第一節(jié)概述(ɡàishù)第一頁，共一百零五頁。編輯課件

脊髓在C1水平與延髓(yánsuǐ)相連,L1下緣形成脊髓圓錐

脊髓發(fā)出31對脊神經(jīng):頸(C)神經(jīng)8對,胸(T)神經(jīng)12,

腰(L)神經(jīng)5,骶(S)神經(jīng)5,尾神經(jīng)1

脊髓有31個節(jié)段

脊髓各節(jié)段位置較相應(yīng)脊椎高,可由影像學(xué)脊椎

節(jié)段推斷脊髓病變水平(下圖)脊髓(jǐsuǐ)解剖1.外部(wàibù)結(jié)構(gòu)

第二頁，共一百零五頁。編輯課件脊髓(jǐsuǐ)與脊柱的對應(yīng)關(guān)系脊髓(jǐsuǐ)解剖

脊柱(jǐzhù)節(jié)段=脊髓節(jié)段nC1~4,n=0C5~8,n=1T1~8,n=2T9~12,n=3

腰髓對應(yīng)T10~T12

骶髓&尾髓對應(yīng)T12,L1第三頁，共一百零五頁。編輯課件

脊髓與脊柱長度不等,神經(jīng)根由相應(yīng)(xiāngyīng)椎間孔走出

椎管,愈下位脊髓節(jié)段神經(jīng)根愈向下偏斜脊髓(jǐsuǐ)解剖1.外部(wàibù)結(jié)構(gòu)

腰段神經(jīng)根幾乎垂直下降,形成“馬尾”(caudaequina),由L2~尾節(jié)10對神經(jīng)根組成第四頁，共一百零五頁。編輯課件

頸膨大&腰膨大分別發(fā)出支配上肢與下肢神經(jīng)根

頸膨大:C5~T2節(jié)段

腰膨大:L1~S2節(jié)段

腰膨大以下逐漸細(xì)削,為脊髓圓錐(yuánzhuī)(S3~5&尾節(jié))

圓錐尖端伸出終絲,終止于第1尾椎骨膜脊髓(jǐsuǐ)解剖1.外部(wàibù)結(jié)構(gòu)

第五頁，共一百零五頁。編輯課件第六頁，共一百零五頁。編輯課件脊髓(jǐsuǐ)解剖

脊髓的3層結(jié)締組織被膜

最外層(wàicénɡ)--硬脊膜

最內(nèi)層--軟脊膜

硬脊膜&軟脊膜間--蛛網(wǎng)膜1.外部(wàibù)結(jié)構(gòu)

第七頁，共一百零五頁。編輯課件3層結(jié)締組織被膜間的間隙硬膜外腔:硬脊膜&脊椎骨膜間隙,含靜脈叢&

脂肪組織硬膜下腔:蛛網(wǎng)膜&硬脊膜間隙,其間(qíjiān)無特殊結(jié)構(gòu)

蛛網(wǎng)膜下腔:蛛網(wǎng)膜&軟脊膜間隙,與顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜

下腔相通,充滿CSF脊髓(jǐsuǐ)解剖1.外部(wàibù)結(jié)構(gòu)

第八頁，共一百零五頁。編輯課件脊髓(jǐsuǐ)解剖1.外部(wàibù)結(jié)構(gòu)

第九頁，共一百零五頁。編輯課件脊髓(jǐsuǐ)內(nèi)部結(jié)構(gòu)

灰質(zhì)(huīzhì)

脊髓前角

脊髓后角

脊髓側(cè)角

白質(zhì)(báizhì)

皮質(zhì)脊髓束

脊髓丘腦束

薄束&楔束脊髓解剖2.內(nèi)部結(jié)構(gòu)

第十頁，共一百零五頁。編輯課件

脊髓(jǐsuǐ)橫切面由白質(zhì)&灰質(zhì)組成

灰質(zhì)為神經(jīng)細(xì)胞核團(tuán)&部分膠質(zhì)細(xì)胞

在脊髓中央呈蝴蝶形或“H”形,中心為中央管

白質(zhì)為上下行傳導(dǎo)束&大量膠質(zhì)細(xì)胞,包繞在

灰質(zhì)的外周脊髓(jǐsuǐ)解剖2.內(nèi)部結(jié)構(gòu)

第十一頁，共一百零五頁。編輯課件

灰質(zhì)H形中間部稱為(chēnɡwéi)灰質(zhì)連合

兩旁部分為前角&后角

在C8~L2&S2~4節(jié)段有側(cè)角脊髓(jǐsuǐ)解剖2.內(nèi)部結(jié)構(gòu)--灰質(zhì)(huīzhì)

前角細(xì)胞為下運(yùn)動神經(jīng)元,發(fā)出纖維組成前根,

支配有關(guān)肌肉后角細(xì)胞為痛\溫&部分觸覺第Ⅱ級神經(jīng)元,

接受脊神經(jīng)節(jié)發(fā)出節(jié)后纖維,傳遞感覺沖動第十二頁，共一百零五頁。編輯課件C8~L2側(cè)角:交感神經(jīng)細(xì)胞(xìbāo),發(fā)出纖維經(jīng)前根\交

感神經(jīng)徑路支配&調(diào)節(jié)內(nèi)臟\腺體功能C8、T1側(cè)角:發(fā)出交感纖維,部分沿頸內(nèi)動脈壁

進(jìn)入顱內(nèi),支配同側(cè)瞳孔擴(kuò)大肌\瞼板肌&眼眶肌,

另一部分支配同側(cè)面部血管&汗腺S2~4側(cè)角:脊髓副交感中樞,發(fā)出纖維支配膀胱\直腸&性腺脊髓(jǐsuǐ)解剖2.內(nèi)部結(jié)構(gòu)--灰質(zhì)(huīzhì)第十三頁，共一百零五頁。編輯課件

下行傳導(dǎo)束包括皮質(zhì)(pízhì)脊髓束\紅核脊髓束\頂蓋

脊髓束等

上行傳導(dǎo)束有脊髓丘腦束\脊髓小腦前&后束\薄束&楔束等脊髓(jǐsuǐ)解剖2.內(nèi)部結(jié)構(gòu)--白質(zhì)(báizhì)

