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文檔簡介
皮膚起源于外胚葉及中胚葉,組織結(jié)構(gòu)異常復(fù)雜,在各種致病因素作用下,各種組織均可異常增生形成腫瘤,因此皮膚腫瘤的種類遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過其他器官。皮膚腫瘤可分為良性及惡性兩大類;易演變?yōu)閻盒哉?,稱為癌前期皮膚病分類良性皮膚腫瘤:①痣細(xì)胞痣,又稱色素痣②皮脂腺痣③先天性血管瘤④瘢痕疙瘩⑤脂溢性角化病,又稱老年疣⑥皮膚纖維瘤癌前期皮膚?。孩偃展饨腔。址Q光化性角化病、老年角化?、谄そ菒盒云つw腫瘤:①Bowen病,亦稱原位鱗狀細(xì)胞癌②Paget病,又名濕疹樣癌③基底細(xì)胞上皮瘤,又稱基底細(xì)胞癌④鱗狀細(xì)胞癌,簡稱鱗癌⑤原發(fā)性皮膚T細(xì)胞淋巴瘤,曾稱為蕈樣肉芽腫⑥惡性黑素瘤,簡稱惡黑,又稱黑素瘤第一節(jié)良性皮膚腫瘤一、痣細(xì)胞痣痣細(xì)胞痣(nevuscellnevus)又稱色素痣(nevuspigmentosus),為人類最常見的良性皮膚腫瘤。痣細(xì)胞通常要經(jīng)過發(fā)展、成熟和衰老等不同階段,并隨著年齡增長逐漸由表皮移入真皮。臨床表現(xiàn)痣細(xì)胞痣可分為先天性和后天性,出生時即可存在,但常于兩歲后開始出現(xiàn)??砂l(fā)生于身體任何部位的皮膚和黏膜。皮損為扁平或略隆起的斑疹,也可呈半球狀隆起、乳頭瘤狀或有蒂,表面光滑,可有或無毛發(fā),數(shù)目可單一、數(shù)個至數(shù)十個。因痣細(xì)胞內(nèi)色素種類及含量不同,皮損可呈棕色、褐色、藍(lán)黑色或黑色,無色素皮損多呈皮色。根據(jù)痣細(xì)胞在皮膚內(nèi)的位置不同,可將其分為交界痣、混合痣和皮內(nèi)痣:扁平皮損提示為交界痣.略高起皮損多為混合痣.乳頭瘤樣皮損,半球狀和帶蒂皮損為皮內(nèi)痣。本病進(jìn)展緩慢,多無自覺癥狀。發(fā)生于面部者可隨年齡增長而顏色變深,亦可高出皮面,或其上發(fā)生結(jié)節(jié)狀皮損。為分化較低的附屬器腫瘤,生長緩慢,有局部破壞性,但極少轉(zhuǎn)移。好發(fā)于顏面、肩部、頭部和頸部。生長較快者可應(yīng)用放射性核素32磷或90鍶或X線照射治療病程緩慢,如基底部出現(xiàn)潮紅、出血及浸潤時,應(yīng)注意惡變的可能。乳房Paget病應(yīng)進(jìn)行乳房切除術(shù),如伴發(fā)乳房內(nèi)腫塊,應(yīng)進(jìn)行乳房根治術(shù)。⑤某些慢性皮膚?。喝缏詽?、慢性骨髓炎、紅斑狼瘡、萎縮硬化性苔蘚等皮損多為單發(fā),少數(shù)亦可多發(fā),呈圓錐形或圓柱形角質(zhì)增生性皮損,如羊角狀第二節(jié)癌前期皮膚病建議手術(shù)切除為好,即使采取其他方法除去的皮損也均應(yīng)作病理檢查;可分為紅斑期、斑塊期和腫瘤期,痣細(xì)胞通常要經(jīng)過發(fā)展、成熟和衰老等不同階段,并隨著年齡增長逐漸由表皮移入真皮。好發(fā)于顏面、頸部,也可發(fā)生于其他任何部位。約5%患者可演變?yōu)轺[狀細(xì)胞癌。真皮內(nèi)伴慢性炎癥細(xì)胞浸潤。如病理提示惡變則需進(jìn)一步治療與觀察。