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小腸營(yíng)養(yǎng)吸收不良綜合征小腸營(yíng)養(yǎng)吸收功能受損,以致糞便中營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)丟失增多的綜合征?;颊呖芍饾u出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良的臨床表現(xiàn)。因?yàn)樾∧c吸收不良常以脂肪吸收障礙較為突出,多數(shù)患者有腹瀉、糞便量多而富于油脂,故本綜合征也常稱為脂肪瀉。糞便脂肪排出量增多也被列為診斷本綜合征的一個(gè)重要指標(biāo)。不過(guò),吸收不良亦可涉及某一種營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的吸收障礙而不一定伴有脂肪瀉。在中國(guó)原發(fā)性小腸吸收不良性疾病比較少見(jiàn),繼發(fā)于其他疾病的小腸吸收不良則比較常見(jiàn)。1、 病因和分類:引起小腸吸收不良的原因很多,大致可以歸納為下列幾方面:1) 原發(fā)性小腸粘膜吸收功能缺陷:對(duì)含麥膠的食物敏感,如乳糜瀉,又稱非熱帶性口炎性腹瀉(非熱帶性斯?jié)姳R)。雙糖酶缺乏病,包括乳糖酶缺乏或蔗糖酶缺乏。單糖吸收不良。低Y-球蛋白血癥。腸激酶缺乏癥。2) 繼發(fā)性小腸粘膜吸收功能障礙:腸道感染性疾病,包括腸結(jié)核、病毒性腸炎、腸寄生蟲(chóng)病(藍(lán)布爾氏雅爾氏鞭毛蟲(chóng)病、絳蟲(chóng)病等)。腸道炎性病變,如局限性腸炎、熱帶性口炎性腹瀉(熱帶性斯?jié)姳R)等。小腸腫瘤,如惡性淋巴瘤。3) 小腸吸收表面積減少:小腸切除或旁路。胃回腸吻合術(shù)后。4) 小腸淋巴淤滯:小腸淋巴管擴(kuò)張癥?;萜諣柺喜?。淋巴瘤。5) 小腸腔內(nèi)膽鹽含量不足,乳糜微粒形成不良:肝臟疾病或肝內(nèi)外膽汁淤滯。小腸腔內(nèi)細(xì)菌繁殖過(guò)多?;啬c切除或回腸炎性病變。藥物引起膽鹽分離或沉積。6) 消化不良:胃切除術(shù)后。慢性胰腺疾病,如慢性胰腺炎、胰腺囊性纖維化、胰腺切除術(shù)后等。7) 內(nèi)分泌或代謝性疾?。禾悄虿 <谞钕俟δ芸哼M(jìn)或減退。佐林格一埃利森二氏綜合征。血管活性腸肽瘤。類癌綜合征。8) 系統(tǒng)性硬皮病9) 藥物:如新霉素、酚酞、氫氧化鋁、苯乙雙胍(降糖靈)、秋水仙堿、消膽胺、氨甲喋吟等。2、 臨床表現(xiàn)及病理生理:主要有體重減輕、乏力、腹脹、腹瀉、貧血等。不同的病因引起本病者還有其特殊的癥候及其病理生理。乳糜瀉是一種以小腸粘膜萎縮、吸收不良伴有明顯脂肪瀉和不能耐受麩質(zhì)為特征的疾病。麩質(zhì)是存在于麥類食物中的蛋白質(zhì),本病患者吃麥類食物可以誘發(fā)和加重病情。大多數(shù)乳糜瀉患者有典型的吸收不良綜合征,表現(xiàn)為腹脹、脂肪瀉、消瘦,小腸粘膜絨毛變平萎縮。給予無(wú)麩質(zhì)膳食治療后,可使病情減輕。麩質(zhì)對(duì)本病患者的小腸粘膜具有毒性作用,使其粘膜受損萎縮,導(dǎo)致吸收面積減少,對(duì)脂肪、蛋白質(zhì)和氨基酸的吸收減少,糞便中的脂肪和氮質(zhì)排出增多。