先天顱腦畸形與脊椎病變詳解演示文稿現在是1頁\一共有71頁\編輯于星期二（優(yōu)選）先天顱腦畸形與脊椎病變現在是2頁\一共有71頁\編輯于星期二[病因]

不明：60%

遺傳因素：20%

染色體突變：10%（常染色體/性染色體)

環(huán)境因素：10%（感染、藥物、輻射、缺氧、營養(yǎng)狀態(tài)現在是3頁\一共有71頁\編輯于星期二顱腦先天畸形器官形成障礙神經管閉合畸形神經管閉合不全胼胝體發(fā)育異常胼胝體脂肪瘤Chiari畸形Dandy-walker畸形顱裂腦膜(腦)膨出先天性皮毛竇憩室形成畸形視-隔發(fā)育不良前腦無裂畸形神經元移行異常無腦回畸形巨腦回畸形多小腦回畸形腦裂畸形灰質異位體積異常腦小畸形腦大畸形

破壞性病變積水性無腦畸形腦穿通畸形囊腫組織發(fā)生障礙神經皮膚綜合征血管性病變先天性腫瘤結節(jié)硬化斯-威氏綜合征神經纖維瘤病細胞發(fā)生障礙先天性代謝性異常腦白質營養(yǎng)不良神經元變性軸索營養(yǎng)不良氨基酸尿癥粘多糖沉積病脂質沉積病現在是4頁\一共有71頁\編輯于星期二現在是5頁\一共有71頁\編輯于星期二腦膜膨出和腦膜腦膨出顱內結構經顱骨缺損疝出顱外[臨床] 顱蓋組顱底組

現在是6頁\一共有71頁\編輯于星期二現在是7頁\一共有71頁\編輯于星期二現在是8頁\一共有71頁\編輯于星期二現在是9頁\一共有71頁\編輯于星期二腦膜膨出和腦膜腦膨出

1.腦膜膨出包含腦脊液、腦膜

2.腦膜腦膨出包含腦實質、腦膜、腦脊液

現在是10頁\一共有71頁\編輯于星期二腦膜膨出和腦膜腦膨出[影像表現] CT： 顱骨缺損，腦脊液密度疝囊，軟組織密度疝內容物

MRI 長T1與長T2疝囊；里邊有腦脊液、腦實質信號；現在是11頁\一共有71頁\編輯于星期二腦膜膨出現在是12頁\一共有71頁\編輯于星期二枕部腦膜腦膨出（男2月）現在是13頁\一共有71頁\編輯于星期二鑒別診斷枕部及頂部的囊性包塊需與頭皮腫瘤、表皮樣囊腫、顱骨囊腫鑒別。鼻根部包塊應與鼻部腫瘤進行鑒別。鼻眶部腫瘤需與眶內腫瘤鑒別?，F在是14頁\一共有71頁\編輯于星期二

小腦半球及蚓部發(fā)育不良、四腦室中孔和側孔閉鎖致四腦室擴張，擴張的四腦室和枕大池形成后顱凹囊腫

丹-瓦氏畸形

（Dandy-Walkermalformation）現在是15頁\一共有71頁\編輯于星期二[病因]

病因尚不清楚，可能與胚胎6~10周時的感染、化學性或遺傳性因素有關，又有人認為發(fā)生于胚胎5~12或16~20周。[臨床]

顱壓高；小腦共濟失調；痙攣性癱現在是16頁\一共有71頁\編輯于星期二[影像表現]

后顱凹擴大；巨大囊腫； 小腦下蚓缺如，上蚓移位； 小腦半球發(fā)育不良； 腦干受壓，幕上腦積水現在是17頁\一共有71頁\編輯于星期二現在是18頁\一共有71頁\編輯于星期二現在是19頁\一共有71頁\編輯于星期二現在是20頁\一共有71頁\編輯于星期二鑒別診斷后顱窩蛛網膜囊腫：可壓迫第四腦室，但并不存在小腦發(fā)育不良及小腦幕抬高征象。大枕大池：特征為枕大池擴大，但不與第四腦室溝通，小腦蚓部發(fā)育正?！，F在是21頁\一共有71頁\編輯于星期二現在是22頁\一共有71頁\編輯于星期二胼胝體發(fā)育異常

