(貧血概述）血液病總論

(缺血性貧血）.復習前課----導入新課1、大夫們：我們上次課學習的是慢性腎衰竭，大家說一說慢性腎衰竭的臨床表現(xiàn)有哪些？2、今天將學習的是：貧血----------即：是指外周血在單位體積中的血紅蛋白濃度、紅細胞計數(shù)和（或）紅細胞壓積低于正常值。其中血紅蛋白濃度最為重要。.一、教學目的要求（一）掌握：發(fā)病、原理、分型、分類、診斷和鑒別診斷及治療方法。（二）熟悉：病因、病理、病機、鑒別；相關檢查、并發(fā)癥。二、教學內(nèi)容

1.概述：概念、分類、特點、發(fā)病情況2.缺鐵性貧血、再障的病因及機理3.臨床表現(xiàn)及并發(fā)癥4輔助檢查（實驗室檢查、病理）5.診斷、鑒別與治療教學目標.血液系統(tǒng)疾病有以下幾類：1紅細胞疾?。ㄘ氀图t細胞增多癥等2粒細胞疾?。Ｈ?、類白血病等）3單核細胞和巨噬細胞疾?。◥航M、反應性組織細胞增多癥）

4淋巴細胞和漿細胞疾?。馨土觥⒓绷?、慢淋、骨髓瘤）

5造血干細胞疾?。ㄔ偕系K性貧血、急非淋、骨髓增生性疾病等）

6脾功能亢進

7出血性和血栓性疾病.血液系統(tǒng)簡介血液系統(tǒng)的構(gòu)成：如下圖所示血液造血器官血漿血細胞骨髓胸腺淋巴脾next.貧血缺鐵性貧血巨幼細胞貧血再生障礙性貧血骨髓增生異常綜合征白血病概述急性白血病慢性粒細胞白血病淋巴瘤漿細胞病多發(fā)性骨髓瘤出血性疾病概述血管性紫癜過敏性紫癜血小板性減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜總論概述.貧血定義:貧血是指外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度(Hb)、紅細胞計數(shù)(RBC)和(或)血細胞比容(HCT)低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標準。診斷標準

1.平原地區(qū)成年男性:Hb﹤120g/L,RBC﹤4.5×1012/L,HCT﹤0.42成年女性Hb﹤110g/L,RBC﹤4.0×1012/L,HCT﹤0.372.以Hb濃度降低最為重要。3.與血容量有關；嬰兒、兒童、孕婦（Hb<100g/L）go.貧血分類貧血的病因分類急性慢性紅細胞的形態(tài)大細胞性小細胞性正細胞性血紅蛋白濃度輕度重度中度極重度骨髓增生情況骨髓增生不良骨髓增生貧血的發(fā)病機制和病因貧血的發(fā)展速度.※※※貧血發(fā)病機制和病因分類紅細胞生成減少性貧血造血干祖細胞異常造血調(diào)節(jié)異常造血原料不足利用障礙紅細胞破壞過多貧血失血性貧血溶血性貧血出凝血性疾病非出凝血性疾病.貧血一、貧血的定義：貧血是指外周血在單位體積中的血紅蛋白濃度、紅細胞計數(shù)和（或）紅細胞壓積低于正常值。其中血紅蛋白濃度最為重要。

正常值HbHCT

男性大于120g/L大于0.42

女性大于110g/L大于0.37

妊娠大于100g/L大于0.30

.貧血程度貧血是一個癥狀，不是一個獨立的疾病，各系統(tǒng)疾病都可以引起貧血。診斷貧血時應首先考慮其原因。

程度：輕度男性HB<120g/L;女<110中度HB<90g/L

重度HB<60g/L極重HB<30g/L.影響正常值的因素：

.月經(jīng)期女性血紅蛋白濃度較低。

.新生兒在3個月內(nèi)血紅蛋白濃度較高。

.高原的居民血紅蛋白濃度較高。

.血液稀釋時血紅蛋白濃度較低。

.血漿容量減少血紅蛋白濃度較高。.貧血的病因與病機：

造血干細胞（HSC）（具有自我復制和多向分化的功能）功能受損。

1.HSC受到射線、重金屬、藥物或微生物病毒損害HSC全血細胞減少再障/純紅再障。

HSC發(fā)生良性或惡性克隆異常2.造血調(diào)節(jié)異常:骨髓基質(zhì)細胞受損:骨纖淋巴細胞功能亢進:再障造血調(diào)節(jié)因子水平異常:腎功不全造血細胞凋亡亢進:PNH.貧血的病因與病機3.原料缺乏：

