/兒科護(hù)理學(xué)學(xué)習(xí)筆記緒論兒童年齡分期胎兒期：妊娠早期（器官形成，易流產(chǎn)、畸形、夭折)—妊娠中期-妊娠后期（前后各12周)新生兒期(臍帶結(jié)扎—出生28天）圍生期=胎齡滿28周—出生７足天=妊娠后期+分娩+新生兒早期死亡率最高嬰兒期(出生后-—1周歲)幼兒期（１—３歲）學(xué)齡前期學(xué)齡期青春期(自性發(fā)育始）兒童生長發(fā)育1。兩個生長發(fā)育高峰:嬰兒期、青春期體格發(fā)育的常用指標(biāo)體重①生理性體重下降（由于攝入不足、胎糞及水分的排出，暫時性)；下降超過10%或至第10日體重未恢復(fù)出生水平,考慮喂養(yǎng)不足或病理性原因②2倍:3月末3倍:１2月齡４倍：2歲③公式：【可選公式】１－６月ｍ＝bm+a*0．77-12月ｍ=６＋a*o．2５２歲至青春前期m=a*2+7（或8)【或用公式】3-１２月m＝（a＋9）/２1—6歲ｍ=a＊2+8７—12歲m=（a*7－5）/2身高（身長)①出生：50cm——＞1歲：75cm(前3月占一半）—->2歲：８5cm②2－1２歲身高（長)計(jì)算公式:身高=a＊7+7７坐高(頂臀長)、頭圍、胸圍、上臂圍囟門①前囟出生時，對邊中點(diǎn)連線長約１。５—２cm；１－1。5歲閉合，最多不超過２歲②后囟牙齒:乳牙20（先下后上,先前后后),恒牙32乳牙4—1０月萌出，超過12月未萌出則為延遲性早熟:女8歲前,男9歲前出現(xiàn)第二性征性發(fā)育延遲：女１4歲后，男16歲后未出現(xiàn)第二性征神經(jīng)心理發(fā)育神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育感知發(fā)育運(yùn)動的發(fā)育:二抬四翻六會坐，七滾八爬周會走語言的發(fā)育:發(fā)音階段——理解語言階段——表達(dá)語言階段（12月始）Ｐ３０艾瑞克森的心理社會發(fā)展理論：分期與主要問題嬰兒期（信任ｖs不信任）—-幼兒期(自主vs羞怯或懷疑）——學(xué)齡前期（主動vs內(nèi)疚或負(fù)罪感）—-學(xué)齡期（勤奮vs自卑)-—青春期（角色認(rèn)同vｓ角色混淆)兒童保健各年齡期兒童特點(diǎn)及保健要點(diǎn)胎兒期:前3個月致畸敏感，后3個月營養(yǎng)非常重要嬰兒期易患：①消化功能紊亂和營養(yǎng)不良；②肺炎等感染性疾病和傳染病學(xué)齡前期易患：急性腎炎、風(fēng)濕病等免疫性疾病生理性厭食:1８月左右嬰兒期-—-—幼兒期-———學(xué)齡前期-——--——-學(xué)齡期單獨(dú)性游戲——平行性游戲——聯(lián)合性／合作性游戲——-—競賽性游戲意外傷害：兒童青少年第一死因計(jì)劃免疫(planneｄiｍmuｎizatiｏｎ）：根據(jù)免疫學(xué)原理、兒童免疫特點(diǎn)和傳染病疫情的監(jiān)測情況制定的免疫程序，是有計(jì)劃、有目的地將生物制品接種到嬰幼兒體中，以確保兒童獲得可靠的抵抗疾病的能力，從而達(dá)到預(yù)防、控制乃至消滅相應(yīng)傳染病的目的。主動免疫(ａctｉｖeimmuniｚation）:給易感者接種特異性抗原，刺激機(jī)體產(chǎn)生特異性的免疫力。(疫苗）被動免疫（passｉｖｅiｍｍuｎiｚation）:未接受主動免疫的易感者接觸傳染源后，被給與相應(yīng)的抗體，而立即獲得免疫力。