病歷摘要馬xx，男，61歲農(nóng)民2016-06-29入院主

訴：乏力12天，口腔出血5天，氣緊、解黑便1天。第一頁，共37頁。病歷摘要現(xiàn)病史：患者入院前12天無明顯誘因出現(xiàn)乏力，無頭暈、惡心、嘔吐等不適，遂到當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院就診，行胸片檢查未見明顯異常，未予特殊治療。5天前無明顯誘因出現(xiàn)口腔散在大小不等血泡伴出血，難以自止，全身散在大小不等瘀斑、瘀點(diǎn)，繼而逐漸出現(xiàn)雙側(cè)頜面部腫脹，張口困難，再次到當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院就診，行血常規(guī)檢查示PLT0（未見報(bào)告），2天前轉(zhuǎn)至攀枝花市人民醫(yī)院，查PLT1×10^9/L，HGB106g/L，給予丙球10g治療（余不詳），因醫(yī)院血庫告急，建議到上級(jí)醫(yī)院就診。1天前患者受涼后出現(xiàn)咳嗽，咳痰，痰液粘稠不易咳出，并伴有氣緊，解黑便1次，口腔內(nèi)出血較前明顯加重，為求進(jìn)一步治療遂到我院急診就診，急診以“血小板減少癥”收入我科?；疾∫詠砭癫?，乏力，食欲差，睡眠一般，體重下降2㎏，解黑便，排尿正常，為進(jìn)一步檢查及治療入院。第二頁，共37頁。病歷摘要

既往史：無特殊。個(gè)人史：生于重慶榮昌縣，偶爾抽煙，飲酒30年，150g/天，無冶游史?；橛罚哼m齡結(jié)婚，育有2子，健康；配偶患有“高血壓”。家族史：父母均去世，死因不詳，家族無相關(guān)病史。體溫：36.5℃，脈搏：85次/分，呼吸：20次/分，血壓：121/90mmHg，身高：150cm，體重：50kg，體表面積：1.4㎡

?？魄闆r：神清，攙扶入病房，急性重病容，重度貧血貌，全身皮膚黏膜散在瘀斑，以前胸、頸部為主，口腔散在大小不等血泡并出血，口腔內(nèi)異味（腐臭氣味）明顯，雙側(cè)頜面部腫脹，右側(cè)尤甚，張口受限，兩肺呼吸音粗，右肺可聞及少量濕羅音，左肺（-）；心尖搏動(dòng)有力，心尖搏動(dòng)有力，腹肌軟，無壓痛反跳痛，無液波震顫，全腹未觸及包塊，雙下肢未見明顯水腫。第三頁，共37頁。輔助檢查血常規(guī)：白細(xì)胞8.72*10^9/L、紅細(xì)胞2.07*10^12/L↓、血紅蛋白濃度65g/L↓（外院76～101g/L）、血小板4*10^9/L↓、中性粒比率74.80%；尿：隱血2+↑、紅細(xì)胞118.30/ul↑；大便隱血陽性；生化：谷草轉(zhuǎn)氨酶63.90IU/L↑、谷丙轉(zhuǎn)氨酶53.10IU/L、尿素11.55mmol/L↑、肌酐53.00umol/L、尿酸199.60umol/L、葡萄糖6.77mmol/L↑、乳酸脫氫酶259.00IU/L↑；凝血：纖維蛋白原4.31g/L↑；D-二聚體4.47mg/L↑；甲功：FT32.17pg/ml（）；自身免疫抗體：抗核抗體1：100；抗RO52抗體+；第四頁，共37頁。輔助檢查Coomb’s試驗(yàn)、傳播九項(xiàng)、貧血三項(xiàng)、腫瘤標(biāo)記物：陰性；血小板表面抗體：PAIgG陽性率2.9%（0-9），

