急性間質(zhì)性肺炎

(acuteinterstitialpneumonia，AIP)急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第1頁(yè)概述

1969年Liebow等首次提出了一組原因不明彌漫性間質(zhì)性肺疾病(InterstitialLungDisease,ILD)概念，ILD是以肺泡壁病變?yōu)橹骼奂胺闻葜車M織及其相鄰支持結(jié)構(gòu)一組疾病群，病因近200種。因?yàn)槎鄶?shù)ILD病變不但局限于肺間質(zhì)，常伴有肺實(shí)質(zhì)受累如肺泡炎、肺泡腔內(nèi)蛋白滲出等改變,故也稱為彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾病(DiffuseParenchymalLungDisease,DPLD)，所以ILD與DPLD所含概念相同,是全部彌漫性間質(zhì)性肺病總稱。急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第2頁(yè)已知原因DPLD，如藥品所致，膠原血管疾病特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）肉芽腫所致DPLD，如結(jié)節(jié)病，外源性過(guò)敏性肺泡炎其它類型DPLD，如淋巴管肌瘤病，郎格罕組織細(xì)胞增生癥,肺泡蛋白質(zhì)沉積癥特發(fā)性肺纖維化（IPF）除IPF以外特發(fā)性間質(zhì)性肺炎呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病（RB-ILD）隱源性機(jī)化性肺炎（COP）脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎（LIP）DPLD分類彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病分類--年ATS/ERS分類急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第3頁(yè)概述特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia，IIP)是彌漫性間質(zhì)性肺病中一組有著各種肺部異常表現(xiàn)非腫瘤、非感染性肺病。這類疾病并不限于間質(zhì)，病因也不完全是特發(fā)性。該類疾病中大多數(shù)都有一定程度間質(zhì)細(xì)胞浸潤(rùn)和／或膠原沉積，并能從臨床、放射及病理上和其它彌漫性肺病區(qū)分。急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第4頁(yè)臨床-X線-病理診療病理組織學(xué)類型特發(fā)性肺纖維化/隱源性致纖維化性肺泡炎（IPF/CFA）尋常性間質(zhì)性肺炎（UIP）非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）隱源性機(jī)化性肺炎（COP）

