心肌病Myocardialdisease張學頻

心臟中心心肌病講解專題知識講座第1頁心肌疾病心肌疾?。阂孕募〔∽?yōu)橹饕憩F(xiàn)一組疾病心肌疾病

特異性心肌病

心肌?。ㄔl(fā)性）心肌炎

心肌病:

伴有心肌功效障礙心肌疾病心肌病講解專題知識講座第2頁原發(fā)性心肌病定義及分類擴張型心肌病肥厚型心肌病右致室心心律肌失病常性限制型心肌病

(1995年WHO)正常心臟未分類心肌病

心肌病講解專題知識講座第3頁擴張型心肌病dilatedcardiomyopathy/DCM心肌病講解專題知識講座第4頁DCM-基本特征

心腔擴大

收縮功效障礙、充血性心力衰竭心律失常

栓塞心肌病講解專題知識講座第5頁病因不明病毒感染病毒直接損傷

免疫原因

DCM-病因

心肌病講解專題知識講座第6頁※瓣膜及冠狀動脈正常DCM-病理大致檢驗：※

纖維瘢痕

※

附壁血栓※

室壁變薄※

全心擴大

心肌病講解專題知識講座第7頁DCM-病理組織學檢驗：非特異性心肌細胞肥大、變性、壞死、纖維化共存心肌病講解專題知識講座第8頁常見癥狀※

氣促

※

可發(fā)生栓塞

※

可猝死

DCM-臨床表現(xiàn)心悸、乏力※

浮腫、腹脹心肌病講解專題知識講座第9頁常見體征DCM-臨床表現(xiàn)※頸靜脈怒張雙下肢浮腫可聞及SM吹風樣雜音二尖瓣區(qū)或三尖瓣區(qū)S1低鈍、S3和/或S4肝腫大腹水征※

心界擴大心肌病講解專題知識講座第10頁超聲心動圖：

大而薄

室壁運動減弱

DCM-輔助檢驗.1心肌病講解專題知識講座第11頁胸部X線檢驗：

心影擴大，肺淤血DCM-輔助檢驗.2心肌病講解專題知識講座第12頁心電圖：多樣而缺乏特異性

ST-T改變DCM-輔助檢驗.3少數(shù)可見病理性Q波各種心律失常心肌病講解專題知識講座第13頁心內膜活檢：無特異性

放射性核素檢驗：灶性散在性放射性減低

心血管造影：冠造正常DCM-輔助檢驗.4心肌病講解專題知識講座第14頁采取排除法：

彩超：大而薄各種病因明確器質性心臟病診斷各種特異性心肌病排除DCM-診療心力衰竭心律失常彌漫性搏動↓臨床:心臟增大心肌病講解專題知識講座第15頁需要與：風心病、心包積液、高心病、特異性心肌病、冠心?。ㄈ毖孕募〔⌒停┑认嗯袆eDCM-判別診療心肌病講解專題知識講座第16頁擴張型心肌病缺血性心肌病年紀病史可發(fā)生于任何年紀，中年多見，常<40歲偏大，常>40歲常有心肌炎病史,基本上無經(jīng)典心絞痛史,可有家族史有冠心病危險原因,經(jīng)常有心絞痛,或有急性心肌梗死史DCM-判別診療心肌病講解專題知識講座第17頁擴張型心肌病缺血性心肌病超

聲心動圖常有四個心腔均擴大，室壁厚度均勻變薄，室壁彌散性運動減弱,少數(shù)病人有心室內血栓

以左心室擴大為主；室壁節(jié)段性變薄，有節(jié)段性運動減弱，部分病人有室壁瘤DCM-判別診療心肌病講解專題知識講座第18頁冠狀動脈造影核素檢驗心肌顯像有不規(guī)則心肌掃描缺損，心肌放射性核素分布大致均勻沿冠狀動脈分布缺損，節(jié)段性放射性核素分布稀疏正常多支病變DCM-判別診療擴張型心肌病缺血性心肌病心肌病講解專題知識講座第19頁預后不良：

※發(fā)病后5年存活率40%DCM-預后※年紀>40歲患者主要死因：頑固性心衰※年輕患者主要死因：致命性室性心律失?！?0年存活率22%心肌病講解專題知識講座第20頁DCM-治療基本標準:※控制充血性心力衰竭和各種心律失常心肌病講解專題知識講座第21頁普通治療:※

