淋巴瘤演示文稿當(dāng)前第1頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)學(xué)習(xí)目的與要求掌握淋巴瘤的病理分型，臨床表現(xiàn)和分期，輔助檢查，診斷與鑒別診斷及治療當(dāng)前第2頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)概述起源于淋巴結(jié)和淋巴組織的惡性腫瘤，發(fā)病率占所有惡性腫瘤的第11-13位可發(fā)生于身體任何部位，淋巴結(jié)、扁桃體、脾及骨髓最易受累無(wú)痛性進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大是特征性臨床表現(xiàn)診斷及分型依賴病理，分為HL及NHL治療措施的選擇取決于病理分型及分期當(dāng)前第3頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)1、感染（1）EBV（2）反轉(zhuǎn)錄病毒（3）Hp感染2、免疫功能低下病因及發(fā)病機(jī)制3、環(huán)境與職業(yè)、理化病因和發(fā)病機(jī)制當(dāng)前第4頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)淋巴瘤病理和分型正常濾泡結(jié)構(gòu)為大量異常淋巴瘤細(xì)胞或組織細(xì)胞破壞被膜周圍組織有上述細(xì)胞浸潤(rùn)被膜及被膜下竇也被破壞

分型：霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma,HL)

非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma,NHL)當(dāng)前第5頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)當(dāng)前第6頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)霍奇金淋巴瘤病理分型主要原發(fā)于淋巴結(jié)，特點(diǎn)是淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大，典型的病理特征是R-S細(xì)胞存在于不同類型反應(yīng)性炎細(xì)胞的特征性背景中，并伴有不同程度的纖維化。1、1965Rey會(huì)議2、2001WHO分類當(dāng)前第7頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)病理RS細(xì)胞大小不一，核可呈鏡影狀、多核。染質(zhì)粗細(xì)不等，核仁大而明顯當(dāng)前第8頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)HL的組織分型（1965年Rye會(huì)議）類型 R-S細(xì)胞 臨床特點(diǎn)淋巴細(xì)胞為主型 少見(jiàn) 局限預(yù)后良好結(jié)節(jié)硬化型 明顯可見(jiàn) 年輕發(fā)病預(yù)后相對(duì)好混合細(xì)胞型 大量存在 易播散預(yù)后相對(duì)差淋巴細(xì)胞耗竭型 數(shù)量不等 老年多見(jiàn)預(yù)后最差當(dāng)前第9頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)nodularsclerosismixedcellularitylymphocytedepletedlymphocyte-rich當(dāng)前第10頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)HL的組織分型（2001WHO）類型病理組織學(xué)特點(diǎn)臨床特點(diǎn)結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型結(jié)節(jié)狀生長(zhǎng)，淋巴細(xì)胞常累及外周為主，RS細(xì)胞呈爆米花樣淋巴結(jié)預(yù)后可富于淋巴細(xì)胞型含豐富淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞較少男性多見(jiàn)，預(yù)后可RS細(xì)胞多見(jiàn)，

結(jié)節(jié)硬化型膠原纖維將浸潤(rùn)細(xì)胞分隔成明顯結(jié)節(jié)，RS細(xì)胞較大、年輕發(fā)病預(yù)后可明顯可見(jiàn)，呈腔隙型混合細(xì)胞型為彌漫性，細(xì)胞多成多形性，伴血管易播散預(yù)后相對(duì)差增生和纖維化，RS細(xì)胞大量存在淋巴細(xì)胞消減型多為組織細(xì)胞浸潤(rùn)，彌漫性纖維化老年多見(jiàn)預(yù)后最差及壞死。RS細(xì)胞數(shù)量不等，多形性當(dāng)前第11頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)HL:NLPCHL:RS當(dāng)前第12頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)HL組織分型國(guó)內(nèi)以混合細(xì)胞型為最常見(jiàn)結(jié)節(jié)硬化型次之，其他各型少見(jiàn)部分患者可發(fā)生類型轉(zhuǎn)化，僅結(jié)節(jié)硬化型較為固定。當(dāng)前第13頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)非霍奇金淋巴瘤NHL是一組具有不同的組織學(xué)特點(diǎn)和起病部位的淋巴瘤，易具有早期遠(yuǎn)處擴(kuò)散。當(dāng)前第14頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)非霍奇金淋巴瘤病理異質(zhì)性疾病不同形態(tài)、不同免疫特征的惡性細(xì)胞，組織學(xué)結(jié)構(gòu)不同同一病灶有不同分化階段的瘤細(xì)胞組織學(xué)類型可轉(zhuǎn)化當(dāng)前第15頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)非霍奇金淋巴瘤的病理外觀：呈魚(yú)肉樣鏡下：正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，淋巴濾泡和淋巴竇可消失，增生或浸潤(rùn)的淋巴細(xì)胞成分單一、排列緊密，大部分為B細(xì)胞性。當(dāng)前第16頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)2008年WHO分類前驅(qū)淋巴細(xì)胞腫瘤

