支氣管擴(kuò)張影像學(xué)表現(xiàn)第1頁(yè)/共45頁(yè)正常支氣管形態(tài)分布如樹枝狀，氣管(0級(jí))自隆突分為左、右主支氣管(1級(jí))，后分為葉支氣管(2級(jí))、段支氣管(3-4級(jí))逐級(jí)分支，管腔變細(xì)，最終至肺泡管、肺泡囊、肺泡（20-25級(jí)）第2頁(yè)/共45頁(yè)第3頁(yè)/共45頁(yè)第4頁(yè)/共45頁(yè)基本概念

慢性氣道損傷

支氣管管壁肌肉和彈力支撐組織破壞支氣管不可逆擴(kuò)張主要表現(xiàn)：慢性咳嗽、咳大量膿痰、伴或不伴咯血第5頁(yè)/共45頁(yè)流行病學(xué)最早由Haennec于1819年報(bào)道本病是十分常見的呼吸疾病，發(fā)病率在美國(guó)平均為9-10/10萬(wàn)人，在我國(guó)尚無(wú)確切數(shù)字，其病多在兒童或青年時(shí)代。第6頁(yè)/共45頁(yè)病因、發(fā)病機(jī)制（1）支氣管-肺組織感染(病毒、細(xì)菌、真菌、支原體)（2）支氣管阻塞(肺部腫瘤、支氣管周圍淋巴結(jié)腫大)

（3）支氣管先天發(fā)育障礙、遺傳缺陷等第7頁(yè)/共45頁(yè)病因、發(fā)病機(jī)制

支氣管感染/粘液-纖毛廓清功能異常

支氣管阻塞支氣管局部發(fā)生炎癥反應(yīng)/釋放炎癥介質(zhì)破壞支氣管管壁各層組織/削弱了管壁的支撐

支氣管擴(kuò)張第8頁(yè)/共45頁(yè)病理擴(kuò)張的支氣管主要包括2種類型

柱狀擴(kuò)張：表現(xiàn)為管腔呈圓形或杵狀，遠(yuǎn)端稍大。囊狀擴(kuò)張：表現(xiàn)為支氣管未端呈多個(gè)擴(kuò)張的囊，狀如一串葡萄第9頁(yè)/共45頁(yè)第10頁(yè)/共45頁(yè)第11頁(yè)/共45頁(yè)病理病理表現(xiàn)為纖毛細(xì)胞受損或消失，杯狀細(xì)胞和粘液腺增生，常伴毛細(xì)血管擴(kuò)張，支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈終末支的擴(kuò)張與吻合第12頁(yè)/共45頁(yè)病理生理早期病變輕且局限，肺功能正常范圍。病變范圍大時(shí)，表現(xiàn)為輕度阻塞性通氣障礙。當(dāng)病變嚴(yán)重而廣泛，則表現(xiàn)以阻塞性為主的混合性通氣功能障礙。最終發(fā)展為肺源性心臟病和右心衰竭。

第13頁(yè)/共45頁(yè)臨床表現(xiàn)多數(shù)病人在青少年時(shí)就有癥狀，童年曾患麻疹、百日咳病程多呈慢性經(jīng)過(guò)，以后常有呼吸道反復(fù)發(fā)作的感染。第14頁(yè)/共45頁(yè)臨床表現(xiàn)-癥狀典型癥狀：慢性咳嗽+大量膿痰+反復(fù)咯血（1）慢性咳嗽/大量膿痰咳嗽，痰量與體位改變有關(guān)。臥床轉(zhuǎn)動(dòng)體位或晨起時(shí)痰量增多。痰量分度：輕度<10ml/d；中度10~150ml/d；重度>150ml/d第15頁(yè)/共45頁(yè)臨床表現(xiàn)-癥狀痰液分為三層上層：泡沫樣痰，下懸膿性成分中層：混濁粘液樣成份下層：壞死組織沉淀物第16頁(yè)/共45頁(yè)臨床表現(xiàn)-癥狀

（2）反復(fù)咯血(50-70%)：

因病變部位支氣管壁毛細(xì)血管擴(kuò)張形成血管瘤，而反復(fù)咯血與病情嚴(yán)重度和病變范圍有時(shí)不一致。

第17頁(yè)/共45頁(yè)臨床表現(xiàn)-癥狀

干性支氣管擴(kuò)張:反復(fù)咯血—上葉支氣管，引流良好，不易發(fā)生感染支氣管擴(kuò)張反復(fù)感染者可出現(xiàn)全身中毒癥狀（發(fā)熱、乏力、食欲減退），嚴(yán)重者可出現(xiàn)活動(dòng)后氣促。第18頁(yè)/共45頁(yè)臨床表現(xiàn)-體征

