第四節(jié)先天性心臟病規(guī)培演示文稿目前一頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)優(yōu)選第四節(jié)先天性心臟病規(guī)培目前二頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)第四節(jié)先天性心臟病目前三頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)一、房間隔缺損

（ASD）目前四頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)目前五頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)病理：原發(fā)孔型繼發(fā)孔型

中央型（卵圓孔型）靜脈竇型冠狀竇型混合型目前六頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)目前七頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)目前八頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)目前九頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)病變機(jī)制左向右分流右房、右心增大---------肺動(dòng)脈高壓目前十頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)臨床表現(xiàn)：心慌、氣短等癥狀嚴(yán)重者可右室容量負(fù)荷過(guò)重－－右心衰竭－－部分患者可因重度肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)右向左分流形成Eisenmenger綜合癥，出現(xiàn)青紫癥狀。胸骨左緣第2、3肋間聞及吹風(fēng)樣收縮期雜音目前十一頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)聲像圖特點(diǎn)M型：房間隔回聲中斷增大的右室、右室流出道及右房室間隔運(yùn)動(dòng)異常，左室后壁呈同向運(yùn)動(dòng)可合并有肺動(dòng)脈高壓表現(xiàn)目前十二頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)二維多個(gè)切面顯示房間隔回聲中斷（直接征象）。右房、右室擴(kuò)大，室間隔可向左室膨出肺動(dòng)脈增寬目前十三頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)多普勒彩色：1.紅色的血流從左房到右房（最敏感)

2.三尖瓣環(huán)擴(kuò)張，導(dǎo)致三尖瓣關(guān)閉不全

頻譜：在房間隔右房側(cè)測(cè)得血流頻譜為正向的雙峰或者三峰頻譜右心造影可見“負(fù)性造影區(qū)”目前十四頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)診斷標(biāo)準(zhǔn)：切面超聲心動(dòng)圖多個(gè)切面顯示房間隔局部回聲失落多普勒超聲心動(dòng)圖顯示房間隔水平左向右分流常伴有或不伴有右心容量負(fù)荷過(guò)重表現(xiàn)目前十五頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)房間隔缺損2D型超聲心動(dòng)圖在房間隔中央部可見回聲中斷特點(diǎn)：

斷端回聲增強(qiáng)，呈“火柴頭”或“丁字頭”改變斷端于三尖瓣開放時(shí)隨分流血流擺動(dòng)目前十六頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)房間隔缺損多普勒超聲心動(dòng)圖CDFI顯示左房的紅色血流信號(hào)經(jīng)房缺處流向右房，是最準(zhǔn)確的診斷依據(jù)。目前十七頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)房間隔缺損2D型超聲心動(dòng)圖劍下四腔切面可以較好地顯示房間隔目前十八頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)目前十九頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)房間隔缺損多普勒超聲心動(dòng)圖劍下心房?jī)汕磺忻媸秋@示房間隔的最好切面目前二十頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)鑒別診斷：卵圓孔未閉(不引起分流，多普勒超聲無(wú)異常）。目前二十一頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)治療房間隔繼發(fā)孔缺損的自然閉合率整體上為87%。在3各月以前診斷的缺損<3mm的房間隔缺損在1歲半內(nèi)可100%的自然閉合；缺損在3~8mm的房間隔缺損在1歲半內(nèi)有80%以上的可自然閉合；缺損在8mm以上者很少有自然閉合者。目前二十二頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)目前二十三頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)目前二十四頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)二、室間隔缺損

（VSD）

目前二十五頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)病理：膜周部缺損：流入道膜周部流出道膜周部肌小梁膜周部肌部缺損：肌部流入道肌小梁室間隔（肌部最常見）肌部流出道根據(jù)胚胎發(fā)育來(lái)源以及發(fā)生的部位

目前二十六頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)病變機(jī)制左向右分流小于0.5cm2,無(wú)癥狀。0.5—1.0cm2，左心增大。大于1cm2，右心增大------雙向分流-----艾森曼格綜合征。目前二十七頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)臨床表現(xiàn)：勞力性心慌、氣短、易患呼吸道感染、嚴(yán)重者可有紫紺和咯血胸骨左緣3-4肋間有全收縮期雜音伴震顫目前二十八頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)杵狀指(趾)目前二十九頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)M型及二維表現(xiàn)室間隔回聲中斷。左房、左室增大，左室壁運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)--------------全心大?？珊喜⒂蟹蝿?dòng)脈高壓表現(xiàn)。目前三十頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)多普勒表現(xiàn)彩色：收縮期紅色的血流從左室到右室，舒張期可見藍(lán)色血流從右室到左室頻譜：在室間隔右室側(cè)測(cè)得血流頻譜為高速正向或者雙向頻譜右心造影可見“負(fù)性造影區(qū)”目前三十一頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)并發(fā)癥：室間隔膜部瘤主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全(PA瓣下VSD)感染性心內(nèi)膜炎目前三十二頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)室間隔缺損2D型超聲心動(dòng)圖室間隔連續(xù)性中斷PMC目前三十三頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)室間隔缺損2D型超聲心動(dòng)圖2D可見部分室間隔回聲中斷，斷端回聲常增寬，似“火柴頭”樣改變，為室缺的可靠征象PMI+T目前三十四頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)室間隔缺損2D型超聲心動(dòng)圖該圖所示室缺類型為肌部（該患者同時(shí)合并有房缺）目前三十五頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)肌部室間隔缺損目前三十六頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)Swisscheess目前三十七頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)室間隔缺損彩色多普勒血流顯像CDFI：于室缺右室面或缺口內(nèi)測(cè)得收縮期正向湍流頻譜，CDFI顯示五彩相間血流信號(hào)進(jìn)入右室PMI+T目前三十八頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)室間隔缺損彩色多普勒血流顯像左室長(zhǎng)軸切面PMC大動(dòng)脈短軸切面