B淋巴母細(xì)胞性白血病/淋巴瘤非特指性

B淋巴母細(xì)胞性白血病/淋巴瘤伴頻發(fā)性遺傳學(xué)異常B淋巴母細(xì)胞性白血病/淋巴瘤伴t（9；22）（q34；q11.2）；BCR/ABLB淋巴母細(xì)胞性白血病/淋巴瘤伴t（v；11q23）MLL重排B淋巴母細(xì)胞性白血病/淋巴瘤伴t（12；21）（p13；q22）；TEL-AML1

B淋巴母細(xì)胞性白血病/淋巴瘤伴低二倍體/超二倍體母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹(shù)突狀細(xì)胞腫瘤

B淋巴母細(xì)胞性白血病/淋巴瘤伴t（5；14）（q31；q32）；IL3-1GHB淋巴母細(xì)胞性白血病/淋巴瘤伴t（1；19）（q23；p13.3）；E2A-PBX1

T淋巴母細(xì)胞性白血病/淋巴瘤當(dāng)前第17頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)2008年WHO分類成熟B細(xì)胞腫瘤慢性淋巴細(xì)胞性白血病/小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤

B細(xì)胞幼淋巴細(xì)胞性白血病脾B細(xì)胞邊緣區(qū)淋巴瘤多毛細(xì)胞白血病脾B細(xì)胞淋巴瘤/白血病，不能分類脾彌漫性紅髓小B細(xì)胞淋巴瘤多毛細(xì)胞白血病—變異型淋巴漿細(xì)胞性淋巴瘤

Waldenstrom巨球蛋白血癥重鏈病

α重鏈病

γ重鏈病

μ重鏈病漿細(xì)胞骨髓瘤當(dāng)前第18頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)2008年WHO分類

骨的孤立性漿細(xì)胞瘤骨外漿細(xì)胞瘤結(jié)外粘膜相關(guān)組織邊緣區(qū)淋巴瘤淋巴結(jié)邊緣區(qū)淋巴瘤兒童淋巴結(jié)邊緣區(qū)淋巴瘤原發(fā)性皮膚濾泡中心淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤非特指性富于T細(xì)胞/組織細(xì)胞大B細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)DLBCL

原發(fā)性皮膚DLBCL

老年人EBV陽(yáng)性DLBCLDLBCL伴慢性炎癥淋巴瘤樣肉芽腫病當(dāng)前第19頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)2008年WHO分類

原發(fā)性縱隔（胸腺）大B細(xì)胞淋巴瘤血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤

ALK陽(yáng)性大B細(xì)胞淋巴瘤漿母細(xì)胞性淋巴瘤起自HHV8相關(guān)多中心性Castleman病的大B細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)性滲出性淋巴瘤伯基特淋巴瘤

B細(xì)胞淋巴瘤，不能分類，具有DLBCL和伯基特淋巴瘤中間特點(diǎn)

B細(xì)胞淋巴瘤，不能分類，具有DLBCL和經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤中間特點(diǎn)當(dāng)前第20頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)2008年WHO分類成熟T細(xì)胞和NK細(xì)胞腫瘤

T細(xì)胞幼淋巴瘤性白血病

T細(xì)胞大顆粒淋巴細(xì)胞性白血病慢性NK細(xì)胞淋巴組織增生性疾病侵襲性NK細(xì)胞白血病兒童系統(tǒng)性EBV陽(yáng)性T細(xì)胞淋巴組織增生性疾病水皰痘瘡樣淋巴瘤成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤，鼻型腸病相關(guān)性T細(xì)胞淋巴瘤肝脾T細(xì)胞淋巴瘤皮膚脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤蕈樣肉芽腫當(dāng)前第21頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)2008年WHO分類