兒童計(jì)劃免疫程序疫苗接種對象月(年）齡接種劑次接種部位接種途徑乙肝疫苗０，1,６月齡3上臂三角肌肌內(nèi)卡介苗出生時1上臂三角肌略下處皮內(nèi)脊灰疫苗2，3，4月齡,4周歲4口服百白破疫苗3,4,5月齡，１８-２4月齡４上臂外側(cè)三角肌肌內(nèi)麻風(fēng)疫苗8月齡１上臂外側(cè)三角肌下緣附著處皮下0月——1月——2月——3月——4月——5月-—６月——８月——18月——2４月——4歲乙肝乙肝脊灰脊灰脊灰百白破乙肝麻風(fēng)百白破脊灰卡介苗百白破百白破P。s①卡介苗：2周左右局部紅腫;6－８周顯現(xiàn)結(jié)核菌素試驗(yàn)陽性，8－12周結(jié)痂②百白破:患有神經(jīng)系統(tǒng)疾病或癲癇有抽搐史者禁用兒童營養(yǎng)宏量營養(yǎng)素供能：蛋白質(zhì)—4kcal／g;脂肪—9kｃａl/g;碳水化合物—4kｃaｌ/g兒童能量消耗:①基礎(chǔ)代謝率;②食物的熱力作用;③活動消耗；④排泄消耗;⑤生長所需（兒童時期特需，占25％—3０%）兒童每日所需能量:1周,６0kcal/kｇ——2-3周，100kcal／kg——1歲以內(nèi),１10kcal/kｇ,以后每３歲減去1０kｃal——15歲，60kcal/kg嬰兒需水:１50ml/（ｋｇ·ｄ)母乳喂養(yǎng)的優(yōu)點(diǎn)母乳含有適合兒童消化且比例適宜的營養(yǎng)素和多種增強(qiáng)抗病能力的免疫物質(zhì)經(jīng)濟(jì)、方便，溫度及泌乳度適宜母乳新鮮無污染密切母子感情加快乳母產(chǎn)后子宮復(fù)原，減少在受孕機(jī)會促使母親體型恢復(fù)指導(dǎo)哺乳技巧盡早開奶（出生后15ｍin至2h，減輕生理性黃疸；生理性體重下降，低血糖)；交替哺乳，排空乳房不宜過久（1５ｍin）姿勢正確適時斷乳(4-6月后引入半固體食物）部分母乳喂養(yǎng):補(bǔ)授法、代授法全牛奶的家庭改造稀釋：生后不足２周者采用2：１牛奶,逐漸過渡，滿月后用全奶加糖:１00ｍl加5－８ｇ糖加熱:滅菌、變性奶量攝入的估計(jì)能量需要量:11０kcal/（kg·d）綜合考慮①配方奶：供能5kｃal/g綜合考慮②全牛奶：8％糖牛奶供能１kcaｌ/ml液體需要量：150ml/kg——喂養(yǎng)次數(shù)：5次／天嬰兒食物轉(zhuǎn)換（1)時間：4—6月齡后,每天乳量已達(dá)８０0-1000ｍｌ或每次哺乳超過2０0ml原則:①引入食物的質(zhì)與量應(yīng)循序漸進(jìn)，從少到多，從稀到稠,從細(xì)到粗，從一種到多種,逐漸過渡到固體②天氣炎熱和嬰兒患病時應(yīng)暫停引入新食物③食物轉(zhuǎn)化時應(yīng)先選擇既易于嬰兒消化吸收,又能滿足其生長需要同時又不易引發(fā)過敏的食物過渡期食物的引入月齡食物形狀4—６泥狀７—9末狀10—12碎狀嬰兒喂養(yǎng)長出現(xiàn)的問題（1）溢乳：喂乳后豎起拍背,保持右側(cè)臥位、頭位略高（２）母乳性黃疸住院患兒護(hù)理及其家庭支持各年齡段呼吸和脈搏正常值年齡呼吸（次/分）脈搏/心率（次/分）呼吸:脈搏/心率新生兒4０—４５120—1401：31歲以內(nèi)30—40110-1301：3—1:41－３歲2５－30100-１2０１：3－1:4４-７歲２0－2580-100１:48—14歲18—257０—9０1:4血壓測量袖帶寬度：上臂長度的1/2—2/3收縮壓（mmHｇ）=8０+（年齡*2）舒張壓（mmHg）=2/3收縮壓兒童體液平衡特點(diǎn)年齡越小，體液總量越多(間質(zhì)液比例較高,血漿和細(xì)胞內(nèi)液比例基本穩(wěn)定）測定血鈉估計(jì)血漿滲透壓（Ｎa＋對維持細(xì)胞外液滲透壓起主要作用）：血漿滲透壓(ｍmｏl/ｌ）=(血鈉+10）×2水代謝特點(diǎn)水需要量大，交換率高，對缺水