重癥肌無(wú)力護(hù)理查房1第1頁(yè)/共38頁(yè)主要內(nèi)容1.疾病相關(guān)知識(shí)2.疾病治療3.病史介紹4.相關(guān)檢查5.護(hù)理問(wèn)題、措施及評(píng)價(jià)6.健康指導(dǎo)第2頁(yè)/共38頁(yè)

定義定義:重癥肌無(wú)力（mysastheniagravis,MG）是乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的，細(xì)胞免疫依賴及補(bǔ)體參與的神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞障礙的自身免疫性疾病。MG在一般人群中年發(fā)病率為8/10萬(wàn)~20/10萬(wàn)，患病率約為50/10萬(wàn)。第3頁(yè)/共38頁(yè)

疾病相關(guān)知識(shí)重癥肌無(wú)力在醫(yī)學(xué)上有“絕癥中的絕癥”、“不死的癌癥”之稱第4頁(yè)/共38頁(yè)重癥肌無(wú)力示意圖第5頁(yè)/共38頁(yè)疾病相關(guān)知識(shí)MG的發(fā)病特點(diǎn)：本病具有緩解與復(fù)發(fā)的傾向，可發(fā)生于任何年齡，常見(jiàn)于20-40歲，女性比男性多，晚年發(fā)病者又以男性多。本病發(fā)病誘因多為感染、精神創(chuàng)傷、過(guò)度勞累、妊娠、分娩等。

臨床表現(xiàn)為受累橫紋肌易于疲勞，這種無(wú)力現(xiàn)象是可逆的，經(jīng)過(guò)休息或給予抗膽堿脂酶藥物即可恢復(fù)，但易于復(fù)發(fā)。第6頁(yè)/共38頁(yè)疾病相關(guān)知識(shí)臨床表現(xiàn)：

1.起病隱襲，多數(shù)病人眼外肌最先受累，表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視、斜視，表情肌和咀嚼肌無(wú)力,表現(xiàn)為表情淡漠、不能鼓腮吹氣等。2.受累肌肉呈病態(tài)疲勞，癥狀多于下午或傍晚勞累后加重，早晨或經(jīng)休息后可減輕，呈規(guī)律的“晨輕暮重”波動(dòng)性變化。第7頁(yè)/共38頁(yè)

疾病相關(guān)知識(shí)臨床表現(xiàn)

延髓肌肉受累時(shí)肌出現(xiàn)吞咽困難、進(jìn)食時(shí)間延長(zhǎng)、飲食嗆咳，構(gòu)音不全咳嗽無(wú)力、呼吸困難。頸肌及四肢近端肌群亦常受累，表現(xiàn)為屈頸抬頭無(wú)力、四肢乏力。第8頁(yè)/共38頁(yè)Osserman分型

Ⅰ型：眼肌型<15%~20%>，眼外肌受累。

ⅡA型：輕度全身型<30%>，進(jìn)展緩慢，無(wú)危象，可合并眼肌受累，對(duì)藥物敏感。

ⅡB型：中度全身型<25%>，四肢肌群中度受累，伴眼外肌受累，并有咀嚼、吞咽及構(gòu)音困難，無(wú)危象，對(duì)藥物反應(yīng)一般。

Ⅲ型：中度激進(jìn)型<15%>，癥狀危重，進(jìn)展迅速，常出現(xiàn)肌肉癱瘓和肌無(wú)力危象，死亡率高。

Ⅳ型：遲發(fā)重癥型<10%>，即在起病半年至2年內(nèi)有肌肉麻痹和呼吸肌麻痹，常合并胸腺瘤，預(yù)后差。

成人型第9頁(yè)/共38頁(yè)

分型

少年型<8%>：以單純眼肌型多見(jiàn)先天型<1%>：嬰兒期發(fā)病，有家族史，屬常染色體隱性遺傳，癥狀嚴(yán)重新生兒型<1%>：48小時(shí)出現(xiàn)癥狀，持續(xù)數(shù)日～數(shù)周，逐步改善至痊愈兒童型第10頁(yè)/共38頁(yè)

重癥肌無(wú)力的診斷方法第11頁(yè)/共38頁(yè)

疾病治療治療：1、抗膽堿酯酶藥物治療2、胸腺摘除3、腎上腺糖皮質(zhì)激素4、免疫抑制劑5、血漿置換6、靜脈大劑量免疫球蛋白第12頁(yè)/共38頁(yè)疾病治療MG的治療抗膽堿酯酶藥物治療適用于除膽堿能危象以外的所有MG病人。作用機(jī)制：

通過(guò)使乙酰膽堿降解減慢增加接頭處的乙酰膽堿的量，增加乙酰膽堿結(jié)合受體的機(jī)會(huì)。副作用：：M（毒菌堿）膽堿作用：純屬副作用，重者可以有心跳驟停、血壓下降。在治療過(guò)程中，宜用M膽堿能的拮抗劑如阿托品。N（煙堿）膽堿作用：用量適當(dāng)時(shí)，對(duì)MG起治療作用，增加肌力，過(guò)量時(shí)，輕者表現(xiàn)為肌束震顫，重者可因腦內(nèi)膽堿能神經(jīng)元持續(xù)去極化阻滯而致意識(shí)障礙甚至昏迷。第13頁(yè)/共38頁(yè)