中老年人單側(cè)乳房或大汗腺分布區(qū)發(fā)生濕疹樣斑片,基底有浸潤,病程緩慢,持久存在,如按濕疹治療無效,均應(yīng)懷疑本病,病理活檢可以確診。遺傳和外傷亦可能與本病發(fā)生有一定關(guān)系。表面多粗糙、不光滑,呈淡黃或褐黑色,質(zhì)硬。皮損較小者可考慮冷凍、電燒灼、激光等治療治療一般不需治療。先天性痣細(xì)胞痣有發(fā)生黑素瘤的可能,以手術(shù)切除為好;發(fā)生在掌跖、腰周、腋窩、腹股溝等易摩擦部位的交界痣、混合痣亦應(yīng)考慮手術(shù)切除。痣細(xì)胞痣若出現(xiàn)以下惡變體征應(yīng)手術(shù)切除:①體積突然增大;②顏色變黑;③表面出現(xiàn)糜爛、潰瘍、出血或腫脹;④自覺疼痛或瘙癢;⑤周圍出現(xiàn)衛(wèi)星病灶等。皮脂腺痣
(sebaceousnevus)皮脂腺痣是局限性表皮發(fā)育異常,以皮脂腺增生為特點(diǎn)。臨床表現(xiàn)本病常發(fā)生于新生兒期或幼兒期。好發(fā)于頭面部和頸部。皮損呈局限性稍隆起的斑塊,淡黃或黃褐色,邊緣清楚,常為單個,偶見多發(fā)或泛發(fā),有些呈線狀排列;頭皮皮損處可部分或完全禿發(fā)。兒童期皮損隆起不明顯,呈蠟樣外觀,緩慢增大;青春期皮損肥厚呈疣狀,有密集乳頭瘤樣隆起;老年期皮損多呈結(jié)節(jié)狀增殖,可繼發(fā)其他皮膚附屬器腫瘤。本病根據(jù)臨床表現(xiàn),結(jié)合組織病理可作出診斷。第一節(jié)良性皮膚腫瘤診斷應(yīng)根據(jù)臨床表現(xiàn),結(jié)合組織病理??筛鶕?jù)腫瘤的大小、組織分化程度、患者的年齡和身體狀態(tài)等選擇治療方法,以手術(shù)切除為佳。真皮乳頭被壓縮成細(xì)帶狀,常見瘤巨細(xì)胞(單核和多核巨大表皮細(xì)胞),扁平皮損提示為交界痣.局部治療可選用氮芥或芳香維A酸外用,電子束照射、X線、光化學(xué)療法等均有一定療效。最有效的治療為手術(shù)切除。生長較快者可應(yīng)用放射性核素32磷或90鍶或X線照射治療Paget病又名濕疹樣癌(eczematoidcarcinoma),好發(fā)于暴露部位,以頭部禿發(fā)處、面部、下唇、頸部、前臂、手背多見。老年期皮損多呈結(jié)節(jié)狀增殖,可繼發(fā)其他皮膚附屬器腫瘤。生長較快者可應(yīng)用放射性核素32磷或90鍶或X線照射治療少數(shù)亦呈多發(fā)性,可散在、密集或互相融合,有時亦可呈不規(guī)則隆起或結(jié)節(jié)狀,如形成潰瘍則提示侵襲性生長。皮脂腺痣是局限性表皮發(fā)育異常,以皮脂腺增生為特點(diǎn)。生長較快者可應(yīng)用放射性核素32磷或90鍶或X線照射治療本病好發(fā)于老年人的曝光部位皮膚。生長較快者可應(yīng)用放射性核素32磷或90鍶或X線照射治療好發(fā)于顏面、肩部、頭部和頸部。較大者可手術(shù)切除或切除后植皮??砂l(fā)生于身體任何部位的皮膚和黏膜。治療皮損較小者可考慮冷凍、電燒灼、激光等治療較大者可手術(shù)切除或切除后植皮。先天性血管瘤
(congenitalhemangioma)先天性血管瘤由胎兒期成血管組織畸型或原有血管擴(kuò)張所致。臨床上分為三種類型(一)鮮紅斑痣
