白血病慢粒慢淋八制第1頁，共32頁，2023年，2月20日，星期一臨床表現(xiàn)各年齡組均可發(fā)病，以中年最多見，男性多于女性。起病緩慢，早期常無自覺癥狀或非特異性癥狀，可因血象異?；蚱⒋蠖灰稍\，進(jìn)而確診。第2頁，共32頁，2023年，2月20日，星期一實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查1

血象：

1、慢性期，WBC↑，一般>50×109/L，以中性粒細(xì)胞為主，可見各階段粒細(xì)胞、晚幼和桿狀粒細(xì)胞居多，原始細(xì)胞<2%，嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多。

2、

早期PLT正?；蛟龈?，晚期減少。第3頁，共32頁，2023年，2月20日，星期一實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查2

骨髓：

1、增生明顯或極度活躍，以粒系為主，粒/紅↑，中性中幼、晚幼及桿狀明顯增多，原始粒<10%。嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多。

2、紅系相對(duì)減少；巨核細(xì)胞正?；蛟龆?，晚期減少。第4頁，共32頁，2023年，2月20日，星期一實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查3

細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)改變：

ph染色體是重要標(biāo)志。形成BCR-ABL融合基因，其編碼蛋白主要為P210，具酪氨酸激酶活性致粒細(xì)胞不斷增殖并抑制凋亡，導(dǎo)致CML發(fā)生。

第5頁，共32頁，2023年，2月20日，星期一4

血液生化1、尿酸增高。2、維生素B12及其結(jié)合力顯著增加。3、血清乳酸脫氫酶增高。第6頁，共32頁，2023年，2月20日，星期一診斷與鑒別診斷1

診斷：不明原因的持續(xù)性WBC增高，根據(jù)典型血象、髓象改變，脾大、ph染色體陽性、BCR-ABL融合基因陽性可診斷。臨床符合，而ph(-)者，應(yīng)進(jìn)一步作BCR-ABL融合基因檢測。第7頁，共32頁，2023年，2月20日，星期一2

鑒別診斷：

ph(+)見于2%的AML、5%兒童ALL及25%的成人ALL。1、其它原因引起的脾大2、類白血病反應(yīng)3、骨髓纖維化（MF）第8頁，共32頁，2023年，2月20日，星期一治療原則：鑒于急變期時(shí)難治，應(yīng)著重于慢性期的治療，在現(xiàn)存條件下力爭分子水平的緩解和治愈。第9頁，共32頁，2023年，2月20日，星期一治療1

一般治療

一般無需快速降低WBC。

巨脾壓迫明顯時(shí)可局部放射治療。第10頁，共32頁，2023年，2月20日，星期一治療2

甲磺酸伊馬替尼（IM）1、CML首選治療藥物，第一個(gè)用于用于CML的靶向治療藥。2、α-苯胺嘧啶衍生物；為酪氨酸激酶抑制劑。3、機(jī)制：使酪氨酸殘基不能磷酸化，降低酪氨酸激酶的活性。抑制BCR-ABL陽性細(xì)胞增殖。第11頁，共32頁，2023年，2月20日，星期一治療3

化學(xué)治療1、羥基脲（HU）：首選，抑制DNA合成，有起效快，持續(xù)時(shí)間短特點(diǎn)。2、白消安（馬利蘭）：烷化劑，作用于早期祖細(xì)胞，起效慢。3、其他：阿糖胞苷、高三尖杉酯堿、靛玉紅、砷劑等。第12頁，共32頁，2023年，2月20日，星期一治療4

干擾素α

作用機(jī)制：抑制細(xì)胞增殖，誘導(dǎo)凋亡及分化，免疫調(diào)節(jié)及癌基因調(diào)控等功能。

第13頁，共32頁，2023年，2月20日，星期一治療5

新型TKI

尼洛替尼、達(dá)沙替尼和博舒替尼等；用于對(duì)IM耐藥或IM不能耐受的CML患者。第14頁，共32頁，2023年，2月20日，星期一治療6

異基因造血干細(xì)胞移植allo-HSCT

目前唯一可能治愈CML的方法。7AP和BP首選IM；

控制后盡早行allo-HSCT。第15頁，共32頁，2023年，2月20日，星期一預(yù)后自然病程3-5年?；熀笾形簧嫫诩s39~47個(gè)月，5年生存率25~35%，8年生存率8~17%，個(gè)別生存10~20年。第16頁，共32頁，2023年，2月20日，星期一第四節(jié)：慢性淋巴細(xì)胞白血病