白質(zhì)分前索\側(cè)索&后索,由上行(感覺)&下行(運(yùn)動)傳導(dǎo)束組成

前索位于前角及前根內(nèi)側(cè),后索位于后正中溝

與后角\后根之間,側(cè)索位于前后角之間第十四頁，共一百零五頁。編輯課件

皮質(zhì)脊髓束:傳遞(chuándì)對側(cè)大腦皮質(zhì)運(yùn)動沖動至同側(cè)

前角細(xì)胞,支配隨意運(yùn)動

脊髓丘腦束:傳遞對側(cè)軀體痛溫覺&粗略觸覺至

大腦皮質(zhì)

薄束:傳遞同側(cè)下半身深感覺&精細(xì)觸覺

楔束:傳遞同側(cè)上半身(T4以上)深感覺&精細(xì)觸覺

脊髓小腦前&后束:傳遞本體感覺至小腦,參與維

持同側(cè)軀干&肢體的平衡與協(xié)調(diào)脊髓(jǐsuǐ)解剖2.內(nèi)部結(jié)構(gòu)--傳導(dǎo)(chuándǎo)束第十五頁，共一百零五頁。編輯課件起源于兩側(cè)椎動脈顱內(nèi)部分,在延髓腹側(cè)合成一支,沿脊髓前正中裂下行,為全部脊髓供血每cm分出3~4支溝連合動脈,左右(zuǒyòu)交替深入脊髓,供應(yīng)脊髓橫斷面前2/3區(qū)域(中央灰質(zhì)\前角\側(cè)角\前索\側(cè)索&皮質(zhì)脊髓束3.脊髓(jǐsuǐ)血液供應(yīng)--脊髓前動脈脊髓(jǐsuǐ)解剖第十六頁，共一百零五頁。編輯課件

起源于同側(cè)椎動脈顱內(nèi)部分(bùfen),左右各一,沿脊髓

全長后外側(cè)溝下行,分支供應(yīng)脊髓橫斷面后1/3

區(qū)域(脊髓后柱\后索)

不形成一條完整連續(xù)的縱行血管,略呈網(wǎng)狀,分

支間吻合較好,較少發(fā)生供血障礙脊髓(jǐsuǐ)解剖3.脊髓(jǐsuǐ)血液供應(yīng)--脊髓后動脈第十七頁，共一百零五頁。編輯課件

脊髓接受椎動脈\甲狀腺下動脈\肋間動脈\腰動脈\髂腰動脈\骶外動脈血供,均沿脊神經(jīng)根進(jìn)入(jìnrù)椎管,

稱為根動脈

進(jìn)入椎間孔后分為根前動脈與根后動脈,分別(fēnbié)與

脊髓前動脈&脊髓后動脈吻合,構(gòu)成圍繞脊髓的

動脈冠,再分出小分支供應(yīng)脊髓表面結(jié)構(gòu),小穿通

支進(jìn)入脊髓,供血脊髓實(shí)質(zhì)外周部3.脊髓血液(xuèyè)供應(yīng)--根動脈脊髓解剖第十八頁，共一百零五頁。編輯課件脊髓(jǐsuǐ)反射牽張反射(fǎnshè)屈曲(qūqǔ)反射骨骼肌被牽引時，引起肌肉收縮和肌張力增高。當(dāng)肢體收到傷害性刺激時，屈肌快速收縮，以逃避這種刺激。第十九頁，共一百零五頁。編輯課件

脊髓損害主要表現(xiàn)

運(yùn)動障礙

感覺障礙(zhàngài)

括約肌功能&自主神經(jīng)功能障礙

前兩者有助于脊髓病變水平定位脊髓損害(sǔnhài)癥狀&體征第二十頁，共一百零五頁。編輯課件脊髓橫貫(héngguàn)損害

高頸段(C1~4)

頸膨大(C5~T2)

胸髓(T3~12)

腰膨大(L1~S2)

脊髓圓錐(yuánzhuī)(S3~5和尾節(jié))

馬尾脊髓損害(sǔnhài)癥狀&體征不完全性脊髓損害第二十一頁，共一百零五頁。編輯課件

受損平面以下

完全性運(yùn)動障礙

感覺障礙

自主神經(jīng)功能障礙

判定脊髓損害水平主要(zhǔyào)依據(jù)節(jié)段性癥狀腱反射消失根痛&根性感覺障礙

節(jié)段性肌萎縮1.脊髓橫貫(héngguàn)性損害脊髓(jǐsuǐ)損害癥狀&體征第二十二頁，共一百零五頁。編輯課件脊髓突然完全橫斷后，橫斷平面(píngmiàn)以下全部感覺和運(yùn)動喪失，反射消失，處于無反射狀態(tài)，稱為脊髓休克。數(shù)周后各種反射可逐漸恢復(fù)，但由于傳導(dǎo)束很難再生，脊髓失去了腦的異化和抑制作用，因此恢復(fù)后的深反射和肌張力比正常時高。1.脊髓(jǐsuǐ)橫貫性損害脊髓(jǐsuǐ)損害癥狀&體征脊髓休克(spinalshock)第二十三頁，共一百零五頁。編輯課件

四肢呈上運(yùn)動神經(jīng)元性癱

損害平面以下各種感覺缺失

括約肌功能障礙,四肢&軀干無汗

伴枕&后頸部疼痛,咳嗽\轉(zhuǎn)頸加重,可有該區(qū)

感覺缺失C3~5節(jié)段病變出現(xiàn)膈肌癱瘓(tānhuàn)\腹式呼吸減弱&

消失1.1高頸段(C1-4)脊髓(jǐsuǐ)損害癥狀&體征第二十四頁，共一百零五頁。編輯課件

運(yùn)動:雙上肢下運(yùn)動神經(jīng)元癱雙下肢上運(yùn)動神經(jīng)元癱

感覺:病變平面以下各種感覺缺失(quēshī),肩&上肢

可有放射性根痛

括約肌障礙1.2頸膨大(péngdà)(C5-T2)脊髓損害(sǔnhài)癥狀&體征第二十五頁，共一百零五頁。編輯課件C8~T1側(cè)角受損:Horner征(瞳孔小\眼裂小\眼球

