血液系統(tǒng)構(gòu)成及其生理體液與內(nèi)環(huán)境機(jī)體固體（細(xì)胞）液體（體液：人體內(nèi)所含的液體）細(xì)胞內(nèi)液（在細(xì)胞內(nèi)的液體）細(xì)胞外液（在細(xì)胞外的液體，如組織液、血漿、淋巴液、腦脊液、房水）一、體液體液60斤細(xì)胞內(nèi)液40斤細(xì)胞外液20斤組織液15斤血漿4斤淋巴液、腦脊液等1斤細(xì)胞內(nèi)各種生化反應(yīng)進(jìn)行的場所內(nèi)環(huán)境：細(xì)胞直接生活的液體環(huán)境、具體環(huán)境（以體重100斤的成人為例）血液對于維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)態(tài)

有何作用？運(yùn)輸營養(yǎng)物質(zhì)和代謝產(chǎn)物穩(wěn)定血漿pH由緩沖對完成維持體溫恒定水有較高的比熱，血液（含水量高）循環(huán)利于體溫的恒定血液blood系統(tǒng)構(gòu)成及其生理主要內(nèi)容血液的組成與功能血液凝固和纖維蛋白溶解血量、血型和輸血

血漿與血清（定義）

血清：血凝塊收縮，析出的淡黃色澄明液體血漿：血液除去血細(xì)胞后的液體部分，淡黃色、透明、微混濁。

加體外抗凝劑（肝素、枸櫞酸鈉）離心：上層血漿，下層血細(xì)胞血液的組成血細(xì)胞45％紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板血漿55％水溶質(zhì)氣體電解質(zhì)血漿蛋白除血漿蛋白外的其它有機(jī)質(zhì)[脂質(zhì)，糖類，代謝產(chǎn)物（如尿素、肌酐）]血漿蛋白定義：血漿中各種蛋白質(zhì)的總稱分類：白蛋白、球蛋白、纖維蛋白原功能：形成膠體滲透壓參與免疫（免疫球蛋白、補(bǔ)體）運(yùn)輸參與凝血和抗凝血（纖維蛋白原、凝血因子）緩沖（與鈉鹽組成緩沖對，穩(wěn)定血漿pH）滲透壓哺乳動物的等滲溶液：0.9%NaCl溶液（又稱生理鹽水）、5%葡萄糖溶液細(xì)胞在等滲溶液中：形態(tài)正常細(xì)胞在低滲溶液中：膨脹→破裂細(xì)胞在高滲溶液中：萎縮

血

細(xì)

胞血漿血細(xì)胞白細(xì)胞血小板紅細(xì)胞紅細(xì)胞形態(tài)

平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度正常成熟紅細(xì)胞為淡紅色、雙凹圓盤狀、無核；大小基本均勻，直徑一般為7~8μm（偶有6~7及8~9μm）；有中央淡染區(qū)，該區(qū)域<直徑的1/3。紅細(xì)胞內(nèi)充滿著豐富的血紅蛋白（Hb），血紅蛋白約占細(xì)胞重量的32%（即平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度（MCHC）為32%）。紅細(xì)胞的生理功能：運(yùn)輸O2、CO2（主要）緩沖酸堿紅細(xì)胞數(shù)量、血紅蛋白含量紅細(xì)胞的功能均由紅細(xì)胞中的血紅蛋白來實(shí)現(xiàn)的。貧血：RBC數(shù)量或Hb含量明顯低于正常值的下限。正常值紅細(xì)胞RBC（個/L）血紅蛋白Hb（g/L）成年男性約5.0×1012120~160成年女性約4.0×1012110~150新生兒、高原人＞6.0×1012地中海貧血地中海貧血在我國以廣東（婚檢）、廣西、貴州、四川為多。病因：常染色體遺傳性缺陷，引起紅細(xì)胞易被溶解、破壞的溶血性貧血。治療：輸血預(yù)后：差臨床白細(xì)胞數(shù)目正常成人：（4~10）×109個/L功能參與機(jī)體的防御和免疫反應(yīng)分類粒細(xì)胞：嗜酸性粒細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞無粒細(xì)胞：單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞粒細(xì)胞嗜酸性粒細(xì)胞嗜堿性粒細(xì)胞中性粒細(xì)胞無粒細(xì)胞單核細(xì)胞淋巴細(xì)胞血小板數(shù)目10萬~30萬個/mm3（100×109~300×109個/L）功能參與生理性止血對血管壁的修復(fù)作用：血小板能填補(bǔ)毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞不斷脫落而留下的空隙，維護(hù)毛細(xì)血管壁的完整性，使紅細(xì)胞不能透出血管外。血細(xì)胞的生成與破壞血細(xì)胞的壽命紅細(xì)胞：120天粒細(xì)胞、血小板：≤10天淋巴細(xì)胞：幾小時(shí)~幾年造血器官出生后，主要的造血器官：紅骨髓、脾、淋巴結(jié)各種血細(xì)胞的祖先是多能造血干細(xì)胞，位于紅骨髓，在不同的微環(huán)境下，發(fā)育為各系血細(xì)胞。血液的基本功能1.維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)態(tài)2.運(yùn)輸3.調(diào)節(jié)體溫4.免疫和防御（血漿球蛋白和白細(xì)胞）血液凝固和纖維蛋白溶解P216.一、血液凝固血液凝固