當缺鐵或鐵利用障礙小細胞低色素貧血。

當葉酸、維生素B12缺乏DNA合成障礙大細胞貧血。

4.骨髓面積減少：（如：轉(zhuǎn)移癌、纖維化）正細胞正色素貧血。

5.紅細胞壽命縮短：

紅細胞過度破壞

溶血性貧血

6.失血：急性正細胞正色素貧血。

慢性小細胞低色素貧血。..go血液系統(tǒng)免疫系統(tǒng)生殖系統(tǒng)內(nèi)分泌系統(tǒng)泌尿系統(tǒng)消化系統(tǒng)循環(huán)系統(tǒng)呼吸系統(tǒng)皮膚粘膜神經(jīng)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)腦組織缺氧頭疼、記憶力減退末梢神經(jīng)炎氣促、呼吸困難，肺感染，含鐵血黃素心悸，貧血性心臟病，血色病消化功能減低，MA引起舌炎舍萎縮鏡面舍TTP,HUS,急性失血性貧血導致的腎功能不全CTX導致的出血性膀胱炎希恩氏綜合癥減弱男性特征女性月經(jīng)過多藥物引起的性特征的改變貧血藥物引起的免疫系統(tǒng)的改變貧血的臨床表現(xiàn).臨床表現(xiàn)：1.血紅蛋白攜氧功能、呈色功能

2.癥狀頭痛、頭暈、失眠、記憶力下降

心悸、氣短、呼吸困難

困乏、無力、易疲勞

食欲不振、惡心、腹脹

多尿、月經(jīng)紊亂等等3.體征：皮膚粘膜、瞼結(jié)膜、唇手掌蒼白

溶貧時皮膚粘膜黃染

指甲扁平或反甲

心率快、脈壓差大、心臟擴大、心臟雜音

舌質(zhì)改變。

4.癥狀的影響因素（1）一般Hb小于80—90g/L時才出現(xiàn)癥狀。

（2）急性失血20%時直立性低血壓。

50%以上時休克。

（3）慢性失血，病人有耐受力，Hb30--40

g/L時也能生活自理。.貧血概述go貧血的診斷依據(jù)詢問病史體格檢查實驗室檢查貧血的發(fā)病機制檢查血常規(guī)檢查骨髓檢查.診斷：（方法和步驟）&方法：一、詢問病二、全面體格檢查

三、實驗室檢查&步驟：第一步：確定有無貧血第二步：確定貧血類型第三步：確定貧血原因第四步：判斷貧血程度.第一步：是診斷的重要基礎

詢問病史可獲得貧血病因的

線索。詢問病史時尤其要問：

理化接觸史

慢性疾病史（感染、腎功能不全）

出血史

飲食史

營養(yǎng)史

家族遺傳史

尿色（茶色、洗肉水樣）.第二步：注意有無出血傾向

有無皮膚黃染

肝、脾、淋巴結(jié)有無腫大

肛門和婦科檢查不可忽視.第三步：

發(fā)現(xiàn)貧血

確定貧血程度

細胞形態(tài)有無其他細胞減少

（1）（2）骨髓涂片、骨髓活檢、鐵染色；

血清鐵、總鐵結(jié)合力；

血清葉酸、維生素B12、鐵蛋白濃度；

肝腎功能、尿糞常規(guī)；

免疫學檢查；

影像、內(nèi)鏡；

三系減少：大細胞------巨幼貧

正細胞正色素----AA、MDS

單純紅系：

網(wǎng)織紅細胞正常--------純紅再障

網(wǎng)織紅細胞升高伴黃疸-----溶貧...貧血概述go貧血的治療對癥治療對因治療抗感染、止血保護臟器功能去鐵輸注全血、紅細胞、血漿、血小板凝血因子激素免疫抑制劑細胞因子HSCT補充造血原料.治療原則：1.首先應強調(diào)病因治療：

治療原發(fā)病，迅速糾正出血原因；

藥物性貧血應立即停藥并避免之。

2.補充造血原料：

如：鐵劑、葉酸、維生素B12等。

3.刺激紅細胞生成的藥物：

EPO、雄性激素。EPO起源于腎臟，為一種糖蛋白，促進紅系增殖、分化、成熟，主要用于腎性貧血，療效顯著，對慢性感染、惡性腫瘤引起的貧血也有一定療效。.治療原則：4.免疫抑制劑：腎上腺皮質(zhì)激素、

