癲癇持續(xù)狀態(tài)及特殊癲癇人群的診治策略第1頁，共33頁，2023年，2月20日，星期一癲癇持續(xù)狀態(tài)及特殊癲癇人群的診治策略第2頁，共33頁，2023年，2月20日，星期一癲癇持續(xù)狀態(tài)分類全面性癲癇持續(xù)狀態(tài)-全面性強(qiáng)直陣攣癲癇持續(xù)狀態(tài)-陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)-失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)-強(qiáng)直性癲癇持續(xù)狀態(tài)-肌陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài)-Kojevnikov部分性持續(xù)性癲癇-持續(xù)性先兆-邊緣性癲癇持續(xù)狀態(tài)-伴偏側(cè)輕癱的偏側(cè)抽搐狀態(tài)第3頁，共33頁，2023年，2月20日，星期一診斷原則患者有癲癇發(fā)作史，其他病史、發(fā)作的臨床表現(xiàn)對診斷有重要意義腦電圖在診斷、鑒別診斷、分類、監(jiān)護(hù)、療效判斷等方面有重要的價值第4頁，共33頁，2023年，2月20日，星期一治療目的盡快終止發(fā)作，一般應(yīng)在SE發(fā)生的10分鐘內(nèi)終止發(fā)作；保護(hù)腦神經(jīng)元；查尋病因，去除促發(fā)因素；保護(hù)心、肺功能。第5頁，共33頁，2023年，2月20日，星期一治療原則全面性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)治療非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)治療：靜脈注射安定或氯羥安定，用法同驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)恢復(fù)和調(diào)整原口服藥物癲癇專業(yè)專家會診第6頁，共33頁，2023年，2月20日，星期一一般措施保持呼吸道通暢；給氧；監(jiān)護(hù)生命體征：呼吸、心臟功能、血壓、血氧等；建立大靜脈輸液通路；對癥治療，維持生命體征和內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定；根據(jù)具體情況進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查，如全血細(xì)胞計數(shù)、尿常規(guī)、肝功能、血糖、血鈣、凝血象、血?dú)夥治?、ADEs血藥濃度監(jiān)測等第7頁，共33頁，2023年，2月20日，星期一10分鐘內(nèi)終止發(fā)作的治療安定（地西泮）：為首選藥物。成人首次靜脈注射10~20mg，注射速度<2~5mg/min，于15分鐘后重復(fù)給藥，或用100-200mg安定溶于5%葡萄糖溶液中，于12小時內(nèi)緩慢靜脈滴注氯羥安定（勞拉西泮）：靜脈注射成人推薦用藥劑量4mg，注射速度<2mg/min，于10~15分鐘后按相同劑量重復(fù)給藥；仍無效，需采取其他措施。12小時內(nèi)用量一般不超過8mg。苯妥英鈉：成人靜脈注射每次150-250mg，注射速度<50mg/min，需要時30分鐘后可再次靜注100-150mg，一日總量不超過500mg。磷苯妥英，是苯妥英鈉的前體藥，藥理特性與苯妥英鈉相同，應(yīng)用劑量相等。水溶性，局部刺激小。