特發(fā)性間質(zhì)性肺炎特發(fā)性間質(zhì)性肺炎第1頁特發(fā)性間質(zhì)性肺疾?。↖LD）：以肺泡壁為主并包含肺泡周圍組織及其相鄰支撐結(jié)構(gòu)病變一組非腫瘤、非感染性疾病群。病變涉及細(xì)支氣管和肺泡實(shí)質(zhì)，所以亦稱為彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病。不明原因間質(zhì)性肺炎即特發(fā)性間質(zhì)性肺炎。特發(fā)性間質(zhì)性肺炎第2頁分類疾病已知原因ILD職業(yè)性肺?。▔m肺）;藥品性肺病；結(jié)締組織疾病相關(guān)ILD（CTD-ILD）等特發(fā)性間質(zhì)性肺炎特發(fā)性肺纖維化（IPF）非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）隱源性機(jī)化性肺炎（COP）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺?。≧B-ILD）脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）肉芽腫性ILD結(jié)節(jié)?。煌庠葱赃^敏性肺泡炎；Wegener肉芽腫等少見ILD肺泡蛋白沉積癥；肺出血-腎炎綜合征；肺淋巴管平滑肌瘤病；朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥；特發(fā)性肺含鐵血黃素從容癥；慢性嗜酸粒細(xì)胞性肺炎等。ILD/DPLD分類特發(fā)性間質(zhì)性肺炎第3頁特發(fā)性肺纖維化（IPF）病理類型UIP病因不明，遺傳、吸煙、環(huán)境暴露、病毒感染、胃食管反流發(fā)病機(jī)制：肺泡免疫反應(yīng)和炎癥、肺實(shí)質(zhì)損傷和損傷肺泡修復(fù)臨床表現(xiàn)：好發(fā)50歲以后，進(jìn)行性呼吸困難，干咳，兩肺底Velcro羅音，杵狀指（趾）肺功效：限制性肺通氣功效障礙；肺活量、肺總量降低，彌散功效降低。血?dú)夥治觯旱脱跹Y、二氧化碳分壓降低BALF：早期淋巴細(xì)胞為主，進(jìn)展期中性粒細(xì)胞為主特發(fā)性間質(zhì)性肺炎第4頁IPF影像X線：雙肺彌漫分布，相對(duì)對(duì)稱網(wǎng)狀或網(wǎng)結(jié)節(jié)狀影，多位于基底部、周圍部或胸膜下區(qū)，多伴肺容積降低。3-15mm多發(fā)囊狀透亮影（蜂窩肺）。HRCT：經(jīng)典UIP:病變主要位于胸膜下和肺基底部；異常網(wǎng)格狀陰影；蜂窩樣改變，伴或不伴牽拉性支氣管擴(kuò)張；無不符合UIP任何一項(xiàng)。特發(fā)性間質(zhì)性肺炎第5頁可能UIP：病變主要位于胸膜下和肺基底部；異常網(wǎng)格狀陰影；蜂窩樣改變，伴或不伴牽拉性支氣管擴(kuò)張；無不符合UIP任何一項(xiàng)。不符合UIP：病變主要分布在上、中肺野；病變主要沿支氣管血管束分布；廣泛磨玻璃樣影；大量微結(jié)節(jié)影（上側(cè)、上肺野分布）；散在囊狀病變（多發(fā)、雙側(cè)、遠(yuǎn)離蜂窩費(fèi)區(qū)域）；彌漫馬賽克征/氣體陷閉；支氣管肺段/肺葉實(shí)變。特發(fā)性間質(zhì)性肺炎第6頁特發(fā)性間質(zhì)性肺炎第7頁特發(fā)性間質(zhì)性肺炎第8頁診療標(biāo)準(zhǔn)排除其它已知ILD病因（如職業(yè)、藥品、結(jié)締組織?。┪葱型饪苹顧z患者，HRCT展現(xiàn)經(jīng)典UIP所見；進(jìn)行外科活檢者，HRCT和肺活檢病理類型符合特定組合。