(nevusflammeus)鮮紅斑痣又稱毛細(xì)血管擴(kuò)張痣或葡萄酒樣痣。出生時即可存在。好發(fā)于顏面、頸部,也可發(fā)生于其他任何部位。皮損為斑疹或斑片,不高出皮面,顏色淡紅或暗紅,形狀不規(guī)則,壓之部分或完全退色。發(fā)生于面部者可隨年齡增長而顏色變深,亦可高出皮面,或其上發(fā)生結(jié)節(jié)狀皮損??砂榘l(fā)其他血管畸型,如軟腦膜蛛網(wǎng)膜血管瘤、結(jié)膜、虹膜或脈絡(luò)膜血管瘤等,可導(dǎo)致青光眼或視網(wǎng)膜剝離。治療本型治療較困難??蛇x用YAG:585nm激光器結(jié)合Q開關(guān)技術(shù),但需要多次、較長時間的治療。亦可應(yīng)用市售遮蓋霜,以遮蓋皮損而達(dá)到美容的目的。(二)草莓狀血管瘤
(strawberryhemangioma)又稱毛細(xì)血管瘤,出生時即可存在,但常在出生后2~3個月內(nèi)發(fā)生。好發(fā)于顏面、肩部、頭部和頸部。皮損呈鮮紅色,質(zhì)地柔軟,高出皮面,境界清楚,單一或數(shù)個;廣泛皮損的深部,??砂榘l(fā)海綿狀血管瘤。皮損可逐漸增大,約1年后逐漸開始退化,多數(shù)患者在5~7歲時可自行完全消退。局部治療可選用氮芥或芳香維A酸外用,電子束照射、X線、光化學(xué)療法等均有一定療效。①紫外線照射、放射線或熱輻射損傷;⑥遺傳因素:某些遺傳性皮膚病如著色性干皮病、白化病等患者本病發(fā)病率較高。乳房Paget?。╩ammaryPaget’sdisease)本病好發(fā)于老年人的曝光部位皮膚。本病出生時即存在或出生后數(shù)周發(fā)生。幾乎均累及婦女,好發(fā)于單側(cè)乳房和乳暈部,平均發(fā)病年齡為55歲,罕見于男性乳房。好發(fā)于顏面、肩部、頭部和頸部。外用糖皮質(zhì)激素、維A酸霜可緩解癥狀。惡性皮膚腫瘤:①Bowen病,亦稱原位鱗狀細(xì)胞癌②Paget病,又名濕疹樣癌③基底細(xì)胞上皮瘤,又稱基底細(xì)胞癌④鱗狀細(xì)胞癌,簡稱鱗癌⑤原發(fā)性皮膚T細(xì)胞淋巴瘤,曾稱為蕈樣肉芽腫⑥惡性黑素瘤,簡稱惡黑,又稱黑素瘤皮膚腫瘤可分為良性及惡性兩大類;表面多粗糙、不光滑,呈淡黃或褐黑色,質(zhì)硬。生長較快者可應(yīng)用放射性核素32磷或90鍶或X線照射治療早期皮損以增強(qiáng)患者免疫力和局部治療為主,可用干擾素、卡介菌或轉(zhuǎn)移因子等。臨床上可分為以下類型:又稱光化性角化病、老年角化病,是長期暴曬損傷皮膚所引起的一種癌前期病變,電離輻射、熱輻射、紫外線、以及瀝青及煤焦油產(chǎn)物等也可引發(fā)本病。腫瘤可進(jìn)行性擴(kuò)大,侵犯其下方筋膜、肌肉和骨骼。好發(fā)于顏面、頸部,也可發(fā)生于其他任何部位??筛鶕?jù)腫瘤的大小、組織分化程度、患者的年齡和身體狀態(tài)等選擇治療方法,以手術(shù)切除為佳。皮脂腺痣
(sebaceousnevus)可伴發(fā)其他血管畸型,如軟腦膜蛛網(wǎng)膜血管瘤、結(jié)膜、虹膜或脈絡(luò)膜血管瘤等,可導(dǎo)致青光眼或視網(wǎng)膜剝離。遺傳和外傷亦可能與本病發(fā)生有一定關(guān)系。好發(fā)于顏面、頸部,也可發(fā)生于其他任何部位。外用糖皮質(zhì)激素、維A酸霜可緩解癥狀。皮角(cutaneoushorn)皮損初起常為小而硬的紅色結(jié)節(jié),易演變?yōu)轲酄罨蛉轭^瘤狀,中央易發(fā)生潰瘍,易壞死、出血,潰瘍邊緣較寬,高起呈菜花狀,質(zhì)地堅實(shí),伴惡臭;Bowen病亦稱原位鱗狀細(xì)胞癌,為發(fā)生于皮膚或黏膜的表皮內(nèi)鱗狀細(xì)胞癌。較大者可手術(shù)切除或切除后植皮。多發(fā)性或大面積皮損可局部外用0.五、原發(fā)性皮膚T細(xì)胞淋巴瘤