PAIgM陽性率10.6%

↑（0-5.5），

PAIgA陽性率6.1%↑（0-2.56）；PAIgG平均熒光強(qiáng)度3.5（0-11），

PAIgM平均熒光強(qiáng)度109↑（0-35.8），PAIgA平均熒光強(qiáng)度12（0-25.3）；超聲：肝膽胰脾、雙側(cè)胸、腹腔未見異?；芈暋CG：1.竇性心律，心率77次/分；2.QT間期輕度延長。外院BM（攀枝花）：巨核細(xì)胞85個(gè)，分類25個(gè)，幼巨12和顆粒巨10為主，產(chǎn)板巨和血小板少見。第五頁，共37頁。診斷1.原發(fā)免疫性血小板減少癥（ITP）；2.急性失血性貧血？溶血？3.口腔內(nèi)混合細(xì)菌感染；6.27101g/L第六頁，共37頁。概述原發(fā)免疫性血小板減少癥(primaryimmunethrombocytopenia，P-ITP)是一種獲得性自身免疫性出血性疾病，以存在抗血小板抗體或免疫復(fù)合物引起外周血血小板破壞增加為主要特征；2個(gè)高發(fā)年齡段：育齡期女性，60歲以上老年人。皮膚黏膜、內(nèi)臟出血，甚至顱內(nèi)出血，隨年齡增長而增加；部分患者僅有血小板減少而沒有出血癥狀；部分患者有明顯的乏力癥狀。發(fā)病機(jī)制：細(xì)胞免疫及體液免疫介導(dǎo)的血小板過度破壞和巨核細(xì)胞數(shù)目和質(zhì)量異常、血小板生成不足。第七頁，共37頁。ITP診斷要點(diǎn)1．至少2次血常規(guī)檢查示血小板計(jì)數(shù)減少，血細(xì)胞形態(tài)無異常；2．脾臟一般不增大；3．骨髓檢查：巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常、有成熟障礙（典型ITP無需骨髓檢查，主要目的是排除其他造血系統(tǒng)疾?。?；4.排除其他繼發(fā)性血小板減少性疾病。第八頁，共37頁。鑒別診斷繼發(fā)性血小板減少癥：自身免疫性疾?。⊿LE、RA）、甲狀腺疾?。卓海?、淋巴系統(tǒng)增殖性疾病、再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、慢性肝炎、肝硬化脾功能亢進(jìn)、低丙種球蛋白血癥、普通易變型免疫缺陷病(CVID，低丙種球蛋白血癥)以及感染等所致的繼發(fā)性血小板減少，各類感染(HP、HBV、HCV)和藥物導(dǎo)致血小板減少，妊娠期血小板減少，假性血小板減少以及先天性血小板減少等。第九頁，共37頁。特殊實(shí)驗(yàn)室檢查以下項(xiàng)目不作為ITP的常規(guī)檢測(cè)：①血小板抗體的檢測(cè)：MAIPA法和流式微球檢測(cè)抗原特異性自身抗體和補(bǔ)體檢測(cè)。主要應(yīng)用于：骨髓衰竭合并免疫性血小板減少；一、二線治療無效的ITP；藥物性血小板減少；單克隆丙種球蛋白血癥和獲得性自身抗體介導(dǎo)的血小板無力癥等罕見的復(fù)雜疾病。但該試驗(yàn)不能鑒別原發(fā)性ITP與繼發(fā)性ITP。②血小板生成素(TPO)檢測(cè)：可以鑒別血小板生成減少(TPO水平升高)和血小板破壞增加(TPO水平正常)，有助于鑒別ITP與不典型再生障礙性貧血或低增生性骨髓增生異常綜合征。第十頁，共37頁。鑒別診斷第十一頁，共37頁。妊娠期血小板減少癥（GT）國內(nèi)對(duì)妊娠期血小板(GT)減少癥標(biāo)準(zhǔn)是PLT<100×10^9/L，國外以PLT<150×10^9/L為診斷標(biāo)準(zhǔn)。

臨床表現(xiàn)：GT指孕前沒有血小板減少的病史，懷孕后首次發(fā)生血小板減少，一般出現(xiàn)于孕中晚期，無明顯出血癥狀與體征，不會(huì)引起新生兒血小板減少及出血,血小板計(jì)數(shù)一般在產(chǎn)后1～6周內(nèi)自然恢復(fù)正常。

診斷方法：排除性疾病，其診斷依據(jù)為以下5項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)：①妊娠期出現(xiàn)輕微無癥狀的PLT值減少；②無PLT減少病史(以往妊娠中可能出現(xiàn)除外)；③PLT值減少出現(xiàn)于妊娠中晚期；④與新生兒PLT減少無關(guān)；⑤分娩后PLT值減少自行恢復(fù)正常。