賽塞里綜合征原發(fā)性皮膚CD30陽(yáng)性T細(xì)胞淋巴組織增生性疾病淋巴瘤樣丘疹病原發(fā)性皮膚間變性大細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)性皮膚γδT細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)性皮膚CD8陽(yáng)性侵襲性親表皮細(xì)胞毒性T細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)性皮膚小/中CD4陽(yáng)性T細(xì)胞淋巴瘤周圍T細(xì)胞淋巴瘤，非特指性血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤間變性大細(xì)胞淋巴瘤，ALK陽(yáng)性間變性大細(xì)胞淋巴瘤，ALK陰性當(dāng)前第22頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)2008年WHO分類組織細(xì)胞和樹(shù)突細(xì)胞腫瘤組織細(xì)胞肉瘤朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥朗格漢斯細(xì)胞肉瘤交指數(shù)突細(xì)胞肉瘤濾泡樹(shù)突細(xì)胞肉瘤成纖維細(xì)胞性網(wǎng)狀細(xì)胞腫瘤中間性樹(shù)突細(xì)胞腫瘤播散性幼年性黃色肉芽腫當(dāng)前第23頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)2008年WHO分類移植后淋巴組織增生性疾?。≒TLD)早期病變漿細(xì)胞增生傳染性單核細(xì)胞增多樣PTLD

多形性PTLD

單形性PTLD

經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤型PTLD當(dāng)前第24頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)WHO分型常見(jiàn)NHL類型（10型）1、邊緣區(qū)淋巴瘤（MZL)

發(fā)生部位在邊緣帶、即淋巴濾泡及濾泡外套之間結(jié)構(gòu)的淋巴瘤系B細(xì)胞來(lái)源，CD5+，表達(dá)BCL-2屬惰性淋巴瘤當(dāng)前第25頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)1、邊緣區(qū)淋巴瘤①淋巴結(jié)邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（MZL）②脾邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（SMZL）③結(jié)外粘膜相關(guān)性邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（MALT），可有t（11；18）包括：甲狀腺的橋本甲狀腺炎涎腺的干燥綜合癥幽門(mén)螺桿菌相關(guān)的胃淋巴瘤當(dāng)前第26頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)2、濾泡性淋巴瘤發(fā)生在生發(fā)中心的淋巴瘤

B細(xì)胞來(lái)源CD5+，CD10+，BCL-2+bcl-6+，t（14；18）

惰性淋巴瘤，化療反應(yīng)好，但不能治愈，病程長(zhǎng)，反復(fù)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)成侵襲性當(dāng)前第27頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)3、套細(xì)胞淋巴瘤起自濾泡周套細(xì)胞內(nèi)層CD5+，CD23-B細(xì)胞，常有t(11;14)，bcl-2+腫瘤細(xì)胞由單一套細(xì)胞組成，缺乏母細(xì)胞惰性淋巴瘤中最具侵襲性當(dāng)前第28頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)4、彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL）

最常見(jiàn)的侵襲性NHL(占35-40%）常有t（3；14），與BCL-2表達(dá)有關(guān)5年生存率在25%左右，而低危者可達(dá)70%左右當(dāng)前第29頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)當(dāng)前第30頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)DLBCL分型分型：根據(jù)基因表達(dá)譜及CD10、BCL-6、MUM1

免疫染色結(jié)果，可將DLBCL分為生發(fā)中心型(GCB)非生發(fā)中心型(ABC)生發(fā)中心型總生存率明顯高于非生發(fā)中心型當(dāng)前第31頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)ABCGCBCD10GCB+-BCL-6++--ABCMUM1DLBCL亞型示意圖當(dāng)前第32頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)5、Burkitt淋巴瘤

由形態(tài)一致的小無(wú)裂細(xì)胞組成侵犯血液和骨髓時(shí)即為急性淋巴細(xì)胞白血病L3型CD20+、CD22+、CD5-，伴t（8；14），與MYC基因表達(dá)有關(guān)增生極快，是嚴(yán)重侵襲性NHL流行區(qū)兒童多見(jiàn)，頜骨累及是特點(diǎn)非流行區(qū)病變主要累及回腸末端和腹部臟器當(dāng)前第33頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)

