關于小兒驚厥講課第一頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一2一、相關概念癇性發(fā)作驚厥癲癇驚厥持續(xù)狀態(tài)第二頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一3癇性發(fā)作（EpilepticSeizures)大腦神經元異常放電引起的發(fā)作性腦功能異常。發(fā)作大多短暫并有自限性由于異常放電所累及的腦功能區(qū)不同，臨床可有多種發(fā)作表現，包括局灶性或全身性運動、感覺異常，或是行為認知、植物神經功能障礙。第三頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一4驚厥神經元異常放電：起源于大腦皮層運動區(qū)腦功能障礙基本表現：抽搐（全身或局部骨骼肌的不自主收縮）可伴有不同程度意識障礙第四頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一5癲癇（Epilepsy）神經元反復異常放電所致的慢性腦功能障礙長期反復出現至少兩次或兩次以上癇性發(fā)作呈慢性、發(fā)作性、刻板性第五頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一癇性發(fā)作、驚厥、癲癇

癇樣發(fā)作：發(fā)作性皮層功能異常所引起的一組臨床癥狀驚厥：伴有骨骼肌強烈收縮的癇性發(fā)作癲癇：臨床呈長期反復癇性發(fā)作的疾病過程定義第六頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一7

癲癇≠驚厥癥狀疾病長期反復的癇性發(fā)作骨骼肌收縮的癇性發(fā)作第七頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一8癲癇持續(xù)狀態(tài)（statusconvulsion）

一次驚厥發(fā)作時間超過30分鐘，或兩次發(fā)作間歇期意識不能完全恢復者稱驚厥持續(xù)狀態(tài)屬于驚厥的危重型明顯增加驚厥性腦損傷的發(fā)生率第八頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一9(1)發(fā)生率高：兩歲以下尤多見，6歲以下是成人10~15倍；(2)易有嚴重驚厥或驚厥持續(xù)狀態(tài);(3)新生兒及幼嬰（<3月）常有微小發(fā)作；(4)病因復雜急性驚厥在小兒時期的年齡特征第九頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一二、病因

感染性

非感染性顱內腦膜炎、腦炎：細菌（化膿性、結核性）、病毒、霉菌、寄生蟲顱腦損傷顱內腫瘤顱腦發(fā)育畸形(癲癇)顱外熱性驚厥中毒性腦病

代謝性：

電解質紊亂（低鈣、低鎂、低鈉、高鈉）

特發(fā)性低血糖癥遺傳代謝性疾病中毒性：滅鼠藥、有機磷農藥第十頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一驚厥病因及分類

感染性

非感染性顱內腦膜炎、腦炎：細菌（化膿性、結核性）、病毒、霉菌、寄生蟲顱腦損傷顱內腫瘤顱腦發(fā)育畸形(癲癇)顱外熱性驚厥中毒性腦病

代謝性：

電解質紊亂（低鈣、低鎂、低鈉、高鈉）

特發(fā)性低血糖癥遺傳代謝性疾病中毒性：滅鼠藥、有機農藥第十一頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一顱內感染--腦膜炎、腦炎、腦寄生蟲病多有感染中毒癥狀（發(fā)熱、嗜睡、煩躁、激惹等）反復而嚴重的驚厥發(fā)作，持續(xù)時間長多伴有進行性意識障礙伴有不同程度顱內高壓表現腦脊液檢查有助診斷驚厥病因-感染性第十二頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一驚厥病因及分類

感染性

非感染性顱內腦膜炎、腦炎：細菌（化膿性、結核性）、病毒、霉菌、寄生蟲顱腦損傷顱內腫瘤顱腦發(fā)育畸形(癲癇)顱外

熱性驚厥中毒性腦病

代謝性：

電解質紊亂（低鈣、低鎂、低鈉、高鈉）

特發(fā)性低血糖癥遺傳代謝性疾病中毒性：滅鼠藥、有機農藥第十三頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一顱外感染--熱性驚厥（FebrileSeizure,FS）定義：顱外熱性疾病的發(fā)熱初期所致驚厥發(fā)作，發(fā)作后不留神經系統體征特征：小兒時期最常見驚厥原因，年齡依耐性：首發(fā)年齡生后6月至3歲，預后好，占各類小兒驚厥30%、小兒驚厥持續(xù)狀態(tài)的28%驚厥病因-感染性第十四頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一熱性驚厥是小兒時期最常見的驚厥原因患病率：5歲以下3～5%

