內(nèi)科護(hù)理學(xué)急性白血病第1頁，共50頁，2023年，2月20日，星期三一、概述白血病是一類造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病。因白血病細(xì)胞自我更新增強(qiáng)、增殖失控、分化障礙、凋亡受阻，停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中，白血病細(xì)胞大量增生累積，使正常造血受到抑制并浸潤其他組織和器官。第2頁，共50頁，2023年，2月20日，星期三發(fā)病情況發(fā)病率(我國)：2.76/10萬急性﹥慢性(5.5:1)男性發(fā)病率高于女性（1.81：1）成人以急性髓細(xì)胞白血病多見，兒童以急性淋巴細(xì)胞白血病多見。第3頁，共50頁，2023年，2月20日，星期三電離輻射化學(xué)毒物或藥物遺傳

病毒感染

（二）病因及發(fā)病機(jī)制:

下述病因?qū)е逻z傳基因突變或染色體畸形，導(dǎo)致克隆性的異常造血細(xì)胞生成、凋亡受阻、惡性增殖等，最終導(dǎo)致白血病的發(fā)生。第4頁，共50頁，2023年，2月20日，星期三二、急性白血病病人護(hù)理急性白血病是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞（白血病細(xì)胞）大量增殖并抑制正常造血，廣泛浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等器官，表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤所引起的癥狀和體征。第5頁，共50頁，2023年，2月20日，星期三【疾病概要】（一）分類1976年法國、美國和英國等三國血細(xì)胞形態(tài)學(xué)專家討論、制訂了關(guān)于急性白血病的分型診斷標(biāo)準(zhǔn)，簡稱“FAB”分型。分為:急性淋巴細(xì)胞白血?。▌t可依此標(biāo)準(zhǔn)分成L1-L3三型）。急性髓細(xì)胞（非淋巴細(xì)胞性）白血?。ǚ殖蒑1-M7共七個亞型）第6頁，共50頁，2023年，2月20日，星期三（二）臨床表現(xiàn)急性白血病起病急緩不一。急性者出現(xiàn)突發(fā)高燒，類似“感冒”，也可以是嚴(yán)重出血。緩慢者常為貧血、皮膚紫癜，常因月經(jīng)過多或拔牙后出血難止而就醫(yī)時發(fā)現(xiàn)。1、癥狀（1）貧血：貧血是首發(fā)癥狀，約半數(shù)病人就診時已有重度貧血，呈進(jìn)行加重；常見面色蒼白、疲乏、困倦和軟弱無力，與貧血嚴(yán)重程度相關(guān)。第7頁，共50頁，2023年，2月20日，星期三

貧血第8頁，共50頁，2023年，2月20日，星期三高熱常提示繼發(fā)感染，主要與成熟粒細(xì)胞明顯減少相關(guān)。常見的感染是牙齦炎、口腔炎、咽峽炎、上呼吸道感染、肺炎、腸炎、肛周炎等，嚴(yán)重感染有敗血癥等。最常見的致病菌為最常見的致病菌為G-桿菌（2）發(fā)熱：白血病本身可以低熱、盜汗，化療后體溫恢復(fù)。第9頁，共50頁，2023年，2月20日，星期三（3）出血：約40%患者以出血為早期表現(xiàn)?？砂l(fā)生在全身各部位，表現(xiàn)為瘀點(diǎn)、瘀斑，鼻出血，牙齦出血和月經(jīng)過多、眼底出血等。出血主要是血小板明顯減少，血小板功能異常、凝血因子減少、白血病細(xì)胞浸潤、細(xì)菌毒素等均可損傷血管而引起出血。急性早幼粒細(xì)胞性白血病易并發(fā)DIC，而出現(xiàn)全身廣泛出血，如顱內(nèi)出血。第10頁，共50頁，2023年，2月20日，星期三