預防感染、控制糖尿病、高血壓

※防止其它損害心肌原因

※低鹽、休息

※戒煙酒、補充B族維生素

DCM-治療.1心肌病講解專題知識講座第22頁DCM-治療.2內科治療:血管擔心素轉換酶抑制劑(ACEI)※

控制心律失常：血管擴張劑利尿劑※

控制心力衰竭：洋地黃心肌病講解專題知識講座第23頁※β受體阻斷劑：上調β受體密度，降低交感活性※Ca離子拮抗劑：降低心肌細胞鈣超載，抗氧化和消除微循環(huán)痙攣作用內科治療:DCM-治療.2心肌病講解專題知識講座第24頁外科治療:※

心臟移植※全人工心臟※動力心肌成形術※左心室縮（減）容術

DCM-治療.3心肌病講解專題知識講座第25頁肥厚型心肌病

基本病態(tài)：特征：hypertrophiccardiomyopathy/HCM心肌非對稱性肥厚，心室腔變小左室血流充盈受阻，舒張期順應性下降心肌病講解專題知識講座第26頁※遺傳方式：常染體顯性遺傳（占76%）※有顯著家族史（約1/3）※肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要致病原因HCM-病因

心肌病講解專題知識講座第27頁室間隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%對稱性肥厚5%非對稱性肥厚95%DCM-病理.1大致檢驗：

心肌病講解專題知識講座第28頁室間隔肥厚（90%）DCM-病理.1分類：梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病心肌病講解專題知識講座第29頁組織學改變：心肌細胞肥大形態(tài)異常排列紊亂

DCM-病理.2心肌病講解專題知識講座第30頁非經(jīng)典心絞痛頻發(fā)-過性暈厥發(fā)生猝死勞力性呼吸困難癥狀:

HCM-臨床表現(xiàn)心肌病講解專題知識講座第31頁體征:※胸骨左緣第3-4肋間較粗糙收縮中晚

期噴射樣雜音，常伴震顫

※心尖部可聞及收縮期雜音※心臟輕度增大

※部分可聞及S3或S4HCM-臨床表現(xiàn)心肌病講解專題知識講座第32頁超聲心動圖：室間隔非對稱性肥厚，舒張期室間隔厚度與后壁之比≥1.3

二尖瓣前葉在收縮期向前方運動（SAM現(xiàn)象）HCM-輔助檢驗.1心肌病講解專題知識講座第33頁心電圖：ST-T改變左心室肥大部分出現(xiàn)病理性Q波HCM-輔助檢驗.2心肌病講解專題知識講座第34頁心導管檢驗:心血管造影:心室造影左室腔變形冠狀動脈造影多無異常HCM-輔助檢驗.3左心室與流出道壓力階差>20mmHg左心室舒張末壓升高心肌病講解專題知識講座第35頁胸部X線檢驗：

心內膜心肌活檢:

HCM-輔助檢驗.4心肌病講解專題知識講座第36頁臨床或心電圖表現(xiàn)類似冠心病患者較年輕診療冠心病依據(jù)不充分不能用其它心臟病來解釋超聲心動圖心電圖心導管檢驗診療結合有陽性家族史者HCM-診療心肌病講解專題知識講座第37頁※成人10年存活率80%，小兒10年存活率50%

※成人死亡原因：猝死多見小兒死亡原因：心力衰竭多見其次為猝死

※猝死原因：室性心律失常尤其是室顫HCM-預后心肌病講解專題知識講座第38頁HCM-治療基本標準:※馳緩肥厚心肌，預防心動過速及維持正常竇性心律，減輕左心室流出道狹窄和抗室性心律失常心肌病講解專題知識講座第39頁※藥品治療：β阻滯劑：普萘洛爾美多洛爾鈣拮抗劑：維拉帕米硝苯地平地爾硫卓

