干燥綜合癥的癥狀第1頁(yè)/共27頁(yè)繼發(fā)性干燥綜合征是指發(fā)生于另一診斷明確的結(jié)締組織病

（CTD）如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等的干燥綜合

征。

原發(fā)性干燥綜合征（pSS）在我國(guó)的患病率為0.3％～0.7％，在

老年人群中患病率為3％～4％，女性明顯多于男性。第2頁(yè)/共27頁(yè)病因

原發(fā)性干燥綜合征的病因至今不清，一般認(rèn)為這是一個(gè)多種病

因相互作用的結(jié)果，如感染因素、遺傳背景、內(nèi)分泌因素都可

能參與本病的發(fā)生和延續(xù)。

第3頁(yè)/共27頁(yè)發(fā)病機(jī)制

免疫功能紊亂為其發(fā)病及病變延續(xù)的主要基礎(chǔ)。唾液腺組織

的管道上皮細(xì)胞可能起了抗原遞呈細(xì)胞的作用。第4頁(yè)/共27頁(yè)病理

本病主要累及柱狀上皮細(xì)胞構(gòu)成的外分泌腺體。以唾液腺和淚

腺的病變?yōu)榇?，病理特點(diǎn)為腺體間質(zhì)有大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)、

腺體導(dǎo)管管腔擴(kuò)張和狹窄等，小唾液腺的上皮細(xì)胞則有破壞和

萎縮。類似病變也見于皮膚、呼吸道粘膜、胃腸道粘膜、陰道

粘膜以及內(nèi)臟器官具外分泌腺體結(jié)構(gòu)的組織，包括腎小管、膽

小管、胰腺管等。血管受損也是本病的一個(gè)基本病變。第5頁(yè)/共27頁(yè)第6頁(yè)/共27頁(yè)第7頁(yè)/共27頁(yè)臨床表現(xiàn)

女性多見，男女比為1：9～20。發(fā)病年齡多在40～50歲。起病

多隱匿，臨床表現(xiàn)多樣第8頁(yè)/共27頁(yè)一、局部表現(xiàn)

（一）口干燥癥

（1）口干：見于70％～80％患者

（2）猖獗性齲齒：見于50％患者

（3）成人腮腺炎：見于50％患者

（4）舌：舌痛，舌面干、裂，舌乳頭萎縮而光滑，口腔潰

瘍。第9頁(yè)/共27頁(yè)第10頁(yè)/共27頁(yè)（二）干燥性角結(jié)膜炎

眼干澀、異物感、少淚

（三）其他淺表部位的外分泌腺體受累也可出現(xiàn)分泌減少的相

應(yīng)癥狀。第11頁(yè)/共27頁(yè)二、系統(tǒng)表現(xiàn)

乏力、低熱

（一）皮膚

病變的病理基礎(chǔ)為局部血管受損。特征性表現(xiàn)為紫癜樣皮疹，

多見于下肢

（二）骨骼肌肉

關(guān)節(jié)痛較為常見。小部分有關(guān)節(jié)腫脹。肌炎見于5％患者。第12頁(yè)/共27頁(yè)（三）腎見于30％～50％患者。

（1）表現(xiàn)為I型腎小管性酸中毒（低血鉀型遠(yuǎn)端腎小管性酸中

毒）：

低血鉀

腎鈣化

腎結(jié)石

軟骨病

腎性尿崩癥

（2）腎小球損害：大量蛋白尿，低蛋白血癥，腎功能不全第13頁(yè)/共27頁(yè)（四）呼吸系統(tǒng)

大部分患者無(wú)呼吸系統(tǒng)癥狀

部分因氣管及其分支的腺體分泌減少而出現(xiàn)干咳和反復(fù)繼發(fā)

感染。

肺間質(zhì)病變是本病最常見的呼吸系統(tǒng)病變（15％）

（五）消化系統(tǒng)

萎縮性胃炎，胃酸減少，慢性腹瀉

肝損害：見于20％患者，出現(xiàn)黃疸、轉(zhuǎn)氨酶升高

慢性胰腺炎第14頁(yè)/共27頁(yè)（六）神經(jīng)系統(tǒng)