胼胝體發(fā)育不全包括胼胝體缺如和部分缺如，病因可因先天遺傳，亦可因胚胎在12~20周期內代謝、機械等因素影響?，F在是23頁\一共有71頁\編輯于星期二[影像表現]

部分缺如： 壓部常見，嘴、體、膝部； 壓部帶狀結構消失，體變薄、中斷 完全缺如： 正中矢狀位，圍繞三腦室腦溝呈放射狀； 額角小、遠離、內側凹陷、外側角變尖，

側腦室擴大，分離，顳角擴大； 三腦室上升，介側腦室間，頂緊鄰縱

裂池 胼胝體發(fā)育異?，F在是24頁\一共有71頁\編輯于星期二現在是25頁\一共有71頁\編輯于星期二現在是26頁\一共有71頁\編輯于星期二胼胝體部分性缺如(男54歲)現在是27頁\一共有71頁\編輯于星期二胼胝體脂肪瘤伴發(fā)育不良(女55歲)現在是28頁\一共有71頁\編輯于星期二胼胝體完全性缺如(女43歲)現在是29頁\一共有71頁\編輯于星期二現在是30頁\一共有71頁\編輯于星期二鑒別診斷

新生兒缺氧缺血性腦病引起的腦室周圍白質軟化灶：影像表現相似，二者鑒別有賴于臨床病史。透明隔囊腫：三腦室位置正常，胼胝體形態(tài)、位置無異常。

MRI矢狀位觀察胼胝體形態(tài)?，F在是31頁\一共有71頁\編輯于星期二

灰質異位（graymatterheterotopia）

成神經細胞在胚胎發(fā)育過程中未能移至皮質表面；神經母細胞不能及時的從腦室周圍移到灰質所致?，F在是32頁\一共有71頁\編輯于星期二[影像表現]

在腦白質內發(fā)現灰質灶。 結節(jié)型：圓形、不規(guī)則形，大小不一，單發(fā)、多發(fā)結節(jié) 板層型：異位灰質不規(guī)則分布于白質內帶狀型：異位灰質成帶狀分布于白質內或皮質下灰質異位現在是33頁\一共有71頁\編輯于星期二結節(jié)型灰質異位現在是34頁\一共有71頁\編輯于星期二板層型灰質異位現在是35頁\一共有71頁\編輯于星期二帶型灰質異位（雙層皮質）現在是36頁\一共有71頁\編輯于星期二現在是37頁\一共有71頁\編輯于星期二鑒別診斷

孤立灰質異位需與顱內占位性病變鑒別，灰質異位發(fā)生于腦室邊緣或白質內，為結節(jié)狀影像，增強前后與腦皮質一致。多發(fā)性硬化。室管膜下種植：常有原發(fā)腫瘤病史?，F在是38頁\一共有71頁\編輯于星期二阿-齊氏畸形（Arnold-Chiarimalformation）

小腦扁桃體經枕大孔疝入上頸段椎管內，可伴橋腦、延髓延長、扭曲與下疝

現在是39頁\一共有71頁\編輯于星期二分型I型：小腦扁桃體位置下移，下端變尖、位于枕骨大孔連線下5mm，延髓、四腦室位置正常；常合并脊髓空洞癥。II型：I型＋延髓、四腦室下移，常合并腦積水及其它顱內畸形，較常見。III型：延髓、小腦及四腦室疝入枕部/上頸段腦/脊膜膨出；僅見于新生兒。Ⅳ型：罕見。小腦發(fā)育嚴重不全或缺如，不向下方移位，腦干細小。現在是40頁\一共有71頁\編輯于星期二現在是41頁\一共有71頁\編輯于星期二現在是42頁\一共有71頁\編輯于星期二Arnold-Chiari畸形-I現在是43頁\一共有71頁\編輯于星期二Arnold-Chiari畸形-I并脊髓空洞(男18歲)現在是44頁\一共有71頁\編輯于星期二Arnold-Chiari畸形-Ⅱ(男2.5歲)現在是45頁\一共有71頁\編輯于星期二ChiariⅢ現在是46頁\一共有71頁\編輯于星期二ChriariⅣ現在是47頁\一共有71頁\編輯于星期二鑒別診斷Ⅰ型鑒別不難，下移的扁桃體需要與環(huán)枕交接部的硬膜外腫瘤相鑒別，如脊膜瘤、神經鞘瘤等，但前者與頸髓相連，增強無異常強化、且與腦實質強化密度一致。Ⅱ型有時需要與Dandy-Walker畸形鑒別。后者表現為第四腦室擴張成囊狀、小腦蚓部發(fā)育不良，顱后窩形態(tài)增大。前者無異常表現。現在是48頁\一共有71頁\編輯于星期二蛛網膜形成含腦脊液囊袋狀結構[病因] 先天性：發(fā)育異常 后天性：外傷、感染等[臨床] 無或癲癇、顱神經、顱骨受壓癥狀及體征蛛網膜囊腫（arachnoidcyst