特發(fā)性間質(zhì)性肺炎第9頁治療乙酰半胱氨酸、硫唑嘌呤和潑尼松聯(lián)合；乙酰半胱氨酸抗凝治療吡非尼酮急性加重：激素特發(fā)性間質(zhì)性肺炎第10頁非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）對(duì)激素治療效果很好細(xì)胞型、纖維化型、混合型發(fā)病中位年紀(jì)低于IPF，為40-50歲起病慢，干咳、逐步加重呼吸困難兩肺Velcro羅音限制性肺通氣功效降低，肺活量、肺總量、彌散功效降低血?dú)猓翰∏檫M(jìn)展出現(xiàn)低氧，二氧化碳正?；蚪档吞匕l(fā)性間質(zhì)性肺炎第11頁NSIP影像X線：兩下肺為主磨玻璃影或班片影，也可見部分網(wǎng)格狀影；CT:支持NSIP表現(xiàn)：（1）雙下肺對(duì)稱分布；（2）磨玻璃影；（3）網(wǎng)狀陰影；（4）牽拉性支氣管擴(kuò)張；（5）下肺體積縮?。患?xì)胞型NSIP主要為磨玻璃影，纖維化型為磨玻璃影和其它所見混在。不支持NSIP所見：（1）彌漫性小結(jié)節(jié)影；（2）囊性病變；（3）局灶性低密度影或馬賽克樣改變；特發(fā)性間質(zhì)性肺炎第12頁特發(fā)性間質(zhì)性肺炎第13頁特發(fā)性間質(zhì)性肺炎第14頁特發(fā)性間質(zhì)性肺炎第15頁NSIP診療除外已知病因引發(fā)ILD，尤其是CTD-ILD，慢性過敏性肺泡炎等；慢性或亞急性起病，可發(fā)生于任何年紀(jì)；咳嗽、呼吸困難，可有乏力；CT：兩肺下野磨玻璃影或網(wǎng)狀影，伴牽拉性支氣管擴(kuò)張，病變常沿支氣管血管分布；組織病理時(shí)相一致，不一樣程度炎癥或纖維化。特發(fā)性間質(zhì)性肺炎第16頁IPF/UIP與纖維化型NSIP判別關(guān)鍵點(diǎn)發(fā)病年紀(jì)老年多見中、老年多起病情況隱匿、慢性隱匿、亞急或慢性癥狀干咳、呼吸困難咳嗽、呼吸困難，可伴發(fā)燒杵狀指50%-80%10%-35%肺HRCT網(wǎng)狀影、蜂窩肺，片狀磨玻璃影、蜂窩肺少，雙肺基地胸膜下分布沿氣管血管束分布BALF中性粒細(xì)胞淋巴細(xì)胞糖皮質(zhì)激素療效差療效好于IPFIPF/UIPNSIP特發(fā)性間質(zhì)性肺炎第17頁NSIP治療糖皮質(zhì)激素方案：潑尼松特發(fā)性間質(zhì)性肺炎第18頁急性間質(zhì)性肺炎（AIP）病因不明，起病急劇，發(fā)燒、咳嗽、氣急，繼之呼吸衰竭。病理：彌漫性肺泡損傷，急性期（滲出期）、機(jī)化期（增殖期）。發(fā)病年紀(jì)49歲，發(fā)病突然，急性上呼吸道感染，發(fā)燒、酸痛、寒戰(zhàn)?？人?、進(jìn)行性呼吸困難是本病最主要癥狀。氣促、發(fā)紺，部分杵狀指（趾），半數(shù)聞及Velccro羅音。肺功效：限制性、彌散功效降低。特發(fā)性間質(zhì)性肺炎第19頁AIP影像X線：早期雙肺下野散在或相對(duì)對(duì)稱分布班片影、大片實(shí)變影或磨玻璃影；隨病情進(jìn)展，擴(kuò)大至中、上肺野，并可出現(xiàn)彌漫網(wǎng)格和條索影。HRCT：磨玻璃影；實(shí)變影；牽拉性支氣管擴(kuò)張；小葉間隔增厚；氣管血管束增粗；結(jié)節(jié)影；網(wǎng)狀影；蜂窩狀影。特發(fā)性間質(zhì)性肺炎第20頁特發(fā)性間質(zhì)性肺炎第21頁特發(fā)性間質(zhì)性肺炎第22頁AIP診療符合以下條件應(yīng)考慮AIP可能：急性起病，進(jìn)行性呼吸困難；連續(xù)惡化低氧血癥；CT新近出現(xiàn)雙肺彌漫浸潤(rùn)影，牽拉性支氣管擴(kuò)張；無感染依據(jù)；排除其它已知原因肺損傷。