疾病治療MG的治療常用的膽堿酯酶抑制劑（Ⅰ）甲基硫酸新斯的明肌肉注射，用量1.0-1.5mg/次

作用時(shí)間30-60分鐘。（Ⅱ）吡啶斯的明口服，60mg/片，最大劑量12片/日。作用時(shí)間為2-8小時(shí)，所以投藥時(shí)間為6-8小時(shí)，對(duì)延髓肌肉無(wú)力效果較好。胸腺摘除術(shù)后的用量問(wèn)題

根據(jù)研究表明在胸腺摘除術(shù)后個(gè)別病人對(duì)膽堿酯酶抑制劑處于超敏狀態(tài)，術(shù)后宜用術(shù)前半量，3天后改服全量。第14頁(yè)/共38頁(yè)

疾病治療MG的治療胸腺摘除（

MG首選治療）適應(yīng)癥：

全身型MG、無(wú)手術(shù)禁忌癥的MG病人、久治無(wú)效的眼肌型病人。

1995年漢城亞太地區(qū)神經(jīng)病學(xué)大會(huì)上認(rèn)為：胸腺摘除為MG首選治療。機(jī)理：

可能與去除啟動(dòng)自身免疫的胸腺肌樣細(xì)胞表面的抗原決定簇有關(guān)。術(shù)前術(shù)后的處理：

風(fēng)險(xiǎn)在于可能出現(xiàn)危象，術(shù)前應(yīng)將肌無(wú)力癥狀控制到較輕，可以在術(shù)前血漿置換。胸腺摘除手術(shù)需到術(shù)后數(shù)月-數(shù)年顯效，所以術(shù)后需要繼續(xù)服用藥物。第15頁(yè)/共38頁(yè)

疾病治療

MG的治療腎上腺糖皮質(zhì)激素療效：

80-90%的患者有效，對(duì)高齡、胸腺瘤患者效果較好，療效與病程無(wú)關(guān)。平均1/2-60天起效，所以應(yīng)當(dāng)用足60天后才能宣告無(wú)效。用法：

小劑量遞增療法：已經(jīng)不用大劑量遞減療法：強(qiáng)的松60-80mg/日，出現(xiàn)連續(xù)好轉(zhuǎn)后逐漸減量，于病情好轉(zhuǎn)后盡快減量乃至完全停用膽堿酯酶抑制劑。維持量為不引起癥狀?lèi)夯淖钚┝?，一般為隔?0-40mg/日。沖擊療法：適用于已發(fā)生危象、已經(jīng)插管的病例，大劑量遞減無(wú)效的病例。第16頁(yè)/共38頁(yè)

疾病相關(guān)知識(shí)MG的治療腎上腺糖皮質(zhì)激素療程：

非胸腺摘除術(shù)后而是激素治療為主的患者，療程為2-4年。副作用：

高血壓、糖尿病、胃潰瘍、白內(nèi)障、骨質(zhì)疏松、體重增加等。免疫抑制劑適應(yīng)癥：激素治療效果不好的病人常用藥物：環(huán)孢霉素A、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等副作用：

白細(xì)胞、血小板降低；脫發(fā)；胃腸道反應(yīng)；出血性膀胱炎。第17頁(yè)/共38頁(yè)

疾病治療MG的治療血漿置換適應(yīng)癥：危象的治療或胸腺摘除術(shù)術(shù)前準(zhǔn)備。機(jī)理：通過(guò)置換血漿減少血中乙酰膽堿受體抗體，作用迅速不持久，有效時(shí)間取決于抗體的半減期，多在6-10天后癥狀重現(xiàn)。用法：每次約2500ml，連用平均5次。靜脈大劑量免疫球蛋白適應(yīng)癥：各種類(lèi)型的危象機(jī)理：外源性免疫球蛋白使乙酰膽堿受體抗體的結(jié)合功能紊亂；可能的補(bǔ)體調(diào)節(jié)作用。療效：注射后10-15天病情好轉(zhuǎn)，可持續(xù)60天。第18頁(yè)/共38頁(yè)

疾病治療

MG的治療-MG危象的處理MG危象：MG本身病情加重或治療引起的呼吸肌無(wú)力而產(chǎn)生的嚴(yán)重呼吸困難狀態(tài)。第19頁(yè)/共38頁(yè)危象的分類(lèi)

MG的治療-MG危象的分類(lèi)

肌無(wú)力危象<myastheniccrisis>：由于膽堿能不足引發(fā)的危象，最常見(jiàn)

膽堿能危象<cholinergiccrisis>：由于膽堿能過(guò)量引發(fā)的危象

反拗性危象<brittlecrisis>：由于抗膽堿藥失敏引發(fā)的危象第20頁(yè)/共38頁(yè)

