生理學(xué)三血液第1頁/共63頁(一）血漿的功能1．形成血漿膠體滲透壓2．結(jié)合蛋白；3．載體功能4．參與凝血-纖溶的生理性止血過程5．抵御病原微生物6．營養(yǎng)功能第2頁/共63頁（二）血細(xì)胞紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板血細(xì)胞比容

血細(xì)胞在全血中所占的容積百分比測定方法

抗凝；比容管；離心第3頁/共63頁二、血量指全身血液的總量。循環(huán)血量、補(bǔ)充循環(huán)血量血液總量：相當(dāng)于體重的7%-8%，即70-80ml/kg。第4頁/共63頁三．血液的理化特性（一）血液的比重全血比重：與紅細(xì)胞數(shù)量有關(guān)血漿比重：與血漿蛋白含量有關(guān)

（二）血液的粘度粘度：液體內(nèi)部分子或顆粒間的摩擦形成血液粘度是形成血流阻力的重要因素之一第5頁/共63頁★（三）血漿滲透壓

1．滲透現(xiàn)象與滲透壓

半透膜是一種只能讓水分子自由通過的膜結(jié)構(gòu)。所有的細(xì)胞膜以及毛細(xì)血管壁都屬于生物半透膜。

滲透：水分透過半透膜，由低濃度一側(cè)向高濃度一側(cè)溶液轉(zhuǎn)移的現(xiàn)象。

滲透壓：指半透膜一側(cè)的溶質(zhì)顆粒對半透膜別一側(cè)水分子的吸引力，即“吸水力”。

★滲透壓的大小與單位體積內(nèi)不能透過半透膜的溶質(zhì)顆粒數(shù)量成正比，與溶質(zhì)顆粒的種類及大小無關(guān)。

第6頁/共63頁滲透現(xiàn)象與滲透壓第7頁/共63頁★2．血漿滲透壓的組成及其作用①

血漿晶體滲透壓

由晶體物質(zhì)形成，主要是Na+,Cl-。作用：維持細(xì)胞內(nèi)外的水平衡；維持細(xì)胞正常形態(tài)與功能。

②血漿膠體滲透壓

由血漿蛋白形成，主要是白蛋白。作用：維持血管內(nèi)外水平衡及血容量

第8頁/共63頁等滲高滲低滲第9頁/共63頁

（四）血漿的pH

7.35-7.45

取決于血漿中HCO3-/H2CO3的比值第10頁/共63頁造血干細(xì)胞

具有自我復(fù)制與多向分化的能力。第二節(jié)血細(xì)胞生理一、血細(xì)胞生成的部位和一般過程造血：各類造血細(xì)胞的發(fā)育、成熟的過程造血干細(xì)胞定向祖細(xì)胞前體細(xì)胞血細(xì)胞第11頁/共63頁（一）紅細(xì)胞的數(shù)量與形態(tài)

1．?dāng)?shù)量正常成人：男性（4.5－5.5）×1012/L

女性（3.8－4.6）×1012/L2．形態(tài)結(jié)構(gòu)：雙凹圓碟形，無核二、紅細(xì)胞生理3．血紅蛋白貧血

紅細(xì)胞數(shù)量、血紅蛋白濃度低于正常。第12頁/共63頁★（二）紅細(xì)胞的生理特征與功能

1．紅細(xì)胞的生理特征選擇通透性、可塑變形性懸浮穩(wěn)定性、滲透脆性

（1）紅細(xì)胞膜的選擇通透性

①CO2、O2、尿素可自由通過②負(fù)離子如Cl-、HCO3-較易通過③Na+、K+難通過：低溫貯存，K+濃度↑

（2）紅細(xì)胞的可塑變形性第13頁/共63頁（3）★紅細(xì)胞的懸浮穩(wěn)定性

懸浮穩(wěn)定性紅細(xì)胞彼此保持一定的距離，較穩(wěn)定地懸浮于血漿中不易下沉的特性。臨床使用紅細(xì)胞沉降率評價．

2．紅細(xì)胞的功能：運(yùn)輸O2和CO2；緩沖酸堿（4）紅細(xì)胞的滲透脆性指紅細(xì)胞對低滲溶液的抵抗力影響懸浮穩(wěn)定性的因素．第14頁/共63頁★（三）紅細(xì)胞的生成調(diào)節(jié)1．紅細(xì)胞生成所需的原料

基本原料：蛋白質(zhì)和鐵輔助因子：葉酸和維生素B12(1)維生素B12

吸收與內(nèi)因子有關(guān)，運(yùn)輸與轉(zhuǎn)鈷蛋白結(jié)合，增加葉酸在體內(nèi)的利用率。(2)葉酸

維生素B12活化后參加DNA的合成。

葉酸與維生素B12缺乏都引起巨幼紅細(xì)胞性貧血。第15頁/共63頁

(3)