第8頁，共33頁，2023年，2月20日，星期一10分鐘內(nèi)終止發(fā)作的治療苯巴比妥：成人靜脈注射每次200-250mg，注射速度<60mg/min，必要時6小時重復(fù)1次。極量每次250mg，每日500mg。丙戊酸鈉：丙戊酸鈉注射液15-30mg/kg靜脈推注后，以1mg/kg/h速度靜脈滴注維持。水合氯醛：10%水合氯醛20-30ml加等量植物油保留灌腸。第9頁，共33頁，2023年，2月20日，星期一超過10分鐘終止發(fā)作的治療請?？漆t(yī)生會診、治療，如有條件進(jìn)入癲癇加強(qiáng)單元或ICU治療可酌情選用下列藥物：咪達(dá)唑侖：0.05-0.4mg/kg/h異丙酚：1mg/kg，每3-5分鐘重復(fù)1-2mg/kg最大量10mg/kg，維持1-10mg/kg/h必要時請麻醉科協(xié)助治療有條件者進(jìn)行腦電圖監(jiān)測第10頁，共33頁，2023年，2月20日，星期一維持治療控制發(fā)作后，應(yīng)立即應(yīng)用長效AEDs苯巴比妥0.1-0.2g肌肉注射，每8小時一次根據(jù)發(fā)作類型選用口服AEDs，必要時可鼻飼給藥達(dá)有效血藥濃度后逐漸停止肌肉注射苯巴比妥第11頁，共33頁，2023年，2月20日，星期一

丙戊酸鈉、托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦可用于各種類型的全面性發(fā)作的單藥治療?？R西平、苯巴比妥、苯妥英鈉、奧卡西平可用于全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作的單藥治療。丙戊酸鈉、拉莫三嗪、托吡酯、左乙拉西坦是廣譜的AEDs，對部分性發(fā)作和全面性發(fā)作均有效，可作為發(fā)作分類不確定時的選擇。第12頁，共33頁，2023年，2月20日，星期一治療中的評價多數(shù)病例需腦電圖檢查，在等待腦電圖結(jié)果時，不應(yīng)延遲治療；如患者臨床發(fā)作活動停止，意識恢復(fù)，不需腦電圖監(jiān)測；如抽搐已停止，而意識狀態(tài)未迅速恢復(fù)，應(yīng)做腦電圖，以明確放電的發(fā)作活動是否停止第13頁，共33頁，2023年，2月20日，星期一全面強(qiáng)直陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)臨床處理的流程和規(guī)范明確診斷、建立通氣道、吸氧、穩(wěn)定患者生命體征及監(jiān)測，血液檢查，快速了解病史和查體，尋找病因，建立靜脈通道—生理鹽水，心電圖，必要時靜脈給予安定、苯妥英鈉

條件允許時可行腦電圖監(jiān)測，如果病情平穩(wěn)可行頭CT檢查，必要時吸出分泌物，必要時靜脈給予碳酸氫鈉（pH<7.0），處理高熱，必要時氣管插管，若仍持續(xù)發(fā)作可靜滴苯妥英鈉、苯巴比妥、咪唑安定。

戊硫代巴比妥、戊巴比妥或異丙酚全麻，若仍持續(xù)發(fā)作行氣管插管，轉(zhuǎn)入ICU，胸片，必要時呼吸、血壓支持，必要時行腰穿檢查。10min30min60min第14頁，共33頁，2023年，2月20日，星期一特殊癲癇人群的診治策略