(cutaneousTcelllymphoma,CTCL)臨床上可分為以下類型:與長期接觸砷劑或日光暴曬有關(guān),皮脂腺痣
(sebaceousnevus)惡性皮膚腫瘤:①Bowen病,亦稱原位鱗狀細(xì)胞癌②Paget病,又名濕疹樣癌③基底細(xì)胞上皮瘤,又稱基底細(xì)胞癌④鱗狀細(xì)胞癌,簡稱鱗癌⑤原發(fā)性皮膚T細(xì)胞淋巴瘤,曾稱為蕈樣肉芽腫⑥惡性黑素瘤,簡稱惡黑,又稱黑素瘤不規(guī)則腫瘤細(xì)胞團(tuán)塊構(gòu)成癌巢,侵入真皮網(wǎng)狀層或更深。本病好發(fā)于老年人的曝光部位皮膚。發(fā)生于口唇、陰莖、女陰和肛門處的皮損也易發(fā)生轉(zhuǎn)移。色素型皮損呈褐黑色,易誤診為惡性黑素瘤。發(fā)生在掌跖、腰周、腋窩、腹股溝等易摩擦部位的交界痣、混合痣亦應(yīng)考慮手術(shù)切除。⑤周圍出現(xiàn)衛(wèi)星病灶等。斑塊期及腫瘤期根據(jù)臨床表現(xiàn),結(jié)合組織病理表現(xiàn)可作出診斷。皮損為斑疹或斑片,不高出皮面,顏色淡紅或暗紅,形狀不規(guī)則,壓之部分或完全退色。治療本型皮損多數(shù)可完全消退,因此應(yīng)盡量等待自然消退。生長較快者可應(yīng)用放射性核素32磷或90鍶或X線照射治療還可選用YAG:585nm激光治療。(三)海綿狀血管瘤
(cavernoushemangioma)本病出生時即存在或出生后數(shù)周發(fā)生。好發(fā)于頭、頸部,亦可累及口腔或咽部黏膜等其他部位。皮損為單一或數(shù)個大而不規(guī)則的結(jié)節(jié)狀或分葉狀淺表皮損,顏色鮮紅或深紅,表面不規(guī)則,深在皮損顏色呈紫色,境界不清,柔軟而有彈性,可壓縮,狀似海綿。皮損在1年內(nèi)逐漸增大,亦可逐漸緩解,但難以完全消退。累及消化道??梢鹇猿鲅拓氀渌K器亦可受累。治療治療基本同草莓狀血管瘤。偶亦需手術(shù)切除。瘢痕疙瘩(keloid)瘢痕疙瘩為皮膚損傷后,結(jié)締組織過度增生和透明變性而引起的良性皮膚腫瘤?;颊叨嗑哂旭:垠w質(zhì)。臨床表現(xiàn)好發(fā)于胸骨區(qū),亦常見于肩部、面部、頸部、耳部等處。皮損初起為小而堅實(shí)的紅色丘疹,緩慢增大,呈圓形、橢圓形或不規(guī)則形,隆起于皮面,往往超過原損傷部位,呈蟹足狀向外伸展,表面光滑發(fā)亮。早期進(jìn)行性皮損潮紅而有觸痛,呈橡皮樣硬度,表面可有毛細(xì)血管擴(kuò)張;靜止期皮損顏色變淡,質(zhì)地堅硬,多無自覺癥狀。繼發(fā)于燒傷,燙傷者可形成大面積皮損,嚴(yán)重者可影響受累肢體功能。鑒別診斷應(yīng)與肥厚性瘢痕鑒別:肥厚性瘢痕一般不超過原損傷范圍,無蟹足狀伸展,皮損經(jīng)一至數(shù)年后可變平。治療該病治療較困難,部分患者于治療數(shù)年后仍可復(fù)發(fā)。早期皮損可選用放射治療;糖皮質(zhì)激素皮損內(nèi)注射有效,但應(yīng)避免局部皮膚萎縮;也可手術(shù)切除后配合局部注射糖皮質(zhì)激素和放射治療;外用糖皮質(zhì)激素、維A酸霜可緩解癥狀。
第二節(jié)癌前期皮膚病癌前期皮膚病是指本身不具有明顯惡性改變,但很容易發(fā)展為惡性皮膚腫瘤的病變。日光角化病