威廉姆斯21版P1184：孕期血小板減少的定義為低于150*10^9/L，發(fā)生率為4%-7%，但僅有1.2%的孕婦小于100^9/L，血小板小于150*10/L的孕婦中3/4都是健康的，其余1/4主要是合并妊娠期高血壓疾?。?1%）少部分是免疫性疾?。?%）。

發(fā)病機(jī)理：尚不清楚

，一般認(rèn)為與妊娠期血容量增加

、血液稀釋、血液處于高凝狀態(tài)損耗增加、胎盤對(duì)血小板的收集利用增多有關(guān)（非抗體破壞），沒有血小板質(zhì)的改變，凝血因子活性水平及數(shù)量正常，為一過性自限性的生理過程。第十二頁，共37頁。妊娠期血小板減少癥（GT）鑒別診斷：

*1.

妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜：ITP發(fā)生時(shí)間和妊娠無關(guān)，但妊娠可能加重ITP；血小板抗體大多陽性以及巨核細(xì)胞質(zhì)的改變。

2.

再生障礙性貧血

3.

妊娠期急性脂肪肝：孕晚期，初產(chǎn)、多胎、男胎常見，進(jìn)展迅速，進(jìn)行性纖維蛋白原下降，凝血功能障礙出現(xiàn)早，血小板輕度減少，轉(zhuǎn)氨酶一般不超過400U/L，膽紅素升高但尿膽原陰性，血糖下降，早期發(fā)現(xiàn)終止妊娠預(yù)后多良好，出現(xiàn)明顯凝血功能障礙時(shí)預(yù)后不良。

4.

HELLP綜合征：多合并高血壓，肝功輕至中度異常，溶血、血小板減少，一般不出現(xiàn)凝血功能障礙，終止妊娠多預(yù)后良好。5.

產(chǎn)后溶血性尿毒癥綜合征：產(chǎn)后10周內(nèi)發(fā)病，腎臟不可逆損傷且嚴(yán)重，血小板減少、急性微血管病溶血性貧血。

6.

血栓性血小板減少性紫癜：血小板減少性紫癜、微血管病性溶血、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、發(fā)熱以及腎臟損害，主要表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，腎臟損傷較HUS輕。

預(yù)防/治療

：一項(xiàng)研究對(duì)37例GT隨訪，再次妊娠4例均再次發(fā)生GT

，說明GT可能復(fù)發(fā)。但因?yàn)榇蠖鄶?shù)GT血小板減少程度輕，因此目前主張動(dòng)態(tài)觀察孕婦的臨床出血癥狀、血小板變化

，加強(qiáng)胎兒監(jiān)護(hù)，無需特殊處理。一般認(rèn)為PLT>50×10^9/L無需特殊治療；PLT<20×10^9/L，或妊娠中晚期PLT<50×10^9/L

，有出血傾向，尤其在需要終止妊娠前應(yīng)積極治療。有報(bào)道認(rèn)為PLT<50×10^9/L的孕婦預(yù)防性輸注血小板可有效減少剖宮產(chǎn)術(shù)中和陰道分娩時(shí)的出血量。研究者認(rèn)為應(yīng)在剖宮產(chǎn)術(shù)前輸注血小板，以降低產(chǎn)后出血一系列并發(fā)癥的發(fā)生率。GT治療可應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、丙種球蛋白、血小板制品、TPO以及TPO受體激動(dòng)劑。第十三頁，共37頁。骨髓增生異常綜合征骨髓增生異常綜合征(MDS)－難治性血細(xì)胞減少伴單系病態(tài)造血（RCUD）－難治性血小板減少（RT）/難治性血細(xì)胞減少伴多系病態(tài)造血（RCMD）外周血：一系或兩系血細(xì)胞減少，原始細(xì)胞少或無（＜1%）；骨髓：一系發(fā)育異常，發(fā)育異常的細(xì)胞占該系細(xì)胞10%；原始細(xì)胞＜5%；環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞＜15%。部分激素+丙球無效、反復(fù)骨髓檢查提示有病態(tài)造血的患者應(yīng)該考慮該病的可能；前體細(xì)胞異常定位（