耐受力差體液平衡調(diào)節(jié)功能不成熟脫水—-等滲性脫水臨床表現(xiàn)及其分度輕度中度重度失水占體重比例(ｍl／ｋg)＜5%5％-10％>10％精神狀態(tài)稍差或煩躁萎靡或煩躁不安淡漠或昏迷皮膚稍干、彈性較差干、蒼白、彈性差干、花紋、彈性極差粘膜稍干燥干燥極干燥或干裂前囟和眼窩較凹陷凹陷明顯凹陷眼淚有少無口渴輕明顯煩渴尿量稍少明顯減少極少或無尿四肢溫稍涼厥冷周圍循環(huán)衰竭無不明顯明顯酸堿平衡紊亂:代謝性酸中毒（１）臨床表現(xiàn)分度血HCO3—(mmol／L）臨床表現(xiàn)輕度18—１3癥狀、體征不明顯中度13－9精神萎靡、嗜睡或煩躁不安，呼吸深長，口唇呈櫻桃紅色重度＜9癥狀、體征進(jìn)一步加重，惡心嘔吐,呼氣有酮味，心率加快，昏睡或昏迷治療要點(diǎn)1）pＨ＜７.3時用堿性藥物，首選5％碳酸氫鈉(加5%或10％葡萄糖液稀釋3．5倍成等張液體）2）所需碳酸氫鈉毫升數(shù)-BE(剩余堿）×0.5×體重(kg）(22—ＨCO3—)×體重(kg)先給與計(jì)算量的1/２,復(fù)查血?dú)夂笳{(diào)整劑量3）病情危重者給與5％碳酸氫鈉5ml/ｋｇ，可提高ＨCＯ3—5ｍｍoｌ/L鉀代謝異常：低血鉀癥治療要點(diǎn):1)量:一般每日220－３０0mg/kg,重者每日300-４５0mg／kg2)途徑:常靜脈滴注，口服更安全，切忌靜脈推注３）不宜過濃:≤0．3％；不宜過快：≥8ｈ液體療法常用溶液混合溶液混合溶液的配置：溶液張力加入溶液(mｌ）名稱含義５％或1０%葡萄糖１0%氯化鈉5%碳酸氫鈉2：１含鈉液氯化鈉：碳酸氫鈉1加至50030471:1含鈉液氯化鈉：葡萄糖1／22０１：２含鈉液1/315１:4含鈉液１／5１０2:3：１含鈉液氯化鈉：葡萄糖：碳酸氫鈉1/21５24４：3:2含鈉液２/3２033口服補(bǔ)液鹽(ORS）：臨用前溫開水1０00mｌ溶解，總滲透壓245mmoｌ／L，２/3張,適用于輕度或中度脫水無嚴(yán)重嘔吐者液體療法的實(shí)施1)原則：先鹽后糖,先濃后淡，先快后慢,見尿補(bǔ)鉀，抽搐補(bǔ)鈣2)定量、定性、定時累積損失量繼續(xù)損失量生理需要量定量（ｍｌ/kg）輕度脫水30—５010—406０-8０中度脫水50-10０中度脫水１０0-150定性(張)低滲性脫水2/３1/3——1/21／４——１/5等滲性脫水1/２高滲性脫水1/3——１/５定時8—１2ｈ內(nèi)補(bǔ)完累積損失量后12-1６h內(nèi)新生兒及新生兒疾病患兒的護(hù)理新生兒分類根據(jù)胎齡：（∞,３７周)早產(chǎn)兒——［37周，4２周)足月產(chǎn)兒-—[42周，∞）過期產(chǎn)兒根據(jù)體重：（∞,２50０ｇ）低出生體重兒—-［2500g，４000ｇ]正常出生體重兒—-（4０00g,∞）巨大兒—-（∞，１000ｇ）超低出生體重兒；[1０00g，1500g)極低出生體重兒；根據(jù)出生體重和胎齡關(guān)系分類（Ａ：同胎齡兒平均體重）（∞，10%，Ａ）小于胎齡兒(SGA)—-[10%A，９0％A]適于胎齡兒（AGＡ)-—（∞，10%A,)大于胎齡兒(AGA)*足月小樣兒：胎齡已足月而體重在２500g以下高危兒:已發(fā)生或可能發(fā)生危重情況而需要密切觀察的新生兒；包括：①母親異常妊娠史的新生兒；②異常分娩的新生兒；③出生時有異常的新生兒正常足月兒:胎齡滿３7－42周出生,體重在２500-4000g，無任何畸形和疾病的活產(chǎn)嬰兒。