主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療概述急性主動(dòng)脈綜合征：（acuteaorticsyndromes,AAS）臨床癥狀相同、發(fā)病急、威脅生命一組主動(dòng)脈疾患，發(fā)病機(jī)理不一樣，但可合并存在或相互演變。包含：主動(dòng)脈夾層（aorticdissection,AD）主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫（intramuralaortichematoma,IMH）主動(dòng)脈穿通性潰瘍（penetratingaorticulcer,PAU

）動(dòng)脈瘤破裂創(chuàng)傷性主動(dòng)脈離斷主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療2/51ADIMHPAUIMH主動(dòng)脈夾層假/真性動(dòng)脈瘤向外擴(kuò)張向內(nèi)破裂或破裂PAU向內(nèi)破裂向外擴(kuò)張或破裂局限于中層主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療3/51病因和病理生理學(xué)經(jīng)典AD:發(fā)病機(jī)制：中層囊性壞死→內(nèi)膜撕裂病理學(xué)特點(diǎn)：內(nèi)膜撕裂真假“雙腔”，存在交通遠(yuǎn)段同時(shí)存在再破口病因：仍不明確高血壓（>70％患者）Marfan綜合征醫(yī)源性以及外傷主動(dòng)脈瓣狹窄等外傷后胸痛，造影示B型AD主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療4/51夾層影像學(xué)征象真假雙腔部位范圍大小內(nèi)膜片內(nèi)膜破口假腔內(nèi)附壁血栓主要分支受累情況急癥指征：AI心包積血胸腔積血缺血破口主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療5/51CT示升主動(dòng)脈IMH并B型ADcase1主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療6/51破口破口真腔假腔假腔主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療7/51夾層破口110例B型AD患者CT顯示夾層再破口數(shù)量再破口數(shù)012345678910累計(jì)例數(shù)2162322211166111110主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療8/51B型AD突發(fā)左心功效不全，室性心律失常，升主動(dòng)脈造影示主動(dòng)脈瓣中等量返流，A型AD,升主動(dòng)脈近端內(nèi)膜破口，頭臂動(dòng)脈受累。急癥指征-AI主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療9/51急癥指征-胸腔積血ADBC主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療10/51Ａ型ＡＤ，中等量較高密度心包積液，ＣＴ值５１Ｈu。

急癥指征-心包積液（血）

主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療11/51急癥指征-主要分支嚴(yán)重缺血主要分支受累缺血分型動(dòng)力型：真腔狹窄、塌陷靜力型：內(nèi)膜片剝離至分支開口或分支腔內(nèi)分支起自假腔；分支夾層SSDDＤ：動(dòng)力型；Ｓ：靜力型主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療12/51左冠狀動(dòng)脈開口處可見內(nèi)膜片影冠狀動(dòng)脈受累主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療13/51A型夾層，累及主動(dòng)脈根竇部，右冠狀動(dòng)脈開口受累，手術(shù)證實(shí)主動(dòng)脈瓣右冠瓣與無冠瓣交界處撕脫，右冠開口部撕脫。冠狀動(dòng)脈受累主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療14/51頭臂動(dòng)脈受累主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療15/51肋間動(dòng)脈受累假腔主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療16/51腹腔干及腸系膜上動(dòng)脈受累腹主動(dòng)脈真腔塌陷近閉塞，致腹腔干及腸系膜上動(dòng)脈開口部狹窄。腹腔干起自真腔，腸系膜上動(dòng)脈起自假腔真腔夾層內(nèi)膜片剝離至腸系膜上動(dòng)脈近段，局部血栓形成，致其近段狹窄ABCACAF、I：術(shù)前CA主要起自假腔，術(shù)后主要起自真腔，顯著改進(jìn)主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療17/51A、B：術(shù)前RRA重度受壓，術(shù)后恢復(fù)，右腎灌注顯著改進(jìn)AB術(shù)前術(shù)后腎動(dòng)脈受累雙腎動(dòng)脈“內(nèi)膜片”右腎起自假腔主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療18/51Ｉ型ＡＤ，右腎動(dòng)脈開口處可見內(nèi)膜片，右腎灌注較對(duì)側(cè)差。主動(dòng)脈象鼻術(shù)后，降主動(dòng)脈支架遠(yuǎn)端位于假腔，腹主動(dòng)脈真腔近閉塞，左腎動(dòng)脈及左腎灌注極差。TSGP前，腹主動(dòng)脈（真腔）造影TSGP后，腹主動(dòng)脈及其分支供血改進(jìn)主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療19/51術(shù)前CT示腹主動(dòng)脈真腔靠近閉塞，右腎無灌注術(shù)前腹主動(dòng)脈DSA支架術(shù)后示腹主動(dòng)脈及分支血供改進(jìn)，但中毒性休克無法逆轉(zhuǎn)死亡腹主動(dòng)脈真腔塌陷——分支動(dòng)力型缺血主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療20/51雙側(cè)髂總動(dòng)脈近段可見內(nèi)膜片髂動(dòng)脈受累右髂動(dòng)脈可見真假雙腔主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療21/51主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫（IMH）診療發(fā)病機(jī)制：主動(dòng)脈滋養(yǎng)血管、中膜營(yíng)養(yǎng)血管自發(fā)破裂動(dòng)脈粥樣斑塊破裂→潰瘍→血液滲中膜層