CLL第17頁，共32頁，2023年，2月20日，星期一CLL是成熟樣B淋巴細(xì)胞在外周血、骨髓、淋巴結(jié)和脾臟大量蓄積為特征的低度惡性腫瘤。本病在歐美是最常見的成人白血病，我國少見。第18頁，共32頁，2023年，2月20日，星期一臨

床

表

現(xiàn)老年，男>女，多>50歲；起?。壕徛酂o自覺癥狀。癥狀：乏力疲倦、消瘦、發(fā)熱、盜汗。體征：淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大。其他：自身免疫性表現(xiàn)；副瘤綜合癥。第19頁，共32頁，2023年，2月20日，星期一實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查1

血象：

淋巴細(xì)胞≥

5×109/L，至少持續(xù)三個(gè)月。以小淋巴細(xì)胞為主，偶見少數(shù)原淋、幼淋或不典型淋巴細(xì)胞；中性比值↓；隨病情發(fā)展，PLT↓、Hb↓。第20頁，共32頁，2023年，2月20日，星期一2

骨髓和淋巴結(jié)檢查：

有核細(xì)胞增生活躍，淋巴細(xì)胞≥40%，以成熟淋巴細(xì)胞為主。紅系、粒系及巨核系↓，伴有溶血時(shí)，幼紅可增生。對(duì)淋巴結(jié)的浸潤多呈彌漫性。第21頁，共32頁，2023年，2月20日，星期一3

免疫分型：

B淋巴細(xì)胞呈單克隆性：CD5、CD19、CD23、CD27、CD43陽性；SMIg、CD20弱陽性；第22頁，共32頁，2023年，2月20日，星期一4

細(xì)胞遺傳學(xué)40%~80%患者有染色體異常。預(yù)后較好的為13q-和正常核型；預(yù)后較差的包括+12、11q-、17p-等。5

分子生物學(xué)

50%-60%的CLL有IgV基因突變。預(yù)后好，無此突變者預(yù)后較差。

第23頁，共32頁，2023年，2月20日，星期一診斷與鑒別診斷診

斷：1.結(jié)合臨床表現(xiàn);2.淋巴細(xì)≥5×109/L且至少持續(xù)3個(gè)月；3.淋巴細(xì)<5×109/L，但有典型的骨髓浸潤及免疫學(xué)特征。第24頁，共32頁，2023年，2月20日，星期一鑒別診斷：

1.病毒或細(xì)菌感染引起的淋巴細(xì)胞增多。

2.淋巴瘤白血?。禾貏e是由瀘泡或彌漫性小裂細(xì)胞型淋巴瘤轉(zhuǎn)化者。

3.幼淋白血?。≒LL）。

4.毛細(xì)胞白血?。℉CL）。第25頁，共32頁，2023年，2月20日，星期一臨

床

分

期CLL的Binet分期第26頁，共32頁，2023年，2月20日，星期一治療原則：

按分期和患者全身情況而定。

A期：無需治療，定期復(fù)查。

B期：如無癥狀，并有足夠數(shù)量正常外周血細(xì)胞也可

不治療，如出現(xiàn)下述情況應(yīng)預(yù)化療。第27頁，共32頁，2023年，2月20日，星期一①體重減少≥10%、極度疲勞、發(fā)熱（>38℃）、盜汗>2周；②進(jìn)行性脾大（肋下>6cm）；③淋巴結(jié)腫大直徑>10cm或進(jìn)行性腫大；④進(jìn)行性淋巴細(xì)胞增生：2個(gè)月內(nèi)增加>50%，或倍增時(shí)間<6m；第28頁，共32頁，2023年，2月20日，星期一⑤有AIHA和（或）血小板減少對(duì)皮質(zhì)激素治療反應(yīng)較差；⑥骨髓進(jìn)行性衰竭：貧血和（或）血小板減少出現(xiàn)或加重。

C期：化學(xué)治療第29頁，共32頁，2023年，2月20日，星期一1

化學(xué)治療1.烷化劑（1）苯丁酸氮芥（CLB）（2）環(huán)磷酰胺（CTX）2.核苷酸類似物：氟達(dá)拉濱等3.聯(lián)合化療

第30頁，共32頁，2023年，2月20日，星期一2

免疫治療1.利妥昔單抗2.阿倫單抗3

化療聯(lián)合免疫治療

增強(qiáng)抗腫瘤作用