當(dāng)前第34頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)6、血管原始免疫細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤過(guò)去認(rèn)為系一種非惡性免疫性疾病，近來(lái)研究確定為侵襲性T細(xì)胞淋巴瘤表現(xiàn)：淋巴結(jié)腫大、臟器腫大、發(fā)熱、皮疹、瘙癢、嗜酸性粒細(xì)胞增多、免疫學(xué)譜異常病理特征：淋巴結(jié)多形性浸潤(rùn)，伴高內(nèi)皮小靜脈和濾泡的樹(shù)突狀細(xì)胞常顯著增生當(dāng)前第35頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)7、間變性大細(xì)胞淋巴瘤（Ki-1淋巴瘤）細(xì)胞形態(tài)似RS細(xì)胞，易與HL混淆細(xì)胞呈CD30+，常有t（2；5）染色體異常常有皮膚侵犯、伴或不伴淋巴結(jié)及結(jié)外部位免疫表型T細(xì)胞型或NK細(xì)胞型臨床發(fā)展迅速，ALK陽(yáng)性者預(yù)后較好當(dāng)前第36頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)8、外周性T細(xì)胞淋巴瘤腫瘤變的T細(xì)胞已向輔助T或抑制T分化CD4+或CD8+，或均陽(yáng)性為侵襲性淋巴瘤，化療效果差WF分型為彌漫性混合細(xì)胞或大細(xì)胞型日本和我國(guó)多見(jiàn)，占NHL15-20%當(dāng)前第37頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)9、成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤周圍T細(xì)胞淋巴瘤的一個(gè)類型，與HTLV-1病毒感染有關(guān)，主見(jiàn)于日本及加勒比海腫瘤或白血病細(xì)胞具有特殊形態(tài)，表達(dá)CD3、CD4、CD25和CD52臨床常有皮膚、肺及中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，伴血鈣升高，通常伴有免疫缺陷，中位存活期不足一年，我國(guó)少見(jiàn)當(dāng)前第38頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)10、蕈樣肉芽腫/賽塞里綜合征（MF/SS）惰性淋巴瘤類型成熟的輔助性T細(xì)胞，CD3+、CD4+、CD8-皮膚淋巴瘤，發(fā)展緩慢皮膚病變的特點(diǎn)為表皮浸潤(rùn)，具有微膿腫當(dāng)前第39頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)臨床表現(xiàn)霍奇金淋巴瘤全身癥狀、淋巴結(jié)腫大、結(jié)外受累非霍奇金淋巴瘤全身癥狀、淋巴結(jié)腫大、結(jié)外受累

當(dāng)前第40頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)霍奇金淋巴瘤臨床表現(xiàn)HL多見(jiàn)于青年，常見(jiàn)癥狀是無(wú)痛性的頸部或鎖骨上淋巴結(jié)腫大(60%-80%)。淋巴結(jié)腫大壓迫鄰近器官的癥狀。HL侵犯各器官的癥狀。當(dāng)前第41頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)霍奇金淋巴瘤臨床表現(xiàn)淺表淋巴結(jié)腫大-最為常見(jiàn)（60-80%）無(wú)痛性、進(jìn)行性，頸部或鎖骨上壓迫癥狀-腫大淋巴結(jié)壓迫周圍的組織器官神經(jīng)痛、咳嗽、肺不張、脊髓壓迫癥飲酒痛飲酒后引起腫瘤部位疼痛，多有縱隔侵犯當(dāng)前第42頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)HL-結(jié)外器官受累累及脾組織較常見(jiàn)侵犯肺、胸膜較NHL多見(jiàn)侵犯骨組織侵犯肝臟當(dāng)前第43頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)HL-全身癥狀發(fā)熱持續(xù)發(fā)熱、周期性發(fā)熱盜汗消瘦（6個(gè)月10%）皮膚瘙癢（唯一全身癥狀，女性）乏力當(dāng)前第44頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)臨床分期HD分期的目的是為了明確病變的分布范圍和確切部位，這對(duì)決定采用的治療措施和估計(jì)預(yù)后有及其重要的意義，也便于治療前后比較而評(píng)價(jià)其治療效果。在國(guó)際上廣泛應(yīng)用的分期方法是在Rye會(huì)議（1965）的基礎(chǔ)上，經(jīng)AnnArbor會(huì)議（1971）修訂后確定的。HD的國(guó)際臨床分期（AnnArbor會(huì)議，1971）標(biāo)準(zhǔn)如下。Ⅰ期：Ⅰ：?jiǎn)蝹€(gè)淋巴結(jié)外器官區(qū)受侵犯。ⅠE：?jiǎn)蝹€(gè)結(jié)外器官或部位受侵犯Ⅱ期：Ⅱ：在膈肌同側(cè)的兩組或多組淋巴結(jié)受侵。ⅡE：在膈肌同側(cè)的一組或多組淋巴結(jié)受侵，伴發(fā)局部器官或部位同時(shí)受侵犯。當(dāng)前第45頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)臨床分期Ⅲ期：Ⅲ：膈上下淋巴結(jié)同時(shí)受侵犯ⅢE：膈上下淋巴結(jié)同時(shí)受侵犯，同時(shí)伴有局限性結(jié)外器官或部位受侵犯。Ⅲs：膈上下淋巴結(jié)同時(shí)受侵犯，同時(shí)伴有脾臟受侵犯。ⅢsEⅢ+ⅢE+Ⅲs:一個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官?gòu)V泛性或播散性侵犯，同時(shí)伴有局限性結(jié)外器官或部位受侵犯，受侵犯部位可用符號(hào)表示。肝受侵。Ⅳ期：受侵犯-H+，肺受侵犯-L+，骨髓受侵犯-M+，皮膚受侵犯D+，胸膜受侵犯-P+，胃受侵犯-D+。當(dāng)前第46頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)臨床分期全身癥狀分組：每組分為A、B兩組。凡有以下癥狀者為B組，無(wú)以下癥狀為A組。1、發(fā)熱不是其它原因引起的，經(jīng)常發(fā)熱38℃以上；2、有盜汗；3、體重減輕，無(wú)其他病因引起的體重減輕10%以上者。結(jié)外器官是指除去淋巴結(jié)、脾臟、胸腺、扁桃體環(huán)、闌尾及Peyer淋巴結(jié)的器官和組織。當(dāng)前第47頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)非霍奇金淋巴瘤臨床表現(xiàn)全身癥狀淋巴結(jié)腫大結(jié)外受累當(dāng)前第48頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)NHL-結(jié)外受累NHL的病變范圍很少呈局限性，多見(jiàn)結(jié)外器官受累咽淋巴環(huán)病變軟腭、扁桃體鼻腔及鼻竇肺門(mén)、縱隔、心包及心臟受累多見(jiàn)胃腸道累及小腸（回腸）多見(jiàn)、胃、結(jié)腸少。1/4-1/2有肝臟受累中樞神經(jīng)系統(tǒng)以累及腦膜及脊髓為主1/3-2/3累及骨髓皮膚受累當(dāng)前第49頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)NHL-全身癥狀