abnormallocalizationofimmatureprecursors，ALIP）：是指骨髓活檢時(shí)在骨小梁旁區(qū)或骨小梁間區(qū)出現(xiàn)3~5個(gè)或更多原始粒細(xì)胞、早幼粒細(xì)胞呈簇狀積聚的現(xiàn)象，是MDS骨髓檢查最具特征性的異常表現(xiàn)。第十四頁，共37頁。再生障礙性貧血①全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)＜0.01，淋巴細(xì)胞比例增高；②一般無肝、脾腫大；③骨髓多部位增生減低（＜正常50%）或重度減低（＜正常25%），造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞比例增高，巨核細(xì)胞應(yīng)明顯減少，骨髓小?？仗摚ü撬杌顧z可見造血組織均勻減少）。④能除外其他引起全血細(xì)胞減少的疾病，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、Fanconi貧血、Evans綜合征、免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病等。第十五頁，共37頁。甲亢合并血小板減少一、血小板生成減少：①代謝旺盛，能量物質(zhì)消耗過多，鐵、維生素、葉酸等營養(yǎng)物不足，影響巨核細(xì)胞生成障礙；②過多的甲狀腺素?fù)p傷干細(xì)胞，影響巨核細(xì)胞和血小板的生成，亦可引起促血小板生成因子調(diào)節(jié)障礙所致。二、血小板破壞過多：①甲狀腺素增強(qiáng)網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)的吞噬功能，使血小板的壽命縮短；②免疫因素，血清中可檢出其免疫球蛋白；③少數(shù)甲亢患者可出現(xiàn)脾腫大，脾亢時(shí)血小板破壞過多。血小板減少患者患甲亢后血小板減少會(huì)進(jìn)一步加重，且對(duì)糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)差；所以當(dāng)血小板減少皮質(zhì)激素治療無反應(yīng)時(shí)，應(yīng)作甲狀腺功能檢測(cè)，以免延誤診治。第十六頁，共37頁。EVANS綜合征Evans綜合征（EvansSyndrome）是自身免疫性疾病，系血細(xì)胞特性自身抗體引起紅細(xì)胞和血小板破壞增加，而導(dǎo)致相繼或同時(shí)出現(xiàn)自身免疫性溶血性貧血（AIHA）和免疫性血小板減少癥（ITP）。病因不明：特發(fā)性（80%）；繼發(fā)性（20%，如自免、HL、NHL、CLL、WM、感染、實(shí)體瘤、免疫缺陷性疾病、藥物、器官移植）第十七頁，共37頁。EVANS綜合征鑒別要點(diǎn)：除ITP的表現(xiàn)外，還表現(xiàn)為外周血不同程度的貧血、網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著增多、血涂片可見幼紅細(xì)胞和球形紅細(xì)胞；骨髓象紅系有增生性貧血、幼紅細(xì)胞增多；溫抗體型AIHA直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽性IgG和C3型，個(gè)別有IgA和IgM；其他自身抗體如ANA（38.5%）陽性、（20%）RF陽性、少數(shù)抗dsDNA抗體和抗ssDNA陽性、線粒體抗體陽性等；間接膽紅素、LDH增高；有血管內(nèi)溶血者，血漿游離血紅蛋白增高，結(jié)合珠蛋白減低，血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿陽性。該患者不存在AIHA，僅為急性失血性貧血!第十八頁，共37頁。血栓性血小板減少性紫癜血栓性血小板減少性紫癜(ThromboticThrombocytopenicPurpura，TTP)是一種嚴(yán)重的彌散性血栓性微血管病，臨床以微血管病性溶血性貧血、血小板聚集消耗性減少、發(fā)熱，以及微血栓形成造成器官損害（如腎臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等）為特征（TTP五聯(lián)征）。