng)肌張力增強(qiáng)。淺、深感覺(jué)無(wú)異常，反射正常。第51頁(yè)/共60頁(yè)病例11診斷:震顫麻痹。震顫麻痹開(kāi)始多先侵及手部，患者右手震顫，面部表情呆板，不常眨眼，在被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)顯出肌張力很高。這是震顫麻痹的早期。第52頁(yè)/共60頁(yè)病變主要在黑質(zhì)?；颊叻米笮喟秃?，癥狀有所緩解。請(qǐng)考慮震顫麻痹與痙攣性癱瘓有何基本不同。第53頁(yè)/共60頁(yè)病例12女，20歲，18歲時(shí)曾患亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎，用大量青霉素治療了6周。8個(gè)月前，忽然暈倒，神志不清約l小時(shí)。當(dāng)意識(shí)恢復(fù)后，仍神智模糊5-6天，不能說(shuō)話。檢查發(fā)現(xiàn):右上肢痙攣性癱瘓，第54頁(yè)/共60頁(yè)隨意運(yùn)動(dòng)消失，無(wú)肌萎縮。右眼裂以下面肌麻痹。吐舌時(shí)舌尖伸向右側(cè)，無(wú)萎縮。右下肢和左上、下肢無(wú)改變。無(wú)視覺(jué)和軀體感覺(jué)障礙。唇、舌能夠運(yùn)動(dòng)，但不能說(shuō)出規(guī)則的言語(yǔ)，問(wèn)話時(shí)，只能回答簡(jiǎn)單的幾個(gè)字，如“是”