NHL與HL不同點(diǎn)：

皮膚瘙癢少見(jiàn)當(dāng)前第50頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)輔助檢查血液和骨髓象化驗(yàn)檢查影像學(xué)檢查病理學(xué)檢查剖腹探查輔助檢查當(dāng)前第51頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)血液和骨髓血象

白細(xì)胞多正常，淋巴細(xì)胞絕對(duì)或相對(duì)增多繼發(fā)自身免疫性溶血或淋巴瘤累及骨髓血紅蛋白下降，不同程度貧血

血小板減少，表現(xiàn)為出血并發(fā)ALL時(shí)血象及骨髓象同ALL當(dāng)前第52頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)化驗(yàn)檢查L(zhǎng)DH升高—提示預(yù)后不良ALP及Ca異?！崾竟趋览奂癇細(xì)胞淋巴瘤可并發(fā)溶貧

—抗人球蛋白試驗(yàn)可陽(yáng)性腦脊液改變—累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)當(dāng)前第53頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)影像學(xué)檢查淺表淋巴結(jié)檢查：超聲及核素現(xiàn)象縱隔與肺的檢查：胸片、CT腹腔、盆腔檢查：CT、B超肝脾檢查：CT、B超、核素現(xiàn)象、MRI胃腸道檢查：鏡檢PET檢查：診斷、療效評(píng)估、隨訪當(dāng)前第54頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)超聲見(jiàn)形態(tài)異常淋巴結(jié)當(dāng)前第55頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)CT見(jiàn)縱隔多發(fā)腫大淋巴結(jié)，部分融合成團(tuán)塊狀當(dāng)前第56頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)影像學(xué)檢查當(dāng)前第57頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)病理學(xué)檢查