全部小兒5～6%1988年全國普查：FS發(fā)病率4.7‰FS患病率2.9%占各類小兒驚厥30%、小兒驚厥持續(xù)狀態(tài)的28%驚厥病因-感染性第十五頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一顱外感染--熱性驚厥（FebrileSeizure）病因:遺傳因素+誘發(fā)因素（環(huán)境因素）遺傳因素

(FS敏感基因）常顯遺傳，伴低外顯率多基因遺傳已報告的FS相關基因位點

FEB1(FS伴TLE):8q13-21;FEB2(單純性FS)：19p13-3;FEB3(各種全部性FS+):2q21-q33FEB4:5q14-15驚厥病因-感染性第十六頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一顱外感染--熱性驚厥（FebrileSeizure）誘發(fā)因素：發(fā)熱病毒感染：86%的FS與病毒感染引起的發(fā)熱有關；70%為上呼吸道感染細菌感染：較少見預防接種：極少數，主要見于白-百-破、麻疹預防注射3-7天內驚厥病因-感染性第十七頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一顱外感染—中毒性腦病大多見于嚴重細菌感染過程中與感染和毒素導致的腦水腫有關臨床特征：原發(fā)疾病極期反復驚厥發(fā)作伴有意識障礙與顱內壓增高腦脊液檢查僅壓力增高驚厥病因-感染性第十八頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一驚厥病因及分類

感染性

非感染性顱內腦膜炎、腦炎：細菌（化膿性、結核性）、病毒、霉菌、寄生蟲顱腦損傷顱內腫瘤顱腦發(fā)育畸形(癲癇)顱外熱性驚厥中毒性腦病

代謝性：

電解質紊亂（低鈣、低鎂、低鈉、高鈉）

特發(fā)性低血糖癥遺傳代謝性疾病中毒性：毒鼠藥、有機農藥第十九頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一非感染性病因--顱內病變顱腦損傷（產傷、外傷、出血）傷后立即起病反復驚厥發(fā)作伴有意識障礙與顱內壓增高癥狀頭顱影像學檢查（CT、MRI）有助診斷驚厥病因-非感染性第二十頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一非感染性病因--顱內病變顱腦發(fā)育畸形（顱腦發(fā)育異常、腦積水）常呈反復發(fā)作伴有智力和運動發(fā)育落后腫瘤常呈反復發(fā)作伴有顱內壓增高定位體征病情進行性加重頭顱影像學檢查確診驚厥病因-非感染性第二十一頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一驚厥病因及分類

感染性

非感染性顱內腦膜炎、腦炎：細菌（化膿性、結核性）、病毒、霉菌、寄生蟲顱腦損傷顱內腫瘤顱腦發(fā)育畸形(癲癇)顱外熱性驚厥中毒性腦病代謝性：

電解質紊亂（低鈣、低鎂、低鈉、高鈉）

特發(fā)性低血糖癥遺傳代謝性疾病中毒性：毒鼠藥、有機農藥第二十二頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一非感染性病因--顱外病變缺氧缺血（窒息、溺水、休克、阿斯氏綜合征等）

缺氧缺血后立即起病反復驚厥發(fā)作伴有意識障礙與顱內壓增高癥狀驚厥病因-非感染性第二十三頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一非感染性病因--顱外病變代謝性疾病（水電解質紊亂）低鈣血癥（2.1-2.6mmol/L，游離鈣0.75mmol/L）低血糖癥（3.9-6.1mmol/L）低鎂血癥（0.8-1.0mmol/L）低鈉或高鈉血癥（136-146mmol/L）驚厥病因-非感染性特點：1.相應臨床表現及其基礎病因

2.血生化檢查助診

3.