約5％。以周圍神經(jīng)損害多見。

（七）血液系統(tǒng)

白細(xì)胞減少

血小板減少

發(fā)生非霍奇金淋巴瘤的機(jī)率增高

可以出現(xiàn)多發(fā)性骨髓瘤第15頁(yè)/共27頁(yè)實(shí)驗(yàn)室檢查

一、自身抗體

ANA：見于45.7％

抗SSA抗體：70％，敏感性高

抗SSB抗體：40％，特異性強(qiáng)

抗RNP抗體：5％～10％

抗著絲點(diǎn)抗體：5％～10％

RF：43％第16頁(yè)/共27頁(yè)二、免疫球蛋白

高丙種球蛋白血癥：90％第17頁(yè)/共27頁(yè)其他檢查

一、唾液腺檢查：

1.唾液流量測(cè)定：置小杯于腮腺導(dǎo)管口，在舌的邊緣滴數(shù)滴檸

檬汁，5分鐘后分別收集兩側(cè)腮腺分泌液。一側(cè)腺體于10分鐘

內(nèi)分泌少于5ml為陽(yáng)性結(jié)果。

2.腮腺造影

3.腮腺閃爍掃描和放射性核素測(cè)定第18頁(yè)/共27頁(yè)二、淚腺檢查：

1.Schirmer’s試驗(yàn)（濾紙?jiān)囼?yàn)）：用5×35mm濾紙1片，距一端

5mm處折成直角，將該端置入眼瞼結(jié)膜囊內(nèi)，5分鐘后取下濾

紙，自折疊處測(cè)量潮濕程度，少于10mm為陽(yáng)性。

2.角膜染色試驗(yàn)：用1％玫瑰紅溶液滴入雙側(cè)結(jié)膜囊內(nèi)，隨即用

生理鹽水洗去，檢查角膜和球結(jié)膜，染色點(diǎn)≥10個(gè)者表示有損

害的角膜和結(jié)膜細(xì)胞。第19頁(yè)/共27頁(yè)角膜染色試驗(yàn)第20頁(yè)/共27頁(yè)診斷標(biāo)準(zhǔn)

I.口腔癥狀

II.眼部癥狀

III眼部體征

IV.組織學(xué)檢查

V.唾液腺受損

VI.自身抗體 第21頁(yè)/共27頁(yè)鑒別診斷

1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡：鑒別要點(diǎn)為，原發(fā)性干燥綜合征多見于中

老年婦女，發(fā)熱尤其是高熱不多見，無(wú)蝶形紅斑，口、眼干

明顯，腎小管性酸中毒為其常見而主要的腎損害，高球蛋白血

癥明顯，低補(bǔ)體血癥少見，預(yù)后良好。第22頁(yè)/共27頁(yè)2.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：鑒別要點(diǎn)為，原發(fā)性干燥綜合征的關(guān)節(jié)炎癥

和骨損害的進(jìn)展遠(yuǎn)不如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎明顯和嚴(yán)重，極少引起關(guān)

節(jié)畸形和功能低下，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者很少出現(xiàn)抗SSA抗體和

抗SSB抗體。

3.非自身免疫病的口干如老年、糖尿病者都可出現(xiàn)口干，進(jìn)行

血清自身抗體和球蛋白檢測(cè)即可鑒別。第23頁(yè)/共27頁(yè)治療

目前尚無(wú)根治方法。

替代和對(duì)癥治療。

口干：停止吸煙、飲酒及避免服用引起口干的藥物，保持

口腔清潔，勤漱口，減少齲齒和口腔繼發(fā)感染

干燥性角結(jié)膜炎：人工淚液滴眼第24頁(yè)/共27頁(yè)

肌肉、關(guān)節(jié)疼痛：非甾體抗炎藥

低鉀血癥：靜脈補(bǔ)鉀，口服補(bǔ)鉀

合并有神經(jīng)系統(tǒng)損害、腎小球腎炎、間質(zhì)性肺