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顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成的臨床與治療2019-3-2顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成(cerebralvenousthrombosisCvT)是由多種原因所致的腦靜脈系統(tǒng)血栓形成,引起腦靜脈回流受阻,產(chǎn)生腦組織淤血,水腫及顱內(nèi)壓增高的一組血管疾病[。因該病臨床上相對(duì)少見,香港地區(qū)華裔兒童年發(fā)病率大約0.74/10萬(wàn),與白人兒童相似2。該病臨床表現(xiàn)復(fù)雜而不典型,影像學(xué)表現(xiàn)多且無(wú)特異性,早期診斷比較困難,易忽視、漏誤診,病死率較高1.cVT的病因及發(fā)病機(jī)制●感染仍是CVT的一個(gè)主要的明確病因,非感染性因素中產(chǎn)褥期的患病率高于懷孕期。CVT的老年患者中腫瘤是一種更為常見的原因③,而發(fā)達(dá)國(guó)家口服避孕藥是一個(gè)重要因素。在大量非感染性內(nèi)科病因中先天性易栓癥是最常見的病因,特別是伴有凝血因子Vleiden變異的活化蛋白C抵抗性增加的患者和凝血酶原2021G-A基因變異的患者]?！竦谖覈?guó)凝血因子Vleiden及凝血酶原20210GA基因變異少見2。有人發(fā)現(xiàn)在CⅥT患者群體中凝血因了Ⅷ和Vw水平明顯升高,因此認(rèn)為凝血因子Ⅷ升高是一種常見的危險(xiǎn)因子。這些因素常導(dǎo)致血液呈高凝狀態(tài),血流淤滯,此外靜脈本身受損、阻塞、狹窄等均可使凝血系統(tǒng)激活形成血栓[5。2.cVT的病理生理●CVT患者腦靜脈梗阻,腦組織腫脹,腦溝和腔室變小變淺,腦脊液回流受阻,顱內(nèi)壓升高。因靜脈系統(tǒng)淤血而腦組織特別疏松,靜脈壓升高,加上有毒代謝產(chǎn)物滯留,可致血管壁完整性受損容易出現(xiàn)出血性腦梗死和腦水腫。腦出血的占位效應(yīng)反過來可導(dǎo)致顱

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