選取較大淋巴結(jié)，完整地取出確診及分型的金標(biāo)準(zhǔn)淋巴細(xì)胞分化抗原檢測(cè)區(qū)分B細(xì)胞或T細(xì)胞、了解淋巴瘤細(xì)胞的成熟程度染色體易位檢查

t(14;18)濾泡性淋巴瘤、t(11;18)邊緣區(qū)淋巴瘤t(8;14)Burkitt淋巴瘤、t(11;14)套細(xì)胞淋巴瘤基因重排PCR技術(shù)檢測(cè)T細(xì)胞受體基因重排和B細(xì)胞H鏈基因重排當(dāng)前第58頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)剖腹探查為診斷和臨床分期提供依據(jù)發(fā)熱待查高度懷疑腹腔淋巴結(jié)腫大，無(wú)淺表淋巴結(jié)或病灶供活檢臨床常用超聲引導(dǎo)下淋巴結(jié)穿刺活檢術(shù)當(dāng)前第59頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)診斷及分期診斷：淋巴結(jié)或腫塊的病理活檢分期與分組：AnnArbor會(huì)議標(biāo)準(zhǔn)病變部位瘤塊大小癥狀輕重當(dāng)前第60頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)

AnnArbor

分期分期侵犯范圍ⅠⅡⅢⅣ侵及單個(gè)淋巴結(jié)區(qū)或淋巴組織（如脾、胸腺、咽淋巴、環(huán)）；或一個(gè)淋巴結(jié)外部位或器官（ⅠE）累及膈同側(cè)的2個(gè)或以上的淋巴結(jié)區(qū)（Ⅱ），或病變局限侵犯結(jié)外器官及同側(cè)一個(gè)以上淋巴結(jié)區(qū)（ⅡE）膈上下均有淋巴病變(Ⅲ)；可伴脾累及（ⅢS）：結(jié)外器官局限受累

（ⅢE）：或脾與局限性淋巴器官受累（ⅢSE）。一個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官或組織的廣泛或播散性受侵,伴或不伴淋巴結(jié)腫大。肝或骨髓受累均屬IV期。E:結(jié)外X:直徑10cm以上巨塊；M:骨髓S:脾臟H:肝臟O:骨骼D:皮膚P:胸膜L:肺當(dāng)前第61頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)StageIStageIIStageIIIStageIVStagingoflymphomaA:absenceofBsymptoms B:fever,nightsweats,weightloss當(dāng)前第62頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)淋巴瘤分組按全身癥狀有無(wú)分為A、B二組全身癥狀包括三方面：1.發(fā)熱38℃以上，連續(xù)三天以上，無(wú)感染2.6個(gè)月內(nèi)體重減輕10%以上3.盜汗當(dāng)前第63頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)NHL國(guó)際預(yù)后指數(shù)(IPI)

每一預(yù)后不良因素計(jì)數(shù)為1分，上述5項(xiàng)指標(biāo)評(píng)分的總和即為IPI，根據(jù)IPI進(jìn)行危險(xiǎn)度分型，0-1為低危，2分為中低危，3分為中高危，4-5分為高危。指標(biāo)0分1分年齡≤60歲>60歲行為狀態(tài)0或12,3,4AnnArbor分期I或IIIII或IVLDH正常高于正常結(jié)外病變受侵部位數(shù)<2個(gè)部位≥2個(gè)部位當(dāng)前第64頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)NHL國(guó)際預(yù)后指數(shù)(IPI)

根據(jù)危險(xiǎn)因素分為四組危險(xiǎn)程度危險(xiǎn)因素得分所有患者≤60歲患者低危組0或10低中危組21中高危組32高危組4或53當(dāng)前第65頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)鑒別診斷淋巴結(jié)腫大的疾病

淋巴結(jié)炎、惡性腫瘤轉(zhuǎn)移其他發(fā)熱性疾病鑒別

結(jié)核、敗血癥、結(jié)締組織病、壞死性淋巴結(jié)炎、惡組結(jié)外淋巴瘤和相應(yīng)器官的惡性腫瘤當(dāng)前第66頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)淋巴瘤的治療霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤當(dāng)前第67頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)霍奇金淋巴瘤的治療

以化療為主的綜合治療

I、II期對(duì)放療敏感，治愈率達(dá)80%以上，毒副反應(yīng)大，地位被化療取代I、II期4-6周期ABVD聯(lián)合20-30Gy受累野照射III、IV期6-8周期ABVD，伴巨大腫塊放療，治愈率達(dá)60%以上

當(dāng)前第68頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)霍奇金病治療方法的選擇臨床分期主要療法ⅠAIIA擴(kuò)大照射：膈上用斗篷式，膈下用倒“Y”字式ⅠBIIBIIIⅣ聯(lián)合化療+局部照射當(dāng)前第69頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)霍奇金病的主要聯(lián)合治療方案

方案簡(jiǎn)稱藥物一般劑量用法說(shuō)明