內(nèi)陷&面部(miànbù)汗少)

上肢腱反射改變有助于病變節(jié)段定位肱二頭肌反射減弱&消失,肱三頭肌反射亢進(jìn)

提示C5或C6病變

肱二頭肌反射正常,肱三頭肌反射減弱&消失

提示C7病變1.2頸膨大(péngdà)(C5-T2)脊髓損害(sǔnhài)癥狀&體征第二十六頁，共一百零五頁。編輯課件

運(yùn)動:雙上肢正常,雙下肢呈上運(yùn)動神經(jīng)元癱

感覺:平面以下各種感覺缺失

尿便障礙,出汗異常

常伴相應(yīng)胸腹部束帶(shùdài)感(根痛)T4、5節(jié)段是血供薄弱區(qū)&易發(fā)病部位1.3胸髓(T3-12)脊髓損害(sǔnhài)癥狀&體征第二十七頁，共一百零五頁。編輯課件

上、中、下腹壁反射的脊髓(jǐsuǐ)反射中樞分別為:T7~8\T9~10\T11~12節(jié)段T10~11病變時下半部腹直肌無力,患者仰臥位

用力抬頭時,可見臍孔被腹直肌上半部牽拉向

上移動,稱Beevor征脊髓損害(sǔnhài)癥狀&體征1.3胸髓(T3-12)第二十八頁，共一百零五頁。編輯課件

運(yùn)動:雙下肢下運(yùn)動神經(jīng)元癱

感覺:雙下肢&會陰部各種感覺缺失

尿便障礙

反射:膝反射消失損害部位L2~4,踝反射消失損

害部位S1~2,S1~3受損出現(xiàn)陽痿(yángwěi)

腰膨大上段受損:神經(jīng)根痛在腹股溝&下背部

腰膨大下段受損:坐骨神經(jīng)痛1.4腰膨大(péngdà)(L1-S2)脊髓損害(sǔnhài)癥狀&體征第二十九頁，共一百零五頁。編輯課件

運(yùn)動:在腰膨大以下,不出現(xiàn)下肢癱&錐體束征

感覺:肛門周圍&會陰部感覺缺失呈鞍狀分布,

髓內(nèi)病變出現(xiàn)分離性感覺障礙肛門反射消失&性功能障礙,脊髓圓錐為副交感

中樞,圓錐病變?nèi)缤鈧?wàishāng)\腫瘤可出現(xiàn)真性尿失禁1.5脊髓(jǐsuǐ)圓錐(S3-5)和尾節(jié)脊髓(jǐsuǐ)損害癥狀&體征第三十頁，共一百零五頁。編輯課件

馬尾病變與脊髓圓錐病變臨床表現(xiàn)相似,但癥狀&體征可為單側(cè)或不對稱

明顯根痛&感覺障礙多見,位于會陰部\股部\小腿

下肢可有下運(yùn)動神經(jīng)元癱

尿便障礙不明顯或較晚出現(xiàn)

見于(jiànyú)外傷性腰椎間盤脫出(L1~2以下)&馬尾腫瘤

1.6馬尾(mǎwěi)脊髓(jǐsuǐ)損害癥狀&體征第三十一頁，共一百零五頁。編輯課件脊髓(jǐsuǐ)半切(Brown-Séquard)綜合征,主要特點(diǎn):病變節(jié)段以下同側(cè)上運(yùn)動神經(jīng)元癱&深感覺障礙對側(cè)痛溫覺障礙,觸覺保留后角細(xì)胞發(fā)出纖維先在同側(cè)上升2~3個節(jié)段,再經(jīng)白質(zhì)前連合交叉至對側(cè)組成脊髓丘腦束,故對側(cè)傳導(dǎo)束型感覺障礙平面較脊髓受損節(jié)段水平低2.不完全性脊髓(jǐsuǐ)損害

脊髓損害(sǔnhài)癥狀&體征(1)脊髓半側(cè)損害第三十二頁，共一百零五頁。編輯課件Brown-Séquard(半切)綜合征(慢性脊髓(jǐsuǐ)壓迫癥)2.不完全性脊髓(jǐsuǐ)損害

脊髓損害(sǔnhài)癥狀&體征第三十三頁，共一百零五頁。編輯課件后角痛溫覺纖維在白質(zhì)前聯(lián)合交叉,病變(bìngbiàn)產(chǎn)生:雙側(cè)對稱的節(jié)段性分離性感覺障礙(痛溫覺減弱&消失,觸覺保留)脊髓損害(sǔnhài)癥狀&體征2.不完全性脊髓(jǐsuǐ)損害

(2)中央管附近損害第三十四頁，共一百零五頁。編輯課件

薄束\楔束損害:振動覺\位置(wèizhi)覺障礙,感覺性

共濟(jì)失調(diào);識別性觸覺障礙,不能辨別在皮膚

書寫的字&幾何圖形

刺激性病變:相應(yīng)支配區(qū)出現(xiàn)電擊樣劇痛2.不完全性脊髓(jǐsuǐ)損害

脊髓(jǐsuǐ)損害癥狀&體征(3)后索損害第三十五頁，共一百零五頁。編輯課件

常導(dǎo)致(dǎozhì)支配肌肉

癱瘓

肌萎縮

肌張力顯著減低&喪失

腱反射消失前角(脊髓(jǐsuǐ)肌萎縮癥\脊髓灰質(zhì)炎)2.不完全性脊髓(jǐsuǐ)損害

脊髓損害癥狀&體征(4)前角損害第三十六頁，共一百零五頁。編輯課件2.不完全性脊髓(jǐsuǐ)損害

脊髓(jǐsuǐ)損害癥狀&體征(5)后角損害(sǔnhài)

