第十三章第一節(jié)第二節(jié)風(fēng)濕熱風(fēng)濕熱A，病變累及全身結(jié)締組織，心臟損害尤為病原體A病理本病是全身結(jié)締組織的非化膿性炎癥，全身各均可受累，尤以心臟和結(jié)締組織豐富的如 2-3個(gè)6A 見于50%～75%初發(fā)患兒，膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為紅、腫、熱、痛，單個(gè)關(guān)節(jié)炎癥持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天，呈性，病程1～2個(gè)月，最終消退不留畸形。不協(xié)調(diào)。興奮或注意力集中時(shí)加劇，入睡后即。四、檢在確定鏈球 主要表次要表發(fā)多關(guān)節(jié)血沉增環(huán)形紅CRP皮下小P-R延A.常大關(guān)節(jié)，呈性、對(duì)稱性E.抗鏈球菌溶血素“O”600U第三節(jié)幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎機(jī)制各種性微生物的特殊成分作為外來抗原作用于具有遺傳學(xué)背景的人群通過直接損傷或分泌·本型的發(fā)熱呈弛熱，每天體溫波動(dòng)在36～40℃之間，持續(xù)2周以上·X·在多關(guān)節(jié)型和全身型患者中急性期反應(yīng)物（CIL-1IL-6）增高·X（1）X糖皮質(zhì)激素首選或單獨(dú)使用的藥物。應(yīng)嚴(yán)格掌握指 型【例題】患兒男，2歲。發(fā)熱1周，為不規(guī)則熱型，37.5-41℃，抗生素治療無效，輕微咳嗽，入院前1無異常，肝肋下4cm，質(zhì)中，脾肋下1.0cm。白細(xì)胞25×109/L，中性粒細(xì)胞0.92，可見顆粒，紅細(xì)胞4.6×1012/L83，， 50 和指（趾）壞疽等·關(guān)節(jié)受累，包括關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛。50%的患兒以關(guān)節(jié)炎為首發(fā)癥狀·心內(nèi)膜炎常與心包炎同時(shí)存在，屬于非性疣性心內(nèi)膜炎，可聞及心臟雜音主要表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)受累的癥狀如癲癇發(fā)作偏癱舞蹈病等也可出現(xiàn)精神癥狀如定向力、·急性狼瘡性及廣泛性肺是兒童SLE的最主要原因·腹痛、腹瀉、、是SLE常見的胃腸道癥肝臟及淋三、診斷標(biāo)準(zhǔn)11中有4，可以做出診··Sm SLESLE況有關(guān)。彌漫增殖性狼瘡腎炎（IV型）和持續(xù)中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變預(yù)后。積極防治，避免服用誘發(fā)狼瘡的藥物SLEB.Sm作，右下肢肌張力減弱，隱約可見面部蝶形紅斑，ANA陽性。 C.急性顱內(nèi) E.CT針對(duì)疾病首選的治療A.1-2B.2-4C.6D.＜12第五節(jié)皮肌炎各均可發(fā)病，為10～14歲。發(fā)病較男孩為多。咽、腹脹等·肋間肌和膈肌受累時(shí)，可引起呼吸而危及生命。晚期肌肉萎縮，可致關(guān)節(jié)屈曲攣縮。·皮疹可延及前額、鼻梁、上頜骨部位類似蝶形紅斑，顏面尚可細(xì)血管擴(kuò)張。頸部和上胸部“V”字區(qū)、軀及四肢伸側(cè)等處可出現(xiàn)彌漫性或局限性暗紅色斑。·可引起肢體疼痛、關(guān)節(jié)攣縮和功能。鈣化區(qū)常形成潰瘍，并滲出白色石灰樣物質(zhì)。四、檢對(duì)稱性近端肌無力，可伴吞咽及呼吸肌無第六節(jié)過敏性紫癜細(xì)胞活性增強(qiáng)、激發(fā)BIgA道史?？砂橛械蜔?， 五、檢+自發(fā)性皮膚和粘膜為突出表現(xiàn)，多為點(diǎn)，四肢較多。血小板計(jì)數(shù)降低，骨髓可見幼D.腸道黏膜下、穿孔第七節(jié)3092:110mmHg。四、檢增加；RFANAX對(duì)遠(yuǎn)端分支探査。動(dòng)脈造影和MRI可清楚顯示狹窄或擴(kuò)張的部位、程度及血流情況。第八節(jié)·沿淺動(dòng)脈走行或不規(guī) ·如果病變血管發(fā)生在膽囊、胰腺、肝臟，則導(dǎo)致受累組織的炎癥壞·臨床將出現(xiàn)腹部絞痛、、、脂肪瀉、腸道、腹膜炎、休克等·心臟損害是主要的原因之病變，伴有血沉增高或C反應(yīng)蛋白陽性時(shí)應(yīng)懷疑本病。除臨床表現(xiàn)和檢查外，確診PAN需血管造影第九節(jié)川崎病特別是冠狀動(dòng)脈，發(fā)病以嬰幼兒多見，80%在5歲以下，平均約1.5歲，男女為1.5:1。 ·39～407～141·手足硬性水腫尤以指（趾）端為顯，恢復(fù)期（10～14天）指（趾）端出現(xiàn)膜狀脫淋腫·頸部淋一過性腫大，直徑在1.5cm以上，往往為單側(cè)腫大，壓痛較輕微，皮溫增高不顯·、、43歲以3-99-14四、檢如5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中不足4項(xiàng)，但超聲心動(dòng)圖有冠狀動(dòng)脈損害，亦可確診為川崎發(fā)熱5天以上，伴下列5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中4即可診斷川崎頸部淋腫·····1-2g/kg8-12h105-7阿司匹林30-50mg/kg，分2-3次服用，熱退后3天逐漸減退，2周左右減至3-5mg/kg維持6-8患兒男，1歲。高熱7天，皮疹伴眼紅3天入院。體檢熱病容，反應(yīng)好，眼結(jié)膜充血，無分泌物。唇黏膜發(fā)紅、干裂。頸淋2cm×1.5cml個(gè)。全身紅疹，手足微腫脹。心肺無異常。WBC18×109/L，N0.87， 第十節(jié)滲出性多形性紅斑10～30