HCM-治療心肌病講解專題知識講座第40頁※外科手術治療：室間隔部分切除術

※化學消融法治療：

介入治療人為使部分心肌壞死※起搏器治療：植入DDD型起搏器HCM-治療心肌病講解專題知識講座第41頁限制型心肌病

主要特征:擴張顯著受限、心室舒張充盈受阻病理改變:心內膜及心內膜下心肌纖維化

且增厚心內膜硬化、心腔縮小

restrictivecardiomyopathy/RCM心肌病講解專題知識講座第42頁酷似縮窄性心包炎，稱“縮窄性心內膜炎”左心受累：呼吸困難

右心室或雙心室受累：右心衰竭表現(xiàn)為主HCM-臨床表現(xiàn)心肌病講解專題知識講座第43頁超聲心動圖：

心腔狹小

心內膜增厚RCM-輔助檢驗.1心肌病講解專題知識講座第44頁心內膜活檢：

心內膜增厚心內膜下心肌纖維化RCM-輔助檢驗.2心肌病講解專題知識講座第45頁※左心室造影：心內膜增厚，心室腔縮小※CT和MRI：心內膜增厚RCM-輔助檢驗.3心肌病講解專題知識講座第46頁心室腔縮小、變形心內膜增厚心包無增厚和鈣化

縮窄性心包炎表現(xiàn)診斷RCM-診療心肌病講解專題知識講座第47頁指標限制型心肌病縮窄性心包炎

體檢S3奔馬律心包叩擊音X線胸片偶見心內膜鈣化心包鈣化（40%）超聲心動圖E峰，A峰下降，E/A升高，E峰減速時間縮短相同RCM-判別診療與縮窄性心包炎判別關鍵點心肌病講解專題知識講座第48頁RCM-判別診療與縮窄性心包炎判別關鍵點指標限制型心肌病縮窄性心包炎

呼吸影響不存在常存在CT或磁共振成像心包正常，心內膜增厚心包增厚心導管檢驗右心室收縮壓≥50mmHg≤50mmHg心肌病講解專題知識講座第49頁

※

只能對癥治療可預防性使用抗凝藥※

手術剝離增厚心內膜

※

心臟移植RCM-治療心肌病講解專題知識講座第50頁致心律失常型右室心肌病

特征:右室心肌部分或全部缺如，由纖維組織和肪組織所代替，右室顯著擴大，右室心肌變薄。arrhymogenicrightventricularcardiomyopathyARVC心肌病講解專題知識講座第51頁病因：

常為家族性發(fā)病，系常染色體顯性遺傳

臨床特征：右心擴大

心律失常

猝死

ARVC心肌病講解專題知識講座第52頁ARVC-治療

※控制室性心律失?！懈奖谘ㄕ呤褂每鼓幤贰踩肼癫厥阶詣有呐K復律除顫器（ICD）

心肌病講解專題知識講座第53頁主要條件

次要條件

右室整體和/或區(qū)域性功效不全及結構改變①右室重度擴張,右室射血分數(shù)減低,左室正常或僅有輕度受損。②右室不足膨脹瘤（無或低動力狀態(tài)伴舒張期膨突）③右室重度不足擴張①右室輕度普遍性擴張,和/或射血分數(shù)減低,左室正常②右室輕度節(jié)斷性擴張③右室輕度節(jié)斷性活動減弱

ARVC-診療標準心肌病講解專題知識講座第54頁主要條件

次要條件

右室壁組織學特征心肌組織被脂肪、纖維組織替換復極異常右胸前導聯(lián)T波倒置除極/傳導異常右胸前導聯(lián)Epsilon波或V1－3QRS>110ms晚電位陽性ARVC-診療標準心肌病講解專題知識講座第55頁心律失常①左束支傳導阻滯形室速②頻發(fā)室早（>1000次/24h)

家族史尸檢或手術確診為家族性者家族中疑有致心律失常性右室心肌病早年猝死者（<35歲年輕人)家族史ARVC-診療標準主要條件

次要條件

心肌病講解專題知識講座第56頁

特異性心肌病

※缺血性心肌病

※心動過速性心肌病※高血壓心肌病※瓣膜性心肌病※代謝性心肌病:淀粉樣變性糖康貯積癥等心肌病講解專題知識講座第57頁※炎癥性心肌病※內分泌性心肌病:甲亢或甲減性心肌病※全身疾病所致:結締組織病、白血病等※過敏及中毒反應：酒精性心肌病藥品性心肌病※圍生期心肌病

特異性心肌病

心肌病講解專題知識講座第58頁

特異性心肌病

糖原貯積癥類似-肥厚型心肌病淀粉樣變性心肌病表現(xiàn)類似-限制型心肌病多數(shù)特異性心肌病表現(xiàn)類似-擴張型心肌病心肌病講解專題知識講座第59頁