病因治療能迅速控制驚厥發(fā)作第二十四頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一代謝性疾病（遺傳代謝性疾?。┨攸c：1.進行性加重的驚厥或癲癇發(fā)作

2.異常代謝相關的異常體征

3.血、尿中代謝不完全產物含量增高例：苯丙酮尿癥（PKU）苯丙氨酸酪氨酸非感染性病因（顱外）

PAH（苯丙氨酸羥化酶）第二十五頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一非感染性病因--顱外病變中毒性（殺鼠藥、有機磷農藥、中樞興奮藥）頑固性驚厥發(fā)作意識障礙肝、腎功能損傷驚厥病因-非感染性第二十六頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一27三、發(fā)病機制

小兒大腦皮層發(fā)育尚未成熟，當各種刺激因素作用于神經系統時，易使神經細胞過度興奮而發(fā)生異常的反復放電活動。第二十七頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一28(一)解剖及生理因素

嬰幼兒易發(fā)生驚厥是因大腦發(fā)育尚未成熟，皮層神經細胞分化不全，因而皮層的分析鑒別及抑制功能較弱，其次神經元的樹突發(fā)育不全，軸突髓鞘未完全形成，興奮性沖動易于泛化而產生驚厥，當各種刺激因素作用于神經系統時，使神經細胞過度興奮而發(fā)生過度的反復放電活動。這種電活動可為局限性或全身性，臨床即表現為局限性或全身性抽搐。第二十八頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一29(二)生化因素血中鈣離子正常濃度可維持神經肌肉興奮性，當濃度降低或細胞內鈣離子超載時，使神經與肌膜對鈉離子通透性增高，容易發(fā)生除極化，導致驚厥發(fā)作。丁氨基丁酸(GABA)是神經抑制性介質，當維生素B6缺乏時妨礙GABA的合成，腦內GABA濃度降低后發(fā)生驚厥。第二十九頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一30腦神經細胞能量代謝障礙。當缺氧時可產生大量自由基，使神經細胞破壞變性，通透性增高產生癲癇樣放電。低血糖最常引起神經元能量代謝障礙。細胞內外鈉離子的相對濃度可影響大腦的功能與驚厥閾值。血清鈉降低時，水由細胞外進入細胞內，使神經細胞水腫，顱內壓增高，重者可致驚厥。血清鈉增高時，鈉的濃度與神經肌肉應激性成正比，超過一定濃度易致驚厥。(二)生化因素第三十頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一典型臨床表現強直期：突然的意識喪失，雙眼上翻凝視或向一側斜視，頭部后仰或轉向一側，牙關緊閉，呼吸暫停，顏面及口周發(fā)紺，四肢強直，軀干呈角弓反張樣。陣攣期：面部及肢體節(jié)律性抽動，喉頭痰響，口吐白沫，同時可伴尿便失禁。驚厥停止：昏睡狀態(tài)、肌張力暫時性降低。第三十一頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一32第三十二頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一33四、臨床表現少數有先兆，常突然起病、可伴意識喪失頭向后仰、眼球固定上翻或斜視、牙關緊閉、面部或四肢肌肉呈陣攣或強直性抽搐驚厥的典型表現第三十三頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一34咽部肌肉抽搐可致口吐白沫、喉頭痰鳴、窒息；呼吸肌抽搐可有屏氣、紫紺嚴重者可出現頸項強直、角弓反張，呼吸不整、青紫或大小便失禁驚厥的典型表現第三十四頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一35多見于新生兒或小嬰兒發(fā)作不典型，多為微小發(fā)作呼吸暫停，兩眼凝視，反復眨眼、咀嚼，一側肢體抽動一般神志清楚如抽搐部位局限而固定，常有定位意義局限性抽搐第三十五頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一36高熱驚厥（FS）