鐵

合成血紅蛋白的必需原料。

95％來自體內(nèi)鐵的再利用。

缺鐵，使合成血紅蛋白不足，引起小細(xì)胞低色素性貧血，即缺鐵性貧血。第16頁/共63頁2．紅細(xì)胞生成的調(diào)節(jié)爆式促進(jìn)激活物、EPO、雄激素（1）促紅細(xì)胞生成素EPO

由腎皮質(zhì)管周細(xì)胞產(chǎn)生，對組織中氧分壓的降低敏感

促進(jìn)生成過程各時期紅細(xì)胞的增殖與分化。

（圖3-3EPO調(diào)節(jié)紅細(xì)胞生成的反饋環(huán)）第17頁/共63頁

（2）雄激素

①促進(jìn)腎臟促紅細(xì)胞生成素的生成；②直接作用于骨髓，促進(jìn)骨髓紅細(xì)胞的生成及釋放。第18頁/共63頁四．血小板生理

血小板體積小，無核，雙面微凸圓盤狀，有偽足而呈不規(guī)則形狀。

（一）血小板的數(shù)量和功能

正常值：（100－300）×109／L

功能：①維護(hù)血管壁完整性；②參與生理性止血過程。

第19頁/共63頁1．粘附

血小板與非血小板表面的粘著，稱為血小板的粘附。（二）血小板的生理特性2．釋放

血小板受到刺激后，將貯存在致密體、α-顆?；蛉苊阁w內(nèi)的許多物質(zhì)排出的現(xiàn)象，稱為血小板釋放。第20頁/共63頁3．聚集

血小板彼此粘著的現(xiàn)象。4．收縮

與收縮蛋白有關(guān)。類似肌肉收縮蛋白系統(tǒng)。5．吸附

吸附凝血因子，增加局部凝血因子濃度。第21頁/共63頁（三）血小板的生成和調(diào)節(jié)

由成熟的巨核細(xì)胞胞質(zhì)裂解下來的具有生物活性的小塊胞質(zhì)。受血小板生成素（TPO）調(diào)節(jié)。（四）血小板破壞第22頁/共63頁生理性止血正常情況下，小血管破損后引起的出血在幾分鐘內(nèi)會自行停止的現(xiàn)象。生理性止血過程：血管攣縮血小板血栓的形成纖維蛋白凝塊的形成與維持。第三節(jié)生理性止血第23頁/共63頁血管損傷血管內(nèi)皮下組織血管收縮5-HT、TXA2

血小板激活凝血系統(tǒng)激活（粘附、聚集、釋放）血小板止血栓纖維蛋白形成（初步止血）血凝塊形成（有效止血）第24頁/共63頁

二、血液凝固血液凝固：指血液由流動的液體狀態(tài)變成不能流動的凝膠狀態(tài)的過程?！?．凝血過程1．凝血因子第25頁/共63頁（一）凝血因子1．FⅣ是Ca2+，其余均為蛋白質(zhì)血漿與組織中直接參與血液凝固的物質(zhì)

2．絲氨酸蛋白酶包括FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ、FⅪ、FⅫ、前激肽釋放酶；激活后能對特定肽鏈有限水解。FⅡ凝血酶原激活物

FⅡa第26頁/共63頁3．輔助因子

FⅢ、Ca2+、

FⅧ、FⅤ、高分子激肽原4．依賴VitK的凝血因子

FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ

含r-羧基谷氨酸，和Ca2+結(jié)合暴露磷脂結(jié)合部位。5．

FⅦ須與FⅢ結(jié)合才能作用；FⅢ存在于血管外，腦、肺、胎盤中含量高。第27頁/共63頁纖維蛋白纖維蛋白原凝血酶凝血酶原凝血酶原激活物1．凝血酶血激活物的生成2．凝血酶的生成3．纖維蛋白的生成（二）凝血的過程★第28頁/共63頁