ATG、ALG、CSA

5.脾切除：自免溶貧、脾亢等；

胸腺切除：胸腺瘤所致純紅再障。

6.異基因造血干細胞移植：.治療原則：7.輸血：主張成分輸血，輸注紅細胞

懸液（少血漿）。輸血不良反應

傳播疾病

過多會引起含鐵血黃素沉著溶血

8.一般治療：加強營養(yǎng)、注意休息。.同學們：以上是貧血的概述－－－稍時休息下面講授：

缺鐵性貧血

.缺鐵性貧血

IronDeficientAnemia

.缺鐵性貧血定義:

由于機體對鐵的需求與供給失衡，導致體內(nèi)貯存鐵耗盡，不能滿足正常紅細胞生成的需要而發(fā)生的貧血類型

小細胞低色素性貧血發(fā)病率最常見的貧血尤其好發(fā)于嬰幼兒和育齡婦女概述（一）據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）調(diào)查報告，全世界約有10～30％的人群有不同程度的缺鐵。男性發(fā)病率約10％，女性大于20％..鐵的代謝需要量：

1mg/天，女性2mg/天，妊娠4mg/天，兒童更多。來源

外源性：瘦肉、蛋類、豆類、動物肝、木耳。

內(nèi)源性：衰老和破壞的紅細胞。吸收：

（1）吸收的部位：十二指腸、空腸上端粘膜。

（2）吸收的主要形式：二價鐵離子。

（3）胃腸內(nèi)磷酸鹽或植物鹽的存在，與鐵結(jié)合成不易離解的沉淀。

（4）胃液中缺乏游離鹽酸時，三價鐵不易還原成二價鐵。

（5）鐵的吸收量與貯備量呈負相關。分布：

血紅蛋白70%，肌紅蛋白10%，16~20%以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式貯存。其余存在于酶中。排泄：

主要經(jīng)膽汁和糞排泄。排泄和吸收保持平衡。.缺鐵性貧血----病因⒈需鐵量增加，攝入不足：如嬰幼兒輔食添加不足、青少年偏食、妊娠、哺乳期女性⒉鐵吸收障礙：胃腸道疾病，如胃大部分切除術后，慢性腹瀉等⒊鐵丟失過多：慢性胃腸道失血（如消化性潰瘍、消化道腫瘤、鉤蟲病等）、月經(jīng)過多、咯血（如肺結(jié)核、支氣管擴張、肺癌等）、血紅蛋白尿等☆失血，尤其是慢性失血，是缺鐵性貧血最多見、最重要的原因每失1ml血約丟失0.5mg鐵，每天失血3~4ml可導致貧血。.缺鐵性貧血----發(fā)病機制影響鐵代謝：貯存鐵、血清鐵減低等影響造血系統(tǒng)：小細胞低色素紅細胞

原卟啉（FEP）+鐵→血紅素→血紅蛋白珠蛋白

影響組織細胞代謝：細胞中含鐵酶和鐵依賴酶活性降低，影響體力、免疫功能、體格與智力發(fā)育等

.缺鐵性貧血.缺鐵性貧血①鐵耗竭期：貯存鐵耗盡，血清鐵蛋白減低，此時并無貧血。②缺鐵紅細胞生成期：貯存鐵耗盡，血清鐵蛋白和血清鐵下降，總鐵結(jié)合力增高，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度下降，鐵粒幼細胞缺乏，輕度小紅細胞③晚期缺鐵性貧血：缺鐵再進一步發(fā)展，游離紅細胞原卟啉更高，呈小細胞低色素性貧血缺鐵性貧血的發(fā)生是一個較長時間內(nèi)逐漸形成的?？煞譃槿冢?缺鐵性貧血貧血:

頭昏乏力疲勞心悸氣促缺鐵表現(xiàn):發(fā)育遲緩智力低易怒或淡漠異食癖吞咽困難Plummer-Vinson缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)體查:

皮膚粘膜蒼白指甲扁平、反甲臨床表現(xiàn)

☆Plummer-vinson綜合征：是由于食道上皮受炎細胞浸潤及退行性變和角化所引起，于吞咽時出現(xiàn)硬塞感.缺鐵性貧血----實驗室檢查

⒈血象：呈小細胞低色素型貧血。網(wǎng)織紅細胞計數(shù)大多正常白細胞計數(shù)正?；蜉p度減低血小板計數(shù)高低不一⒉骨髓象：骨髓增生活躍，粒紅比例降低紅細胞系統(tǒng)增生明顯活躍