(solarkeratosis)又稱光化性角化病、老年角化病,是長期暴曬損傷皮膚所引起的一種癌前期病變,電離輻射、熱輻射、紫外線、以及瀝青及煤焦油產(chǎn)物等也可引發(fā)本病??煞譃榧t斑期、斑塊期和腫瘤期,可伴發(fā)其他血管畸型,如軟腦膜蛛網(wǎng)膜血管瘤、結(jié)膜、虹膜或脈絡(luò)膜血管瘤等,可導(dǎo)致青光眼或視網(wǎng)膜剝離。好發(fā)于顏面、頸部,也可發(fā)生于其他任何部位。皮損為孤立性、境界清楚的暗紅色斑片或斑塊,圓形、匍行形或不規(guī)則形,大小不等,緩慢增大,本病出生時即存在或出生后數(shù)周發(fā)生。表淺型常發(fā)生于軀干部真皮內(nèi)伴慢性炎癥細(xì)胞浸潤。惡性皮膚腫瘤:①Bowen病,亦稱原位鱗狀細(xì)胞癌②Paget病,又名濕疹樣癌③基底細(xì)胞上皮瘤,又稱基底細(xì)胞癌④鱗狀細(xì)胞癌,簡稱鱗癌⑤原發(fā)性皮膚T細(xì)胞淋巴瘤,曾稱為蕈樣肉芽腫⑥惡性黑素瘤,簡稱惡黑,又稱黑素瘤幾乎均累及婦女,好發(fā)于單側(cè)乳房和乳暈部,平均發(fā)病年齡為55歲,罕見于男性乳房。腫瘤可進(jìn)行性擴(kuò)大,侵犯其下方筋膜、肌肉和骨骼。與長期接觸砷劑或日光暴曬有關(guān),Bowen病亦稱原位鱗狀細(xì)胞癌,為發(fā)生于皮膚或黏膜的表皮內(nèi)鱗狀細(xì)胞癌。好發(fā)于顏面、頸部,也可發(fā)生于其他任何部位。良性皮膚腫瘤:①痣細(xì)胞痣,又稱色素痣②皮脂腺痣③先天性血管瘤④瘢痕疙瘩⑤脂溢性角化病,又稱老年疣⑥皮膚纖維瘤瘢痕疙瘩(keloid)最有效的治療為手術(shù)切除。發(fā)生于面部者可隨年齡增長而顏色變深,亦可高出皮面,或其上發(fā)生結(jié)節(jié)狀皮損。多發(fā)性或大面積皮損可局部外用0.好發(fā)于老年人的曝光部位,特別是顏面部。如病理提示惡變則需進(jìn)一步治療與觀察。發(fā)生于面部者可隨年齡增長而顏色變深,亦可高出皮面,或其上發(fā)生結(jié)節(jié)狀皮損。多發(fā)性或大面積皮損可局部外用0.臨床表現(xiàn)多累及于經(jīng)常暴曬的中老年人,男性較女性多見,白種人發(fā)病率較高。好發(fā)于暴露部位,以頭部禿發(fā)處、面部、下唇、頸部、前臂、手背多見。皮損為淡褐色或灰白色的圓形、不規(guī)則形角化性丘疹,境界清楚,呈單發(fā)或多發(fā),表面覆蓋干燥粘連性鱗屑,不易剝離,周圍有紅暈,偶見角化明顯、增厚呈疣狀。無自覺癥狀或輕癢。皮損發(fā)生部位多有明顯的日光損傷,表現(xiàn)為干燥、皺縮、萎縮和毛細(xì)血管擴(kuò)張,也常伴發(fā)老年性雀斑樣痣;未經(jīng)治療,約20%患者可發(fā)展為鱗狀細(xì)胞癌,但通常不發(fā)生轉(zhuǎn)移。診斷和鑒別診斷診斷應(yīng)根據(jù)臨床表現(xiàn),結(jié)合組織病理。組織病理:表皮廣泛性角化過度伴境界明顯的角化不全,基底層非典型細(xì)胞常呈芽狀增生,異常表皮與鄰近正常表皮相互交替存在,界限清楚,為本病組織病理特點(diǎn)。應(yīng)與脂溢性角化病、盤狀紅斑狼瘡、Bowen病、扁平苔蘚等進(jìn)行鑒別。治療皮損單一或數(shù)目少者可應(yīng)用液氮冷凍、電燒灼、激光等治療;多發(fā)性或大面積皮損可局部外用0.1%維A酸霜、1%~5%5-氟尿嘧啶軟膏或溶液??诜⒕SA酯亦有較好療效。皮角(cutaneoushorn)皮角是臨床形態(tài)學(xué)診斷,多發(fā)生在某些皮膚病的基礎(chǔ)上,由于病損處角質(zhì)物異常增多而形成突起狀角化性皮損,形似于動物的角。多數(shù)皮角為肥厚性光化性角化病,但許多其他皮膚病亦可引起皮角,如尋常疣、脂溢性角化病、角化棘皮瘤、汗孔角化病、早期皮膚鱗狀細(xì)胞癌等。臨床表現(xiàn)本病多累及中老年人,男性多見。好發(fā)于面部、頭皮、頸部、軀干、前臂和手背等曝光處,也可見于眼瞼、龜頭等處。皮損多為單發(fā),少數(shù)亦可多發(fā),呈圓錐形或圓柱形角質(zhì)增生性皮損,如羊角狀表面多粗糙、不光滑,呈淡黃或褐黑色,質(zhì)硬。無明顯自覺癥狀。病程緩慢,如基底部出現(xiàn)潮紅、出血及浸潤時,應(yīng)注意惡變的可能。診斷與治療建議手術(shù)切除為好,即使采取其他方法除去的皮損也均應(yīng)作病理檢查;如病理提示惡變則需進(jìn)一步治療與觀察。
第三節(jié)惡性皮膚腫瘤一、Bowen病
(Bowen'sdisease)Bowen病亦稱原位鱗狀細(xì)胞癌,為發(fā)生于皮膚或黏膜的表皮內(nèi)鱗狀細(xì)胞癌。病因與長期接觸砷劑或日光暴曬有關(guān),可能與HPV病毒感染有關(guān),電鏡下可見皮損細(xì)胞中有病毒樣顆粒,由HPV-5所致的疣狀表皮發(fā)育不良患者易發(fā)生本病等。遺傳和外傷亦可能與本病發(fā)生有一定關(guān)系。
臨床表現(xiàn)本病可累及任何年齡,中老年人較多。好發(fā)于顏面、軀干及四肢遠(yuǎn)端,亦可累及口腔、鼻、咽、女陰和肛門等黏膜。皮損為孤立性、境界清楚的暗紅色斑片或斑塊,圓形、匍行形或不規(guī)則形,大小不等,緩慢增大,表面常有鱗屑、結(jié)痂和滲出,除去鱗屑和結(jié)痂可露出暗紅色顆粒狀或肉芽狀濕潤面,很少出血或不出血;少數(shù)亦呈多發(fā)性,可散在、密集或互相融合,有時亦可呈不規(guī)則隆起或結(jié)節(jié)狀,如形成潰瘍則提示侵襲性生長。無明顯自覺癥狀,偶有瘙癢或疼痛感。約5%患者可演變?yōu)轺[狀細(xì)胞癌。組織病理表皮細(xì)胞排列不規(guī)則,呈現(xiàn)高度非典型增生,伴角化不全、角化不良、棘層肥厚,表皮突增寬,真皮乳頭被壓縮成細(xì)帶狀,常見瘤巨細(xì)胞(單核和多核巨大表皮細(xì)胞),表皮基底膜帶完整,若破壞則提示為浸潤癌;真皮上部炎癥細(xì)胞浸潤。
治療最有效的治療為手術(shù)切除。較小皮損可采用電燒灼、冷凍或激光治療,亦可外用咪奎莫特霜或5-氟尿嘧啶軟膏。二、Paget病
(Paget'sdisease)Paget病又名濕疹樣癌(eczematoidcarcinoma),臨床上表現(xiàn)為濕疹樣皮損,組織病理以表皮內(nèi)有大而淡染的異常細(xì)胞(Paget細(xì)胞)為特點(diǎn)的一種特殊型皮膚腫瘤。
本病可分為:乳房Paget病(mammaryPaget’sdisease)乳房外Paget?。╡xtramammaryPaget'sdisease)臨床表現(xiàn)(一)乳房Paget病幾乎均累及婦女,好發(fā)于單側(cè)乳房和乳暈部,平均發(fā)病年齡為55歲,罕見于男性乳房。皮損初發(fā)為鱗屑性紅斑或斑塊,常伴有濕疹化,呈表淺糜爛、滲出或結(jié)痂,浸潤明顯,緩慢向周圍擴(kuò)大,可形成潰瘍和乳頭回縮。常伴發(fā)乳腺癌,可伴腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。