支配的相應(yīng)皮節(jié)分離性感覺障礙(同側(cè)節(jié)段性痛溫覺缺失,觸覺保留)第三十七頁，共一百零五頁。編輯課件第二節(jié)急性(jíxìng)脊髓炎AcuteMyelitis第三十八頁，共一百零五頁。編輯課件

急性脊髓炎(Acutemyelitis)

各種感染后引起自身免疫反應(yīng)導(dǎo)致(dǎozhì)急性橫貫性脊髓炎性病變，是臨床最常見的一種脊髓炎，又稱急性橫貫性脊髓炎概念(gàiniàn)(Definition)

臨床特征

病損水平以下肢體(zhītǐ)癱

傳導(dǎo)束性感覺障礙

尿便障礙第三十九頁，共一百零五頁。編輯課件

病因不清,包括不同的臨床綜合征,如

感染后脊髓炎&疫苗(yìmiáo)接種后脊髓炎

脫髓鞘性脊髓炎(急性多發(fā)性硬化)

壞死性脊髓炎副腫瘤性脊髓炎等病因(bìngyīn)&病理病因(bìngyīn)

病前1~4周患者多有病毒感染癥狀(上呼吸道感染\發(fā)熱\腹瀉等)CSF未檢出抗體,脊髓&CSF未分離出病毒

可能是病毒感染后自身免疫反應(yīng)第四十頁，共一百零五頁。編輯課件本病可累及脊髓任何節(jié)段,胸髓(T3~5)最常見,其次為頸髓&腰髓急性橫貫性脊髓炎通常局限于1個脊髓節(jié)段,多灶融合&脊髓多個節(jié)段散在病灶較少見脊髓內(nèi)2個以上(yǐshàng)散在病灶稱播散性脊髓炎病因(bìngyīn)&病理病理(bìnglǐ)第四十一頁，共一百零五頁。編輯課件

受損脊髓腫脹\質(zhì)地變軟\軟脊膜充血&炎性滲出物

切面脊髓軟化(ruǎnhuà)\邊緣不整\灰白質(zhì)界限不清病因(bìngyīn)&病理病理(bìnglǐ)

髓內(nèi)&軟脊膜血管擴(kuò)張\充血,血管周圍炎性細(xì)胞浸

潤,淋巴細(xì)胞&漿細(xì)胞為主

灰質(zhì)內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞腫脹\碎裂&消失,尼氏體溶解

白質(zhì)髓鞘脫失&軸突變性

病灶可見膠質(zhì)細(xì)胞增生鏡下肉眼第四十二頁，共一百零五頁。編輯課件

急性起病,常在數(shù)h至2~3d發(fā)展至完全性截癱

可發(fā)病于任何(rènhé)年齡,青壯年常見,無性別差異

病前數(shù)日或1~2周常有發(fā)熱\全身不適&上呼吸道

感染,消化道感染癥狀或預(yù)防接種史，可有過勞\外傷&受涼等誘因臨床表現(xiàn)1.急性(jíxìng)橫貫性脊髓炎(Acutetransversemyelitis)

首發(fā)癥狀:低熱，雙下肢麻木無力\病變節(jié)段束帶感&根痛；亦有患者突然發(fā)生癱瘓

數(shù)小時或數(shù)日內(nèi)發(fā)展為脊髓完全橫貫性損害,胸髓常受累,病變水平以下運(yùn)動\感覺(gǎnjué)&自主神經(jīng)障礙第四十三頁，共一百零五頁。編輯課件(1)運(yùn)動障礙

早期常見脊髓休克,表現(xiàn)截癱\肌張力減低&腱反射

消失,無病理征

休克期2~4w或更長,脊髓損害嚴(yán)重\合并肺部\尿路

感染&褥瘡者較長

恢復(fù)期肌張力逐漸增高(zēnggāo),腱反射亢進(jìn),出現(xiàn)病理征,

肌力由遠(yuǎn)端逐漸恢復(fù)臨床表現(xiàn)1.急性(jíxìng)橫貫性脊髓炎第四十四頁，共一百零五頁。編輯課件概念脊髓休克

總體反射：脊髓嚴(yán)重?fù)p傷時，常導(dǎo)致屈肌張力升高，下肢(xiàzhī)任何部位的刺激或膀胱充盈，均可引起下肢(xiàzhī)屈曲反射和痙攣，伴有出汗，豎毛，尿便自動排出等癥狀，常提示預(yù)后不良臨床表現(xiàn)1.急性(jíxìng)橫貫性脊髓炎第四十五頁，共一百零五頁。編輯課件(2)感覺障礙

病變節(jié)段以下所有感覺缺失

在感覺消失水平上緣可有感覺過敏區(qū)或束帶感

隨病情恢復(fù)感覺平面逐步(zhúbù)下降,較運(yùn)動功能恢

復(fù)慢臨床表現(xiàn)1.急性(jíxìng)橫貫性脊髓炎第四十六頁，共一百零五頁。編輯課件(3)自主神經(jīng)功能障礙

早期尿便潴留,無膀胱充盈感,呈無張力性神經(jīng)

源性膀胱,膀胱充盈過度出現(xiàn)充盈性尿失禁

隨著脊髓(jǐsuǐ)功能恢復(fù),膀胱容量縮小,尿液充盈到300~400ml時自主排尿,稱反射性神經(jīng)源性膀胱

損害平面以下無汗&少汗\皮膚脫屑&水腫\指甲

松脆&角化過度等，病變平面以上可有發(fā)作性出汗過度，皮膚潮紅，反射性心動過緩等，稱為自主神經(jīng)反射異常臨床表現(xiàn)1.急性(jíxìng)橫貫性脊髓炎第四十七頁，共一百零五頁。編輯課件神經(jīng)(shénjīng)電生理腦脊液MRI壓力(yālì)細(xì)胞(xìbāo)數(shù)蛋白含量輔助檢查第四十八頁，共一百零五頁。編輯課件