中幼紅細胞比例增多，體積略小，胞漿少，染色偏蘭，核固縮似晚幼紅細胞，(表明胞漿發(fā)育落后于核)粒系細胞和巨核細胞數(shù)量和形態(tài)均正常.缺鐵性貧血----實驗室檢查

缺鐵性貧血血象缺鐵性貧血骨髓象.缺鐵性貧血----實驗室檢查

⒊骨髓鐵染色：骨髓含鐵血黃素陰性（正常為+～++）鐵粒幼細胞陰性或減少（正常為20～90%）⒋血清鐵蛋白：是估計骨髓鐵貯存狀態(tài)的一種敏感的方法血清鐵蛋白正常值為100±60ng/ml缺鐵性貧血時小于12ug/L（15ng/ml)[一般認為：﹤20μg/L示貯鐵減少，﹤12μg/L示貯鐵耗盡，是較敏感的指標，可用于早期診斷和人群鐵缺乏癥的篩檢。].缺鐵性貧血----實驗室檢查

⒌血清鐵：血清鐵常低于8.9umol/L(60ug/100ml)總鐵結(jié)合力增高，高于64.4umol/L(360ug/100ml)血清鐵飽和度減少，低于15％⒍紅細胞游離原卟啉（FEP）：正常為0.29～0.65umol/L(16～36ug/dl)缺鐵貧血時增高.缺鐵性貧血----診斷

是否有貧血？癥狀+體征+血常規(guī)檢查是否是缺鐵性貧血？缺鐵的原發(fā)病因？貧血程度？診斷思維方式：分三步

.缺鐵性貧血----鑒別診斷鐵粒幼細胞性貧血遺傳小細胞性血清鐵蛋白增高海洋性貧血家族史溶血表現(xiàn)靶形紅細胞血清鐵、鐵蛋白和鐵飽和度不低慢性病性貧血血清鐵、血鐵飽和度、總鐵結(jié)合力降低.缺鐵性貧血----防治預防鐵需要量增加的人群注意補鐵病因治療

補鐵

富馬酸亞鐵、右旋糖酐鐵

鐵劑治療反應及注意事項

網(wǎng)織紅7-10天達高峰血紅蛋白2周開始上升，1～2月正常，補鐵3～6月.口服鐵劑：是治療缺鐵性貧血的首選方法。

硫酸亞鐵0.3mg含元素鐵60mg

富馬酸亞鐵0.2mg66mg

葡萄糖亞鐵0.3mg34.5mg右旋糖苷鐵每片25mg

力蜚能125mg

琥珀酸亞鐵100mg

琥珀酸亞鐵不僅含鐵量高，而且吸收好，生物利用度高，不良反應小。成人治療劑量180~200mg元素鐵/日，預防劑量10~20mg/日。VitC可促進食物中鐵的吸收。.療效考核指標：

網(wǎng)織紅細胞在治療后3~4天開始

上升，5－10天達高峰，2W后血紅蛋白

上升。約2個月完全恢復正常。

療程:

2個月左右，貧血糾正后繼續(xù)服

藥3－6個月以補足貯備鐵。.

如果血紅蛋白不升之原因：劑量不足吸收不良損失補充藥物含鐵不足診斷錯誤.注射鐵劑：指征：

1.嚴重消化道反應無法耐受。

2.消化道吸收障礙。

3.使消化道疾病的病情加重。

4.妊娠晚期鐵需要量增加。用法：糾正貧血并恢復貯存鐵的總劑量計算公式：鐵量（mg）＝[150－病人的血紅蛋白（g/l）]×體重（kg）×0.33。靜脈給藥前應作敏感試驗。右旋糖酐鐵：100mg，1次/d，深部肌肉注射（首劑50mg，觀察有無過敏反應）?；蛴倚囚F：500mg，1次/d，不稀釋5分鐘內(nèi)靜脈注入；或計算靜脈注射單劑鐵用量一次輸入，應用生理鹽水按1:20稀釋后靜滴，開始時每分鐘20滴，觀察5分鐘無副作用后，滴速增至每分鐘40～60滴。靜脈給藥反應較大，臨床已很少采用。.

課后總結(jié)臨床表現(xiàn)、診治要點概念病因、誘因、病機并發(fā)癥及防治？？？？？？.課后思考題：1.簡述貧血的病因、分型