又稱熱性驚厥。指嬰幼兒期單純發(fā)熱引起的驚厥，但不包括顱內感染和各種顱腦病變引起的急性驚厥。多發(fā)生于上呼吸道感染的初期，當體溫驟升至38.5~40℃或更高時，突然發(fā)生驚厥。第三十六頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一37單純性高熱驚厥發(fā)病年齡多在6個月~5歲，可有高熱驚厥家族史當體溫驟升至38.5~40℃或更高時發(fā)作全身性強直－痙攣性發(fā)作，持續(xù)數秒至10分鐘，可伴有發(fā)作后短暫嗜睡發(fā)作后，除原發(fā)病的表現外，一切如常在一次熱性疾病過程中，大多只發(fā)作一次腦脊液正常，熱退1周后腦電圖正常預后良好第三十七頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一38復雜性高熱驚厥（CFS）局灶性發(fā)作全身性驚厥發(fā)作>15秒24小時內反復發(fā)作≥2次累計發(fā)作總數5次以上初為高熱驚厥，發(fā)作數次后低熱甚至無熱時也可發(fā)生驚厥發(fā)作后有暫時性麻痹等神經異常熱退后1－2周，腦電圖仍異?？捎邪d癇家族史預后差：有陽性癲癇家族史者，以后發(fā)生癲癇的可能性為30%－50%第三十八頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一39單純型復雜型發(fā)作年齡6個月~3歲任何年齡神經系統病史無可有如外傷、窒息、中毒等發(fā)作時的體溫體溫驟升時>38.5℃低熱也可發(fā)生,可<38.5℃發(fā)作類型全身性、對稱性部分或全身性、局限性發(fā)作頻率少，一次疾病中多僅一次多，反復發(fā)作持續(xù)時間短,1~2min,<15min長，>15min意識恢復快慢神經系統檢查正常可不正常，有病理征腦電圖熱退1~2周后正常熱退1~2周后仍異常預后良好差，常復發(fā)，可發(fā)展為癲癇第三十九頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一40CFS直系親屬中有癲癇病史首次FS前已有神經系統發(fā)育延遲或異常體征FS與癲癇關系單純性FS：癲癇發(fā)生率僅2.4%復雜性FS：具有以上2~3個危險因素者，七歲時癲癇發(fā)生率平均達9%以上。第四十頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一五、診斷驚厥的診斷主要在于尋找病因。診斷步驟為詳細的采集病史，準確的體格檢查，必要的實驗室輔助手段。第四十一頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一發(fā)病年齡有熱驚厥無熱驚厥新生兒期敗血癥顱內感染HIE顱內出血代謝紊亂破傷風1月-3歲FC顱內感染中毒性菌痢電解質紊亂EP嬰兒痙攣癥大于3歲中毒性腦病EP中毒顱腦外傷1.驚厥與年齡關系第四十二頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一

1、發(fā)病年齡新生兒期HIE、顱內出血、膽紅素腦病、破傷風、腦發(fā)育畸形、代謝紊亂（低血糖、低鈣、低鈉）化膿性腦膜炎嬰幼兒期熱驚厥、低鈣、癲癇、腦發(fā)育異常中樞系統感染、學齡前及學齡期顱內感染、癲癇、中毒、各種腦病、顱內腫瘤、顱腦外傷第四十三頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一2、發(fā)病季節(jié)春季常見流腦、手足搐搦癥、熱驚厥夏秋季中毒性菌痢、病毒性腦炎冬季重癥肺炎造成的腦病、低鈣以及CO中毒等。第四十四頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一伴隨癥狀可能診斷伴有發(fā)熱、意識障礙、腦膜刺激征提示中樞系統感染神經系統局限性體征考慮顱內占位性病變，如腦腫瘤、腦膿腫等特殊面容、智能障礙、肝脾腫大需注意代謝障礙性疾病或有無先天性腦發(fā)育異常驚厥家族史要考慮癲癇、高熱驚厥。3、伴隨癥狀第四十五頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一4、體格檢查眼底檢查：如有眼底水腫、滲出、出血等，提示顱內壓力增高；有視神經萎縮、黃斑變性、角膜色素沉著等，考慮代謝性疾病；前囟：嬰兒前囟尚未閉合，檢查時如前囟張力增高或膨隆，提示顱內壓力增高；皮膚：如有色素脫失斑、牛奶咖啡斑等，考慮神經皮膚綜合征；流腦可出現瘀點瘀斑等第四十六頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一牛奶咖啡斑腋窩下雀斑神經纖維瘤病的皮膚改變第四十七頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一頭圍：頭顱大小可間接反映腦發(fā)育情況，如小頭畸形、巨腦畸形等；神經系統體征：注意有無顱神經及肢體的定位體征，如面癱、球麻痹、肢體癱瘓等。第四十八頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一5、輔助檢查血尿便常規(guī)：注意血象中白細胞數及分類、涂片有無幼稚細胞、是否貧血、有無血小板減少尿中有無潛血、蛋白；大便中有無膿球及潛血等；血生化檢查：可行血糖、血鈣、血鎂、血鈉、肝腎功能、血氣分析等檢測；腦脊液檢查：疑顱內感染者可行腦脊液常規(guī)、生化，必要時作涂片染色及培養(yǎng)；第四十九頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一腦電圖檢查：EEG可提供癲癇、腦炎、代謝性腦病等的診斷依據，為驚厥病人必須的輔助檢查。影象學檢查：頭顱CT、MRI、PET及腦血管造影等，可明確顱內有無結構異常、占位、血管畸形、出血及梗塞等。