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/yyjs第15頁，共33頁，2023年，2月20日，星期一兒童癲癇-起病年齡特點(diǎn)兒童發(fā)病率高于成人，為151/10萬/年，成人為35/10萬/年嬰幼兒期是發(fā)病的第一個高峰，1歲內(nèi)起病占小兒癲癇總數(shù)29.0%，7歲內(nèi)占82.2%起病與年齡密切相關(guān)，多數(shù)癲癇綜合征有年齡依賴性第16頁，共33頁，2023年，2月20日，星期一兒童癲癇-病因及年齡特點(diǎn)新生兒期開始的癲癇產(chǎn)傷、缺氧、顱內(nèi)出血先天性腦發(fā)育畸形：半側(cè)巨腦、局灶性皮層發(fā)育不良、腦裂畸形、灰質(zhì)異位等先天性代謝異常：高甘氨酸血癥、高氨血癥、有機(jī)酸血癥、半乳糖血癥等2-6個月開始的癲癇先天性代謝異常：苯丙酮尿癥、有機(jī)酸血癥等產(chǎn)傷先天性腦發(fā)育畸形腦變性病7個月至3歲之間開始的癲癇顱內(nèi)感染先天性腦發(fā)育畸形、先天性代謝異常腦變性病產(chǎn)傷特發(fā)性癲癇3歲以上至學(xué)齡期開始的癲癇特發(fā)性癲癇顱內(nèi)感染腦腫瘤腦變性病第17頁，共33頁，2023年，2月20日，星期一兒童癲癇-發(fā)作特點(diǎn)新生兒發(fā)作表現(xiàn)特殊，有其特有的發(fā)作形式分類新生兒和小嬰兒沒有典型失神發(fā)作，全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作少見痙攣發(fā)作主要見于2歲以內(nèi)的嬰兒嬰幼兒缺乏很好的表達(dá)能力和反應(yīng)能力，部分性發(fā)作時缺乏先兆和感覺性發(fā)作的主訴，意識狀態(tài)有時不易判斷有些嬰兒的部分性發(fā)作缺少局灶性癥狀和體征，需依靠發(fā)作期錄像EEG確定發(fā)作類型典型失神發(fā)作主要見于學(xué)齡前至青少年期光敏性反應(yīng)和光敏性癲癇主要見于學(xué)齡期至青少年期第18頁，共33頁，2023年，2月20日，星期一兒童癲癇-治療特點(diǎn)按公斤體重計算給藥，并結(jié)合臨床療效和血藥濃度調(diào)整劑量在藥物血濃度監(jiān)測下根據(jù)臨床療效調(diào)整劑量注意監(jiān)測藥物不良反應(yīng)，定期查肝功、血常規(guī)等，尤其應(yīng)注意丙戊酸在年齡小于2歲或有遺傳代謝病的兒童發(fā)生肝損害的危險性增加兒童首次發(fā)作后是否開始抗癲癇藥治療需要考慮癲癇的病因、發(fā)作類型、癲癇綜合征等第19頁，共33頁，2023年，2月20日，星期一兒童癲癇-治療特點(diǎn)選擇抗癲癇藥時，應(yīng)充分考慮到對患兒認(rèn)知功能的影響，必要時可更換藥物多種發(fā)作類型，服藥時間應(yīng)較長；癲癇患兒伴腦性癱瘓、智力低下等神經(jīng)系統(tǒng)殘疾和（或）神經(jīng)影像學(xué)異常表現(xiàn)，屬于癥狀性癲癇，應(yīng)當(dāng)堅持長時間服藥有些兒童期特殊的癲癇性腦?。ㄈ鏦est綜合征等）除AEDs治療外，可選用腎上腺皮質(zhì)激素、生酮飲食等小兒難治性癲癇的外科治療適應(yīng)證與成人基本相同，但應(yīng)注意兒童期腦發(fā)育的特點(diǎn)。如Rasmussen綜合征確診后，早期考慮手術(shù)第20頁，共33頁，2023年，2月20日，星期一女性癲癇-避孕服用酶誘導(dǎo)型AEDs的癲癇女性口服避孕藥失敗的幾率明顯增加-卡馬西平、奧卡西平、苯巴比妥、撲米酮、托吡酯服用酶誘導(dǎo)型AEDs患者建議使用避孕套或應(yīng)用注射型長效黃體酮緊急避孕：服用酶誘導(dǎo)型的AEDs的患者在使用左旋-18-甲基炔諾孕酮時，應(yīng)該先服用1.5毫克，12小時再服750微克非酶誘導(dǎo)型的AEDs對口服避孕藥無影響-苯二氮卓類、乙酰唑胺、乙琥胺、加巴噴丁、拉莫三嗪、左乙拉西坦、噻加賓、丙戊酸、氨己烯酸第21頁，共33頁，2023年，2月20日，星期一女性癲癇-孕前咨詢（一）癲癇女性妊娠可能增加癲癇發(fā)作、各種并發(fā)癥及后代畸形等方面的風(fēng)險癲癇發(fā)作對孕婦及胎兒的影響-15%-30%的癲癇女性在懷孕期間發(fā)作增多-妊娠并發(fā)癥增加-對胎兒的影響主要為圍產(chǎn)期胎兒合并癥和新生兒畸形率增加-發(fā)作控制不佳對胎兒及自身的風(fēng)險葉酸：應(yīng)該在孕前的前三個月每天服用50mg葉酸降低神經(jīng)管畸形維生素K-服用AEDs癲癇女性所分娩的新生兒都應(yīng)該在出生后肌肉注射維生素K1mg-如果癲癇女性所分娩的新生兒有其他出血性疾病的危險因素，孕婦應(yīng)該在妊娠的最后一個月每天口服維生素K10mg

第22頁，共33頁，2023年，2月20日，星期一女性癲癇-孕前咨詢（二）AEDs對胎兒的影響-服用單一AEDs的癲癇女性后代畸形率增加2~3倍，服用多種AEDs后代的畸形率更高。目前尚無足夠的證據(jù)來評估新型AEDs（加巴噴丁、左乙拉西坦）的致畸性-在準(zhǔn)備懷孕前，應(yīng)該回顧其治療史并告知其癲癇發(fā)作及AEDs對孕婦及胎兒的影響-在受孕前癲癇發(fā)作已經(jīng)控制，且復(fù)發(fā)的危險性較低，在告知復(fù)發(fā)對孕婦及胎兒影響的前提下，可考慮停藥后再懷孕-在懷孕期間需要應(yīng)用AEDs控制發(fā)作，需與患者家屬充分交流發(fā)作及胎兒畸形的風(fēng)險-懷孕期間應(yīng)根據(jù)發(fā)作類型盡量選擇單一藥物低量治療，盡量避免多藥聯(lián)合治療-如果患者已生育一個畸形兒，再次懷孕前應(yīng)該咨詢癲癇專科醫(yī)生第23頁，共33頁，2023年，2月20日，星期一女性癲癇-懷孕孕婦需定期進(jìn)行產(chǎn)科檢查和就診癲癇專科醫(yī)生根據(jù)臨床發(fā)作情況及時調(diào)整AEDs的劑量，盡量減少和避免發(fā)作，尤其是全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作如果妊娠期間發(fā)作控制不佳，要充分考慮到妊娠相關(guān)因素的影響，如劇烈嘔吐、依從性差等血藥濃度監(jiān)測主要用來觀察劑量相關(guān)的毒性反應(yīng)和患者的依從性妊娠16-20周時應(yīng)該對胎兒進(jìn)行詳細(xì)的超聲波檢查，及時發(fā)現(xiàn)可能存在的畸形第24頁，共33頁，2023年，2月20日，星期一女性癲癇-分娩大部分癲癇產(chǎn)婦能正常分娩，但疼痛、壓力、過度換氣等因素都增加了分娩期發(fā)作的危險建議癲癇產(chǎn)婦在有癲癇診療經(jīng)驗(yàn)和設(shè)備的產(chǎn)科中心分娩分娩過程中及分娩后應(yīng)該按時、按量服用AEDs，如果不能及時口服AEDs，應(yīng)該通過其他途徑給與足量AEDs如果在妊娠后期出現(xiàn)頻繁全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作或部分性發(fā)作的時間延長，應(yīng)該考慮通過刮宮產(chǎn)提前結(jié)束妊娠在分娩過程中，一旦出現(xiàn)癲癇發(fā)作，應(yīng)該盡快采取措施中止發(fā)作，可選用地西泮或勞拉西泮靜脈注射；如果發(fā)作持續(xù)，應(yīng)該按照癲癇持續(xù)狀態(tài)處理；同時采取措施盡快結(jié)束分娩，并作好新生兒搶救準(zhǔn)備。