血液從流動的液體狀態(tài)變成不能流動的膠凍凝塊的過程稱為血液凝固。凝血因子血液和組織中直接參與凝血的物質(zhì)統(tǒng)稱為凝血因子。血液凝固過程第一步：形成“凝血酶原激活物”

第二步：凝血酶原凝血酶

第三步：

纖維蛋白原纖維蛋白

血細(xì)胞Ca2+Ca2+（溶解狀態(tài)）（不溶解狀態(tài)）血痂血液凝固過程（圖）抗凝系統(tǒng)盡管血液中含有多種凝血因子，但血液不會在血管中凝固，原因在于抗凝系統(tǒng)。體內(nèi)最重要的抗凝物質(zhì)：抗凝血酶Ⅲ、肝素抗凝系統(tǒng)的作用正常時(shí)，防止血管內(nèi)血液凝固，使血液保持流體狀態(tài)血管損傷凝血時(shí)，使凝血局限在損傷局部二、纖維蛋白溶解在生理止血過程中，小血管內(nèi)的血凝塊常可成為血栓，填塞了這一段血管。出血停止、血管創(chuàng)傷愈合后，構(gòu)成血栓的血纖維又逐漸溶解，先形成一些穿過血栓的通道，最后可以達(dá)到基本通暢。血纖維溶解的過程稱為纖維蛋白溶解。纖維蛋白溶解（簡稱纖溶）的定義：血液凝固過程中形成的纖維蛋白被血漿中的纖溶系統(tǒng)分解液化的過程。纖溶的基本過程

纖溶酶原激活物

纖溶酶原纖溶酶

纖維蛋白

纖維蛋白原

（凝固）（可凝固）（不再凝固）纖維蛋白降解產(chǎn)物第一步：纖溶酶原激活第二步：纖維蛋白（與纖維蛋白原）的降解（第二步）（第一步）纖溶抑制物血管內(nèi)出現(xiàn)血栓時(shí)，纖溶作用主要局限于血栓發(fā)生處，而不擴(kuò)展到周圍血液，原因在于纖溶抑制物。纖溶抑制物的作用：抑制纖溶酶原激活抑制纖溶酶的作用（此為止血芳酸、6-氨基己酸等止血藥的作用機(jī)制）血凝與纖溶之間的動態(tài)平衡血液中存在著凝血和抗凝血兩個對立、統(tǒng)一的機(jī)制；血液中存在著纖溶和抗纖溶兩個對立、統(tǒng)一的機(jī)制。血凝與纖溶二者之間保持動態(tài)平衡，共同維持血液的流動性。血量、血型和輸血血量bloodvolume血量bloodvolume人體內(nèi)血漿和血細(xì)胞的總和占體重的7~8%（包括循環(huán)血量和儲存血量）循環(huán)血量和儲存血量失血失血＜10%：機(jī)體調(diào)節(jié)機(jī)制可進(jìn)行代償→恢復(fù)失血≥20%：代償不能維持動脈血壓，可導(dǎo)致功能障礙→臨床癥狀失血≥30%：出現(xiàn)生命危險(xiǎn)血型定義血細(xì)胞（紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板）膜上特異性抗原的類型主要根據(jù)紅細(xì)胞分型類型ABO血型Rh血型其它血型均是根據(jù)紅細(xì)胞分型ABO血型以紅細(xì)胞膜上的凝集原（又稱抗原）定型。