(二)乳房外Paget病可累及兩性,但以女性為多,平均發(fā)病年齡大于乳房Paget病。好發(fā)于女陰,其次為陰囊、會陰、肛周,亦見于陰部以外頂泌汗腺區(qū)(如腋窩等)。皮損和乳房Paget病相似但面積較大,呈界限清楚的紅色斑片或斑塊,表面呈濕疹樣,糜爛、滲出或結(jié)痂,常有痛癢感。一般預(yù)后較乳房Paget病好,但可伴發(fā)真皮內(nèi)侵襲性癌;由直腸腺癌擴(kuò)展到肛周皮膚或由宮頸癌擴(kuò)展到外陰部者,稱為繼發(fā)性乳房外Paget病,預(yù)后不良。鮮紅斑痣又稱毛細(xì)血管擴(kuò)張痣或葡萄酒樣痣。腫瘤可進(jìn)行性擴(kuò)大,侵犯其下方筋膜、肌肉和骨骼?;准?xì)胞上皮瘤又稱基底細(xì)胞癌局部治療可選用氮芥或芳香維A酸外用,電子束照射、X線、光化學(xué)療法等均有一定療效。皮損初起為小而堅實(shí)的紅色丘疹,緩慢增大,呈圓形、橢圓形或不規(guī)則形,隆起于皮面,往往超過原損傷部位,呈蟹足狀向外伸展,表面光滑發(fā)亮。建議手術(shù)切除為好,即使采取其他方法除去的皮損也均應(yīng)作病理檢查;第二節(jié)癌前期皮膚病多數(shù)皮角為肥厚性光化性角化病,但許多其他皮膚病亦可引起皮角,如尋常疣、脂溢性角化病、角化棘皮瘤、汗孔角化病、早期皮膚鱗狀細(xì)胞癌等。第一節(jié)良性皮膚腫瘤局部治療可選用氮芥或芳香維A酸外用,電子束照射、X線、光化學(xué)療法等均有一定療效。皮損多為單發(fā),少數(shù)亦可多發(fā),呈圓錐形或圓柱形角質(zhì)增生性皮損,如羊角狀乳房Paget?。╩ammaryPaget’sdisease)扁平皮損提示為交界痣.皮角(cutaneoushorn)好發(fā)于顏面、頸部,也可發(fā)生于其他任何部位。皮膚起源于外胚葉及中胚葉,組織結(jié)構(gòu)異常復(fù)雜,在各種致病因素作用下,各種組織均可異常增生形成腫瘤,因此皮膚腫瘤的種類遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過其他器官。好發(fā)于暴露部位,以頭部禿發(fā)處、面部、下唇、頸部、前臂、手背多見??赡芘c長期日曬密切相關(guān),此外大劑量X線照射、燒傷、瘢痕、砷劑等與本病的發(fā)生、發(fā)展亦可能有關(guān)。Bowen病亦稱原位鱗狀細(xì)胞癌,為發(fā)生于皮膚或黏膜的表皮內(nèi)鱗狀細(xì)胞癌。口服阿維A酯亦有較好療效。表面多粗糙、不光滑,呈淡黃或褐黑色,質(zhì)硬。組織病理表皮內(nèi)單個或呈巢狀排列的Paget細(xì)胞,胞體大,圓形或橢圓形,無細(xì)胞間橋,細(xì)胞內(nèi)含一個大的胞核,胞質(zhì)豐富而淡染,甚至空泡狀,PAS反應(yīng)陽性,耐淀粉酶;Paget細(xì)胞增多時可將周圍細(xì)胞擠壓成網(wǎng)狀,還可將表皮基底膜帶擠壓成細(xì)線狀;真皮內(nèi)伴慢性炎癥細(xì)胞浸潤。診斷和鑒別診斷中老年人單側(cè)乳房或大汗腺分布區(qū)發(fā)生濕疹樣斑片,基底有浸潤,病程緩慢,持久存在,如按濕疹治療無效,均應(yīng)懷疑本病,病理活檢可以確診。本病應(yīng)與乳房、外陰濕疹,Bowen病,基底細(xì)胞上皮瘤等進(jìn)行鑒別。乳房Paget病應(yīng)進(jìn)行乳房切除術(shù),如伴發(fā)乳房內(nèi)腫塊,應(yīng)進(jìn)行乳房根治術(shù)。乳房外Paget病應(yīng)進(jìn)行廣泛深切除,以免復(fù)發(fā)。三、基底細(xì)胞上皮瘤