出血第11頁，共50頁，2023年，2月20日，星期三（4）白血病細(xì)胞浸潤的癥狀

1）淋巴結(jié)和肝脾大：急淋較急非淋多見。2）骨骼和關(guān)節(jié)疼痛：常有胸骨下端壓痛。3)眼部因綠色瘤或粒細(xì)胞肉瘤出現(xiàn)眼球突出、復(fù)視或失明。第12頁，共50頁，2023年，2月20日，星期三4）白血病細(xì)胞浸潤口腔和皮膚，可出現(xiàn)牙齦增生、腫脹，皮膚出現(xiàn)藍(lán)灰色斑丘疹，局部皮膚隆起、變硬，呈紫藍(lán)色結(jié)節(jié)。5)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)以急淋最常見，以兒童尤甚，表現(xiàn)為頭痛、頭暈、煩躁，嚴(yán)重時出現(xiàn)嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直、抽搐、昏迷。第13頁，共50頁，2023年，2月20日，星期三2、體征皮膚黏膜蒼白，皮下出血，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，視力下降，眼球突出，無痛性睪丸腫大，胸骨下段局部壓痛。第14頁，共50頁，2023年，2月20日，星期三肝脾腫大第15頁，共50頁，2023年，2月20日，星期三頸部淋巴結(jié)第16頁，共50頁，2023年，2月20日，星期三胸骨壓痛第17頁，共50頁，2023年，2月20日，星期三

第18頁，共50頁，2023年，2月20日，星期三第19頁，共50頁，2023年，2月20日，星期三3、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查（1）血常規(guī)檢查白細(xì)胞：大多數(shù)患者增高，晚期更顯著，也可正?；驕p低。涂片分類可見原始和幼稚細(xì)30%~90%。正細(xì)胞性貧血。不同程度的血小板減少。第20頁，共50頁，2023年，2月20日，星期三（2）骨髓象是診斷白血病的主要依據(jù)和必做檢查。診斷標(biāo)準(zhǔn)：FAB：原始細(xì)胞/骨髓有核細(xì)胞≥30％，WHO：原始細(xì)胞≥20％有核細(xì)胞顯著增生，以原始細(xì)胞為主。白血病“裂孔現(xiàn)象”。正常幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞減少。急非淋細(xì)胞化學(xué)染色可見奧兒（Auer）小體。第21頁，共50頁，2023年，2月20日，星期三（3）血生化：血尿酸升高，特別是化療期間增加，因大量白血病細(xì)胞化療破壞所致。（4）細(xì)胞化學(xué)染色白血病的原始細(xì)胞有時形態(tài)學(xué)難以區(qū)分，可借助細(xì)胞化學(xué)染色作出鑒別。（5）細(xì)胞免疫學(xué)檢查：用于識別白血病細(xì)胞系列抗原，對急性白血病各型或各亞型的診斷與鑒別。（6）其他檢查：染色體分析，腦脊液檢查等。第22頁，共50頁，2023年，2月20日，星期三（三）治療原則1.化學(xué)藥物治療：是目前治療白血病最主要的方法，也是造血干細(xì)胞移植的基礎(chǔ)，近年來化療藥物逐漸增多，化療分為兩個階段,即誘導(dǎo)緩解和誘導(dǎo)緩解后治療。第23頁，共50頁，2023年，2月20日，星期三急性白血病化療常用藥物