完全由血管內(nèi)的凝血因子參與完成。

啟動方式血液與異物表面的接觸。

異物表面除正常、完整血管壁以外的任何接觸面都是異物表面。①內(nèi)源性途徑（內(nèi)源性凝血）1．凝血酶血激活物的生成第29頁/共63頁

內(nèi)源性凝血接觸異面激肽釋放酶Ⅻ

ⅫaHK前激肽釋放酶ⅪⅪaCa2+ⅨⅨaⅧaCa2+

血小板磷脂表面

第30頁/共63頁

內(nèi)源性凝血接觸異面激肽釋放酶Ⅻ

ⅫaHK前激肽釋放酶ⅪⅪaCa2+ⅨⅨaⅧaCa2+

血小板磷脂表面

ⅩⅩa

Ⅴa

凝血酶原

Ca2+激活物血小板磷脂表面第31頁/共63頁

啟動方式血管破損，組織因子與血液接觸

a．FⅢ與FⅦ形成1：1復(fù)合物；

b．FⅢ提供磷脂表面，必須有Ca2+參加；

c．FⅢ可提高FⅦa的催化效率。1．凝血酶血激活物的生成（外源性凝血，血管外FⅢ參與）②外源性途徑第32頁/共63頁外源性凝血細(xì)胞損傷組織因子（TF）

ⅦCa2+第33頁/共63頁外源性凝血細(xì)胞損傷組織因子（TF）

ⅦCa2+

凝血酶原

激活物ⅩaⅩⅤa

Ca2+組織因子磷脂表面第34頁/共63頁

內(nèi)源性凝血接觸異面激肽釋放酶Ⅻ

ⅫaHK前激肽釋放酶ⅪⅪaCa2+ⅨⅨaⅧaCa2+

血小板磷脂表面

外源性凝血細(xì)胞損傷組織因子（TF）

ⅦCa2+ⅩⅩa

Ⅴa

凝血酶原

Ca2+激活物血小板磷脂表面ⅩaⅩⅤa

Ca2+組織因子磷脂表面第35頁/共63頁

凝血酶原凝血酶原激活物凝血酶凝血酶的作用：①水解纖維蛋白原生成纖維蛋白；②可激活FⅤ、FⅦ、FⅧ、FⅪ、FⅫ及FⅩⅢ；③活化血小板以提供磷脂表面；④激活蛋白C系統(tǒng)，從而滅活FⅤa、FⅧa。第36頁/共63頁★小結(jié)

1．血液凝固過程是一個瀑布式的連鎖反應(yīng)，凝血因子相繼激活，最終生成纖維蛋白

2．

血液凝固過程中，只在凝血酶原激活物生成時，有內(nèi)源性途徑與外源性途徑兩種形式。此后，兩條途徑歸于統(tǒng)一，以相同的方式生成凝血酶和纖維蛋白。

3．內(nèi)源性凝血與外源性凝血都必須有凝血因子進(jìn)行催化的場所——磷脂表面，同時都必須要有Ca2＋參與。

4．調(diào)節(jié)蛋白FⅧ、FⅤ使反應(yīng)過程加速。第37頁/共63頁

凝血酶原凝血酶纖維蛋白原纖維蛋白單體

ⅩⅢaⅩⅢ

穩(wěn)定的纖維蛋白多聚體Ca2+ⅩⅩa

Ⅴa

凝血酶原

Ca2+激活物血小板磷脂表面外源性凝血細(xì)胞損傷組織因子（TF）

ⅦCa2+

內(nèi)源性凝血接觸異面激肽釋放酶Ⅻ

ⅫaHK前激肽釋放酶ⅪⅪaCa2+ⅨⅨaⅧaCa2+

血小板磷脂表面

ⅩaⅩⅤa

Ca2+組織因子磷脂表面第38頁/共63頁（三）血液凝固的控制1.血管內(nèi)皮的抗凝作用（1）屏障作用PGI2、NO、硫酸乙酰肝素蛋白多糖（2）分泌多種活性物質(zhì)抗凝組織因子途徑抑制物（TFPI）抗凝血酶Ⅲ、凝血酶調(diào)節(jié)蛋白（TM）組織型纖溶酶激活物第39頁/共63頁2.纖維蛋白、血流及單核細(xì)胞的作用（1）纖維蛋白的吸附（2）血流的稀釋（3）單核巨噬細(xì)胞的吞噬第40頁/共63頁

抗凝血酶Ⅲ：肝臟、血管內(nèi)皮生成。

作用：滅活FⅡa、FⅨa、FⅩa、FⅪa、FⅫa

機(jī)理：分子中的精氨酸殘基與凝血因子活性部位的絲氨酸殘基結(jié)合。

肝素可增強(qiáng)抗凝血酶Ⅲ的作用?！铮?）絲氨酸蛋白酶抑制物3.生理性抗凝物質(zhì)第41頁/共63頁（2）蛋白質(zhì)C系統(tǒng)

包括蛋白質(zhì)C、凝血酶調(diào)節(jié)蛋白、蛋白質(zhì)S、蛋白質(zhì)C的抑制物。蛋白質(zhì)C由肝臟合成需VitK，蛋白質(zhì)S是輔助因子。