病理學(xué)特點(diǎn)：血腫位于中膜與外膜之間無內(nèi)膜破裂，無血流交通主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療22/51主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫（IMH）診療病因：尚不清楚，可能與以下相關(guān)：高血壓主動(dòng)脈粥樣硬化一些結(jié)締組織疾病或遺傳性疾病發(fā)生部位：降主動(dòng)脈升主動(dòng)脈前者多于后者主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療23/51主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫（IMH）診療影像學(xué)檢驗(yàn)方法：CT增強(qiáng):首先MRI檢驗(yàn)DSA：對(duì)主動(dòng)脈壁顯示不良影像學(xué)表現(xiàn)主動(dòng)脈壁環(huán)形或新月形“增厚”＞5mmCT上可見內(nèi)膜鈣化移位沒有明確內(nèi)膜片無血流灌注主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療24/51主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫（IMH）判別診療壁內(nèi)血腫與經(jīng)典夾層IMH血腫位于中膜與外膜之間沒有明確內(nèi)膜片無血流灌注主動(dòng)脈壁環(huán)形或新月形增厚增厚動(dòng)脈壁動(dòng)態(tài)改變較AD顯著AD血液進(jìn)入中膜，于中膜內(nèi)1/3處剝離可見內(nèi)膜片及內(nèi)膜破口原發(fā)破口、再破口真假“雙腔”，存在交通普通真腔小，假腔大慢性AD，原發(fā)破口閉合，假腔血栓化時(shí)，判別較困難，需動(dòng)態(tài)觀察。主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療25/51主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫（IMH）判別診療壁內(nèi)血腫與經(jīng)典夾層FTIMHAD主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療26/51主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫（IMH）判別診療AD原發(fā)破口閉合，假腔血栓化時(shí)，判別較困難，需動(dòng)態(tài)觀察。第一次CT示B型AD。2年后復(fù)查CT示夾層假腔血栓化，類似壁內(nèi)血腫。FF主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療27/51主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫（IMH）判別診療壁內(nèi)血腫與主動(dòng)脈粥樣硬化壁內(nèi)血腫主動(dòng)脈壁環(huán)形或新月形“增厚”＞5mm內(nèi)壁較光滑CT上可見內(nèi)膜鈣化移位臨床上多表現(xiàn)為急性主動(dòng)脈綜合征主動(dòng)脈粥樣硬化主動(dòng)脈壁不規(guī)則增厚內(nèi)壁不光滑充盈缺損、多發(fā)小潰瘍鈣化位于增厚主動(dòng)脈壁內(nèi)有好發(fā)部位，病變多不連續(xù)臨床常無癥狀主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療28/51主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫（IMH）判別診療主動(dòng)脈管壁不規(guī)則增厚伴多發(fā)小潰瘍形成，增厚管壁內(nèi)可見鈣化。以主動(dòng)脈弓降部、降主動(dòng)脈遠(yuǎn)段及腹主動(dòng)脈遠(yuǎn)段、雙側(cè)髂動(dòng)脈為著.管壁新月形“增厚”,內(nèi)壁較光滑，內(nèi)膜鈣化移位，弓降部可見PAU主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫動(dòng)脈粥樣硬化主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療29/51主動(dòng)脈穿通性潰瘍(PAU)診療發(fā)病機(jī)制：粥樣斑塊潰瘍穿透內(nèi)膜/內(nèi)彈力板,破入中膜病因：高血壓粥樣硬化主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療30/51主動(dòng)脈穿通性潰瘍(PAU)診療臨床特征：多發(fā)生于>60歲老年男性多伴有高血壓廣泛動(dòng)脈粥樣硬化和鈣化發(fā)生部位：絕大多數(shù)發(fā)生于降主動(dòng)脈主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療31/51主動(dòng)脈穿通性潰瘍(PAU)診療影像學(xué)檢驗(yàn)方法CT增強(qiáng)：首選MRI檢驗(yàn)：對(duì)動(dòng)脈壁顯示不如CTDSA：用于介入治療影像學(xué)表現(xiàn)壁在性“充盈缺損”+深大“龕影”可合并不足IMH可并發(fā)血液外滲、縱隔血腫或心包出血等主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療32/51

A型P“蘑菇樣”

PAU伴IMH，合并胸腔積液降主動(dòng)脈起始部指狀潰瘍。降主動(dòng)脈半圓形大潰瘍,口大底小.主動(dòng)脈穿通性潰瘍(PAU)診療不一樣形態(tài)潰瘍。主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療33/51主動(dòng)脈穿通性潰瘍(PAU)判別診療PAU病變相對(duì)局限形態(tài)多不規(guī)則常伴有IMHAD病變范圍廣泛真腔受壓更顯著（真腔小，假腔大）可伴有IMH