藥物名稱類別藥理作用主要不良反應(yīng)長春新堿（VCR）生物堿抑制有絲分裂神經(jīng)炎、腹痛、脫發(fā)潑尼松（P）腎上腺糖皮質(zhì)激素破壞淋巴細(xì)胞類庫欣綜合征、高血壓、易感染、糖尿病甲氨蝶呤（MTX）抗葉酸代謝藥干擾DNA合成骨髓抑制、胃腸道反應(yīng)、肝臟損害阿糖胞苷（Ara-C）抗嘧啶代謝阻礙DNA合成惡心、骨髓抑制左旋門冬酰胺酶（L-Asp）酶類影響瘤細(xì)胞蛋白質(zhì)的合成肝臟損害、過敏反應(yīng)6-巰嘌呤（6-MP）抗嘌呤代謝阻礙DNA合成骨髓抑制、肝臟損害、胃腸反應(yīng)第24頁，共50頁，2023年，2月20日，星期三柔紅霉素（DNR）抗生素抑制DNA、RNA合成骨髓抑制、心臟損害阿霉素（Adr）抗生素抑制DNA、RNA合成骨髓抑制、心臟損害三尖杉酯堿（H）生物堿骨髓抑制、心臟損害、消化道反應(yīng)環(huán)磷酰胺（CP）烷化劑破壞DNA骨髓抑制、脫發(fā)、消化道反應(yīng)、出血性膀胱炎羥基脲抗嘧啶、嘌呤代謝阻礙DNA合成消化道反應(yīng)、骨髓抑制第25頁，共50頁，2023年，2月20日，星期三（1）誘導(dǎo)緩解：是指通過聯(lián)合化療，迅速、大量殺滅白血病細(xì)胞，恢復(fù)機(jī)體正常造血功能，使病人迅速獲得完全緩解（CR）。

完全緩解的標(biāo)準(zhǔn)：①病人的癥狀和體征消失；②外周血象的白細(xì)胞分類中無白血病細(xì)胞；③骨髓象中相關(guān)系列的原始細(xì)胞與幼稚細(xì)胞之和<5%.病人能否獲得CR，是急性白血病治療成敗的關(guān)鍵。第26頁，共50頁，2023年，2月20日，星期三急性淋巴細(xì)胞白血病化療方案誘導(dǎo)緩解治療：VP（基本方案）：長春新堿＋潑尼松（2-3周）CR率：兒童88%，成人50%。DVLP：柔紅霉素＋長春新堿＋門冬酰胺酶＋潑尼松（共4周）CR率：75-92%。誘導(dǎo)緩解后治療方案：維持治療傳統(tǒng)上一般進(jìn)行3年，周期：每12h/次，連用三天，間隔三周，常用大劑量的阿糖胞苷（Ara-C）或甲氨蝶呤（MTX）。第27頁，共50頁，2023年，2月20日，星期三急性髓細(xì)胞白血病化療方案誘導(dǎo)緩解治療：標(biāo)準(zhǔn)誘導(dǎo)治療方案是柔紅霉素(DNR,第1～3天)+阿糖胞苷(Ara-C，靜脈持續(xù)滴注,第1～7天)即所謂的“DA3+7”方案,該方案年齡<60歲的AML?；颊咄耆徑?CR)率為50%～80%。誘導(dǎo)緩解后治療：當(dāng)AML達(dá)CR后為了清除微小殘留病減少復(fù)發(fā)必須進(jìn)行誘導(dǎo)緩解后治療。常用大劑量的阿糖胞苷（Ara-C），2-3年。