小兒驚厥的診治Outline2、小兒驚厥的常見病因3、小兒驚厥的臨床表現(xiàn)4、小兒驚厥的診斷及鑒別診斷1、小兒驚厥的概念5、小兒常見驚厥性疾病6、小兒驚厥的治療原則概念什么是小兒驚厥？驚厥是小兒常見的急癥，尤多見于嬰幼兒多種原因使腦神經(jīng)功能紊亂所致表現(xiàn)為突然的全身或局部肌群呈強(qiáng)直性和陣攣性抽搐，常伴有意識障礙Outline2、小兒驚厥的常見病因3、小兒驚厥的臨床表現(xiàn)4、小兒驚厥的診斷及鑒別診斷1、小兒驚厥的概念5、小兒常見驚厥性疾病6、小兒驚厥的治療原則小兒驚厥的常見病因感染性疾病非感染性疾病顱內(nèi)感染顱內(nèi)疾病顱外感染顱外疾病非感染性疾病癲癇：嬰兒痙攣、全面性強(qiáng)直-陣攣顱腦外傷：腦震蕩、腦挫裂傷、顱內(nèi)出血顱內(nèi)占位病變：顱內(nèi)腫瘤、寄生蟲肉芽腫腦發(fā)育異常：胼胝體缺如、灰質(zhì)異位癥腦血管病：腦缺血或出血疾病脫髓鞘及變性?。憾喟l(fā)性硬化等神經(jīng)-皮膚綜合征：結(jié)節(jié)硬化癥、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病水-電解質(zhì)紊亂：低鈣、鎂、鈉血癥，酸、堿中毒遺傳代謝病：苯丙酮尿癥、糖原累積病、戈謝氏病中毒：藥物、酒精、金屬、動植物缺氧：新生兒窒息、溺水、麻醉意外、CO中毒全身性疾?。焊哐獕盒阅X病、低血糖、核黃疸維生素缺乏：維生素B1、B6缺乏癥；其他：疫苗反應(yīng)顱內(nèi)顱外Outline2、小兒驚厥的常見病因3、小兒驚厥的臨床表現(xiàn)4、小兒驚厥的診斷及鑒別診斷1、小兒驚厥的概念5、小兒常見驚厥性疾病6、小兒驚厥的治療原則臨床表現(xiàn)典型臨床表現(xiàn)強(qiáng)直期：突然的意識喪失，雙眼上翻凝視或向一側(cè)