酒精性心肌病

定義：長久飲酒造成心肌變性，心臟擴大

和心力竭一個繼發(fā)性心肌病

臨床表現(xiàn)：

飲酒史，與擴張型心肌病相同臨床特點

治療：※戒酒，有可能治愈

※同擴張型心肌病相同

心肌病講解專題知識講座第60頁藥品性心肌病

定義:指接收一些藥品治療患者,因為藥品對心肌毒性作用,引發(fā)心肌損害產生心肌肥厚和/或心臟擴大心肌病變。心肌病講解專題知識講座第61頁藥物:※

抗癌藥物：阿霉素

柔紅霉素等

※

三環(huán)類抗抑郁藥：氯丙咪嗪

多慮平等

※

抗精神病藥品：奮乃靜

氯丙嗪等藥品性心肌病

心肌病講解專題知識講座第62頁藥品性心肌病

臨床表現(xiàn):類似擴張型心肌病或非梗阻性肥

厚型心肌病癥狀和體征治療:※

停藥

※

抗心衰※

抗心律失常

※

改進心肌能量代謝心肌病講解專題知識講座第63頁妊娠期心肌

定義:既往無心臟病女性，在圍生期內首次發(fā)生以累及心肌為主一個心臟病。

臨床表現(xiàn):類似擴張型心臟病,體循環(huán)或肺循環(huán)栓塞出現(xiàn)頻率較高,再次妊娠可引發(fā)復發(fā)。

病心肌病講解專題知識講座第64頁治療：※同擴張型心肌病相同，預后良好※休息、補充營養(yǎng)、維生素非常主要妊娠期心肌

病心肌病講解專題知識講座第65頁

病毒性心肌炎

ViralMyocarditis張學頻

心臟中心心肌病講解專題知識講座第66頁病毒性心肌炎心肌炎：心肌本身炎癥病變分類

起病緩急：急性亞急性慢性

病因：感染性-細菌

病毒（最常見）

非感染性-過敏藥品病變范圍：局灶性彌漫性

心肌病講解專題知識講座第67頁病毒性心肌炎病因：各種病毒，常見為腸道病毒，柯薩奇B組病毒占30-50%

發(fā)病機制：當前尚不完全清楚

◆

病毒對被感染心肌細胞直接損害

◆病毒觸發(fā)人體本身免疫反應而引發(fā)心肌損害病理特征：心肌細胞變性或壞死，有時病變可累及心包或心內膜

心肌病講解專題知識講座第68頁病毒性心肌炎癥狀：

◆病毒感染前驅癥狀：上感或消化道

癥狀，占50%，病前1-3周

◆

輕重不一,預后大多良好，輕可無癥狀，隱匿起病，有乏力，活動受限，心悸胸痛；重者心衰并發(fā)嚴重心律失常，心源性休克，甚至猝死

◆部分慢性進程，演變?yōu)镈CM

◆

與發(fā)燒不平行心動過速

心肌病講解專題知識講座第69頁病毒性心肌炎體征：

◆心臟輕度擴大，可伴心動過速，心音低鈍，S3或雜音，奔馬律

◆重復心衰：心臟顯著擴大，體，肺循環(huán)淤血，呼吸困難，紫紺

◆重癥：突發(fā)心源性休克，脈細速，血壓下降

心肌病講解專題知識講座第70頁病毒性心肌炎心電圖：

◆缺乏特異性，可出現(xiàn)各種心律失常，ST-T改變，以室性心律失常AVB多見，

◆ST↑

→合并心包炎

◆病理性Q波→心肌損害嚴重心肌病講解專題知識講座第71頁病毒性心肌炎生化指標：

◆

心肌損害

—心肌酶升高，CK-MB為主—肌鈣蛋白I陽性，特異性更強

◆其它：ESRCRP血清特異性抗體心肌病講解專題知識講座第72頁病毒性心肌炎

超聲心動：

◆正常

◆心房心室擴大，心室收縮舒張功效減退ST↑

→合并心包炎

◆心包積液心肌病講解專題知識講座第73頁病毒性心肌炎病毒學檢驗：

早期可從咽試子糞便血液中分離病毒