此外,小腸對(duì)脂溶性維生素和礦物質(zhì)的吸收減少,所以患者可以因維生素A缺乏而有皮膚粗糙、角化過(guò)度或夜盲。因維生素D缺乏而引起鈣的吸收障礙出現(xiàn)骨質(zhì)疏松、骨質(zhì)疼痛。因維生素K缺乏,凝血酶原合成減少而有出血傾向。因鐵和葉酸吸收障礙,可以出現(xiàn)貧血。維生素B族缺乏可致口炎、口角炎、腳氣病等。至于麩質(zhì)為何對(duì)本病患者的小腸粘膜有毒性作用,迄今尚無(wú)明確的結(jié)論??赡鼙静』颊叩哪c粘膜中缺乏一種特異性的肽酶,不能分解麩質(zhì),麩質(zhì)沉著于粘膜而使絨毛萎縮。也可能是麩質(zhì)或麩質(zhì)代謝物質(zhì)在小腸粘膜中發(fā)生免疫反應(yīng),免疫復(fù)合物沉積于腸粘膜而引起損傷。腸結(jié)核和局限性腸炎使小腸的正常粘膜遭受破壞,吸收面積減少,加以腸道炎癥使腸蠕動(dòng)加速,小腸通過(guò)時(shí)間縮短,因此導(dǎo)致吸收功能降低。正常人的近端小腸內(nèi)細(xì)菌極少或無(wú)菌。當(dāng)胃大部切除或無(wú)胃酸分泌時(shí),對(duì)清除從口進(jìn)入的細(xì)菌的能力減弱,或有腸道運(yùn)動(dòng)障礙疾病時(shí)(如盲襻、內(nèi)痿而引起的短路,不完全腸梗阻,硬皮病等),可以引起腸內(nèi)容物的淤滯,不能有效地消除細(xì)菌。在這些情況下,小腸內(nèi)的細(xì)菌繁殖可能過(guò)多,過(guò)多的細(xì)菌使腸腔內(nèi)的結(jié)合膽酸分解為游離膽酸,不利于脂肪微粒的形成而使脂脂吸收受到顯著的影響。腸液淤滯的患者除膽鹽代謝異常外,還可損害腸粘膜,也影響小腸的吸收功能。腸道細(xì)菌還可攝取腸腔內(nèi)的維生素b12而使人體維生素b12缺少。所以,小腸內(nèi)細(xì)菌過(guò)度生長(zhǎng)后,可以出現(xiàn)脂肪瀉和巨細(xì)胞性貧血。小腸淋巴瘤也可以發(fā)生小腸吸收功能障礙,其原因可能與小腸粘膜損傷、小腸壁淋巴管阻塞和小腸局部狹窄伴有腸內(nèi)容物淤滯和細(xì)菌過(guò)度生長(zhǎng)等因素有關(guān)。小腸淋巴管擴(kuò)張癥的病因可能為內(nèi)臟淋巴管發(fā)育不全,使淋巴循環(huán)發(fā)生梗阻,小腸淋巴管內(nèi)壓力增高,導(dǎo)致淋巴管擴(kuò)張。當(dāng)擴(kuò)張的淋巴管破裂后,淋巴液滲入腸腔內(nèi),使蛋白質(zhì)和脂肪丟失于腸道內(nèi),病人出現(xiàn)低蛋白血癥、水腫和脂肪瀉。有一些藥物可以引起吸收不良,口服新霉素可使小腸粘膜的絨毛縮短,能沉淀微粒中的膽鹽和脂肪酸,抑制二糖酶的活性,所以可以妨礙脂肪和其他營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的吸收??诜溲趸X后可以發(fā)生低磷血癥導(dǎo)致鈣磷代謝紊亂。降血糖藥苯乙雙胍可以影響葡萄糖、氨基酸、脂肪、維生素b12的吸收。口服較大劑量的秋水仙堿后,對(duì)小腸粘膜有損傷作用,還可抑制二糖酶的活力,使木糖、維生素b12、脂肪等物質(zhì)的吸收受到影響。