原發(fā)性縱隔腫瘤傅成國第1頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四目的:

1.了解縱膈的分區(qū)

2.了解縱隔不同部位常見腫

瘤的臨床特征。第2頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四縱隔解剖第3頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四正常正側位片第4頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四第5頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四第6頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四第7頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四1．神經(jīng)源性腫瘤

第8頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四縱隔神經(jīng)源性腫瘤可分為兩大類：①植物神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤：大多起源于交感神經(jīng)。惡性的有神經(jīng)母細胞瘤及節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤，良性的有神經(jīng)節(jié)細胞瘤。尚有少數(shù)發(fā)生于迷走神經(jīng)的神經(jīng)纖維瘤。第9頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四②起源于外周神經(jīng)的腫瘤：良性的有神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤。臨床上這兩類腫瘤表現(xiàn)相似，故有人統(tǒng)稱為神經(jīng)纖維瘤。多發(fā)生于脊神經(jīng)根或其近側段，亦有少數(shù)來自肋間神經(jīng)。惡性者有惡性神經(jīng)鞘瘤及神經(jīng)纖維肉瘤。第10頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四左神后經(jīng)上纖縱維隔瘤多位于后縱隔脊柱旁肋脊區(qū)內(nèi)。以單側多見。一般無明顯癥狀，長大壓迫神經(jīng)干或惡變侵蝕時可發(fā)生疼痛。第11頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四左后上縱隔神經(jīng)纖維瘤第12頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四右后上縱隔神經(jīng)纖維瘤第13頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四右后下縱隔神經(jīng)纖維瘤第14頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四右后下縱隔神經(jīng)纖維瘤第15頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四右后縱隔神經(jīng)纖維瘤第16頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四2．畸胎瘤與皮樣囊腫

第17頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四

多位于前縱隔，接近心底部的心臟、大血管前方?；チ龆酁槟覍嵸|(zhì)性。第18頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四根據(jù)胚層來源雖可分成表皮樣囊腫、皮樣囊腫和畸胎瘤（含外、中、內(nèi)三種胚層組織）三種類型，但其發(fā)生學相同。第19頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四左前縱隔畸胎瘤內(nèi)含大小不同、數(shù)目不等的囊腫。第20頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四囊壁常有鈣化片，內(nèi)除有結締組織外還含有表皮、真皮及皮脂腺等。囊內(nèi)多為褐黃色液體，混有皮脂及膽固醇結節(jié)，并有毛發(fā)。實體部分有骨、軟骨、平滑肌、支氣管、腸壁及淋巴樣組織等。第21頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四畸胎瘤第22頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四畸胎瘤第23頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四10%畸胎類瘤為惡性。體積小者，常無癥狀，多在X線檢查中發(fā)現(xiàn)。若瘤體增大壓迫鄰近器官，則可產(chǎn)生相應器官的壓迫癥狀。第24頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四囊腫若在短期內(nèi)迅速增大，應想到惡變、繼發(fā)感染或瘤體出血的可能?；撔阅夷[破入胸腔或心包時，可發(fā)生膿胸或心包積液。第25頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四3.胸腺瘤第26頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四胸腺瘤多位于前上縱隔或前中縱隔第27頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四分為：

