醫(yī)藥胸部少見罕見疾病影像診斷第1頁/共66頁病例1——臨床資料患兒，5歲，男性呼吸困難，發(fā)燒數(shù)周抗炎治療數(shù)周無效2023/3/222第2頁/共66頁病例1——影像資料右肺中下野可見大片實變影2023/3/223第3頁/共66頁病例1——影像資料右肺中葉大片不規(guī)則軟組織密度影，大小約10cm右肺上葉及下葉肺組織局部萎陷不張改變右側(cè)胸腔少許積液及少許氣體影2023/3/224第4頁/共66頁病例1——影像資料化療4.5月后，病灶消失化療2個月后，病灶明顯縮小2023/3/225第5頁/共66頁?2023/3/226第6頁/共66頁病例1——病理結(jié)果胸膜肺母細胞瘤PleuropulmonaryBlastoma亦稱小兒肺母細胞瘤PulmonaryBlastomainChild2023/3/227第7頁/共66頁肺母細胞瘤——討

論概述臨床資料病理特征影像表現(xiàn)鑒別診斷2023/3/228第8頁/共66頁肺母細胞瘤——概述命名1961年Spencer認為起源于胚胎多能性間充質(zhì)與腎母細胞瘤相似，故取名為“肺母細胞瘤”病理分類由幼稚上皮和惡性間葉細胞成分構(gòu)成2004年WHO新分類將其列入腺鱗癌年齡2個月～72歲平均40多歲性別男>女2023/3/229第9頁/共66頁肺母細胞瘤——臨床資料癥狀早期臨床癥狀隱匿晚期腫瘤大時胸痛、咳嗽、咯血等壓迫癥狀分類小兒肺母細胞瘤（又稱胸膜肺母細胞瘤）多在肺周邊或胸膜及縱隔成人肺母細胞瘤發(fā)生于肺內(nèi)并可累及胸膜和縱隔近肺門者極少2023/3/2210第10頁/共66頁肺母細胞瘤——臨床資料預后若無轉(zhuǎn)移手術(shù)半數(shù)可治愈若有轉(zhuǎn)移半數(shù)3～12月死亡2023/3/2211第11頁/共66頁肺母細胞瘤——病理特征小兒肺母細胞瘤（又稱胸膜肺母細胞瘤）Ⅰ型為囊性，沒有實性成分Ⅱ型為囊實性，既有囊性又有實性Ⅲ型為單純實性，無上皮圍成囊腔成人肺母細胞瘤雙向型肺母細胞瘤上皮型肺母細胞瘤2023/3/2212雙相型肺母細胞瘤惡性上皮成分多形成大小不等的子宮內(nèi)膜樣腺體，并可見上皮性實性條索，大多數(shù)間葉成分為原始胚胎性小卵圓形或梭形細胞，核大深染，胞漿稀少，壞死及核分裂像常見。上皮型肺母細胞瘤主要表現(xiàn)為密集的分支狀腺管結(jié)構(gòu)，腺上皮為假復層柱狀上皮，部分胞漿透亮，可見核分裂像。第12頁/共66頁肺母細胞瘤——病理特征大體表面可結(jié)節(jié)狀，邊界清晰切面似魚肉樣2023/3/2213第13頁/共66頁肺母細胞瘤——病理特征光鏡由間胚葉、胚芽成分及腺上皮組成瘤細胞分化差、核分裂象易見偶可見器官樣結(jié)構(gòu)（如腎小球樣結(jié)構(gòu)）2023/3/2214第14頁/共66頁2023/3/2215ABⅠ型肺母細胞瘤，多發(fā)囊性改變，下部為較原始細胞，比較密集，上層為腫瘤細胞，數(shù)量較多.與纖維細胞較難區(qū)分（HE染色×200)）(B)原始細胞,位于良性上皮下（HE染色×400）肺母細胞瘤——病理特征第15頁/共66頁肺母細胞瘤——影像表現(xiàn)部位右肺多于左肺，上葉多于下葉常多位于周邊單發(fā)為主形態(tài)圓形、橢圓形、不規(guī)則形腫塊大小直徑多>5cm邊緣腫瘤邊緣光滑2023/3/2216第16頁/共66頁肺母細胞瘤——影像表現(xiàn)密度多均勻，可囊性改變伴出血壞死時表現(xiàn)中心局限性低密度區(qū)周圍多無粗毛刺及深分葉縱隔及肺門淋巴結(jié)無明顯腫大強化明顯不均勻強化2023/3/2217第17頁/共66頁CASE1