）現在是49頁\一共有71頁\編輯于星期二[影像表現]

特征為發(fā)生在腦池周圍的囊性占位，囊內必須為腦脊液，占位輕，相鄰顱骨受壓變薄。

主要位于顱中窩，好發(fā)于兒童。蛛網膜囊腫現在是50頁\一共有71頁\編輯于星期二蛛網膜囊腫(男13歲)現在是51頁\一共有71頁\編輯于星期二蛛網膜囊腫現在是52頁\一共有71頁\編輯于星期二蛛網膜囊腫現在是53頁\一共有71頁\編輯于星期二蛛網膜囊腫現在是54頁\一共有71頁\編輯于星期二右后顱凹蛛網膜囊腫現在是55頁\一共有71頁\編輯于星期二鑒別診斷

腦裂畸形：為大腦表面延伸至室管膜下的異常裂隙，裂隙周圍可見完整的灰質影像。腦穿通畸形：腦穿通畸形囊腫可與腦室或蛛網膜下腔相通，病灶區(qū)腦組織缺失或發(fā)育不良。

現在是56頁\一共有71頁\編輯于星期二[病因]又稱嬰兒性腦積水、積水性無腦畸形，系胚胎頸內動脈未發(fā)育或不良，大腦前、中動脈供血區(qū)的額、顳、頂葉腦組織破壞，形成囊性結構[影像表現]

一側或兩側額顳頂葉腦質部分或完全缺如由液體替代；基底節(jié)、丘腦、枕葉存在；幕下正常；大腦鐮存在先天性腦積水現在是57頁\一共有71頁\編輯于星期二現在是58頁\一共有71頁\編輯于星期二積水性無腦畸形現在是59頁\一共有71頁\編輯于星期二積水性無腦畸形現在是60頁\一共有71頁\編輯于星期二積水性無腦畸形現在是61頁\一共有71頁\編輯于星期二鑒別診斷前腦無腦葉畸形：此病雙側大腦半球未分離，無半球間裂，無胼胝體及透明隔，大腦鐮不發(fā)育。重度梗阻性腦積水：腦室高度擴張，腦實質菲薄，腦室輪廓清楚?，F在是62頁\一共有71頁\編輯于星期二脊髓和椎管內病變

椎管內腫瘤約占神經系統(tǒng)腫瘤的15%，可發(fā)生在各個階段，按生長部分可分為脊髓內、脊髓外硬膜內和硬膜外三種，其中以脊髓外硬膜內腫瘤最為常見，約占60-75%其它兩類各占15%?，F在是63頁\一共有71頁\編輯于星期二

現在是64頁\一共有71頁\編輯于星期二現在是65頁\一共有71頁\編輯于星期二硬膜外腫瘤——腫瘤的定位

1、瘤灶呈梭形，筆尖樣

2、腫瘤與脊髓間裂隙樣低信號

3、硬膜外脂肪消失

4、病側蛛網膜下腔狹窄，脊髓移位現在是66頁\一共有71頁\編輯于星期二髓外硬膜內腫瘤——腫瘤的定位

1、腫瘤與脊髓夾角為銳角，脊髓移位

2、病側蛛網膜下腔擴大，健側變窄現在是67頁\一共有71頁\編輯于星期二