斜視，頭部后仰或轉(zhuǎn)向一側(cè)，牙關(guān)緊閉，

呼吸暫停，顏面及口周發(fā)紺，四肢強(qiáng)直，

軀干呈角弓反張樣。陣攣期：面部及肢體節(jié)律性抽動，喉頭痰響，口吐

白沫，同時可伴尿便失禁。驚厥停止：昏睡狀態(tài)、Todd氏癱瘓。主要表現(xiàn)為局灶性或多灶性抽搐還表現(xiàn)為呼吸節(jié)律的不整或暫停，口周自動癥（吸吮、吞咽、咀嚼），眼球震顫或漂浮樣運(yùn)動。新生兒或嬰兒驚厥診斷準(zhǔn)確的體格檢查必要的實驗室輔助手段詳細(xì)的病史采集驚厥的診斷主要在于尋找病因。1、發(fā)病年齡新生兒期HIE、顱內(nèi)出血、膽紅素腦病、破傷風(fēng)、腦發(fā)育畸形、代謝紊亂（低血糖、低鈣、低鈉）化膿性腦膜炎嬰幼兒期低鈣、癲癇、腦發(fā)育異常中樞系統(tǒng)感染、熱驚厥學(xué)齡前及學(xué)齡期癲癇、中毒、顱內(nèi)感染、各種腦病、顱內(nèi)腫瘤、顱腦外傷2、發(fā)病季節(jié)流行性腦脊髓膜炎春重癥肺炎造成的腦病低鈣CO中毒等冬中毒性菌痢乙型腦炎夏秋4、體格檢查眼底檢查：如有眼底水腫、滲出、出血等，提示顱內(nèi)壓力增高；有視神經(jīng)萎縮、黃斑變性、角膜色素沉著等，考慮代謝性疾病；出血視神經(jīng)萎縮4、體格檢查前囟：嬰兒前囟尚未閉合，檢查時如前囟張力增高或膨隆，提示顱內(nèi)壓力增高；4、體格檢查皮膚：如有色素脫失斑、牛奶咖啡斑等，考慮神經(jīng)皮膚綜合征；神經(jīng)纖維瘤病的皮膚改變腋窩下雀斑5、輔助檢查血尿便常規(guī)：注意血象中白細(xì)胞數(shù)及分類、涂片有無幼稚細(xì)胞、是否貧血、有無血小板減少尿中有無潛血、蛋白；大便中有無膿球及潛血等；血生化檢查：可行血糖、血鈣、血鎂、血鈉、肝腎功能、血氣分析等檢測；腦脊液檢查：疑顱內(nèi)感染者可行腦脊液常規(guī)、生化，必要時作涂片染色及培養(yǎng)；5、輔助檢查腦電圖檢查：EEG可提供癲癇、腦炎、代謝性腦病等的診斷依據(jù)，為驚厥病人必須的輔助檢查。影象學(xué)檢查：頭顱CT、MRI、PET及腦血管造影等，可明確顱內(nèi)有無結(jié)構(gòu)異常、占位、血管畸形、出血及梗塞等。

5、輔助檢查顱腦發(fā)育畸形（顱腦發(fā)育異常、腦積水）顱腦發(fā)育畸形（顱腦發(fā)育異常、腦積水）鑒別診斷屏氣發(fā)作癔病暈厥多發(fā)性抽動癥以6個月-3歲小兒多見，常因突然大哭及疼痛而誘發(fā)，出現(xiàn)哭聲及呼吸暫停、口周發(fā)紺，嚴(yán)重者可有意識障礙及抽搐。年長女孩多見，常在長時間直立時出現(xiàn)，發(fā)作時雙眼發(fā)黑、面色蒼白、跌倒，意識短暫喪失，倒地數(shù)秒鐘后恢復(fù)，EEG正常。以年長兒常見，多有精神誘因，發(fā)作時抽動幅度較大，形式多樣，意識無喪失，有些小兒還可出現(xiàn)假性“睡眠”,暗示治療可終止發(fā)作，EEG正常。學(xué)齡期兒童多見，表現(xiàn)為點頭、搖頭、眨眼、吸鼻、扭頸、聳肩、甩手等，緊張時上述癥狀加重，睡眠時消失。Outline2、小兒驚厥的常見病因3、小兒驚厥的臨床表現(xiàn)4、小兒驚厥的診斷及鑒別診斷1、小兒驚厥的概念5、小兒常見驚厥性疾病6、小兒驚厥的治療原則5、小兒常見驚厥性疾病熱驚厥（FS）熱驚厥（febrileseizure，F(xiàn)S）：是小兒最常見的驚厥之一，絕大多數(shù)預(yù)后良好。熱驚厥與癲癇存在某些遺傳學(xué)聯(lián)系，可能有共同的遺傳特征。1989年的國際癲癇及癲癇綜合征分類中，將熱驚厥分類于特殊類型的癲癇之列。熱驚厥的發(fā)病率在5歲以下小兒中約2%-5%，而在小兒各類驚厥中占30%左右。。福山幸夫（1996）嬰兒、年幼兒體溫在38℃以上時有驚厥發(fā)作，無任何中樞感染、代謝異常、中毒等證據(jù)者可診斷。Aicardi（1986）Knudsen（1996）國內(nèi)年齡在3個月到5歲的小兒由發(fā)熱引起驚厥，排除了顱內(nèi)感染或其他明確的原因，且過去沒有無熱驚厥史者可診斷。嬰兒和年幼兒體溫在38℃以上發(fā)生驚厥，除外腦炎、腦膜炎或其他明顯原因，過去無癲癇病發(fā)作史，無中樞神經(jīng)系統(tǒng)明顯損傷或嚴(yán)重智力低下即可診斷。初次發(fā)作在3個月至4-5歲之間，在上感或其他傳染病的初期，當(dāng)體溫在38℃以上時突然出現(xiàn)驚厥，排除顱內(nèi)感染和其他導(dǎo)致驚厥的器質(zhì)性或代謝性異常，既往沒有無熱驚厥史，即可診斷目前一直沿用1954年Livingston首先提出的高熱驚厥分型方法，即根據(jù)發(fā)病年齡、驚厥嚴(yán)重程度及復(fù)發(fā)情況、神經(jīng)系統(tǒng)體征、腦電圖改變、病程、家族史等將FS分為兩型:FS分型及特點特點單純型FS復(fù)雜型FS1.起病年齡