男性，2月，氣促

2023/3/2218右下肺顯示兩個囊性病灶，內(nèi)可見分隔，壁較厚囊性小兒肺母細胞瘤（Ⅰ型）第18頁/共66頁2023/3/2219胸片顯示右肺野大片實變影CT示病灶侵犯縱隔，心臟移位CASE2

女性，3歲，呼吸困難

實性小兒肺母細胞瘤（Ⅲ型）第19頁/共66頁2023/3/2220右下肺可見巨大軟組織腫塊影，密度不均勻病灶與胸膜關(guān)系較密切(心臟明顯左移）CASE2

女性，3歲，呼吸困難

實性小兒肺母細胞瘤第20頁/共66頁成人肺母細胞瘤2023/3/2221右肺中葉不規(guī)則軟組織腫塊影，呈分葉狀，邊緣清晰CASE3

男性，37歲，呼吸困難

第21頁/共66頁CASE4

女性，19歲，胸悶兩月

肺母細胞瘤2023/3/2222胸片示左下肺野可見一邊緣清晰類圓形軟組織腫塊影（箭頭）增強CT顯示病灶不均勻強化，左側(cè)胸膜局部浸潤（長箭頭）第22頁/共66頁CASE5

女性，36歲，產(chǎn)后3個月咯血2023/3/2223左肺上葉可見類圓形軟組織腫塊影，密度尚均勻，邊界較清晰肺母細胞瘤第23頁/共66頁CASE5

女性，36歲，產(chǎn)后3個月咯血2023/3/2224左肺上葉可見類圓形軟組織腫塊影，邊緣清晰肺母細胞瘤第24頁/共66頁肺母細胞瘤——鑒別診斷結(jié)核球球形肺炎周圍型肺癌炎性假瘤2023/3/2225第25頁/共66頁肺母細胞瘤——鑒別診斷結(jié)核球大小直徑2～3cm密度較高而均勻一致鈣化常伴有鈣化成層鈣化是結(jié)核特征性表現(xiàn)周圍鄰近肺野有“衛(wèi)星灶”2023/3/2226第26頁/共66頁肺母細胞瘤——鑒別診斷結(jié)核球球形肺炎周圍型肺癌炎性假瘤2023/3/2227第27頁/共66頁肺母細胞瘤——鑒別診斷球形肺炎邊界較模糊病史臨床有肺炎病史病灶動態(tài)變化2023/3/2228第28頁/共66頁肺母細胞瘤——鑒別診斷結(jié)核球球形肺炎周圍型肺癌炎性假瘤2023/3/2229第29頁/共66頁肺母細胞瘤——鑒別診斷周圍型肺癌分葉分葉征象，且分葉較深毛刺細小毛刺空洞較少形成空洞鈣化約1%肺癌腫塊內(nèi)可有鈣化2023/3/2230第30頁/共66頁肺母細胞瘤——鑒別診斷結(jié)核球球形肺炎周圍型肺癌炎性假瘤2023/3/2231第31頁/共66頁肺母細胞瘤——鑒別診斷炎性假瘤形態(tài)類圓形邊緣輪廓清楚光滑分葉通常無分葉征象少數(shù)有淺分葉密度均勻不出現(xiàn)空洞2023/3/2232第32頁/共66頁肺母細胞瘤——小結(jié)肺母細胞瘤罕見下述情況需想到肺母細胞瘤較大腫塊，密度較均勻，邊緣光滑無毛刺，無鈣化可有淺小分葉，可呈漸行性增大無典型周圍性肺癌征象，又不像良性肺腫瘤2023/3/2233第33頁/共66頁2023/3/2234第34頁/共66頁病例2——臨床資料患者，男性，10歲胸悶、氣短就診2023/3/2235第35頁/共66頁病例2——影像資料2023/3/2236右肺中下野可見大片不規(guī)則軟組織腫塊影，密度不均勻第36頁/共66頁病例2——影像資料2023/3/2237右肺可見大片狀團塊影第37頁/共66頁?2023/3/2238第38頁/共66頁病例2——病理結(jié)果胸壁原始神經(jīng)外胚層腫瘤（PrimitiveNeuroectodermalTumor，PNET)又稱Askin瘤2023/3/2239第39頁/共66頁PNET——討