PAU與AD聯(lián)絡(luò)：PAU可進(jìn)展為AD；大PAU斷層圖像上可呈“雙腔”征，又稱不足AD。判別：FF主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療34/51主動(dòng)脈穿通性潰瘍(PAU)診療及判別PAU主動(dòng)脈腔外“龕影”常伴周圍壁內(nèi)血腫無大量血栓包繞可進(jìn)展為假性動(dòng)脈瘤假性動(dòng)脈瘤破口小、瘤腔大，周圍血栓包繞ABCDPAU與假性動(dòng)脈瘤主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療35/51主動(dòng)脈穿通性潰瘍(PAU)診療及判別PAU主動(dòng)脈腔外“龕影”常伴周圍壁內(nèi)血腫可演變?yōu)檎嫘詣?dòng)脈瘤真性動(dòng)脈瘤直徑>正常主動(dòng)脈直徑1.5倍梭囊狀PAU與真性動(dòng)脈瘤主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療36/51CT示降主動(dòng)脈IMH形成3月后復(fù)查CT示降主動(dòng)脈IMH基本吸收Case1IMH吸收好轉(zhuǎn)主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療37/51首次CT示降主動(dòng)脈IMH半月后CT復(fù)查示降主動(dòng)脈IMH增厚加重Case2IMH進(jìn)展主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療38/51CT示降主動(dòng)脈IMH破入雙側(cè)胸腔Case3IMH破裂主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療39/51IMH吸收、AD進(jìn)展破裂05-2-25F05-2-25F05-2-25男，突發(fā)胸背部劇痛，CT示A型IMH，腹主動(dòng)脈腎動(dòng)脈開口以遠(yuǎn)AD，累及左側(cè)髂動(dòng)脈。Case4主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療40/51

IMH吸收、AD進(jìn)展破裂05-10-2005-10-20F8個(gè)月后，IMH吸收，腹主動(dòng)脈AD累及范圍同前，假腔增大，其內(nèi)部分血栓形成。05-10-20FCase4主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療41/5108-10-6IMH吸收、AD進(jìn)展破裂08-10-608-10-63年后，腹主動(dòng)脈及髂總動(dòng)脈近段假腔基本吸收，髂總動(dòng)脈遠(yuǎn)端及髂外動(dòng)脈近段形成新內(nèi)膜破口，假腔增大、瘤樣擴(kuò)張、破裂、形成巨大后腹膜血腫。Case4主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療42/51降主動(dòng)脈起始部指狀潰瘍，主動(dòng)脈壁偏心性“增厚”，IMH形成Case5半月后復(fù)查，潰瘍和IMH無顯著改變無改變主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療43/51降主動(dòng)脈可見極小潰瘍，主動(dòng)脈壁偏心性“增厚”，IMH形成Case61年3個(gè)月后復(fù)查示潰瘍深度、口徑及范圍顯著加大，發(fā)展為半圓形大潰瘍PAU進(jìn)展主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療44/51PAU進(jìn)展形成夾層FF男，43歲，突發(fā)胸背部痛疼入院，CT示：B型IMH+降主動(dòng)脈PAU（紅↑示）3天后，再次胸腹部劇痛，并雙下肢截癱。復(fù)查CT示降主動(dòng)脈PAU進(jìn)展形成AD（B型），F(xiàn)：假腔，↑示內(nèi)膜原發(fā)破口，原PAU處。左側(cè)肋間動(dòng)脈廣泛受累未見顯影。F主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療45/51主動(dòng)脈弓部潰瘍穿通，外圍可見血腫包繞，形成假性動(dòng)脈瘤，經(jīng)手術(shù)證實(shí)Case7PAU進(jìn)展形成假性動(dòng)脈瘤主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療46/51主動(dòng)脈弓部潰瘍完全穿通管壁，左側(cè)大量血性胸腔積液降主動(dòng)脈潰瘍，伴外膜下血腫破潰可能。PAU破裂Case8Case9主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療47/51主動(dòng)脈弓部可見較大蘑菇狀潰瘍Case113.5個(gè)月后主動(dòng)脈弓部潰瘍消失，弓部管徑增大形成真性動(dòng)脈瘤PAU形成真性動(dòng)脈瘤Case10主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿通醫(yī)療48/51IMH預(yù)后及治療策略預(yù)后：慢性：普通病情穩(wěn)定或自然吸收急性：約30%發(fā)生主動(dòng)脈破裂，升主動(dòng)脈多于降主動(dòng)脈治療策略：盡可能保守治療，親密觀察。以下情況應(yīng)及早介入或手術(shù)治療：合并PAU連續(xù)或復(fù)發(fā)疼痛胸腔或心包積液進(jìn)行性增加者破