作用：①滅活FⅤa、FⅧa；②抑制FⅩ、凝血酶原的激活；

③促進(jìn)纖溶。第42頁/共63頁

由小血管內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生，抑制外源性凝血過程及FⅦa-TF對FⅨ的激活。（3）組織因子途徑抑制物（TFPI）

TFPI

FⅩa（-）Ca2+FⅢaFⅦaFⅢa-

FⅦa-TFPI-FⅩa變構(gòu)第43頁/共63頁★（4）肝素

由肥大細(xì)胞及嗜堿性粒細(xì)胞產(chǎn)生，肺、心、肝、肌肉含量豐富。作用：①間接增強(qiáng)抗凝血酶Ⅲ的活性；

②刺激血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放TFPI；③增強(qiáng)蛋白C的活性；④刺激血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放纖溶酶原激活物，增強(qiáng)纖維蛋白溶解。第44頁/共63頁三、止血栓的溶解纖維蛋白溶解纖維蛋白分解液化的過程纖溶系統(tǒng)纖溶酶原、纖溶酶、纖溶酶原激活物（一）纖溶酶原的激活（二）纖維蛋白與纖維蛋白原的降解第45頁/共63頁（一）纖溶酶原的激活纖溶酶主要由肝臟生成1.組織型纖溶酶原激活物（t-PA）3.激肽釋放酶、FⅫa2.尿激酶型纖溶酶原激活物（u-PA）激活物甲狀腺、肺、子宮、腎上腺含量高

纖溶酶的作用①水解纖維蛋白和纖維蛋白原；②水解凝血因子FⅡ、FⅤ、FⅧ、FⅫ第46頁/共63頁（二）纖維蛋白與纖維蛋白原的降解纖維蛋白纖維蛋白原纖維蛋白降解產(chǎn)物纖溶酶纖維蛋白降解產(chǎn)物可溶，抗凝第47頁/共63頁（三）纖溶抑制物1.纖溶酶原激活物抑制物-1（PAI-1）2.α2-抗纖溶酶內(nèi)皮細(xì)胞生成滅活組織型纖溶酶原激活物及尿激酶肝臟生成；滅活纖溶酶第48頁/共63頁纖溶酶原激活物纖溶酶原纖溶酶原激活物抑制劑纖溶酶抑制劑纖維蛋白(原)纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物纖溶酶第49頁/共63頁

內(nèi)皮細(xì)胞激肽釋放酶

Cl抑制物

tPAuPA尿激酶原

PAI-1纖溶酶原纖溶酶

α2抗纖溶酶

α2巨球蛋白纖維蛋白（原）纖維蛋白降解產(chǎn)物第50頁/共63頁第四節(jié)血型與輸血原則一、血型與紅細(xì)胞凝集血型指紅細(xì)胞膜上特異性抗原的類型紅細(xì)胞凝集紅細(xì)胞凝集成簇的現(xiàn)象

其本質(zhì)是抗原-抗體反應(yīng)凝集原紅細(xì)胞膜上特異性蛋白質(zhì)或糖脂，在凝血反應(yīng)中起抗原作用凝集素與凝集原起反應(yīng)的特異性抗體第51頁/共63頁二、紅細(xì)胞血型（一）ABO血型

根據(jù)紅細(xì)胞膜上是否存在凝集原A與凝集原B將血液分為４種血型：

A型、B型、AB型、O型1.ABO血型的分型最重要的亞型：A1亞型、A2亞型第52頁/共63頁ABO血型系統(tǒng)的抗原和抗體血型紅細(xì)胞上的抗原血清中的抗體A型:A1A+A1

抗BA2A

抗B+抗A1B型B

抗AAB型:A1BA+A1+B

無A2BA+B

抗A1O型

無A，無B

抗A+抗B第53頁/共63頁

ABO血型系統(tǒng)中各種血型抗原的特異性決定于紅細(xì)胞膜上的糖蛋白或糖脂上所含的糖鏈2.ABO血型系統(tǒng)的抗原第54頁/共63頁ABO血型的鑒定第55頁/共63頁（二）Rh血型系統(tǒng)1.Rh血型的發(fā)現(xiàn)與分布2.Rh血型系統(tǒng)的抗原與分型

Rh抗原種類多，D、E、C、c、e５種以D抗原的抗原性最強(qiáng)。

Rh陽性血型紅細(xì)胞膜表面含有D抗原Rh陰性血型紅細(xì)胞膜表面無D抗原第56頁/共63頁

意義①Rh陰性血型者的輸血；②Rh陰性婦女的妊娠與分娩?！?．Rh血型的特點及臨床意義

特點①人血清中不存在天然的抗Rh抗體②Rh系統(tǒng)的抗體是不完全抗體IgG

分子小，可透過胎盤。第57頁/共63頁

★輸血原則：配血相合，同型輸血

供血者