以6月-3歲多見可在6個月以內(nèi)或6歲以上2.驚厥與發(fā)熱關(guān)系多在體溫急劇升高時低熱時即可發(fā)生驚厥3.驚厥持續(xù)時間持續(xù)5-10分鐘內(nèi)可持續(xù)超過15-30分鐘4.發(fā)作次數(shù)1次熱程1次左右1次熱程可有多次發(fā)作5.驚厥表現(xiàn)形式全面性、對稱性發(fā)作呈限局性或明顯不對稱6.神經(jīng)系統(tǒng)體征無可有7.2周后EEG正?？捎挟惓８淖?.預(yù)后好較差，可能需預(yù)防用藥總之,高熱驚厥的臨床表現(xiàn)個體差異較大,根據(jù)其特點進(jìn)行臨床分型對于判定預(yù)后和選擇治療方法是有幫助的。但應(yīng)指出,二型之間并無絕對界限,必須注意全面分析,不要以其中之一點做出結(jié)論。各例的分型也不是固定不變的,應(yīng)密切注意病程發(fā)展,特別要注意單純型轉(zhuǎn)變?yōu)榉堑湫透邿狍@厥或癲痛的可能性。左啟華,高熱驚厥（綜述）[J].

國外醫(yī)學(xué)參考資料(兒科學(xué)分冊),1974(04).癲癇基本概念癲癇：多種病因引起的，以反復(fù)的臨床發(fā)作（即癲癇發(fā)作）為特征的慢性腦功能障礙綜合征。癲癇的特性：發(fā)作性（突發(fā)突止）、反復(fù)性（多次發(fā)作）及緩解性（自動緩解）。臨床發(fā)作及過度放電是診斷癲癇的二個必備條件。常見的兒童癲癇發(fā)作類型及癲癇綜合癥1、West綜合癥①嬰兒期起病,高峰為4-7個月②發(fā)作形式為痙攣樣發(fā)作,成串樣出現(xiàn),發(fā)作頻繁③EEG發(fā)作間期呈高度失律;發(fā)作期為高幅慢波暴發(fā)—低電壓抑制或廣泛性低電壓快活動④智力運(yùn)動發(fā)育落后、常伴有顱內(nèi)的器質(zhì)性病變⑤治療困難,預(yù)后不良.色素脫失斑鯊魚皮樣改變側(cè)腦室室管膜下“蠟滴樣”結(jié)節(jié)1例患West綜合征的結(jié)節(jié)硬化癥患兒皮膚及頭顱MRI改變嬰兒痙攣：發(fā)作間期--高度失節(jié)律改變嬰兒痙攣發(fā)作期：低電壓抑制嬰兒痙攣發(fā)作期：高波幅爆發(fā)-低電壓抑制2.Lennox-Gastautsyndrom①起病年齡多在3-5歲②發(fā)作形式多樣,可見強(qiáng)直,失張力,肌陣攣和不典型失神等發(fā)作③EEG背景活動變慢,有慢棘--慢波出現(xiàn)(1.5-2.5Hz),常為多灶性④智能落后⑤多數(shù)有腦病史(缺氧,腦炎,產(chǎn)傷等)⑥治療效果差Lennox綜合征（不典型失神發(fā)作2-2.5Hz慢棘慢波）3、兒童失神癲癇①起病3-13歲,最多為5-9歲②發(fā)作形式為失神發(fā)作(愣神),發(fā)作短暫(5-10S)③EEG全導(dǎo)3Hz棘慢波爆發(fā)④智力發(fā)育正常⑤治療效果好EEG全導(dǎo)3Hz棘慢波爆發(fā)低鈣痙攣血鈣<2.1mmol/L或游離鈣<0.75mmol/L。