壓頸試驗(yàn)通暢,少數(shù)病例脊髓水腫嚴(yán)重可有不

完全梗阻CSF壓力正常,外觀無色透明(tòumíng),細(xì)胞數(shù)\蛋白含量

正常&輕度增高

淋巴細(xì)胞為主,糖\氯化物正常1.腰穿輔助(fǔzhù)檢查第四十九頁，共一百零五頁。編輯課件2.電生理(shēnglǐ)檢查輔助(fǔzhù)檢查

視覺誘發(fā)電位(VEP)正常,可與視神經(jīng)脊髓炎及MS鑒別(2)下肢體感誘發(fā)電位(SEP)波幅可明顯減低。運(yùn)動誘發(fā)電位(MEP)異常,是判斷療效(liáoxiào)&預(yù)后指標(biāo)(3)EMG呈正?；蚴窠?jīng)改變第五十頁，共一百零五頁。編輯課件

脊柱X線平片:正常

脊髓MRI:病變脊髓增粗,病變節(jié)段髓內(nèi)多發(fā)片狀&斑點(diǎn)狀病灶,T1低信號、T2高信號,強(qiáng)度不均,

可有融合;有的病例可始終(shǐzhōng)無異常3.影像學(xué)檢查(jiǎnchá)輔助(fǔzhù)檢查第五十一頁，共一百零五頁。編輯課件矢狀位T2WI輔助(fǔzhù)檢查矢狀位T1WI增強(qiáng)(zēngqiáng)3.影像學(xué)檢查(jiǎnchá)--急性脊髓炎第五十二頁，共一百零五頁。編輯課件

急性起病,病前感染病史

迅速出現(xiàn)脊髓橫貫性損害(sǔnhài)或播散性損害(sǔnhài),

常累及胸髓,病變以下運(yùn)動\感覺&自主神

經(jīng)功能障礙CSF和MRI檢查可確診診斷(zhěnduàn)&鑒別診斷1.診斷(zhěnduàn)

第五十三頁，共一百零五頁。編輯課件

視神經(jīng)脊髓炎急性硬膜外膿腫

脊柱結(jié)核&轉(zhuǎn)移性腫瘤所致急性脊髓壓迫癥

脊髓血管?。?.出血性；2.缺血性

可導(dǎo)致(dǎozhì)四肢癱的神經(jīng)疾病(GBS\周期性麻痹\MG\腦干血管性疾病)診斷(zhěnduàn)&鑒別診斷2.鑒別(jiànbié)診斷第五十四頁，共一百零五頁。編輯課件(1)急性硬脊膜外膿腫

可出現(xiàn)急性脊髓橫貫(héngguàn)性損害,常有其他部位化膿性

感染,病原菌經(jīng)血行&鄰近組織蔓延

原發(fā)感染數(shù)日或數(shù)周后突然起病,出現(xiàn)頭痛\發(fā)熱\

無力等感染中毒癥狀,常伴根痛\脊柱叩痛

外周血白細(xì)胞增高;椎管梗阻,CSF細(xì)胞數(shù)&蛋白明

顯增加;CT\MRI有助診斷診斷(zhěnduàn)&鑒別診斷2.鑒別(jiànbié)診斷第五十五頁，共一百零五頁。編輯課件(2)脊柱結(jié)核&轉(zhuǎn)移性腫瘤

均可引起椎體破壞&塌陷,壓迫脊髓出現(xiàn)急性橫

貫性損害

脊柱結(jié)核常有全身中毒癥狀&其他結(jié)核病灶

病變脊柱棘突明顯突起&后凸成角畸形(jīxíng)X線可見椎體破壞\椎間隙變窄&椎旁寒性膿腫

轉(zhuǎn)移性腫瘤:老年人多見,X線可見椎體破壞,如

找到原發(fā)灶可確診，全身骨掃描可幫助診斷診斷(zhěnduàn)&鑒別診斷2.鑒別(jiànbié)診斷第五十六頁，共一百零五頁。編輯課件(3)脊髓出血(chūxiě)

少見，由脊髓外傷&血管畸形引起

起病急驟,迅速出現(xiàn)劇烈背痛\截癱&括約肌功能

障礙

腰穿CSF為血性,脊髓CT可見出血部位高密度影,

脊髓DSA可發(fā)現(xiàn)脊髓血管畸形，MRI有助診斷診斷(zhěnduàn)&鑒別診斷2.鑒別(jiànbié)診斷第五十七頁，共一百零五頁。編輯課件(4)脊髓缺血

脊髓前動脈閉塞綜合征

病變水平相應(yīng)部位出現(xiàn)根痛，短時間內(nèi)出現(xiàn)截癱，痛溫覺缺失，尿便障礙，但深感覺保留(bǎoliú)MRI有助診斷診斷(zhěnduàn)&鑒別診斷2.鑒別(jiànbié)診斷第五十八頁，共一百零五頁。編輯課件(5)視神經(jīng)脊髓炎

多發(fā)性硬化的一種特殊類型

除有脊髓炎的癥狀(zhèngzhuàng)外，還有視力下降或VEP異常，視神經(jīng)癥狀可出現(xiàn)在脊髓癥狀之前，同時或之后診斷(zhěnduàn)&鑒別診斷2.鑒別(jiànbié)診斷第五十九頁，共一百零五頁。編輯課件(6)亞急性壞死性脊髓炎

較多見于50歲以上男性，可能是一種脊髓的血栓性靜脈炎，緩慢進(jìn)行性加重的雙下肢無力(wúlì)，腱反射亢進(jìn)，錐體束征陽性，常伴有肌肉萎縮，病變平面以下感覺減退。癥狀逐漸加重而出現(xiàn)完全性截癱，尿便障礙，肌萎縮明顯，肌張力減低，反射減弱或缺失。腦脊液蛋白增高，細(xì)胞數(shù)多為正常。脊髓碘油造影可見脊髓表面有擴(kuò)張的血管。脊髓血管造影可明確診斷診斷(zhěnduàn)&鑒別診斷2.鑒別(jiànbié)診斷第六十頁，共一百零五頁。編輯課件(7)急性炎癥脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