目前三十九頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)室間隔缺損彩色多普勒血流顯像當(dāng)存在肺動(dòng)脈高壓時(shí)，有雙向分流，CDFI表現(xiàn)為紅藍(lán)雙向血流信號(hào)目前四十頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)目前四十一頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)室間隔缺損彩色多普勒血流顯像跨隔分流的血流速度常達(dá)3-5m/s。合并肺動(dòng)脈高壓或缺口較大（大于20mm）或較?。ㄐ∮?mm）時(shí)血流速度較慢目前四十二頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)4、鑒別診斷：注意肺動(dòng)脈瓣下型室間隔缺損跟肺動(dòng)脈瓣返流鑒別目前四十三頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)主動(dòng)脈竇瘤破入右室流出道：右室流出道，其破口位于主動(dòng)脈瓣上；持續(xù)全心動(dòng)周期。

右室流出道狹窄：無(wú)穿隔血流信號(hào)。

右心室雙腔心：無(wú)穿隔血流信號(hào)。目前四十四頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

（PDA）目前四十五頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒期肺動(dòng)脈（左肺動(dòng)脈根部）與降主動(dòng)脈之間的一根血管。動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒時(shí)期肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈間的生理性血流通道。

出生后，嬰兒一啼哭，肺即膨脹充氣，肺泡開始換氣。肺血管阻力明顯下降，流經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管的血液大大減少，而通過(guò)小循環(huán)至左心，因此動(dòng)脈導(dǎo)管發(fā)生廢用性萎縮而逐漸閉合。多在出生15-20小時(shí)后功能性關(guān)閉。大多數(shù)嬰兒在出生4周后閉鎖退化為動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶，若2歲以后動(dòng)脈導(dǎo)管仍未閉合且伴有血液經(jīng)此分流現(xiàn)象者，稱動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。

目前四十六頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)目前四十七頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)1.病理位于主動(dòng)脈狹部和左肺動(dòng)脈根部之間分管形、漏斗形、窗形、啞鈴型、動(dòng)脈瘤樣型目前四十八頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)2.病變機(jī)制肺動(dòng)脈水平的左向右分流肺動(dòng)脈增寬、左心增大肺動(dòng)脈壓增高、右心肥厚、增大雙向分流。目前四十九頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)3、臨床表現(xiàn)：分流量小者常無(wú)癥狀；分流量大者，表現(xiàn)為疲乏、多汗、瘦弱蒼白，反復(fù)肺炎心衰；導(dǎo)管粗大者，脈壓差增大，可出現(xiàn)周圍血管征，包括股動(dòng)脈槍擊音，水沖脈及毛細(xì)血管搏動(dòng)征。胸骨左緣第2、3肋間可捫及細(xì)震顫及聽到連續(xù)性機(jī)器樣粗糙雜音有顯著肺動(dòng)脈高壓者，血流自肺動(dòng)脈向主動(dòng)脈分流，出現(xiàn)差異性發(fā)紺；目前五十頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)超聲表現(xiàn)：顯示未閉動(dòng)脈導(dǎo)管左心增大肺動(dòng)脈高壓時(shí)可出現(xiàn)右室、肺動(dòng)脈增寬彩色多普勒顯示連續(xù)性左向右分流；當(dāng)肺動(dòng)脈壓力明顯升高時(shí)，繼發(fā)綜合征時(shí)，收縮期右向左分流，而舒張期產(chǎn)生左向右分流形成雙向分流。(漏診－－心導(dǎo)管)目前五十一頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)＝動(dòng)脈導(dǎo)管

總＝肺總動(dòng)脈

左＝左肺動(dòng)脈右＝右肺動(dòng)脈

升＝升主動(dòng)脈降＝降主動(dòng)脈顯示未閉動(dòng)脈導(dǎo)管胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面，適當(dāng)旋轉(zhuǎn)角度目前五十二頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)目前五十三頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉彩色多普勒血流顯像CDFI示紅色血流或以紅色為主五彩相間血流束自降主動(dòng)脈經(jīng)未閉導(dǎo)管射向主肺動(dòng)脈。主肺動(dòng)脈內(nèi)徑明顯增寬，≥30mm。目前五十四頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)連續(xù)脈沖多普勒正常目前五十五頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