早期或干性支氣管擴(kuò)張可無(wú)異常肺部體征

病變重或繼發(fā)感染時(shí)?？稍谑芾蹍^(qū)域聞及固定的局限性粗濕啰音，有時(shí)可聞及哮鳴音第19頁(yè)/共45頁(yè)臨床表現(xiàn)-體征部分慢性患者伴有杵狀指（趾）出現(xiàn)肺氣腫或肺心病等并發(fā)癥時(shí)有相應(yīng)體征第20頁(yè)/共45頁(yè)實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查

一、影像學(xué)檢查

X-Ray

輕癥患者胸片無(wú)異常，或僅為局部紋理增多、增粗。典型表現(xiàn)：卷發(fā)樣、蜂窩狀改變第21頁(yè)/共45頁(yè)第22頁(yè)/共45頁(yè)第23頁(yè)/共45頁(yè)第24頁(yè)/共45頁(yè)第25頁(yè)/共45頁(yè)實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查HRCT檢查診斷支氣管擴(kuò)張的敏感性和特異性都大于95%，是臨床診斷支氣管擴(kuò)張的“金標(biāo)準(zhǔn)”第26頁(yè)/共45頁(yè)實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查柱狀支擴(kuò)：與支氣管走形水平切面時(shí)，增厚的管壁呈平行排列的軌道狀，“雙軌征”與支氣管走形垂直切面時(shí)，擴(kuò)張的環(huán)形支氣管旁有伴行的圓形小動(dòng)脈，“印戒征”囊狀支擴(kuò)：支氣管管壁增厚，管腔遠(yuǎn)端呈囊狀，合并感染時(shí)內(nèi)可見液平。第27頁(yè)/共45頁(yè)第28頁(yè)/共45頁(yè)第29頁(yè)/共45頁(yè)第30頁(yè)/共45頁(yè)實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查二、纖維支氣管鏡對(duì)診斷支氣管擴(kuò)張價(jià)值不大，但可明確部分患者的出血部位、阻塞原因，可進(jìn)行局部灌洗，做病原學(xué)及細(xì)胞學(xué)檢查第31頁(yè)/共45頁(yè)實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查三、其他檢查（合并感染）

血常規(guī)痰微生物檢查第32頁(yè)/共45頁(yè)留取痰液：晨起漱口后，第一口深部痰液，留取后盡快送檢，2小時(shí)內(nèi)接種。第33頁(yè)/共45頁(yè)診斷1、癥狀：有慢性咳嗽、大量（膿）痰，或反復(fù)咯血的病史。2、體征：肺病變部有固定性濕羅音或杵狀指（趾）等體征。3、輔檢：胸片顯示的沿支氣管的卷發(fā)狀陰影。胸部CT顯示的典型表現(xiàn)。4、病史：常幼年起病，部分曾患麻疹、百日咳第34頁(yè)/共45頁(yè)鑒別診斷

慢性支氣管炎：相似點(diǎn)：慢性咳嗽、咳痰不同點(diǎn)：多見于40歲以上病人，吸煙病史，常在冬季發(fā)病，痰多為白色泡沫痰或黏液痰，很少膿痰，少反復(fù)咯血，體征：肺部散在干濕羅音，部位不固定。第35頁(yè)/共45頁(yè)鑒別診斷

肺結(jié)核：相似點(diǎn)：咳嗽、咳痰，可有咯血。不同點(diǎn)：常有低熱、盜汗等結(jié)核中毒癥狀，濕羅音多位于鎖骨上下和肩胛間區(qū)，痰結(jié)核菌陽(yáng)性。第36頁(yè)/共45頁(yè)鑒別診斷

肺膿腫：相似點(diǎn)：咳嗽、咳痰不同點(diǎn)：咳大量膿臭痰，X線檢查可見局部濃密炎癥陰影，中心有空洞液平，胸部CT可明確診斷。第37頁(yè)/共45頁(yè)治療原則：

控制感染，保持引流通暢，必要時(shí)手術(shù)治療。第38頁(yè)/共45頁(yè)治療－內(nèi)科治療控制感染：

根據(jù)痰培養(yǎng)結(jié)果及藥敏試驗(yàn)選用抗生素（5-7天）經(jīng)驗(yàn)治療：β內(nèi)酰胺加酶抑制劑、氟喹諾酮類第39頁(yè)/共45頁(yè)治療－內(nèi)科治療保持呼吸道通暢：體位引流：患肺處于高位，引流支氣管開口向下，使痰液流入大氣道排出。每日2-4次，每次15-30分鐘。

藥物祛痰：鹽酸氨溴索，溴己新等

第40頁(yè)/共45頁(yè)治療－內(nèi)科治療咯血的治療：小量咯血：酚磺乙胺、維生素K等止血藥物。大量咯血：住院治療，加強(qiáng)監(jiān)護(hù)，患側(cè)臥位，防止窒息，垂體后葉素，聯(lián)合使用止血藥物。第41頁(yè)/共45頁(yè)治療－手術(shù)治療

適應(yīng)癥：病灶局限在一葉或者一側(cè)肺組織，反復(fù)咯血或大咯血，內(nèi)科治療無(wú)效，可考慮肺葉切除術(shù)。第42頁(yè)/