第五十頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一結構異常---胼胝體缺如第五十一頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一52第五十二頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一顱內占位---膠質瘤第五十三頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一鑒別診斷屏氣發(fā)作暈厥癔病多發(fā)性抽動癥第五十四頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一屏氣發(fā)作：以6個月-3歲小兒多見，常因突然大哭及疼痛而誘發(fā)，出現哭聲及呼吸暫停、口周發(fā)紺，嚴重者可有意識障礙及抽搐。暈厥：年長女孩多見，常在長時間直立時出現，發(fā)作時雙眼發(fā)黑、面色蒼白、跌倒，意識短暫喪失，倒地數秒鐘后恢復，EEG正常。第五十五頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一癔病：以年長兒常見，多有精神誘因，發(fā)作時抽動幅度較大，形式多樣，意識無喪失，有些小兒還可出現假性“睡眠”，暗示治療可終止發(fā)作。EEG正常。多發(fā)性抽動癥：學齡期兒童多見，表現為點頭、搖頭、眨眼、吸鼻、扭頸、聳肩、甩手等，緊張時上述癥狀加重，睡眠時消失。第五十六頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一57六、治療原則控制發(fā)作對癥處理對因治療預防復發(fā)第五十七頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一58

控制發(fā)作針刺法：針人中、合谷、十宣、內關、涌泉等穴。2~3分鐘不能止驚者可用下列藥物。第五十八頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一59控制發(fā)作藥物地西泮：首選，尤適用于驚厥持續(xù)狀態(tài)苯妥英鈉：地西泮無效時，心電監(jiān)護下使用苯巴比妥鈉（魯米那）：新生兒驚厥首選10％水合氯醛：胃管給藥或加等量生理鹽水灌腸第五十九頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一60用藥原則早期治療，有針對性用藥，提高療效原則上選擇一種藥物，劑量要足，或兩種藥物交替使用規(guī)律用藥，保證有效藥物濃度是否需用維持量或維持用藥期限，視病因消除或驚厥控制情況而定。反復驚厥者，維持治療可持續(xù)數周至驚厥的潛在可能性降低為止第六十頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一61降溫治療腦水腫持續(xù)抽搐，視乳頭水腫、瞳孔兩側不等，提示腦水腫。可用地塞米松靜注，同時給予20%甘露醇快速靜滴。維持水和電解質平衡使患兒保持輕度脫水及血鈉正常偏低狀態(tài)，以利于控制腦水腫。對癥處理第六十一頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一62對因治療低血糖25％葡萄糖靜脈注射后，10％葡萄糖維持。低血鈣

10％葡萄糖酸鈣加等量葡萄糖稀釋后緩慢靜注。低血鎂

25％硫酸鎂肌內注射或2.5％硫酸鎂靜脈注射。缺乏或依賴癥靜脈注射維生素B650~100mg第六十二頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一63預防復發(fā)間歇服藥法：初次發(fā)作后當發(fā)熱時立即用藥長期用藥法：不論是否發(fā)熱每天堅持服藥長期服藥的適應癥：

(1)復雜性熱性驚厥

(2)有癲癇危險因素的病例，尤其第二次發(fā)作以后第六十三頁，共六十九頁，編輯于2023年，星期一小兒驚厥的處理“驚厥”是否驚厥無驚厥驚跳或顫抖新生兒活動睡眠期眼球轉動早產兒呼吸暫停屏氣發(fā)作暈厥多動癥癔病驚厥是否驚厥持續(xù)狀態(tài)否是急救