2D及M型超聲心動(dòng)圖左室擴(kuò)大肺動(dòng)脈及其分支增寬（該患者16歲，左室舒張末內(nèi)徑應(yīng)小于50mm）目前五十六頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)鑒別診斷：

主-肺動(dòng)脈間隔缺損：主要發(fā)生在主動(dòng)脈瓣上方的升主動(dòng)脈，在肺動(dòng)脈近端的瓣上處探及雙期連性分流血流信號(hào)。

冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺：本病與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的鑒別要點(diǎn)在于分流的部位。

Valsalva竇瘤破裂：本病與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的鑒別要點(diǎn)仍然在分流的部位的不同。目前五十七頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)四、心內(nèi)膜墊缺損

(ECD)目前五十八頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)目前五十九頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)病理：心內(nèi)膜墊發(fā)育為房間隔下部、室間隔膜部、二尖瓣前葉、三尖瓣隔葉部分型：1）單純?cè)l(fā)孔型；2）原發(fā)孔型伴二尖瓣前瓣葉中央裂缺；完全型：包括原發(fā)孔型房間隔缺損、室間隔膜部缺損，伴有二尖瓣和三尖瓣發(fā)育異常，可分三個(gè)亞型：其中A型最為常見，前橋瓣腱索附著在室間隔嵴上；B型較少見，指前橋瓣腱索附著在室間隔右側(cè)；C型指前橋瓣懸浮在室間隔上，房室瓣下方流入道室間隔有較小的缺損；單（共同）心房：胚胎期心房間隔組織不發(fā)育而完全缺失；左室-右房通道：又稱Gerbode缺損，位于三尖瓣隔瓣和二尖瓣前瓣根部之間，致左室及右房相通；目前六十頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)2、臨床表現(xiàn)：完全型癥狀出現(xiàn)快、進(jìn)展快、有輕度紫紺部分型病人在早年可不出現(xiàn)臨床癥狀，長(zhǎng)大后隨著肺血管阻力升高導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓后方出現(xiàn)勞累后心悸、氣短、胸骨左緣2、3肋間有收縮期雜音目前六十一頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)二維部分型：房間隔下部回聲失落二尖瓣前葉斷裂(三葉瓣)左室流出道狹窄右心容量負(fù)荷過(guò)重三尖瓣隔葉分化不全（四葉瓣）

目前六十二頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)完全型：心臟十字交叉結(jié)構(gòu)消失，四個(gè)心腔相互溝通A型，前橋瓣左右兩側(cè)各有腱索連接于室間隔嵴上端；B型，前橋瓣腱索連接于室間隔右室側(cè)；C型，前橋瓣懸浮于室間隔上，無(wú)腱索連接于室間隔。目前六十三頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)過(guò)渡型：原發(fā)孔型ASD＋流入道小室間隔缺損單心房：短小殘嵴（<7mm），二、三尖瓣裂缺左室－右房通道（

Gerbodedefect）：右心增大

目前六十四頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)多普勒部分型：左向右分流伴二尖瓣裂者二尖瓣返流完全型：左向右分流（四個(gè)心腔相互溝通）二尖瓣、三尖瓣返流目前六十五頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)3、診斷標(biāo)準(zhǔn)：部分型心內(nèi)膜墊缺損：房間隔下部回聲失落，伴有（或不伴有）二尖瓣前葉裂隙，常伴右房、右室擴(kuò)大完全型心內(nèi)膜墊缺損：房間隔下部、室間隔膜部缺損及二、三尖瓣分化不全目前六十六頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)五Fallot四聯(lián)征是由法國(guó)醫(yī)生Fallot最早全面地描述的一種先天性心臟病，包括一組復(fù)雜的心臟畸形，最常見的紫紺型先天性心血管病目前六十七頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)肺動(dòng)脈狹窄室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚目前六十八頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)目前六十九頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)法洛四聯(lián)癥常見合并畸形：左心室發(fā)育不良、繼發(fā)孔房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、多發(fā)性室間隔缺損、冠狀動(dòng)脈畸形、永存左上腔靜脈、肺靜脈異位引流、肺動(dòng)脈瓣缺如，或完全性心內(nèi)膜墊缺損等。目前七十頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)臨床表現(xiàn)自幼發(fā)紺，喜蹲踞心電圖可見電軸右偏，右心室肥厚右心導(dǎo)管檢查顯示右心室壓力增高選擇性右心室造影檢查可顯示肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈同時(shí)顯影和主動(dòng)脈騎跨的程度。目前七十一頁(yè)\總數(shù)七十二頁(yè)\編于十七點(diǎn)聲像圖特點(diǎn)1.漏斗部-肺動(dòng)脈狹窄：（1）漏斗部狹窄：局限性肌性狹窄；長(zhǎng)管狀肌性狹窄；環(huán)形纖維性或膜性狹窄。（2）肺動(dòng)脈瓣狹窄：包括肺動(dòng)