上皮細胞型、

淋巴細胞型、

和混合型等。第28頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四約15%胸腺瘤患者合并有重癥肌無力。反之，重癥肌無力患者中約有半數(shù)以上有胸腺瘤或胸腺增生異常。第29頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四有些退化的殘余胸腺內(nèi)含有活躍的生發(fā)中心，常迷走異位于氣管前、甲狀腺下極、肺門、心包、膈肌等處的脂肪組織內(nèi)。第30頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四囊性胸腺瘤第31頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四右前下縱隔胸腺瘤第32頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四第33頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四第34頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四左前上縱隔胸腺瘤第35頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四4.縱隔囊腫第36頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四較常見的有支氣管囊腫、食管囊腫（或稱胃腸囊腫、前腸囊腫或腸源性囊腫）和心包囊腫，均因胚胎發(fā)育過程中部分胚細胞異位而引起。三種囊腫均屬良性。第37頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四支氣管囊腫多呈圓形或橢圓形，壁薄，邊緣界限清楚。第38頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四支氣管囊腫第39頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四5、胸內(nèi)異位組織腫瘤和淋巴源性腫瘤第40頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四前者有胸骨后甲狀腺腫、甲狀旁腺瘤等；后者多系惡性，如淋巴肉瘤、Hodgkin病等。腫塊常呈雙側性且不規(guī)則。淋巴源性腫瘤不宜手術，多采用放射治療或化學藥物治療。第41頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四右甲狀腺腫第42頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四淋巴瘤第43頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四6、其他腫瘤第44頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四一般有血管源性、脂肪組織性、結締組織性、來自肌組織等間葉組織腫瘤。較為少見。第45頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四臨床表現(xiàn)第46頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四常見癥狀有胸痛、胸悶、刺激或壓迫呼吸系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、大血管、食管的癥狀。此外，還可出現(xiàn)一些與腫瘤性質(zhì)相關的特異性癥狀。第47頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四壓迫神經(jīng)系統(tǒng)：如壓迫交感神經(jīng)干時，出現(xiàn)Horner綜合征；壓迫喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲音嘶啞；壓迫臂叢神經(jīng)出現(xiàn)上臂麻木、肩胛區(qū)疼痛及向上肢放射性疼痛。啞鈴狀的神經(jīng)源性腫瘤有時可壓迫脊髓引起截癱。第48頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四刺激或壓迫呼吸系統(tǒng)：可引起激烈咳嗽、呼吸困難甚至發(fā)紺。破入呼吸系統(tǒng)可出現(xiàn)發(fā)熱、膿痰甚至咯血。第49頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四壓迫大血管：壓迫無名靜脈可致單側上肢及頸靜脈壓增高。壓迫上腔靜脈可出現(xiàn)包括有面部上肢腫脹發(fā)紺、淺。靜脈怒張、前胸靜脈迂曲等征象的上腔靜脈綜合征。第50頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四壓迫食管：可引起吞咽困難。第51頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四特異性癥狀：如隨吞咽運動上下為胸骨后甲狀腺腫；咳出頭發(fā)樣細毛或豆腐渣樣皮脂為破入肺內(nèi)的畸胎瘤；伴重癥肌無力為胸腺瘤等。第52頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四診斷第53頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四下列檢查有助于診斷：

1.胸部影像學檢查：X線透視檢查可觀察腫塊是否隨吞咽而向上移動，、是否隨呼吸有形態(tài)改變以及有無搏動等。X線正側位胸片可顯示腫瘤的部位、密度、外形、邊緣清晰光滑度、有無鈣化、或骨影等。第54頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四斷層攝片、CT或MR更能進一步顯示腫瘤與鄰近組織器官的關系。必要時作心血管造影或支氣管造影。食道吞鋇檢查可了解食道或鄰近器官是否受壓。第55頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四右中央型肺癌縱隔腫瘤第56頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四右中央型肺癌右神后經(jīng)下纖縱維隔瘤第57頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四2、超聲掃描有助于鑒別實質(zhì)性、血管性或囊性腫瘤。第58頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四第59頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四3、放射性核素碘掃描可協(xié)助診斷胸骨后甲狀腺腫。第60頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四4、頸部腫大淋巴結活檢有助于鑒別淋巴源性腫瘤或其他惡性腫瘤。第61頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四5、氣管鏡、食管鏡、縱隔鏡等檢查有助于鑒別診斷，但應用較少。第62頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四6、診斷性放射治療（小劑量10～30GY），在短期內(nèi)能否縮小，有助于鑒別對放射性敏感的腫瘤，如惡性淋巴瘤等。第63頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四治療第64頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四除惡性淋巴源性腫瘤適用放射治療外，絕大多數(shù)原發(fā)性縱隔腫瘤只要無其他禁忌證，均應外科治療。即使良性腫瘤或囊腫毫無癥狀，由于會逐漸長大，壓迫毗鄰器官，甚至出現(xiàn)惡變或繼發(fā)感染，因而均以采取手術為宜。第65頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四惡性縱隔腫瘤若已侵入鄰近器官無法切除或已有遠處轉移，則禁忌手術而可根據(jù)病理性質(zhì)給予放射或化學藥物治療。第66頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四胸腔鏡手術中(Videoassistedthoracicsurgery，VATS)第67頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四優(yōu)點:1.創(chuàng)傷小

2.病人疼痛輕

3.術后并發(fā)癥少

4.恢復快及符合美容要求等第68頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四前縱隔腫瘤CT片以及胸腔鏡下所見第69頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四縱隔腫瘤切除第70頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四神經(jīng)源性腫瘤（部分位于椎管內(nèi)的啞鈴型腫瘤除外）第71頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四

分離胸腺清掃縱隔脂肪至顯露對

側胸膜。第72頁，共80頁，2023年，2月20日，星期四清掃前縱隔脂肪至膈神經(jīng)將完整切除之胸腺置入標本袋內(nèi)取出第73頁，共80頁，2023年，2月