/閉塞性細(xì)支氣管炎機(jī)化性肺炎（BOOP）機(jī)化性肺炎（OP）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）彌漫性肺泡損傷（DAD）呼吸性細(xì)支氣管炎-間質(zhì)性肺病（RB-ILD)呼吸性細(xì)支氣管炎（RB）脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）IIP病理和臨床分類年美國(guó)胸科學(xué)會(huì)(ATS)和歐洲呼吸學(xué)會(huì)(ERS)共同制訂·ATS／ERS分類，按發(fā)生率多少排序急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第5頁(yè)肺間質(zhì)中央間質(zhì)（間隙）----主要為圍繞于血管、神經(jīng)、淋巴管以及支氣管周圍結(jié)締組織，形成了X線中肺紋理，（肺門→外周放射）；周圍間質(zhì)（間隙）----包含小葉中心性間質(zhì)（小葉核）及小葉內(nèi)間質(zhì)：小葉中心動(dòng)脈、細(xì)支氣管、次級(jí)肺小葉、小葉間隔（靜脈）、胸膜下；間隔間質(zhì)即第三間質(zhì)（間隙）----是指存在于肺泡上皮細(xì)胞基底膜和毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞基底膜之間結(jié)締組織。急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第6頁(yè)肺間質(zhì)間隔間質(zhì)纖維系統(tǒng)正是人們通常所說(shuō)間質(zhì)性肺病發(fā)生部位。針對(duì)“間質(zhì)性肺疾病”而言肺實(shí)質(zhì)，主要指是肺泡上皮細(xì)胞及血管內(nèi)皮細(xì)胞，而間質(zhì)則為二者之間全部組織，包含結(jié)締組織、淋巴管、神經(jīng)等。需要指出是：炎癥浸潤(rùn)和纖維修復(fù)絕不但限于間質(zhì)，在肺泡、肺泡管、呼吸性和終末性細(xì)支氣管氣道內(nèi)也可見到。急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第7頁(yè)肺間質(zhì)纖維網(wǎng)（三大類）中軸間質(zhì)纖維系統(tǒng)：支氣管和肺動(dòng)脈分支外結(jié)締組織（肺門－肺泡管和肺泡囊）；周圍間質(zhì)纖維系統(tǒng)：延伸于臟層胸膜下肺表面；間隔間質(zhì)纖維系統(tǒng)：肺泡間隔內(nèi)細(xì)纖維網(wǎng)急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第8頁(yè)圖1圖2圖3圖1：周圍纖維病變小葉間隔增厚圖2：軸心纖維病變?cè)龊駡D3：周圍及軸心纖維均增厚肺纖維結(jié)構(gòu)病變急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第9頁(yè)急性間質(zhì)性肺炎（AIP）急性間質(zhì)性肺炎(acuteinterstitialpneumonia，AIP)曾稱為Hamman—Rich綜合征。AIP主要是指無(wú)明確原因、造成急性呼吸衰竭間質(zhì)性肺炎。主要臨床病理特征表現(xiàn)為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎造成急進(jìn)性呼吸衰竭。既往無(wú)基礎(chǔ)肺疾病和快速發(fā)展呼吸功效衰竭是AIP區(qū)分于其它慢性間質(zhì)性肺炎主要特征。急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第10頁(yè)概述因?yàn)锳IP臨床表現(xiàn)、影像學(xué)、病理改變和病理生理學(xué)特點(diǎn)都與急性呼吸窘迫綜合征(acuterespiratorydistresssyndrome，ARDS）無(wú)區(qū)分，而其發(fā)病時(shí)又無(wú)明確病因，所以，有些人將AIP稱為原因不明ARDS或特發(fā)性ARDS。急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第11頁(yè)概述1944年，Hamman和Rich報(bào)道了一小組以暴發(fā)起病、快速進(jìn)展為呼吸功效衰竭并快速死亡為特征肺部疾病。即使這類患者胸片提醒有廣泛肺部彌漫性浸潤(rùn)影，但病理檢驗(yàn)中并無(wú)類似于細(xì)菌性肺炎肺泡腔中大量炎性細(xì)胞浸潤(rùn)；而是特異性地表現(xiàn)為肺間質(zhì)中結(jié)締組織彌漫增生。故而，他們將這種新疾病命名為“急性彌漫性間質(zhì)纖維化(acutediffuseinterstitialfibrosis)”，即人們所知Hamman-Rich綜合征。急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第12頁(yè)概述1986年，Katzenstein報(bào)道了8例與Hamman-Rich綜合征相同病例：都有急性呼吸衰竭，并在癥狀出現(xiàn)1～2周內(nèi)使用機(jī)械通氣；7例在六個(gè)月內(nèi)死亡，1例康復(fù)。組織學(xué)上主要為肺泡間隔增厚水腫，炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，活躍成纖維細(xì)胞增生但不伴成熟膠原沉積，廣泛肺泡損傷和透明膜形成。所以，他正式提出以AIP取代已使用多年Hamman-Rich綜合征等相關(guān)名詞，并納入特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(ⅡP)范圍。急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第13頁(yè)概述AIP屬于特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）中一個(gè)類型，在年ATS/ERS公布IIP分類共識(shí)中，AIP發(fā)病率位列IIP第4位，并要求用彌漫性肺泡損傷(diffusealveolardamage，DAD)和急性間質(zhì)性肺炎（AIP）分別描述其病理和臨床特征。

急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第14頁(yè)病因AIP發(fā)病時(shí)又無(wú)明確病因，其確切發(fā)病機(jī)制仍不清楚，有些人認(rèn)為與以下原因相關(guān)：1、病毒：腺病毒和EB病毒2、免疫原因：

3、遺傳原因。急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第15頁(yè)病理肺大致標(biāo)本：暗紅色，重量增加，外觀飽滿，質(zhì)實(shí)變硬，觸壓不萎陷。肺切面為暗紅色斑點(diǎn)與灰白色相間，并有交織分布灰白纖維組織條索和小灶性疤痕組織。急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第16頁(yè)病理組織病理學(xué)特點(diǎn)是彌漫性肺泡損傷（DAD）；DAD：非特異性，時(shí)間上一致性；DAD表現(xiàn)為肺泡間隔增厚水腫，炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，活躍纖維母細(xì)胞增生但不伴成熟膠原沉積，廣泛肺泡上皮細(xì)胞損傷和透明膜形成。依據(jù)疾病演變光鏡檢驗(yàn)分為相互關(guān)聯(lián)、相互重合三個(gè)階段。急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第17頁(yè)病理分期