臨床特點：表現(xiàn)為神經(jīng)肌肉興奮性增高，如驚跳、震顫、哭鬧不安、驚厥、屏氣、呼吸暫停、青紫。維生素D缺乏性手足搐搦癥為兒童低鈣驚厥常見病因。需注意與甲狀旁腺功能減退引起的低鈣驚厥鑒別。維生素D缺乏性手足搐搦癥多見于嬰幼兒。病因：①維生素D缺乏初期，血Ca2+降低，此時如甲狀旁腺反應(yīng)遲鈍→血磷正常，血Ca2+下降②春夏季或用維生素D治療初期，未鈣化骨加速鈣化→血鈣大量沉積，而脫鈣減少，腸道吸收鈣相對不足→血Ca2+下降③感染、饑餓、發(fā)熱使組織分解→磷從細(xì)胞內(nèi)釋出→血磷升高→血Ca2+下降癥狀：嬰兒以全身驚厥及喉痙攣為主，2歲以上小兒可出現(xiàn)手足痙攣（搐搦）體征：不發(fā)作時，查體可見神經(jīng)肌肉興奮性增高體征：面神經(jīng)征、腓反射、Trousseau征Outline2、小兒驚厥的常見病因3、小兒驚厥的臨床表現(xiàn)4、小兒驚厥的診斷及鑒別診斷1、小兒驚厥的概念5、小兒常見驚厥性疾病6、小兒驚厥的治療原則6、小兒驚厥的治療原則5、防止復(fù)發(fā)4、積極尋找病因，針對病因治療3、維持生命功能2、減少后遺癥1、及時控制驚厥發(fā)作，防止腦損害1、一般治療側(cè)臥位，以防窒息及誤吸及時清除口鼻分泌物，保持氣道通暢如青紫或驚厥時間較長者及時吸氧體溫升高應(yīng)退熱。2、對癥治療減輕腦水腫，改善腦循環(huán)，降低腦代謝注意水電解質(zhì)平衡保護(hù)重要臟器功能3、抗驚厥藥物①安定：起效迅速、作用時間短。常用劑量：0.3-0.4mg/kgIV

驚厥持續(xù)狀態(tài)：0.003-0.01mg/kg.min維持VD

副作用：分泌物增多，肌張力降低。驚厥持續(xù)狀態(tài)：1次驚厥發(fā)作>30分鐘，或30分鐘內(nèi)意識未恢復(fù)（經(jīng)典定義）。

②苯巴比妥：長效抗驚厥藥物。負(fù)荷量：15-20mg/kg.次，于20-30min內(nèi)滴入。維持量：12小時后應(yīng)用維持量，3-5mg/kg.d。③10%水合氯醛溶液：口服及灌腸給藥。適用于無法迅速建立靜脈通道或使用上述藥物后仍無法控制驚厥的臨時輔助用藥。劑量：0.5-1ml/kg.次。④麻醉+神經(jīng)肌肉接頭阻斷劑

4、病因治療考慮熱驚厥時應(yīng)予積極降溫處理及抗感染治療。診斷中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染：根據(jù)感染病原菌治療原發(fā)病；有顱高壓表現(xiàn)者予甘露醇脫水降顱壓；有高熱者除積極降溫處理外，還應(yīng)保