第28頁，共50頁，2023年，2月20日，星期三（2）緩解后治療目的：是繼續(xù)消滅體內(nèi)殘存的白血病細(xì)胞，防止復(fù)發(fā)，延長緩解期，爭取治愈。方法：化療和造血干細(xì)胞移植。（3）中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的防治：①防治：腰穿鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷；②加用地塞米松：防治急性化學(xué)性蛛網(wǎng)膜炎；③顱部放射線照射和脊髓照射；第29頁，共50頁，2023年，2月20日，星期三2、對癥支持治療（1）高白細(xì)胞血癥的緊急處理：白細(xì)胞淤滯癥:白細(xì)胞>200×109/L,病人表現(xiàn)為呼吸窘迫。當(dāng)白細(xì)胞>100×109/L，應(yīng)緊急使用血細(xì)胞分離機(jī)，單采清除過高的白細(xì)胞。同時給化療藥物和水化。并預(yù)防高尿酸血癥、酸中毒、電解質(zhì)平衡紊亂和凝血異常等并發(fā)癥。第30頁，共50頁，2023年，2月20日，星期三（2）防治感染：白血病病人正常白細(xì)胞數(shù)量少，易發(fā)生感染,尤其在化療后，病人中性粒細(xì)胞減少，宜住層流病房或消毒隔離病房。發(fā)熱患者必須給予經(jīng)驗(yàn)性抗生素,并進(jìn)行可疑感染灶的病源菌培養(yǎng)，并據(jù)此結(jié)果更換合適抗生素。第31頁，共50頁，2023年，2月20日，星期三（3）成分輸血①輸濃縮紅細(xì)胞，維持Hb＞80g/L。②白細(xì)胞淤積時不宜立即輸紅細(xì)胞。血小板計(jì)數(shù)過低輸單采血小板懸液，維持血小板＞20×109/L。（4）防治高尿酸血癥腎?。憾囡嬎蚪o予靜脈補(bǔ)液、堿化尿液和口服別嘌呤醇。第32頁，共50頁，2023年，2月20日，星期三3、造血干細(xì)胞移植：根治標(biāo)準(zhǔn)治療。急性白血病應(yīng)盡早在第一次完全緩解時進(jìn)行，自體、異體移植均可采用。移植成功可長期存活或治愈。（6）放射治療：中樞系統(tǒng)白細(xì)胞等。第33頁，共50頁，2023年，2月20日，星期三【護(hù)理】（一）護(hù)理評估1、健康史：起病急緩，相關(guān)病因，疾病發(fā)生過程及診治經(jīng)過。有無出血、貧血、感染表現(xiàn)。2、身體狀況：（1）貧血癥狀，感染癥狀和出血癥狀。（2）體征：皮膚蒼白，皮下出血，肝脾淋巴結(jié)腫大，胸骨下段壓痛和叩擊痛。第34頁，共50頁，2023年，2月20日，星期三（3）實(shí)驗(yàn)室檢查1）血象：白細(xì)胞增多，可見原始和幼稚細(xì)胞2）骨髓象：ANC≥30％