危象的處理MG的治療-MG危象的處理應(yīng)盡快改善呼吸功能，有呼吸困難者應(yīng)及時(shí)行人工呼吸，對(duì)呼吸驟停者應(yīng)立即行呼吸機(jī)輔助呼吸，在危象處理時(shí)應(yīng)注意無(wú)菌操作，給予霧化吸入，勤吸痰，保持呼吸道通暢，預(yù)防肺不張和肺部感染等并發(fā)癥，還可根據(jù)危象的類(lèi)型進(jìn)行對(duì)癥治療。

第21頁(yè)/共38頁(yè)基本資料

患者陳勇民，男46歲，因“復(fù)視3年加重1月伴四肢無(wú)力”于2016-09-20入院。查體：T36.0℃、P88次/分、R19次/分、BP140/90mmHg,患者神清，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對(duì)光反射存在，眼球運(yùn)動(dòng)正常，四肢肌張力尚可。于09-21新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性。入院診斷：重癥肌無(wú)力既往史：重癥肌無(wú)力

第22頁(yè)/共38頁(yè)

輔助檢查第23頁(yè)/共38頁(yè)第24頁(yè)/共38頁(yè)第25頁(yè)/共38頁(yè)第26頁(yè)/共38頁(yè)第27頁(yè)/共38頁(yè)目前用藥口服藥醋酸鈣顆粒0.2gBid09-23潑尼松片30mgqd10-05溴吡啶斯的明60mgTid靜脈用藥丹參酮磺酸鈉注射液地塞米松注射液奧美拉唑第28頁(yè)/共38頁(yè)護(hù)理診斷有受傷的危險(xiǎn)：與復(fù)視四肢無(wú)力有關(guān)知識(shí)缺乏：缺乏相關(guān)疾病知識(shí)焦慮：與疾病反復(fù)發(fā)作、病情長(zhǎng)有關(guān)潛在并發(fā)癥：肌無(wú)力危象第29頁(yè)/共38頁(yè)

護(hù)理措施有受傷的可能：與復(fù)視四肢無(wú)力有關(guān)護(hù)理措施：1、向患者詳細(xì)介紹病房及周?chē)h(huán)境。2、排除引起患者不適的因素.3、囑患者佩戴眼鏡。4、教會(huì)患者有關(guān)避免外傷的防護(hù)知識(shí)，臥床時(shí)加床欄保護(hù)，行走時(shí)注意腳下障礙物。5、床頭懸掛安全標(biāo)識(shí)。第30頁(yè)/共38頁(yè)護(hù)理措施焦慮：與病情長(zhǎng)、反復(fù)有關(guān)。護(hù)理措施1、用熱情周到、耐心的服務(wù)取得患者的信任，建立良好的護(hù)患關(guān)系，對(duì)患者的心理問(wèn)題及時(shí)疏導(dǎo)。2、耐心講解疾病的知識(shí)，消除患者焦慮的心理。3、家庭成員參與共同努力緩解病人的焦慮心情。第31頁(yè)/共38頁(yè)

護(hù)理措施知識(shí)缺乏：缺乏相關(guān)疾病知識(shí)。1、評(píng)估患者的文化程度，學(xué)習(xí)的能力。2、耐心講解疾病的名稱，病情的現(xiàn)狀、進(jìn)展及轉(zhuǎn)歸。3、仔細(xì)向病人解釋治療藥物的名稱、用法、作用和副作用。4、指導(dǎo)病人掌握疾病知識(shí)和自我護(hù)理方法，避免誘發(fā)因素。第32頁(yè)/共38頁(yè)潛在并發(fā)癥：肌無(wú)力危象護(hù)理措施：1、觀察生命體癥，肌無(wú)力癥狀，認(rèn)真聽(tīng)取病人主訴，如有異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。2、遵醫(yī)囑定時(shí)服藥，不能漏服、頓服，服藥后觀察療效及不良反應(yīng)。3、維持正常的呼吸功能：評(píng)估患者的呼吸形態(tài)、頻率及呼吸困難的程度。4、保持呼吸道通暢。5、用藥指導(dǎo)：避免因服藥不當(dāng)而誘發(fā)肌無(wú)力危象和膽堿能危象。第33頁(yè)/共38頁(yè)護(hù)理評(píng)價(jià)患者住院期間安全，無(wú)受傷出現(xiàn)?；颊吣軓?fù)述相關(guān)疾病知識(shí)?；颊咦≡浩陂g焦慮減輕?；颊邿o(wú)并發(fā)癥出現(xiàn)。第34頁(yè)/共38頁(yè)

健康指導(dǎo)1、用藥指導(dǎo)：本病病程長(zhǎng)，需長(zhǎng)期服藥治療，告知病人及家屬常用藥物的服用方法、不良反應(yīng)與服藥注意事項(xiàng)，避免因服藥不當(dāng)而誘發(fā)肌無(wú)力危象和膽堿能危象。遵醫(yī)囑正確服藥，不能自行停藥或加量。2、活動(dòng)與休息：病人應(yīng)建立健康的生活方式，生活有規(guī)律，保證充分休息與充足睡眠，根據(jù)季節(jié)、氣候增減衣服，盡量少去公共場(chǎng)所，預(yù)防受涼呼吸道感染。

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