第25頁，共33頁，2023年，2月20日，星期一女性癲癇-分娩大部分癲癇產(chǎn)婦能正常分娩，但疼痛、壓力、過度換氣等因素都增加了分娩期發(fā)作的危險建議癲癇產(chǎn)婦在有癲癇診療經(jīng)驗(yàn)和設(shè)備的產(chǎn)科中心分娩分娩過程中及分娩后應(yīng)該按時、按量服用AEDs，如果不能及時口服AEDs，應(yīng)該通過其他途徑給與足量AEDs如果在妊娠后期出現(xiàn)頻繁全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作或部分性發(fā)作的時間延長，應(yīng)該考慮通過刮宮產(chǎn)提前結(jié)束妊娠在分娩過程中，一旦出現(xiàn)癲癇發(fā)作，應(yīng)該盡快采取措施中止發(fā)作，可選用地西泮或勞拉西泮靜脈注射；如果發(fā)作持續(xù)，應(yīng)該按照癲癇持續(xù)狀態(tài)處理；同時采取措施盡快結(jié)束分娩，并作好新生兒搶救準(zhǔn)備。第26頁，共33頁，2023年，2月20日，星期一女性癲癇-產(chǎn)后及哺乳建議告知產(chǎn)婦及其家屬保證母子安全的措施，以減少意外事故發(fā)生在分娩前作好哺育及照顧孩子的計劃，尤其應(yīng)該充分考慮母子的安全及時調(diào)整患者分娩后的AEDs治療給予避孕的建議絕大多數(shù)AEDs可以通過乳汁分泌，乳汁中AEDs的濃度相對比較低，哺乳相對是安全的如果服用哺乳期禁用的抗癲癇藥（如卡馬西平、氨己烯酸等），建議不要哺乳AEDs劑量應(yīng)在常規(guī)劑量之內(nèi)，不可隨意加大劑量注意嬰兒的不良反應(yīng)，如易激惹、睡眠不良、體重減輕或鎮(zhèn)靜、肌張力降低、吸吮無力、進(jìn)食困難等現(xiàn)象第27頁，共33頁，2023年，2月20日，星期一老年人癲癇老年期發(fā)病的癲癇癲癇發(fā)作延續(xù)到老年期第28頁，共33頁，2023年，2月20日，星期一老年人癲癇-病因腦血管疾病是老年期發(fā)病的癲癇最常見的病因，主要包括：腦梗死、腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血等代謝或中毒性疾病，主要包括：酒精戒斷、低血糖、非酮性高血糖、肝腎功能衰竭、甲狀腺疾病、水電解質(zhì)紊亂、藥物相關(guān)性等腦腫瘤，包括原發(fā)性腦腫瘤和腦部轉(zhuǎn)移瘤癡呆是老年人癲癇的獨(dú)立危險因素腦外傷或腦部手術(shù)中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥第29頁，共33頁，2023年，2月20日，星期一老年人癲癇-臨床特點(diǎn)復(fù)雜部分性發(fā)作最常見，約占50%全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作約占25%簡單部分性發(fā)作約占15%10%-30%的患者出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)，甚至以持續(xù)狀態(tài)為首發(fā)癥狀第30頁，共33頁，2023年，2月20日，星期一老年人癲癇-診斷老年期癲癇的診斷原則與青年人基本一致，但應(yīng)該特別注意以下幾點(diǎn)：-病史：老年人智力、記憶力水平有不同程度下降自述病史未必可靠，家屬及目擊者對病史的陳述在一定程度上更具診斷價值-重視神經(jīng)系統(tǒng)檢查-重視其他系統(tǒng)檢查：利于鑒別診斷和病因診斷。如：血液學(xué)常規(guī)和生化檢查、甲狀腺和甲狀旁腺功能檢查、睡眠多導(dǎo)監(jiān)測、體位性血壓測量、心臟超聲、頸動脈和椎動脈超聲檢查等-腦電圖檢查-神經(jīng)影像學(xué)檢查：包括CT、MRI，以明確或排除顱內(nèi)病變第31頁，共33頁