急性起病，病前可能有感染史或疫苗(yìmiáo)接種史

肢體呈遲緩性癱瘓，末梢性感覺障礙，可伴有腦神經(jīng)損害括約肌功能障礙少見，即使出現(xiàn)一般也在急性期數(shù)天或1周內(nèi)恢復(fù)診斷(zhěnduàn)&鑒別診斷2.鑒別(jiànbié)診斷第六十一頁，共一百零五頁。編輯課件(8)人類(rénlèi)T淋巴細(xì)胞病毒1型相關(guān)脊髓病

人類T淋巴細(xì)胞1型病毒慢性感染所致的免疫異常相關(guān)性脊髓病變，以緩慢進(jìn)行性截癱為臨床特征診斷(zhěnduàn)&鑒別診斷2.鑒別(jiànbié)診斷第六十二頁，共一百零五頁。編輯課件急性期治療

早期(zǎoqī)診斷早期治療

精心護(hù)理

早期康復(fù)訓(xùn)練治療(zhìliáo)第六十三頁，共一百零五頁。編輯課件1.藥物治療①皮質(zhì)類固醇激素：大劑量甲潑尼龍短程沖擊療法②大劑量免疫球蛋白:急性上升(shàngshēng)性脊髓炎&橫貫性脊髓炎，急性期立即使用,成人0.4g/kg/d,連用3~5d③抗生素:預(yù)防和治療泌尿道&呼吸道感染④維生素B族\煙酸\三磷酸腺苷\胞二磷膽堿等治療(zhìliáo)本病無特效治療,主要是減輕脊髓損害\防治(fángzhì)并發(fā)癥&促進(jìn)功能恢復(fù)第六十四頁，共一百零五頁。編輯課件2.維持呼吸通暢

急性上升(shàngshēng)性脊髓炎&高頸段脊髓炎可發(fā)生呼吸

肌麻痹

輕度呼吸困難應(yīng)及時吸氧，可用化痰藥&超聲霧化吸入

重癥呼吸困難及時清除呼吸道分泌物,保持通

暢;選用有效抗生素控制感染，必要時行氣管切開,人工呼吸機(jī)維持呼吸治療(zhìliáo)第六十五頁，共一百零五頁。編輯課件治療(zhìliáo)3.預(yù)防并發(fā)癥①翻身\拍背,防止(fángzhǐ)墜積性肺炎,癱肢保持功能位②骨隆起處放置氣圈,按摩皮膚,活動癱瘓肢體③皮膚發(fā)紅用10%酒精輕揉,涂3.5%安息香酊;褥

瘡局部換藥,應(yīng)用壓瘡貼膜，加強(qiáng)營養(yǎng);忌用熱水袋以防燙傷④排尿障礙行留置導(dǎo)尿,預(yù)防尿路感染;吞咽困難

應(yīng)放置胃管4.早期康復(fù)訓(xùn)練有助于功能(gōngnéng)恢復(fù)&改善預(yù)后第六十六頁，共一百零五頁。編輯課件

預(yù)后與病情嚴(yán)重程度有關(guān)

無合并癥者3~6個月可基本恢復(fù),生活自理

完全截癱6個月后EMG仍為失神經(jīng)改變,MRI示髓

內(nèi)廣泛改變,病變>10個脊髓節(jié)段者預(yù)后不良

合并(hébìng)泌尿系感染\褥瘡&肺炎影響恢復(fù)，遺留后遺癥

急性上升性脊髓炎&高頸段脊髓炎預(yù)后差,短期內(nèi)

可死于呼吸循環(huán)衰竭

約10%的患者演變?yōu)槎喟l(fā)性硬化&視神經(jīng)脊髓炎

預(yù)后(yùhòu)第六十七頁，共一百零五頁。編輯課件第四節(jié)脊髓(jǐsuǐ)空洞癥Syringomyelia第六十八頁，共一百零五頁。編輯課件

脊髓空洞癥(syringomyelia)是慢性(mànxìng)進(jìn)行性脊髓

變性病

病變多位于頸\胸髓,發(fā)生于延髓稱延髓空洞癥(syringobulbia)

脊髓與延髓空洞癥可單獨(dú)發(fā)生&并發(fā)概念(gàiniàn)(Definition)

典型癥狀:節(jié)段性分離性感覺(gǎnjué)障礙\病變節(jié)段

支配區(qū)肌萎縮&營養(yǎng)障礙等第六十九頁，共一百零五頁。編輯課件1.先天性發(fā)育異常

本病常合并小腦(xiǎonǎo)扁桃體下疝\脊柱裂\腦積水\頸肋\(yùn)弓形足等畸形

有人認(rèn)為胚胎期神經(jīng)管閉合不全&脊髓內(nèi)先天性

神經(jīng)膠質(zhì)增生導(dǎo)致脊髓中心變性病因(bìngyīn)&發(fā)病機(jī)制第七十頁，共一百零五頁。編輯課件2.腦脊液動力學(xué)異常

頸枕區(qū)先天性異常影響CSF自第四腦室進(jìn)入蛛網(wǎng)

膜下腔,腦室內(nèi)壓力搏動性增高,沖擊脊髓中央管

使之逐漸擴(kuò)大,導(dǎo)致與中央管相通的交通型脊髓

空洞3.血液循環(huán)異常

脊髓血管畸形，脊髓損傷，脊髓炎伴中央管軟化擴(kuò)張及蛛網(wǎng)膜炎引起脊髓血液循環(huán)異常，引起脊髓缺血\壞死\軟化,形成(xíngchéng)空洞&脊髓積水病因(bìngyīn)&發(fā)病機(jī)制第七十一頁，共一百零五頁。編輯課件

脊髓外形呈梭形膨大&萎縮變細(xì)，基本病變示空洞形成

空洞壁不規(guī)則,由環(huán)形排列膠質(zhì)細(xì)胞&纖維組成(zǔchénɡ),

空洞內(nèi)清亮液體與CSF相似,黃色液體提示蛋白

增高

頸髓常見,向胸髓或延髓擴(kuò)展

病變多先侵犯灰質(zhì)前連合,再向后角&前角擴(kuò)展病理(bìnglǐ)