外周血涂片可見破碎紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞。TTP分為遺傳性和獲得性，發(fā)病均以vWF切割金屬蛋白酶（vWF-CP）即ADAMTS13活性明顯下降有關(guān)，內(nèi)皮細(xì)胞釋放超大分子多聚體（UL-vWF）進(jìn)入血漿，誘導(dǎo)血小板活化和聚集。治療主要以血漿置換（血漿輸注）、激素、免疫抑制劑（CD20單抗、CTX）、丙球（尚不明確）、血漿純化ADAMTS13蛋白等；一般不行血小板輸注（禁忌）。第十九頁，共37頁。溶血尿毒綜合征溶血尿毒癥綜合征（HemolyticUremicSyndrome，HUS）是一種以微血管溶血性貧血、血小板減少和急性腎損害為特征的急性病征，可伴有發(fā)熱和高血壓，但神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征較TTP少見，且vWF-CP活性正常，腎損害更嚴(yán)重。該病5%死亡率，10%的患者可能發(fā)展成為終末期腎病而需要終身透析。病齡?。簨胗變?、兒童（6月到4歲）高于成人（超8歲少見），女性高于男性。病因：遺傳因素（預(yù)后較差，死亡率接近65%），細(xì)菌、病毒、立克次體和支原體感染后；某些腫瘤如前列腺癌和胃癌伴發(fā)HUS、藥物誘發(fā)（避孕藥或其他含雌激素的藥物、青霉素、氨芐西林、免疫抑制劑、環(huán)孢素、奎寧、可卡因等），其他如風(fēng)濕性疾病、骨髓移植或腎移植后、維生素B12代謝異常等。1.前驅(qū)癥狀：胃腸癥狀、1/3小兒上感。2.急性期：溶血性貧血、血小板減少、急性腎功能衰竭、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，其他如心力衰竭、心律失常和肺栓塞。3.變異型HUS：(1)家族性HUS；(2)復(fù)發(fā)或反復(fù)性HUS；(3)產(chǎn)后型HUS治療：抗感染、支持治療、糾正貧血、抗凝、控制高血壓，盡早行血漿置換和透析；腎移植。第二十頁，共37頁。ITP分期1．新診斷的ITP：確診后3個(gè)月以內(nèi)的ITP者。2．持續(xù)性ITP：確診后3～12個(gè)月血小板持續(xù)減少的ITP患者，包括沒有自發(fā)緩解和停止治療后不能維持完全緩解的患者。3．慢性ITP：指血小板持續(xù)減少超過12個(gè)月的ITP患者。4．重癥ITP：PLT<10x109／L且就診時(shí)存在需要治療的出血癥狀或常規(guī)治療中發(fā)生新的出血而需要加用其他升血小板藥物治療或增加現(xiàn)有治療藥物劑量。5．難治性ITP：滿足以下三個(gè)條件：①脾切除后無效或者復(fù)發(fā)；②仍需要治療以減低出血危險(xiǎn)；③除外了其他引起血小板減少癥的原因確診為ITP。第二十一頁，共37頁。ITP出血評(píng)分系統(tǒng)①平衡“血小板計(jì)數(shù)”與“出血”風(fēng)險(xiǎn)；②PLT≥20×109/L伴明顯出血，PLT<20×109/L僅輕度出血甚至無出血；依據(jù)血小板計(jì)數(shù)制訂方案，前者可能會(huì)延誤治療，后者可能導(dǎo)致過度治療；③對(duì)新藥療效的客觀評(píng)價(jià)應(yīng)該兼顧患者出血癥狀改善和血小板計(jì)數(shù)提升兩個(gè)方面。出血評(píng)分≤8分應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療，出血評(píng)分>8分輸注大劑量靜脈丙種球蛋白（1~2g/kg）后以潑尼松口服維持治療第二十二頁，共37頁。ITP出血評(píng)分系統(tǒng)61歲第二十三頁，共37頁。血小板功能測(cè)定（一）一般檢查：1.血小板計(jì)數(shù);2.MPV（平均血小板體積）;3.血塊回縮試驗(yàn)。（二）血小板功能檢查：1.血小板粘附試驗(yàn)；2.血小板聚集試驗(yàn)；3.血小板粘附集聚試驗(yàn)；4.血栓彈力圖。我院開展項(xiàng)目：ADP、花生四烯酸、血栓彈力圖。血小板功能檢測(cè)的的臨床應(yīng)用