論概述臨床資料病理特征影像表現(xiàn)鑒別診斷2023/3/2240第40頁/共66頁PNET——概述起源原始神經(jīng)管胚基細胞組成主要由原始神經(jīng)上皮構(gòu)成，可伴有多分化潛能分類中樞性外周性骨組織、肺組織等胸部（Aksin瘤）2023/3/2241第41頁/共66頁PNET（Askin瘤）——概述Askin瘤Askin于1979年首先描述發(fā)生在兒童和青少年胸部神經(jīng)內(nèi)分泌源性腫瘤高度惡性小圓細胞性腫瘤2023/3/2242第42頁/共66頁PNET（Askin瘤）——臨床資料年齡好發(fā)于兒童和青少年性別以女性多見，男：女=1：3平均年齡14.5歲癥狀咳嗽、氣促、胸痛和胸壁腫塊可有發(fā)熱、厭食、體重減輕等體征胸壁腫塊、壓痛呼吸音減低或消失等2023/3/2243第43頁/共66頁PNET（Askin瘤）——病理特征大體瘤體較大切面呈灰白或灰褐色質(zhì)軟,有的呈魚肉狀2023/3/2244第44頁/共66頁PNET（Askin瘤）——病理特征光鏡下彌漫一致小圓細胞構(gòu)成核大，胞漿少，胞漿不含糖原瘤細胞排列成密集巢狀，有菊形團2023/3/2245AB第45頁/共66頁2023/3/2246A.小圓細胞增生腫瘤部分呈小細胞和梭形細胞型，部分瘤細胞圍繞血管排列，呈菊花團樣結(jié)構(gòu)，部分細胞向外周神經(jīng)分化，呈梭形，束狀排列（HE×40）ABPNET（Askin瘤）——病理特征B.腫瘤細胞明顯染色(突觸素x200)第46頁/共66頁PNET（Askin瘤）——影像表現(xiàn)部位單側(cè)胸部軟組織腫塊沿胸壁發(fā)展密度常不均勻腫瘤較小時密度可均勻形狀圓形，不規(guī)則形胸腔積液2023/3/2247第47頁/共66頁PNET（Askin瘤）——影像表現(xiàn)骨質(zhì)破壞腫瘤常引起肋骨骨質(zhì)破壞邊緣大部分不清可累及胸膜致胸膜增厚可侵及肺組織致邊緣毛糙增強有中度強化不均勻2023/3/2248第48頁/共66頁PNET（Askin瘤）——鑒別診斷神經(jīng)母細胞瘤肺肉瘤巨大轉(zhuǎn)移瘤胸膜肺母細胞瘤惡性組織細胞瘤2023/3/2249第49頁/共66頁PNET(AskinTumor)

2023/3/2250右下肺近后胸壁可見類圓形軟組織腫塊影，邊緣尚光滑CASE1

男性，10歲，胸痛第50頁/共66頁2023/3/2251右下肺近后胸壁見類圓形軟組織腫塊影，邊緣尚光滑病灶增強后中度強化右側(cè)胸腔內(nèi)可見少許積液CASE1男性，10歲，胸痛PNET(AskinTumor)

第51頁/共66頁2023/3/2252左中下肺野團塊狀致密影，其上緣邊界清晰，左隔面及肋隔角不清05/25/2000CASE2患者，女性，46歲PNET(AskinTumor)

第52頁/共66頁2023/3/2253左側(cè)胸壁見團塊狀軟組織腫塊影，密度不均勻，邊界不清晰左下肺組織局部萎陷不張，左側(cè)胸腔積液05/25/2000PNET(AskinTumor)

CASE2患者，女性，46歲第53頁/共66頁2023/3/225405/25/2000左側(cè)胸壁見團塊狀軟組織腫塊影，密度不均勻，邊界不清晰，左下肺組織局部萎陷不張，左側(cè)胸腔積液PNET(AskinTumor)

CASE2患者，女性，46歲第54頁/共66頁2023/3/225507/19/2000化療后，左側(cè)胸壁仍見團塊狀軟組織腫塊，體積較前減小PNET(AskinTumor)

CASE2患者，女性，46歲第55頁/共66頁2023/3/2256化療后左側(cè)胸壁團塊狀軟組織腫塊體積較前繼續(xù)減小PNET(AskinTumor)

08/28/2000CASE2患者，女性，46歲第56頁/共66頁2023/3/2257左側(cè)胸壁病灶體積縮小PNET(AskinTumor)

04/13/2001CASE2患者，女性，46歲第57頁/共66頁2023/3/2258兩個月后，左側(cè)前胸壁出現(xiàn)類圓形軟組織腫塊影，密度較均勻07/01/2001PNET(AskinTumor)

CASE2患者，女性，46歲第58頁/共66頁2023/3/2259病灶體積持續(xù)性增大，肺內(nèi)出現(xiàn)多個結(jié)節(jié)08/19/2002PNET(AskinTumor)

CASE2患者，女性，46歲第