3、實(shí)驗(yàn)室檢查,包括以下項(xiàng)目:1) 糞便脂肪測(cè)定:分為定性和定量?jī)煞N方法。定性試驗(yàn)方法是置少許糞便于載玻片上,用蘇丹III乙醇溶液染色。中性脂肪呈紅色圓形小球,每低倍顯微鏡視野下超過(guò)6個(gè)則反映糞便內(nèi)脂肪含量增多。此法雖然簡(jiǎn)便,但敏感性低。定量測(cè)定糞便脂肪量是診斷脂肪瀉的準(zhǔn)確方法。正常人在每日進(jìn)食脂肪80?100g的膳食時(shí),糞便脂肪排出量小于6g/24h。2) 右旋木糖吸收試驗(yàn):正常人口服右旋木糖5g后,5小時(shí)尿液中木糖排出量大于1.2g,低于此值者提示小腸吸收不良。3) 14C-甘氨膽酸呼氣試驗(yàn):正常人口服14C-甘氨膽酸后,絕大部分在回腸內(nèi)吸收,少量排至結(jié)腸,其中一部分從糞便中排出,另一部分代謝為14CO2,通過(guò)肺呼出。正常人口服3.7X105Bq(10MCi)的14C-甘氨膽酸后4小時(shí)內(nèi),14CO2呼出量低于總量的1%。當(dāng)小腸吸收功能減退、小腸內(nèi)細(xì)菌繁殖過(guò)多或回腸切除時(shí),肺內(nèi)14CO2呼出量增多。4) 維生素B12吸收試驗(yàn):維生素B12主要在回腸內(nèi)被吸收,體內(nèi)過(guò)多的維生素B12從腎臟排出。正常人肌注足量維生素B12使體內(nèi)庫(kù)存飽和后,再口服已知量的60Co標(biāo)記的維生素B12,48小時(shí)尿排出放射量大于總攝入放射量的8?12%。當(dāng)回腸吸收功能不良、回腸切除或內(nèi)因子缺乏時(shí),尿內(nèi)排出量低于正常值。5) 小腸粘膜活組織檢查:用小腸活檢器或小腸內(nèi)窺鏡經(jīng)口取空腸粘膜活檢在解剖顯微鏡下測(cè)量絨毛高度,在光學(xué)顯微鏡下觀察粘膜的組織學(xué)變化,這對(duì)診斷乳糜瀉很有價(jià)值。6) 胃腸道X射線檢查:本病患者鋇餐胃腸造影中常顯示小腸內(nèi)鋇殘余斑點(diǎn)呈雪片樣,粘膜皺襞粗亂或消失,并可顯示出胃腸道的原發(fā)病變。7) 纖維內(nèi)窺鏡檢查:纖維小腸鏡可插入到空腸上段,不但可以直接觀察粘膜病變,還能取粘膜活體組織作病理檢查。纖維結(jié)腸鏡可逆行通過(guò)回盲瓣,觀察回腸末端的病變。4、 診斷:對(duì)于慢性腹瀉、腹脹、腹痛、體重下降的患者應(yīng)考慮本病的可能性,可以選作上述實(shí)驗(yàn)室檢查方法以確定小腸吸收不良的存在。小腸吸收不良僅是一種臨床表現(xiàn),所以當(dāng)確定后,還須明確引起吸收不良的胃腸道器質(zhì)性病變或其他可能的病因,以便進(jìn)行有效的治療。5、 治療:有明確病因者,主要針對(duì)病因治療,當(dāng)病因消除后,吸收不良癥狀隨之糾正。若病因不能完全消除,則可給予適當(dāng)?shù)木C合性補(bǔ)充治療。主要的治療措施包括:1) 高蛋白質(zhì)、低脂肪飲食,必要時(shí)以中鏈脂肪代替食物中的長(zhǎng)鏈脂肪,便于腸道吸收。乳糜瀉患者使用“無(wú)麩
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