漏斗胸的外科治療青心醫(yī)院胸外科2021/10/101一、概述胸壁常見畸形

漏斗胸雞胸2021/10/102一、概述以胸骨劍突為中心的前胸壁凹陷范圍包括胸骨下端下陷，兩側(cè)肋軟骨向后凹陷最常見的胸壁畸形，占胸壁畸形的90％，發(fā)病率1/30015～40%的病例有家族史，有一定的遺傳性2021/10/103一、概述胸骨向前隆起，可伴發(fā)肋外翻、肋骨內(nèi)陷等畸形男女比例為4:1，與漏斗胸相似發(fā)病率為胸壁畸形的6～22％早期發(fā)現(xiàn)的輕度畸形約半數(shù)可在青春期自愈病人多在青少年時謀求治療2021/10/104一、概述漏斗胸的影響－生理方面：胸骨及肋骨凹陷壓迫心臟，心臟搏動受限；嚴(yán)重時心臟移位或轉(zhuǎn)位，大血管扭曲；胸腔容積減小，肺擴張受到限制；時間越長，損害越嚴(yán)重。－心理方面：生理原因?qū)е伦宰鹦氖軅?，產(chǎn)生自卑感；容易出現(xiàn)性格上的改變，導(dǎo)致心理障礙；可出現(xiàn)羞恥感、社交障礙、自閉、抑郁等心理問題。2021/10/105二、病因具體病因不清楚，通常認為與以下因素有關(guān)。1.膈肌中心腱短縮：膈肌中心腱縮短牽拉胸骨和肋軟骨使之向后凹陷,從而形成漏斗胸畸形，但手術(shù)中并未發(fā)現(xiàn)短縮的膈肌中心腱,患兒的影像學(xué)檢查結(jié)果也不支持該學(xué)說。2.呼吸道阻塞：呼吸道存在阻塞的患兒因吸氣性呼吸困難而用力吸氣,長時間就會形成漏斗胸畸形。大多數(shù)呼吸道阻塞的患兒并沒有發(fā)生漏斗胸,漏斗胸患兒也不一定存在呼吸道的阻塞,這說明呼吸道阻塞只是一個誘因。3.部分前方膈肌肌肉纖維化：部分前方膈肌肌肉纖維化而向后牽拉胸骨和下部分肋軟骨可能是造成漏斗胸的原因2021/10/106二、病因4.骨和肋軟骨發(fā)育障礙：認為漏斗胸的形成是因為胸骨和肋軟骨發(fā)育障礙,繼而造成胸骨和肋軟骨生物力學(xué)性能下降,在呼吸肌的作用下,生物力學(xué)性能下降的胸骨和肋軟骨就會向后方凹陷,從而形成漏斗胸畸形，至今還未獲得直接證據(jù)。5.結(jié)締組織異常：漏斗胸常合并骨骼肌肉系統(tǒng)疾病,如脊柱側(cè)彎、Marfan綜合征、先天性髖關(guān)節(jié)脫位、肌病、脊柱后凸等,提示漏斗胸的形成與結(jié)締組織異常有一定關(guān)系。6.遺傳因素：約15～40%的患兒有家族史，遺傳因素越來越受到重視。2021/10/107IA型：對稱型，凹陷最低點位于中線，左右對稱，范圍局限IB型：對稱型，凹陷最低點位于中線，左右對稱，范圍廣，扁平胸三、Park分型2021/10/108IIA1型：凹陷最低點位于中線偏向一側(cè)，范圍局限IIA2型：凹陷最低點位于中線偏向一側(cè)，范圍廣，一側(cè)扁平三、Park分型2021/10/109IIA3型：凹陷最低點位于中線偏向一側(cè)，范圍廣，沿胸骨形成自上而下縱貫胸壁的凹陷，也稱“峽谷型”IIB型：凹陷最低點位于中線，一側(cè)凹陷程度比對側(cè)明顯（α角<β角）三、Park分型2021/10/1010IIc

混合型:

合并2A和2B三、Park分型2021/10/1011Hollow指數(shù)（Hollowindex，HI)HI=仰臥位凹陷容水量/體表面積，已很少應(yīng)用四、漏斗胸評估2021/10/1012四、漏斗胸評估2.漏斗指數(shù)（funnelindex，F(xiàn)I）FI=(漏斗胸凹陷長軸×凹陷短軸×凹陷深度)/（胸骨長度×胸廓橫徑×胸骨角到椎體前最短距離）輕度<0.2，中度0.2～0.3，重度>0.32021/10/1013四、漏斗胸評估3.Haller指數(shù)又稱CT指數(shù)，為CT掃描胸廓最凹陷處的橫徑和前后徑的比值，新的評估指標(biāo)2021/10/1014Haller指數(shù)與漏斗胸分度輕度:<3.2重度:3.5-6中度:3.2-3.5極重度:>6.02021/10/1015五、外科治療胸廓抬舉術(shù)胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)NUSS手術(shù)2021/10/1016五、外科治療效果較差、手術(shù)復(fù)發(fā)率高手術(shù)創(chuàng)傷大2021/10/1017五、外科治療DonaldNuss