凝集原:指紅細(xì)胞膜上的抗原物質(zhì)。

凝集素:指血漿中能與凝集原結(jié)合的特異抗體。

血型

凝聚原（抗原）凝聚素（抗體）

A型

A抗B

B型

B抗A

AB型

A、B無

O型無抗A、抗BABO血型（圖）血漿血

型

測

定輸血原則：輸同型血?。。ňo急且無同型血且少量輸血時(shí)，以供血者紅細(xì)胞不被受血者血清所凝集為原則）交叉配血試驗(yàn)：主測與次測都不凝集主測次測受者血清紅細(xì)胞供者紅細(xì)胞血清Rh血型（應(yīng)用：Rh-者輸血、妊娠）發(fā)現(xiàn)：恒河猴（Rhesusmonkey）抗原與分型D、E、C、c、e5種。Rh陽性：有D抗原。Rh陰性：無D抗原。特點(diǎn)：Rh陰性比例：中國1%，白種人15%。我國少數(shù)民族比漢族的Rh陰性高。血漿中不存在“天然”抗體（即一個人若未經(jīng)輸血、妊娠等，其血清中無抗Rh抗體）當(dāng)Rh+的紅細(xì)胞進(jìn)入Rh-的人體內(nèi)時(shí)，Rh-的人會產(chǎn)生抗Rh抗體。Rh-者再次輸入同一供血者（多數(shù)人為Rh+）血液

Rh-孕婦再次懷有Rh+胎兒（多數(shù)胎兒為Rh+）第一次輸Rh+血（第一胎）Rh-者Rh-

者產(chǎn)生抗Rh抗體輸入的Rh+紅細(xì)胞凝集；Rh+胎兒紅細(xì)胞凝集、溶血第二次輸Rh+血（第二胎仍為Rh+胎兒時(shí)）臨床：新生兒溶血、影響生育Rh+對Rh-

是顯性血液系統(tǒng)常見疾病血液系統(tǒng)疾病的定義、共同表現(xiàn)血液系統(tǒng)疾?。褐冈l(fā)性（如白血?。┗蛑饕奂把汉驮煅鞴俚募膊。ㄈ缛辫F性貧血）。血液病的病種較多，主要包括：紅細(xì)胞系疾?。ㄈ绲谝还?jié)

貧血）白細(xì)胞系疾?。ㄈ绲谌?jié)

粒細(xì)胞癥）血小板系疾?。ㄈ绲诙?jié)

出血性疾?。┭翰〉闹饕餐憩F(xiàn)：骨髓、脾、淋巴結(jié)等造血器官的病理損害周圍血細(xì)胞成分質(zhì)和量的改變出、凝血機(jī)制的障礙第一節(jié)貧血紅細(xì)胞的功能由紅細(xì)胞中的血紅蛋白來實(shí)現(xiàn)正常值紅細(xì)胞RBC（個/L）血紅蛋白Hb（g/L）成年男性約5.0×1012120~160成年女性約4.0×1012110~150新生兒、高原人＞6.0×1012貧血的定義、類型貧血：指循環(huán)血液中血紅蛋白含量或紅細(xì)胞數(shù)量或紅細(xì)胞比容明顯低于正常值的下限。以Hb含量降低最為重要。是癥狀，不是病名診斷時(shí)要注意年齡、性別、地區(qū)。其中平原地區(qū)診斷標(biāo)準(zhǔn)一般為：成年男性：Hb<120g/L