急性滲出期：透明膜、肺泡內(nèi)水腫、滲出或出血；亞急性增殖期：Ⅱ型肺泡上皮細(xì)胞增生、成纖維細(xì)胞在間質(zhì)及肺泡腔中增殖；慢性纖維化期：大量成纖維細(xì)胞和膠原結(jié)締組織增殖和肺內(nèi)蜂窩樣改變。急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第18頁(yè)電鏡檢驗(yàn)Ⅰ型肺泡上皮細(xì)胞喪失，局部乃至大面積肺泡上皮細(xì)胞基底膜剝脫，Ⅱ型肺泡上皮細(xì)胞及毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞胞漿水腫和壞死脫落。散在炎性細(xì)胞，尤其是巨噬、淋巴和漿細(xì)胞存在于肺泡腔中；間質(zhì)中水腫基質(zhì)及不一樣數(shù)量膠原和彈性纖維周圍分布著大量成纖維細(xì)胞、少許炎癥細(xì)胞及散在原始實(shí)質(zhì)細(xì)胞。急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第19頁(yè)AIP急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第20頁(yè)AIP急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第21頁(yè)AIP病理改變彌散性肺泡損害(DAD)

急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第22頁(yè)臨床表現(xiàn)性別：無(wú)差異；年紀(jì)：7－83歲，平均49歲；既往史：大多數(shù)既往體健、發(fā)病突然；與吸煙無(wú)關(guān)。癥狀：絕大部分患者在起病早期有類似上呼吸道病毒感染前驅(qū)癥狀—可連續(xù)1天至幾周；半數(shù)以上病人突然發(fā)燒，干咳，伴進(jìn)行性加重呼吸困難，快速出現(xiàn)呼吸功效衰竭、多需要機(jī)械通氣維持?？砂橛杏倚乃ソ??？股刂委煙o(wú)效，多于兩周→六個(gè)月內(nèi)死于急性呼衰和右心衰竭。急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第23頁(yè)影像學(xué)診療CT在早期可無(wú)異?；?yàn)殡p肺中下野散在或廣泛點(diǎn)片狀、斑片狀陰影；隨即快速發(fā)展為不對(duì)稱彌漫性網(wǎng)狀、條索狀及斑點(diǎn)狀浸潤(rùn)性陰影，并逐步擴(kuò)展至中上肺野，病變主要分布于外帶及胸膜下；可見支氣管擴(kuò)張征及細(xì)小蜂窩樣影像。偶見氣胸、胸腔積液及胸膜增厚。無(wú)肺容積縮小，肺門淋巴結(jié)不大。急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第24頁(yè)急性間質(zhì)性肺炎是一個(gè)病因不明暴發(fā)性疾病，通常發(fā)生在先前健康人，病理組織學(xué)表現(xiàn)為彌漫性肺泡損傷。HRCT表現(xiàn)性雙肺斑片狀毛玻璃影及網(wǎng)格影。AIP急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第25頁(yè)AIPHRCT表現(xiàn)性雙肺斑片狀毛玻璃影及網(wǎng)格影，牽引型支氣管擴(kuò)張。急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第26頁(yè)女，64歲。出現(xiàn)癥狀7天之后HRCT顯示充氣支氣管征和牽引支氣管擴(kuò)張（小箭頭）。亞段支氣管（大箭頭）和動(dòng)脈扭曲，肺結(jié)構(gòu)扭曲變形。AIP急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第27頁(yè)AIPHRCT示雙肺磨玻璃影急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第28頁(yè)CT表現(xiàn)早期：下肺和低垂部位多發(fā)片狀磨玻璃影(地圖影)急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第29頁(yè)AIP急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第30頁(yè)AIP同一病例急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第31頁(yè)CT表現(xiàn)AIP治療前后CT影像對(duì)比急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第32頁(yè)AIP+SLEHRCT活躍間質(zhì)性肺炎繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡，出現(xiàn)毛玻璃樣陰影

雙肺彌漫性磨玻璃樣變。紅斑狼瘡患者，這種表現(xiàn)可見于肺水腫，肺出血，間質(zhì)性肺炎，或機(jī)會(huì)性感染（即肺肺炎，病毒性肺炎）。為非特異性表現(xiàn)。肺活檢顯示細(xì)胞間質(zhì)性肺炎，符合紅斑狼瘡表現(xiàn)。環(huán)磷酰胺治療后，HRCT表現(xiàn)正常。急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第33頁(yè)HRCT與病理分期相互關(guān)系