于1987年提出設(shè)想并開創(chuàng)了漏斗胸的微創(chuàng)手術(shù)治療新時代。2021/10/1018五、外科治療2021/10/1019手術(shù)指征手術(shù)指征：1、CTHaller指數(shù)大于3.252、肺功能顯示限制性或阻塞性氣道病變3、心電圖、心超顯示不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、二尖瓣脫垂等異常4、畸形進展且合并明顯癥狀5、外觀畸形使患者不能忍受符合2項或2項以上即具備手術(shù)指征心理影響也很重要，是選擇手術(shù)的重要因素五、外科治療2021/10/1020手術(shù)時機手術(shù)時機：NUSS手術(shù)年齡跨度較大，最佳手術(shù)年齡6～12歲骨骼可塑性強、術(shù)后效果佳術(shù)后恢復(fù)快早期消除心肺壓迫早期糾正患兒心理障礙術(shù)后復(fù)發(fā)率低五、外科治療2021/10/1021手術(shù)所需器材—折板器、穿通器、轉(zhuǎn)板器、PectusBar2021/10/1022五、外科治療2021/10/1023鋼板的長度----測得值減去2~3厘米（皮下脂肪的厚度）估計鋼板的弧度、高度五、外科治療2021/10/1024五、外科治療2021/10/1025胸骨凹陷最低點同一水平的腋前線和腋中線間作橫形或縱形切口，兩側(cè)皮膚切口1.5cm~2.0cm，如需要可打開胸大肌，保留肋間外肌，并制作兩側(cè)皮下隧道五、外科治療2021/10/1026五、外科治療2021/10/1027翻轉(zhuǎn)器翻轉(zhuǎn)支撐鋼板使其弓背向上，支撐于胸骨后五、外科治療2021/10/1028鋼板翻轉(zhuǎn)后，通過胸腔鏡檢查胸腔情況五、外科治療2021/10/1029置入固定片，支撐架與固定片呈T形五、外科治療2021/10/1030將固定片及支架縫合固定于肋骨骨膜或臨近肌肉組織五、外科治療2021/10/1031固定片及支架的各點固定以及交叉固定五、外科治療2021/10/1032五、外科治療2021/10/1033手術(shù)效果圖五、外科治療2021/10/1034五、外科治療2021/10/1035是否使用胸腔鏡？國內(nèi)有不使用胸腔鏡的報道NUSS教授本人堅持使用胸腔鏡，確保手術(shù)安全，有助于將來拔出鋼板五、外科治療2021/10/1036手術(shù)效果評估手術(shù)效果評估：1、X線胸片胸骨的改變2、胸廓外觀的效果3、患者和家屬的滿意程度4、胸廓的飽滿程度、伸展性和彈性符合4項為優(yōu)、3項為良、2項為中、0~1項為差五、外科治療2021/10/1037術(shù)后注意事項注意姿勢、體位；不翻滾，少屈曲；平時站立、行走時要保持腰背挺直，不要彎腰含胸；傷口完全愈合后方可沐浴（拆線后2～3周）睡覺保持平臥，避免碰撞傷口及周圍，避免外傷、劇烈運動，造成鋼板移位影響手術(shù)效果或損傷肋間血管及組織。術(shù)后1月即可正常上學(xué)及工作，在拆除鋼板前避免MRI檢查。術(shù)后1月內(nèi)避免持、背重物（包括較重的書包）及彎腰動作，不猛的扭動上身。1個月復(fù)查后可以進行常規(guī)活動。如傷口周圍局部突起、腫脹、有分泌物應(yīng)立即復(fù)診。五、外科治療--術(shù)后注意事項2021/10/1038術(shù)后注意事項6、后3月內(nèi)不要彎腰搬重物，盡量避免劇烈運動，避免與身體的接觸性運動，而后可恢復(fù)正常運動。7、支架在體內(nèi)保留2～4年，要定期復(fù)診評估胸壁畸形矯正的效果，取出支架前不要進行對抗性運動。8、如患兒生長發(fā)育較快，胸廓增長迅速，可能出現(xiàn)鋼板移位或雙側(cè)凹陷壓迫肋骨，應(yīng)及時復(fù)診。9、如有外傷、呼吸困難、面色蒼白應(yīng)立即復(fù)診，拍胸部正側(cè)位片。10、取出鋼板后2天內(nèi)應(yīng)限制運動，以后完全恢復(fù)正常，以后每年應(yīng)隨訪1次評估胸壁矯形效果。五、外科治療--術(shù)后注意事項2021/10/1039取鋼板手術(shù)時機取鋼板手術(shù)時機：常規(guī)鋼板保留2～4年胸壁矯形滿意者2年后可取出鋼板大年齡、重度漏斗胸、術(shù)后復(fù)發(fā)者可適度延長五、外科治療2021/10/1040復(fù)旦大學(xué)兒科醫(yī)院資料（180例）并發(fā)癥發(fā)生率（％）死亡心臟穿通傷心包損傷無菌性心包炎氣胸穿刺抽吸胸腔引流胸腔積液穿刺抽液胸腔引流術(shù)中鋼板向后下滑脫肺部并發(fā)癥切口感染003(1.6%)1(0.56%)20(11.1%)5112(6.7%)421（0.56%）

2（1.1%）

2（1.1%）早期并發(fā)癥五、外科治療2021/10/1041并發(fā)癥發(fā)生率（％）鋼板移位再手術(shù)獲得性脊柱側(cè)彎嚴(yán)重鋼板金屬過敏取出固定片矯形過度（雞胸）鋼板壓迫肋骨提早取出鋼板肋骨局部突出2（1.1%）23（1.6%）1(0.56%)2（1.1%）3

5（2.8%）

后期并發(fā)癥復(fù)旦大學(xué)兒科醫(yī)院資料（180例）五、外科治療2021/10/1042提前取鋼板指征提前取鋼板指征：胸廓生長發(fā)育過快，鋼板壓迫肋軟骨胸廓矯形過度-雞胸胸廓進行性不對稱胸部疼痛導(dǎo)致脊柱