或RBC<4.5×1012/L

或HCT<0.42成年女性：Hb<110g/L

或RBC<4.0×1012/L

或HCT<0.37常見的貧血類型：缺鐵性貧血（最常見）、巨幼紅細(xì)胞性貧血、再生障礙性貧血各型貧血的一般表現(xiàn)倦怠乏力，頭暈耳鳴，動則眼花氣短、心悸，甚至胸悶、水腫及昏厥，易感染。面色萎黃或蒼白，唇甲色淡，皮膚干燥、角化、皺縮、沒有光澤，毛發(fā)干枯、脫落。兒童生長發(fā)育遲緩、智力低下。癥狀的輕重常與貧血的嚴(yán)重程度成正相關(guān)。缺鐵性貧血

鐵為血紅蛋白、肌紅蛋白的主要組成成分，也是某些酶的組成成分。當(dāng)機(jī)體對鐵的需求與供給失衡，導(dǎo)致體內(nèi)貯存鐵耗盡，繼之紅細(xì)胞內(nèi)鐵缺乏，最終引起缺鐵性貧血。主要內(nèi)容一、病因和發(fā)病機(jī)制（預(yù)防）二、臨床表現(xiàn)三、輔助檢查（診斷要點(diǎn)）四、治療要點(diǎn)五、病例分析一、病因和發(fā)病機(jī)制（預(yù)防）鐵的丟失過多：如月經(jīng)過多、胃及十二指腸潰瘍、痔瘡等長期反復(fù)出血，丟失大量鐵，而每日鐵的攝入量又不足以補(bǔ)償。鐵的吸收障礙：慢性胃炎、慢性腹瀉、胃酸缺乏，胃腸功能紊亂等均可影響鐵的吸收而致缺乏。鐵的攝入相對不足：兒童在生長發(fā)育期，婦女在妊娠或哺乳期對鐵的需要量增加，以及飲食結(jié)構(gòu)不合理，均可造成鐵的缺乏。二、臨床表現(xiàn)缺鐵性貧血發(fā)生較為緩慢，早期多無癥狀或癥狀很輕，病情發(fā)展到一定程度才出現(xiàn)貧血的一般表現(xiàn)及缺鐵引起的特殊表現(xiàn)。缺鐵的特殊表現(xiàn)：精神行為異常：煩躁、易怒、興奮、注意力不集中，少數(shù)有異食癖（喜歡吃生米、泥土、粉筆、紙片）口腔：口角炎、口腔炎、舌炎、舌乳頭萎縮、嚴(yán)重者吞咽困難指（趾）甲：缺乏光澤、條紋隆起、脆薄易裂，嚴(yán)重者變平、甚至凹下呈勺狀（稱“匙狀甲”）三、輔助檢查（診斷要點(diǎn)）（一）血常規(guī)檢查：呈小細(xì)胞低色素性貧血。平均紅細(xì)胞體積（MCV）降低（<80fl）平均紅細(xì)胞血紅蛋白量（MCH）降低（<27pg）平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度（MCHC）降低（<32%）血涂片見：紅細(xì)胞大小不等，中央淡染區(qū)擴(kuò)大。（二）骨髓象檢查：增生活躍，以紅系增生為主（三）鐵代謝檢測：血清鐵（SI）降低（<8.95μmol/L）轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低（<15％）血清鐵蛋白（SF）降低（<12μg/L）總鐵結(jié)合力（TIBC）增高（>64.44μmol/L）（四）紅細(xì)胞內(nèi)卟啉代謝檢查：游離原卟啉增多（>0.9μmol/L）紅細(xì)胞的形態(tài)紅細(xì)胞在發(fā)育過程中，體積：大→小細(xì)胞核：大→小→消失血紅蛋白：無→有→增多。正常成熟紅細(xì)胞為淡紅色、雙凹盤狀、無核；大小基本均勻，直徑一般為7~8μm（偶有6~7及8~9μm）；有中央淡染區(qū)，該區(qū)域<直徑的1/3。大小異常的紅細(xì)胞：小紅細(xì)胞：直徑<6μm，中央淡染區(qū)擴(kuò)大。紅細(xì)胞體積增大：10μm<直徑<15μm，中央淡染區(qū)消失，稱大紅細(xì)胞；直徑>15μm，稱巨幼紅細(xì)胞。紅細(xì)胞大小不均：直徑相差1倍以上，反映骨髓紅細(xì)胞系增生明顯旺盛。鐵的儲存與運(yùn)輸機(jī)體貯存的鐵主要來自破壞了的紅細(xì)胞。衰老的紅細(xì)胞被巨噬細(xì)胞吞噬后，血紅蛋白被消化而釋出血紅素中的Fe2+，氧化成Fe3+后與鐵蛋白結(jié)合，儲存于巨噬細(xì)胞內(nèi)。血漿中有運(yùn)/轉(zhuǎn)鐵蛋白（transferrin），穿梭于巨噬細(xì)胞與紅母細(xì)胞之間以運(yùn)送鐵。儲存的鐵被動用時(shí)，F(xiàn)e3+先變成Fe2+，再脫離鐵蛋白，而后與運(yùn)鐵蛋白結(jié)合。運(yùn)鐵蛋白運(yùn)送Fe2+到紅母細(xì)胞后，又返回做第二次運(yùn)輸。Fe2+與紅母細(xì)胞中的原卟啉結(jié)合形成血紅素，再與珠蛋白結(jié)合形成血紅蛋白。四、治療要點(diǎn)病因（原發(fā)病）治療如消化性潰瘍、痔瘡、鉤蟲病、胃腸道腫瘤、子宮肌瘤補(bǔ)充鐵劑首選口服：