①在滲出期，會(huì)有部分殘余正常肺組織影像靠近陰影區(qū)（指毛玻璃樣變和(或)實(shí)變區(qū)）或存在于陰影區(qū)之中；不論是何種陰影表現(xiàn)，均不伴有支氣管擴(kuò)張影像出現(xiàn)。②在增殖期，毛玻璃樣變和實(shí)變區(qū)內(nèi)支氣管擴(kuò)張影像出現(xiàn)幾率近乎相同。③在纖維化期，近乎全部肺陰影區(qū)均伴有支氣管擴(kuò)張影像出現(xiàn)。急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第34頁(yè)AIP和IIP急性加重期CT比較AIP：無(wú)胸膜下玻璃樣變影像學(xué)表現(xiàn)，只有在7天后才會(huì)逐步出現(xiàn)牽拉性支氣管擴(kuò)張和蜂窩肺；IIP急性加重期：雙側(cè)彌散或多發(fā)灶性玻璃樣變和胸膜下蜂窩樣變同時(shí)存在。支牽拉性氣管擴(kuò)張影像出現(xiàn)預(yù)示著滲出期將盡而某種程度機(jī)化業(yè)已出現(xiàn)。急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第35頁(yè)經(jīng)典病例1女，29歲，因“發(fā)燒、干咳、進(jìn)行性呼吸困難3天”入院。既往體健。3天前無(wú)顯著誘因出現(xiàn)低熱、干咳，伴乏力、胸悶，快速出現(xiàn)呼吸困難，且進(jìn)行性加重。急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第36頁(yè)X線胸片示雙肺彌漫滲出性病變CT示雙肺間質(zhì)性改變急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第37頁(yè)治療經(jīng)過(guò)入院后在無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣下，經(jīng)泰能、左氧氟沙星抗感染治療，但病情進(jìn)行性惡化，呼吸窘迫加重，口唇紫紺，血氧飽和度下降至78％。改經(jīng)口氣管插管，機(jī)械通氣，PEEP逐步上調(diào)至14厘米水柱，PSV：20厘米水柱，F(xiàn)iO2：60％，最高達(dá)80％。但SpaO2，只能維持于84％一92％。急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第38頁(yè)治療經(jīng)過(guò)經(jīng)與患者家眷溝通并取得同意后，在右腋前線第4肋間行經(jīng)皮盲穿肺活檢術(shù)。病理診療：急性間質(zhì)性肺炎。治療上在頭孢美唑抗感染基礎(chǔ)上，加用甲基強(qiáng)松龍160mg，12h一次。經(jīng)用藥5d后呼吸困難顯著緩解，呼吸機(jī)PEEP、FiO，逐步下調(diào)，復(fù)查胸片提醒雙肺滲出性病變較前顯著吸收。急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第39頁(yè)復(fù)查胸片急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第40頁(yè)治療經(jīng)過(guò)第12天脫離呼吸機(jī)并順利拔除氣管插管。后激素逐步減量，并改為潑尼松50mg，每日早晨頓服。步行出院。出院后1個(gè)月隨訪無(wú)呼吸困難，無(wú)咳嗽、發(fā)燒，復(fù)查胸部CT提醒雙肺間質(zhì)性改變較前顯著降低。急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第41頁(yè)經(jīng)典病例2男，21歲?？人?、氣短伴間斷發(fā)燒3月余，加重1月。伴氣短、胸悶、乏力，無(wú)咳痰、咯血、盜汗、發(fā)燒、胸痛等其它不適感覺，未診治，病情進(jìn)行性加重，動(dòng)脈血?dú)猓篜O258.1mmHg、PCO232.6mmHg;查體：雙肺呼吸音低，未及爆裂音，肝脾稍大，余未見異常。ANA(-)、ENA(-)、ANCA（-），肺功效：限制及彌散性功效障礙；甲基強(qiáng)松龍應(yīng)用21天改為強(qiáng)地松龍50mg,qd，急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第42頁(yè)急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第43頁(yè)AIP復(fù)查急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第44頁(yè)活檢病理結(jié)果胸腔鏡下肺活檢病理匯報(bào)：肺泡腔蛋白性滲出，紅細(xì)胞、中性白細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞，肺泡Ⅱ型上皮增生，肺間隔增厚，輕度纖維組織增生及慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)。考慮急性間質(zhì)性肺炎。急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第45頁(yè)診斷AIP診療需要：特發(fā)性ARDS臨床表現(xiàn)病理證實(shí)為機(jī)化性彌漫性肺泡損傷（DAD）急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第46頁(yè)判別診療