（一）血小板病的實(shí)驗(yàn)診斷（血小板無力癥、巨大血小板綜合征）

（二）血栓前狀態(tài)的實(shí)驗(yàn)診斷（冠心病、肺心病、腎病綜合征、糖尿病、人工瓣膜）

（三）抗血小板藥物治療監(jiān)測(cè)

第二十四頁，共37頁。血栓彈力圖（TEG）血栓彈力圖（thromboela-stogram，TEG）是反映血液凝固動(dòng)態(tài)變化（包括纖維蛋白的形成速度，溶解狀態(tài)和凝狀的堅(jiān)固性，彈力度）的指標(biāo)，因此影響血栓彈力圖的因素主要有：紅細(xì)胞的聚集狀態(tài)、紅細(xì)胞的剛性、血凝的速度，纖維蛋白溶解系統(tǒng)活性的高低等。第二十五頁，共37頁。R凝血時(shí)間IIa生成，纖維蛋白形成凝血旁路參數(shù)r凝血狀況凝血成分低凝高凝-R(min)ˉR(min)

K(min)ˉ

a(deg)ˉK(min)-a(deg)ˉMA-MA血塊穩(wěn)定性血塊強(qiáng)度的減弱纖維溶解血塊速率纖維蛋白血小板凝血旁路血小板Ka最大血塊強(qiáng)度（血小板–纖維蛋白原)相互作用血小板(~80%)纖維蛋白原(~20%)MA30minLY30EPLLY30>7.5%EPL>15%N/A功能紊亂5-10min53°-72°1-3min50-70mm0-8%0-15%凝血因子纖維蛋白原血小板聚集功能纖維蛋白溶解第二十六頁，共37頁。TEG檢測(cè)目的和各指標(biāo)1.評(píng)估凝血功能（凝血酶活性，血小板功能等）2.指導(dǎo)成分輸血3.區(qū)分原發(fā)和繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)，早期診斷DIC4.判斷促凝和抗凝等藥物療效（氯吡格雷和阿司匹林抑制率測(cè)定）5.對(duì)血栓風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估（心梗、糖尿病、肺心病等）R時(shí)間（5-10min）延長，凝血因子缺乏；R縮短提示凝血因子活性較強(qiáng)，需要抗凝糾正；K值（1-2min）延長：提示低纖維蛋白原功能或者低血小板功能angle角度（66-82度）α角度減?。禾崾镜屠w維蛋白原功能或者低血小板功能MA值（50-70mm），血凝塊最大強(qiáng)度，減小提示血小板功能下降；增高提示血小板活性高，需要抗PLT治療G值（5.3k-12k）血塊堅(jiān)固性/強(qiáng)度LY30（0-8%）MA值最大振幅出現(xiàn)后30分鐘內(nèi)血凝塊的振幅衰減率的百分比，反映纖溶活性EPL（0-15%）：MA值確定后，30min內(nèi)血凝塊將要溶解的百分比（%），作用同LY30凝血指數(shù)（CI）＜-3低凝；＞3高凝第二十七頁，共37頁。若有出血癥狀，無論血小板減少程度如何，都應(yīng)積極治療。在下列臨床過程血小板計(jì)數(shù)的參考值分別為：口腔科檢查：≥20x109/L；拔牙或補(bǔ)牙：≥30x109/L；小手術(shù)：≥50x109/L；大手術(shù)：≥80x109/L；自然分娩：≥50x109/L；剖腹產(chǎn)：≥80x109/L第二十八頁，共37頁。緊急治療重癥ITP(PLT<10x109/L)發(fā)生胃腸道、泌尿生殖道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)或其他部位的活動(dòng)性出血或需要急診手術(shù)時(shí)，應(yīng)迅速提高血小板計(jì)數(shù)至50x109/L以上。對(duì)于病情十分危急，需要立即提升血小板水平的患者應(yīng)給予隨機(jī)供者的血小板輸注，還可選用靜脈輸注丙種球蛋白(IVIg)(1000mg/kg·d×1～2d)和(或)甲潑尼龍(1000mg/d×3d)和(或)促血小板生成藥物(證據(jù)等級(jí)2c)。