硫酸亞鐵：最常用，吸收率高，價(jià)廉，不良反應(yīng)少。必要時(shí)肌內(nèi)注射：

右旋糖酐鐵、山梨醇鐵等。但此種用法不良反應(yīng)多且嚴(yán)重，僅限于少數(shù)嚴(yán)重貧血又不能口服者、或急需補(bǔ)鐵者。第二節(jié)出血性疾病發(fā)病環(huán)節(jié)：血管因素血小板因素（如特發(fā)性血小板減少性紫癜）凝血因子異常纖維蛋白溶解過度特發(fā)性血小板減少性紫癜一、病因和發(fā)病機(jī)制二、臨床表現(xiàn)三、輔助檢查四、診斷要點(diǎn)五、治療六、病例分析：P224.一、病因和發(fā)病機(jī)制特發(fā)性血小板減少性紫癜與自身免疫有關(guān)，其發(fā)病因素可能有：1.感染：細(xì)菌或病毒感染。2.免疫：感染不能直接導(dǎo)致特發(fā)性血小板減少性紫癜，但感染引起的自身免疫（產(chǎn)生抗血小板抗體PAIg）參與特發(fā)性血小板減少性紫癜的發(fā)病。3.脾和肝的作用：脾是PAIg產(chǎn)生的部位，血小板與PAIg或免疫復(fù)合物結(jié)合后，增加了其在脾的滯留時(shí)間，也就增加了被吞噬和清除的機(jī)會（衰老的血小板是在脾臟中被吞噬的）；肝也有類似的作用。4.遺傳5.雌激素二、臨床表現(xiàn)主要是皮膚、黏膜出血（如皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑，鼻出血、牙齦出血）急性型：多發(fā)于兒童，起病急驟，發(fā)病前1~2周多有上呼吸道病毒感染史。其它常見表現(xiàn)：損傷或注射部位滲血不止或瘀斑；血小板<20×109/L時(shí)，有內(nèi)臟出血（如嘔血、黑便、咯血、血尿、陰道出血，顱內(nèi)出血是本病致死的主要原因）慢性型：多發(fā)于40歲以下的女性，起病一般無前驅(qū)癥狀，故很難確定發(fā)病時(shí)間。其它常見表現(xiàn)：陰道出血（月經(jīng)過多）三、輔助檢查1.血象：血小板計(jì)數(shù)減少（急性型與慢性型程度不一）；失血多則貧血；白細(xì)胞計(jì)數(shù)多正常，嗜酸粒細(xì)胞增多。2.骨髓象：骨髓巨核細(xì)胞量增多或正常，但形成血小板的巨核細(xì)胞減少，急性型尤為顯著。3.其它：出血時(shí)間延長，血塊回縮不良，血小板壽命明顯縮短，血小板相關(guān)免疫球蛋白增高。P215.血小板的生成生成血小板的巨核細(xì)胞是