延髓(yánsuǐ)空洞多呈單側(cè)縱裂狀,累及內(nèi)側(cè)丘系交叉纖

維\舌下&迷走神經(jīng)核第七十二頁，共一百零五頁。編輯課件

脊髓空洞伴第四腦室正中孔堵塞和中央管擴(kuò)大(kuòdà)，合并I型Chiari畸形或有后顱窩囊腫，腫瘤，蛛網(wǎng)膜炎等所致的第四腦室正中孔阻塞

特發(fā)性脊髓空洞癥

繼發(fā)性脊髓空洞癥：脊髓腫瘤，外傷，脊髓蛛網(wǎng)膜炎所致

單純性脊髓積水或伴腦積水臨床(línchuánɡ)分型：Barnett分型第七十三頁，共一百零五頁。編輯課件1.通常20~30歲發(fā)病,偶發(fā)生于兒童期或成年后,

男女比例3∶l,起病&進(jìn)展緩慢

早期相應(yīng)(xiāngyīng)支配區(qū)自發(fā)性疼痛,出現(xiàn)雙上肢&胸背

部節(jié)段性分離性感覺障礙,

呈短上衣樣分布的痛

溫覺減退或缺失,觸覺&深感覺保存

晚期出現(xiàn)空洞水平以下傳導(dǎo)束性感覺障礙(累及

脊髓丘腦束)臨床表現(xiàn)第七十四頁，共一百零五頁。編輯課件2.前角細(xì)胞受累出現(xiàn)相應(yīng)節(jié)段肌萎縮\肌束顫動\肌張力減低&腱反射減弱

頸膨大空洞雙手肌萎縮明顯,呈“鷹爪”樣，空洞水平以下出現(xiàn)錐體束征

病變(bìngbiàn)侵及C8~T1側(cè)角交感神經(jīng)中樞出現(xiàn)Horner征臨床表現(xiàn)第七十五頁，共一百零五頁。編輯課件3.關(guān)節(jié)痛覺缺失可致神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病:關(guān)節(jié)磨損\萎縮&畸形,關(guān)節(jié)腫大,活動度增加,運(yùn)動時有摩

擦音而無痛覺,即夏科(Charcot)關(guān)節(jié)

常見皮膚營養(yǎng)障礙,如皮膚增厚\過度角化，受傷(shòushāng)后難以愈合

痛覺缺失區(qū)表皮燙傷\割傷→頑固性潰瘍&疤痕形

成,指\趾節(jié)末端無痛性壞死&脫落(Morvan征)

晚期出現(xiàn)神經(jīng)源性膀胱&尿便失禁

臨床表現(xiàn)第七十六頁，共一百零五頁。編輯課件4.延髓空洞癥很少單獨(dú)發(fā)生,常為脊髓空洞的延伸,

多不對稱,癥狀體征多為單側(cè)性

累及三叉神經(jīng)脊束核→面部洋蔥(yángcōng)皮樣痛溫覺缺

失,自外側(cè)向鼻唇部發(fā)展

累及疑核→吞咽困難&飲水嗆咳

累及舌下神經(jīng)核伸舌偏向患側(cè)\同側(cè)舌肌萎縮&

肌束顫動累及面神經(jīng)核→周圍性面癱前庭小腦通路受累→眩暈\眼震&步態(tài)不穩(wěn)臨床表現(xiàn)第七十七頁，共一百零五頁。編輯課件

脊髓(jǐsuǐ)空洞癥常合并其他先天性畸形,例如

脊柱側(cè)彎或后突畸形

隱性脊柱裂

頸枕區(qū)畸形

小腦扁桃體下疝

弓形足

臨床表現(xiàn)第七十八頁，共一百零五頁。編輯課件

腦脊液常規(guī)&動力學(xué)檢查無特征性改變

空洞較大(jiàodà)可引起椎管輕度梗阻&CSF蛋白↑輔助(fǔzhù)檢查1.腦脊液檢查(jiǎnchá)第七十九頁，共一百零五頁。編輯課件①M(fèi)RI矢狀位可清晰顯示空洞位置\大小&范圍,是

否合并Arnold-Chiari畸形等,是確診的首選方法,

有助于選擇手術(shù)(shǒushù)適應(yīng)證&設(shè)計手術(shù)方案②應(yīng)用水溶性造影劑的延遲脊髓CT掃描(DMCT),

注射后6\12\18\24h脊髓CT檢查,可顯示高密度

空洞影像③X線平片可發(fā)現(xiàn)

脊柱側(cè)彎或后突畸形

隱性脊柱裂

頸枕區(qū)畸形和Charcot關(guān)節(jié)輔助(fǔzhù)檢查2.影像學(xué)檢查(jiǎnchá)第八十頁，共一百零五頁。編輯課件輔助(fǔzhù)檢查脊髓(jǐsuǐ)空洞癥:頸&胸段髓內(nèi)空洞2.影像學(xué)檢查(jiǎnchá)第八十一頁，共一百零五頁。編輯課件脊髓空洞(kōngdòng)癥伴Arnold-Chairi畸形(小腦扁桃體下疝畸形)輔助(fǔzhù)檢查2.影像學(xué)檢查(jiǎnchá)第八十二頁，共一百零五頁。編輯課件

青壯年期隱襲起病,緩慢進(jìn)展

節(jié)段性分離性感覺障礙\肌無力&肌萎縮\皮膚&關(guān)節(jié)(guānjié)營養(yǎng)障礙等

常合并其他先天性畸形MRI或延遲CT掃描發(fā)現(xiàn)空洞可確診診斷(zhěnduàn)&鑒別診斷1.診斷(zhěnduàn)第八十三頁，共一百零五頁。編輯課件

早期可有分離性感覺障礙(zhàngài),但腫瘤病變節(jié)段短,

進(jìn)展快,括約肌障礙出現(xiàn)早,多為雙側(cè)錐體束征,

可發(fā)展為橫貫性損害,營養(yǎng)障礙少見

梗阻時CSF蛋白明顯增高M(jìn)RI檢查可確診診斷(zhěnduàn)&鑒別診斷2.鑒別(jiànbié)診斷(1)脊髓內(nèi)腫瘤第八十四頁，共一百零五頁。編輯課件