其他治療措施包括停用抑制血小板功能的藥物、控制高血壓、局部加壓止血、口服避孕藥控制月經(jīng)過多，以及應(yīng)用纖溶抑制劑(如止血環(huán)酸、6一氨基已酸)等。如上述治療措施仍不能控制出血，可以考慮使用重組人活化因子VlI(rhFVlIa)(證據(jù)等級(jí)4)。第二十九頁，共37頁。新診斷ITP的一線治療(1)腎上腺糖皮質(zhì)激素：①大劑量地塞米松(HD-DxM)：40mg/d*4d，建議口服用藥，無效患者可在半個(gè)月后重復(fù)1個(gè)療程。治療過程中應(yīng)注意監(jiān)測(cè)血壓、血糖的變化，預(yù)防感染，保護(hù)胃黏膜。②潑尼松：起始劑量為1.0mg/kg·d(分次或頓服)，病情穩(wěn)定后快速減至最小維持量(<15mg／d)，如不能維持應(yīng)考慮二線治療，治療4周仍無反應(yīng)，說明潑尼松治療無效，應(yīng)迅速減量至停用(證據(jù)等級(jí)1b)。第三十頁，共37頁。新診斷ITP的一線治療(2)IVIg：主要用于：①ITP的緊急治療；②不能耐受腎上腺糖皮質(zhì)激素的患者；③脾切除術(shù)前準(zhǔn)備；④妊娠或分娩前；⑤部分慢作用藥物發(fā)揮療效之前。常用劑量400mg/kg·dx5d或1000mg／kg給藥1次(嚴(yán)重者每天1次、連用2d)。必要時(shí)可以重復(fù)(證據(jù)等級(jí)2c)。IVIg慎用于IgA缺乏、糖尿病和腎功能不全的患者。第三十一頁，共37頁。成人ITP的二線治療(1)促血小板生成藥物：包括重組人血小板生成素(rhTPO)、艾曲波帕(Eltrombopag)和羅米司亭(Romiplostim)(證據(jù)等級(jí)1b)。(2)抗CD20單克隆抗體：375mg／m2每周1次共4次；小劑量利妥昔單抗(100mg每周1次，共4次)同樣有效，但起效時(shí)間略長效時(shí)間略長(證據(jù)等級(jí)lb)。(3)脾栓塞或脾切除術(shù)。切脾指征：①糖皮質(zhì)激素正規(guī)治療無效，病程遷延6個(gè)月以上；②潑尼松治療有效，但維持量大于30mg／d；③有使用糖皮質(zhì)激素的禁忌證。對(duì)于切脾治療無效或最初有效隨后復(fù)發(fā)的患者應(yīng)進(jìn)一步檢查是否存在副脾(證據(jù)等級(jí)1b)。(4)其他二線藥物治療：硫唑嘌呤、環(huán)孢素A、達(dá)那唑、長春堿類(5)臨床試驗(yàn)第三十二頁，共37頁。療效判斷1．完全反應(yīng)(CR)：治療后PLT≥100x109/L且沒有出血。2．有效(R)：治療后PLT≥30x109/L并且至少比基礎(chǔ)血小板計(jì)數(shù)增加2倍且沒有出血。3．無效(NR)：治療后PLT<30x109/L或者血小板計(jì)數(shù)增加不到基礎(chǔ)值的2倍或者有出血。4．復(fù)發(fā)：治療有效后，血小板計(jì)數(shù)降至30x109/L以下或者不到基礎(chǔ)值的2倍或者出現(xiàn)出血癥狀。在定義CR或R時(shí)，應(yīng)至少檢測(cè)2次血小板計(jì)數(shù)，其間至少間隔7d。定義復(fù)發(fā)時(shí)至少檢測(cè)2次，其間至少間隔1d。地米20mg地米10mg強(qiáng)的松40mgqd地米20mg+丙球20g輸注PLT1.5治療量血漿400ml地米20mg+丙球20g輸注PLT1.6治療量地米20mg+丙球20g輸注PLT0.8治療量紅懸1u紅懸2u第三十三頁，共37頁。控制感染口腔混合菌感染：

甲硝唑0.4gq8h+左氧0.4gqd右下肺感染：帶藥出院：頭孢地尼0.1gtid*成人常用量：厭氧菌感染，靜脈給藥首次按體重15mg/kg，維持量按體重7.5mg/kg，每6-8小時(shí)靜脈滴注一次抗厭氧菌推薦：①甲硝唑；②克林霉素和林可霉素；③氯霉素；④β-