能夠產(chǎn)生DAD表現(xiàn)疾病很多，諸如各種類型感染、藥品性DAD、吸入有毒氣體、急性放射性肺炎、結(jié)締組織病和血管炎等。所以，除了臨床判別之外，病理判別診療也是必須。急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第47頁(yè)判別診療（一）、慢性間質(zhì)性肺炎：包含UIP、DIP和NSIP。它們共同特點(diǎn)是起病隱匿、病程長(zhǎng)，平均存活時(shí)間為4－5年。病人多表現(xiàn)為進(jìn)行性胸悶、氣短。胸部CT可見蜂窩影或網(wǎng)狀影，胸膜下弓形線狀影及支氣管擴(kuò)張；組織學(xué)特點(diǎn)：纖維化區(qū)域內(nèi)多為成熟膠原纖維束，而活化纖維母細(xì)胞極少出現(xiàn)，甚至沒有。急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第48頁(yè)判別診療（1）UIP：急性發(fā)作普通型間質(zhì)性肺炎：當(dāng)急性肺損傷疊加在慢性間質(zhì)性肺炎，急性進(jìn)程可能占主導(dǎo)地位，而AIP易被忽略。臨床病史和彈性纖維染色（EVG）方法顯示陳舊、暗紅色疤痕和新鮮輕粉紅色肉芽組織可資判別。CT掃描可能證據(jù)表明瘢痕和蜂窩。急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第49頁(yè)判別診療（2）DIP：最大特點(diǎn)是大量巨噬細(xì)胞聚集于肺泡腔，宛如肺泡上皮細(xì)胞大量脫落，故而得名。實(shí)際上，這些細(xì)胞多為單個(gè)核細(xì)胞，也有少許分散多核巨細(xì)胞存在。肺泡壁上肺泡上皮細(xì)胞呈增生形態(tài)。肺泡間隔因膠原沉積和少許炎性細(xì)胞浸潤(rùn)而呈輕、中度增寬。在低倍鏡下，DIP表現(xiàn)很是單一，不但不存在成纖維細(xì)胞聚集區(qū)，蜂窩樣改變也極少出現(xiàn)急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第50頁(yè)判別診療（3）NSIP：

50%以間質(zhì)炎癥為主，纖維化程度較輕甚至缺如；

40％炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維化程度基本相近；但標(biāo)本總體改變相當(dāng)一致，沒有顯著蜂窩樣變，纖維母細(xì)胞聚集區(qū)也極少見；

10％以間質(zhì)膠原沉積為主，它可局限或彌散存在；不過(guò)沉積區(qū)中極少見到活躍纖維母細(xì)胞，而多為成熟膠原束。急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第51頁(yè)（二）、ARDS：ARDS發(fā)生于嚴(yán)重休克、感染中毒癥、嚴(yán)重胸部創(chuàng)傷、大面積燒傷、大量輸血、急性胰腺炎、藥品或麻醉品中毒等之后；而AIP大多數(shù)既往體健、發(fā)病突然；無(wú)明確病因，僅在發(fā)病前有類似上呼吸道病毒感染（上感）或感冒癥狀。利用糖皮質(zhì)激素后，AIP預(yù)后可望改進(jìn)，而ARDS對(duì)糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)常屬無(wú)效。判別診療急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第52頁(yè)判別診療三、結(jié)締組織病(connectivetissuedisease,CTD)合并急性進(jìn)展性IID：CTD：可累及全身各個(gè)組織和器官，?？衫奂昂粑到y(tǒng)，CTD呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥主要包含肺間質(zhì)病變、彌漫性肺出血、細(xì)支氣管炎、肺胸膜病變等，其中CTD繼發(fā)肺間質(zhì)疾病(interstitiallungdisease,ILD)是主要臨床表現(xiàn)之一,也是引發(fā)死亡主要原因。故CTD繼發(fā)ILD(CTD-ILD)早期診療、有效治療是當(dāng)今學(xué)者關(guān)注焦點(diǎn)。診療需親密結(jié)合臨床資料。急性間質(zhì)性肺炎的診療和鑒別診療第53頁(yè)治療AIP是一個(gè)含有潛在逆轉(zhuǎn)可能急性肺損傷性疾病，如在病變?cè)缙诩皶r(shí)治療可完全康復(fù)而不遺留肺部陰影或僅有少許條索狀陰影。