(basalcellepithelioma)基底細(xì)胞上皮瘤又稱基底細(xì)胞癌為分化較低的附屬器腫瘤,生長緩慢,有局部破壞性,但極少轉(zhuǎn)移。病因病因不明。可能與長期日曬密切相關(guān),此外大劑量X線照射、燒傷、瘢痕、砷劑等與本病的發(fā)生、發(fā)展亦可能有關(guān)。臨床表現(xiàn)好發(fā)于老年人的曝光部位,特別是顏面部。皮損常單發(fā),但亦有散發(fā)或多發(fā)。臨床上可分為以下類型:結(jié)節(jié)潰瘍型最常見,好發(fā)于顏面部表淺型常發(fā)生于軀干部硬皮病樣型或硬化型罕見,常單發(fā)于頭面部色素型皮損呈褐黑色,易誤診為惡性黑素瘤。纖維上皮瘤型好發(fā)于背部。診斷和鑒別診斷
根據(jù)臨床及病理表現(xiàn)不難診斷。應(yīng)與鱗狀細(xì)胞癌、Bowen病、Paget病、日光角化病、脂溢性角化病等鑒別。治療理想療法是手術(shù)切除或切除后植皮。不能手術(shù)的患者可應(yīng)用光動力療法、放射療法、電燒灼、激光、冷凍等治療。局部外用維A酸霜、咪奎莫特、5-氟尿嘧啶軟膏等有一定療效。四、鱗狀細(xì)胞癌
(squamouscellcarcinoma)鱗狀細(xì)胞癌簡稱鱗癌,又稱棘細(xì)胞癌(pricklecellcarcinoma)。病因①紫外線照射、放射線或熱輻射損傷;②化學(xué)致癌物:如砷、多環(huán)芳香族碳?xì)浠衔铩⒚航褂?、煙草焦油等;③病毒感染:特別是人類乳頭瘤病毒感染;④某些癌前期皮膚?。喝缛展饨腔?、黏膜白斑、砷角化??;⑤某些慢性皮膚?。喝缏詽?、慢性骨髓炎、紅斑狼瘡、萎縮硬化性苔蘚等⑥遺傳因素:某些遺傳性皮膚病如著色性干皮病、白化病等患者本病發(fā)病率較高。臨床表現(xiàn)本病好發(fā)于老年人的曝光部位皮膚。皮損初起常為小而硬的紅色結(jié)節(jié),易演變?yōu)轲酄罨蛉轭^瘤狀,中央易發(fā)生潰瘍,易壞死、出血,潰瘍邊緣較寬,高起呈菜花狀,質(zhì)地堅實(shí),伴惡臭;腫瘤可進(jìn)行性擴(kuò)大,侵犯其下方筋膜、肌肉和骨骼。發(fā)生于口唇、陰莖、女陰和肛門處的皮損也易發(fā)生轉(zhuǎn)移。
組織病理不規(guī)則腫瘤細(xì)胞團(tuán)塊構(gòu)成癌巢,侵入真皮網(wǎng)狀層或更深。非典型性鱗狀細(xì)胞的特點(diǎn)是細(xì)胞大小和形狀不一,核增生,染色深,出現(xiàn)核分裂,細(xì)胞間橋消失,個別細(xì)胞出現(xiàn)角化不良和角珠。
診斷和鑒別診斷本病根據(jù)臨床表現(xiàn),結(jié)合組織病理可作出診斷。應(yīng)用抗前角蛋白和抗角蛋白單抗進(jìn)行免疫過氧化酶染色,或在電鏡下觀察到張力細(xì)絲也可協(xié)助診斷。本病應(yīng)與角化棘皮瘤、基底細(xì)胞上皮瘤及其他惡性皮膚腫瘤進(jìn)行鑒別,組織病理檢查可以鑒別。治療治療應(yīng)徹底,以免發(fā)生轉(zhuǎn)移??筛鶕?jù)腫瘤的大小、組織分化程度、患者的年齡和身體狀態(tài)等選擇治療方法,以手術(shù)切
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