特發(fā)性間質(zhì)性肺炎第23頁AIP治療類似IPF急性加重，激素+對(duì)癥支持治療。特發(fā)性間質(zhì)性肺炎第24頁隱源性機(jī)化性肺炎（COP）不明原因機(jī)化性肺炎，病因不明，感染、藥品、風(fēng)濕性疾病可能相關(guān)。細(xì)支氣管、肺泡損傷后，氣道內(nèi)肉芽組織過分增生、肺泡滲出物機(jī)化。病理：細(xì)支氣管、肺泡管、肺泡腔內(nèi)機(jī)化性炎癥；病灶片狀分布，均勻一致；不破壞原有肺組織結(jié)構(gòu)。特發(fā)性間質(zhì)性肺炎第25頁臨床表現(xiàn)：亞急性起病，流感樣癥狀，干咳、不一樣程度呼吸困難。多數(shù)Velcro羅音。試驗(yàn)室：血沉增快、白細(xì)胞輕中度增高、CRP增高。肺功效：限制性通氣功效障礙、彌散功效降低。血?dú)猓憾鄶?shù)低氧血癥。BALF：淋巴細(xì)胞數(shù)增高 特發(fā)性間質(zhì)性肺炎第26頁影像學(xué)多發(fā)性斑片狀肺炎型：雙肺多發(fā)斑片狀浸潤(rùn)影；HRCT：磨玻璃陰影或?qū)嵶冴幱?，可見支氣管氣象，陰影游走性是最主要特征；彌漫性間質(zhì)肺炎型：雙肺彌漫性不對(duì)稱浸潤(rùn)影還可表現(xiàn)為網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀。孤立局灶性肺炎性：孤立局灶性肺浸潤(rùn)陰影多發(fā)生于肺上野、肺段分布，病灶見支氣管氣相，偶有空洞。特發(fā)性間質(zhì)性肺炎第27頁特發(fā)性間質(zhì)性肺炎第28頁特發(fā)性間質(zhì)性肺炎第29頁COP診療亞急性起??；連續(xù)性干咳、不一樣程度呼吸困難，雙肺聞及Velcro羅音，無杵狀指；X線彌漫分布肺泡和（或）間質(zhì)浸潤(rùn)影，含有多發(fā)性、多形性、多變性。BALF淋巴細(xì)胞數(shù)百分比增加；抗感染治療無效；不符合其它。特發(fā)性間質(zhì)性肺炎第30頁COP治療口服潑尼松，療程6至12月。特發(fā)性間質(zhì)性肺炎第31頁呼吸性細(xì)支氣管炎-間質(zhì)性肺?。≧B-ILD）與DIP與吸煙親密相關(guān)病理：RB-ILD:斑片狀分布；呼吸性細(xì)支氣管及其遠(yuǎn)端氣腔含大量棕色顆粒巨噬細(xì)胞聚集，不累及遠(yuǎn)端氣腔；顯著呼吸性細(xì)支氣管炎；肺泡間隔增寬；無纖維化和蜂窩肺。DIP：病變彌漫分布；累及遠(yuǎn)端氣腔；呼吸性細(xì)支氣管炎表現(xiàn)較輕。特發(fā)性間質(zhì)性肺炎第32頁臨床表現(xiàn)：吸煙史；隱匿起病，亞急性起病居多。干咳、進(jìn)行性呼吸困難，部分咳少許粘痰。胸痛、乏力、體重減輕。Velcro羅音。1/4杵狀指。肺功效：阻塞性、限制性、混合性通氣功效障礙。彌散功效降低。HRCT：RB-ILD:雙肺彌漫分布；中央支氣管和周圍支氣管管壁增厚；小葉中心性結(jié)節(jié)影；班駁磨玻璃陰影；主要位于上葉小葉中心型肺氣腫。DIP：雙肺中下野分布為主彌漫性磨玻璃影和網(wǎng)格、條索影。特發(fā)性間質(zhì)性肺炎第33頁特發(fā)性間質(zhì)性肺炎第34頁RB-ILD治療戒煙糖皮質(zhì)激素用于肺功效受損和病情進(jìn)展患者。特發(fā)性間質(zhì)性肺炎第35頁淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）間質(zhì)內(nèi)以淋巴細(xì)胞為主彌漫性細(xì)胞浸潤(rùn)；小葉間隔和肺泡隔增厚寬；細(xì)支氣管周圍反應(yīng)性淋巴濾泡形成；嚴(yán)重者間