3）血液生化：血尿酸升高，4）其他：細(xì)胞化學(xué)、免疫學(xué)、染色體和基因檢查第35頁，共50頁，2023年，2月20日，星期三

（二）護(hù)理診斷

與正常粒細(xì)胞減少及化療有關(guān)有感染的危險

與治療效果差，死亡率高有關(guān)預(yù)感性悲哀

與血小板減少，白血病細(xì)胞浸潤等有關(guān)有損傷的危險-出血

疲乏無力與貧血、發(fā)熱、化療有關(guān)活動無耐力

腦白、化療藥物不良反應(yīng)潛在并發(fā)癥第36頁，共50頁，2023年，2月20日，星期三

營養(yǎng)不良改善，貧血糾正，不發(fā)生嚴(yán)重感染1能說出化療的不良反應(yīng)并積極應(yīng)對2能接受患病現(xiàn)實(shí)，情緒穩(wěn)定3

活動耐力增強(qiáng)，日?；顒雍鬅o不適感4（三）護(hù)理目標(biāo)第37頁，共50頁，2023年，2月20日，星期三（四）護(hù)理措施1、休息與活動（1）輕度貧血，易感疲乏。代謝率高，適當(dāng)限制活動,病人可適當(dāng)在室內(nèi)活動，避免噪聲，還可聽聽音樂、陽臺上散步.（2）嚴(yán)重進(jìn)行性貧血和顱內(nèi)出血傾向者應(yīng)絕對臥床。休息、生活上協(xié)助病人洗漱、進(jìn)餐、大小便、翻身等，減少病人體力消耗，以防活動量大，腦缺血而暈厥。第38頁，共50頁，2023年，2月20日，星期三2、飲食護(hù)理給予病人高熱量、高蛋白、高維生素、易消化的清淡飲食。禁止在化療前后1小時內(nèi)進(jìn)食，以免嘔吐，并加強(qiáng)口腔護(hù)理。出現(xiàn)惡心、嘔吐暫緩或停止進(jìn)食，及時清除嘔吐物;必要時，遵醫(yī)囑治療前1-2小時給予止吐藥.化療病人每天至少要喝3000—4000ml的水，可預(yù)防因發(fā)熱、出汗所造成的脫水，并可稀釋因化療破壞異常白細(xì)胞所形成的高濃度尿酸，并記好出入水量。第39頁，共50頁，2023年，2月20日，星期三3、病情觀察：觀察病人有無感染，出血表現(xiàn)；腦出血是白血病病人主要的死亡原因之一，監(jiān)測病人白細(xì)胞計(jì)數(shù)和生命體征。4、用藥護(hù)理：最好采用深靜脈留置導(dǎo)管供注射用。（1）化療不良反應(yīng)及護(hù)理1）局部反應(yīng)：化療藥物對組織刺激性大多次注射或藥液滲漏常會引起靜脈和周圍組織炎癥或壞死。防治措施有：第40頁，共50頁，2023年，2月20日，星期三合理選用靜脈，按照前臂、手背、手腕、肘前窩的次序選擇靜脈注射部位。若藥物刺激性強(qiáng)，劑量過大時，首選大血管注射，每次更換注射部位。避免穿透血管。注射前先用生理鹽水沖洗，確定針頭在靜脈內(nèi)方可注入藥物。輸注完畢后再沖洗，輕壓血管數(shù)分鐘。疑有或發(fā)生外滲時，立即停止注藥，不宜立即拔針，應(yīng)抽取3-5ml血液；滴入解藥碳酸氫鈉5ml后拔針；局部冷敷后硫酸鎂濕敷；可用普魯卡因局部封閉。發(fā)生靜脈炎時禁止注射。第41頁，共50頁，2023年，2月20日，星期三2）骨髓抑制：骨髓抑制是化療藥物所致。骨髓抑制可加重貧血，感染與出血風(fēng)險。骨髓抑制最強(qiáng)是化療后7-14天，恢復(fù)時間是之后的5-10天。一旦出現(xiàn)骨髓抑制，應(yīng)加強(qiáng)貧血、出血、感染的預(yù)防和護(hù)理3）消化道反應(yīng)：化療藥物可引起惡心、嘔吐、食欲不振反應(yīng)。應(yīng)加強(qiáng)飲食護(hù)理，必要時服止吐藥。4）肝腎功能損害：化療藥物對肝功能會造成損害，應(yīng)定期檢測肝功能；環(huán)磷酰胺可引起出血性膀胱炎。第42頁，共50頁，2023年，2月20日，星期三5）脫發(fā)：化療可出現(xiàn)脫發(fā)現(xiàn)象，事先告知病人，加強(qiáng)心理護(hù)理。6）其他：有些化療藥物可引起心肌及心臟傳導(dǎo)損害，用藥時控制滴速（小于40滴/分），觀察心率和心電圖。第43頁，共50頁，2023年，2月20日，星期三（2）口腔潰瘍護(hù)理：化療藥物可引起口腔潰瘍，應(yīng)加強(qiáng)口腔護(hù)理，每天2次。不食辛辣、帶刺、有碎骨的食物；指導(dǎo)病人睡前及餐后用碳酸氫鈉、依沙吖啶稀釋液交替漱口或普魯卡因含漱；還可用碘甘油涂在潰瘍處，有利于潰瘍愈合。第44頁，共50頁，2023年，2月20日，星期三（3）預(yù)防尿酸性腎?。夯熎陂g鼓勵病人多飲水，每天3000ml以上，同時使用碳酸氫鈉堿化尿液，口服別嘌呤醇抑制尿酸形成。（4）鞘內(nèi)注射化療藥物的護(hù)理：病人體位：頭低抱膝側(cè)臥位，鞘注后應(yīng)去枕平臥4-6小時。第45頁，共50頁，2023年，2月20日，星期三5、感染的預(yù)防和護(hù)理：白血病病人在誘導(dǎo)緩解期間容易發(fā)生感染