多見于中老年,手&上肢輕度無力&肌萎縮

根痛較常見,感覺(gǎnjué)障礙呈根性分布,頸部活動

受限或后仰時疼痛

頸椎X線\MRI檢查可鑒別

診斷(zhěnduàn)&鑒別診斷2.鑒別(jiànbié)診斷(2)頸椎病第八十五頁，共一百零五頁。編輯課件

多在中年起病(qǐbìnɡ),上、下運(yùn)動神經(jīng)元同時受累,嚴(yán)

重肌無力\肌萎縮與腱反射亢進(jìn)\病理征并存,無

感覺障礙&營養(yǎng)障礙MRI檢查無異常診斷(zhěnduàn)&鑒別診斷2.鑒別(jiànbié)診斷(3)肌萎縮側(cè)索硬化第八十六頁，共一百零五頁。編輯課件

延髓空洞癥應(yīng)與腦干腫瘤鑒別

后者多青少年發(fā)病(fābìng),病程較短，常起自腦橋下部，進(jìn)展較快，以展神經(jīng)，面神經(jīng)麻痹多見

可出現(xiàn)交叉癱等腦橋病變特征,一般無延髓

癥狀\體征

,MRI檢查可鑒別診斷(zhěnduàn)&鑒別診斷2.鑒別(jiànbié)診斷(4)腦干腫瘤第八十七頁，共一百零五頁。編輯課件

較大(jiàodà)空洞伴椎管梗阻可行上頸段椎板切除減壓術(shù)

合并頸枕區(qū)畸形&小腦扁桃體下疝可行枕骨下

減壓

手術(shù)矯治顱骨&神經(jīng)組織畸形

張力性空洞可行脊髓切開&空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分

流術(shù)治療(zhìliáo)本病進(jìn)展緩慢(huǎnmàn)常遷延數(shù)十年之久目前尚無特效療法1.手術(shù)治療第八十八頁，共一百零五頁。編輯課件

試用放射性同位素131碘療法(liáofǎ)(口服或椎管注射),

但療效不肯定

治療(zhìliáo)2.放射治療第八十九頁，共一百零五頁。編輯課件

鎮(zhèn)痛劑B族維生素ATP\輔酶A\肌苷等

痛覺消失者應(yīng)防止外傷\燙傷&凍傷(dòngshāng)

防止關(guān)節(jié)攣縮,輔助按摩等治療(zhìliáo)3.對癥(duìzhèng)處理第九十頁，共一百零五頁。編輯課件第五節(jié)脊髓(jǐsuǐ)亞急性聯(lián)合變性

Subacutecombineddegenerationofthespinalcord,SCD第九十一頁，共一百零五頁。編輯課件

維生素B12缺乏：攝入，吸收，結(jié)合，轉(zhuǎn)運(yùn)或代謝障礙

病變主要累及脊髓后索\側(cè)索&周圍神經(jīng)

臨床表現(xiàn)雙下肢深感覺缺失\感覺性共濟(jì)失調(diào)\痙攣性截癱(jiétān)&周圍性神經(jīng)病變，常伴有貧血的臨床征象概念(gàiniàn)(Definition)第九十二頁，共一百零五頁。編輯課件病因&發(fā)病(fābìng)機(jī)制維生素B12核蛋白合成(héchéng)及髓鞘形成缺乏(quēfá)髓鞘合成障礙脊髓后索\側(cè)索病變精神癥狀參與血紅蛋白合成惡性貧血日需求量僅1~2μg與胃底腺壁細(xì)胞分泌的內(nèi)因子結(jié)合成穩(wěn)定復(fù)合物,方可在回腸遠(yuǎn)端吸收胃大部切除術(shù)后大量酗酒伴萎縮性胃炎先天性內(nèi)因子分泌缺陷葉酸缺乏小腸原發(fā)性吸收不良回腸切除血液運(yùn)鈷胺蛋白缺乏第九十三頁，共一百零五頁。編輯課件

病變主要在脊髓后索&錐體束,嚴(yán)重時大腦白質(zhì)\視神經(jīng)&周圍神經(jīng)可不同程度受累

脊髓切面可見白質(zhì)脫髓鞘,鏡下髓鞘腫脹\空泡

形成&軸突變性(biànxìng)

病變散在分布,后融合成海綿狀壞死灶,伴不同

程度膠質(zhì)細(xì)胞增生

大腦輕度萎縮

常見周圍神經(jīng)脫髓鞘&軸突變性病理(bìnglǐ)

脊髓(jǐsuǐ)后索&側(cè)索髓鞘脫失第九十四頁，共一百零五頁。編輯課件1.多在中年以上起病,男女無明顯差異

慢性或亞急性起病,緩慢進(jìn)展

出現(xiàn)神經(jīng)癥狀前多有貧血\蒼白\倦怠\腹瀉&舌炎等,伴血清Vit.B12降低

早期癥狀為雙下肢無力\發(fā)硬&手動作笨拙,行走

不穩(wěn),踩棉花感,步態(tài)蹣跚&基底增寬

足趾\手指末端持續(xù)對稱性刺痛\麻木&燒灼感等

雙下肢振動(zhèndòng)\位置覺障礙,遠(yuǎn)端明顯,Romberg征(+),少數(shù)有手套\襪子樣感覺減退

極少數(shù)患者脊髓后\側(cè)索損害典型,但血清Vit.B12

含量正常(不伴Vit.B12缺乏的亞急性聯(lián)合變性)臨床表現(xiàn)第九十五頁，共一百零五頁。編輯課件2.可出現(xiàn)雙下肢不完全(wánquán)痙攣性癱,肌張力增高\(yùn)腱反射亢進(jìn)&病理征

周圍神經(jīng)病變較重可見肌張力減低\腱反射減弱,

但病理征常為陽性有些病人屈頸時出現(xiàn)Lhermitte征(由脊背向下肢

放射的針刺感)

晚期可出現(xiàn)括約肌功能障礙