特點(diǎn)①心率：1２0—140次/分，血壓70／50ｍmHg②24小時內(nèi)排尿，若出生后４8小時無尿需要檢查原因③足月兒出生時原始神經(jīng)反射：覓食反射、吸吮反射、握持反射、擁抱反射、交叉伸腿反射；正常陽性反射:巴氏征、克氏征、佛斯特征＊適中溫度（neuｔralenviｒonmｅｎttｅmperａt(yī)ｕrｅ,NET)：維持正常體核及皮膚溫度的最適宜的環(huán)境溫度，在此溫度下身體耗氧量最少，蒸發(fā)散熱量最少，新陳代謝最低。新生兒適中溫度與胎齡、日齡和出生體重有關(guān)。幾種特殊生理狀態(tài)：①生理性體重下降;②生理性黃疸;③乳腺腫大；④馬牙、螳螂嘴;⑤假月經(jīng)；⑥粟粒疹早產(chǎn)兒特點(diǎn)＊呼吸暫停(ａpnea）：早產(chǎn)兒呼吸中樞發(fā)育不成熟,呼吸淺表而不規(guī)則,常出現(xiàn)呼吸暫停現(xiàn)象，即呼吸停止時間達(dá)15—20秒,或雖不到15秒但伴有心率減慢（〈１0０次/分）并出現(xiàn)發(fā)紺即四肢肌張力的下降。早產(chǎn)兒的護(hù)理【常見護(hù)理診斷／問題】體溫過低與體溫調(diào)節(jié)功能差有關(guān)營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與吸吮、吞咽、消化功能差有關(guān)自主呼吸障礙與呼吸中樞不成熟、肺發(fā)育不良、呼吸肌無力有關(guān)有感染的危險與免疫功能不足及皮膚黏膜屏障功能差有關(guān)【護(hù)理措施要點(diǎn)】維持體溫恒定：①體重小于２000g者，盡早置嬰兒暖箱保暖②室溫２４-26℃、相對濕度55％－65%合理喂養(yǎng)：①早產(chǎn)兒配方乳②吸吮能力差和吞咽不協(xié)調(diào):間歇/持續(xù)鼻飼喂養(yǎng)③能量不足者以靜脈高營養(yǎng)補(bǔ)充并合理安排、詳細(xì)記錄④及時補(bǔ)充維生素及礦物質(zhì)維持有效呼吸：①保持呼吸道通暢，仰臥時在肩下放置小的軟枕②發(fā)紺及時查因并吸氧,維持動脈氧分壓50—80mｍＨg或經(jīng)皮血氧飽和度90％—95%，一旦改善癥狀立即停用密切觀察病情,加強(qiáng)輸液管理預(yù)防感染健康教育發(fā)展性照顧:目標(biāo)--使小兒所處的環(huán)境與子宮內(nèi)盡可能相似，并幫助小兒以有限的能力適應(yīng)宮外的環(huán)境新生兒窒息—-新生兒窒息（asphyxiａofnewbｏrｎ）：胎兒因缺氧而發(fā)生宮內(nèi)窘迫或娩出過程中引起的呼吸、循環(huán)障礙，以致出生后1分鐘無自主呼吸或未能建立規(guī)律性呼吸，而導(dǎo)致低氧血癥和混合型酸中毒。【病因】：①孕母因素;②胎盤和臍帶因素；③分娩因素;④胎兒因素;（Ｐ162）【病理生理】:呼吸改變（原發(fā)性呼吸暫停——>繼發(fā)性呼吸暫停）-->各器官缺血缺氧改變——〉血液生化和代謝改變【臨床表現(xiàn)】（1）胎兒缺氧:宮內(nèi)窒息，胎動增加、心率加快(＞１60次/分）-—＞胎動減少甚至消失、胎心率減慢或不規(guī)則(＜100次/分）、羊水被胎糞污染成黃綠色或墨綠色（2）Apgar評分：ａ。評分標(biāo)準(zhǔn)體征評分標(biāo)準(zhǔn)012皮膚顏色A青紫或蒼白軀干紅,四肢青紫全身紅心率P無〈1０0>１０0彈足底或插鼻管反應(yīng)G無有些動作哭、噴嚏肌肉張力Ａ松弛四肢略屈曲四肢能活動呼吸Ｒ無慢、不規(guī)則正常,哭聲響b。評分：0~3重度窒息;4~7輕度窒息；８～10正常c。測量時間：出生1分鐘、5分鐘、10分鐘各器官受損表現(xiàn)【常見護(hù)理診斷/問題】自主呼吸障礙與羊水、氣道分泌物吸入導(dǎo)致低氧血癥和高碳酸血癥有關(guān)體溫過低與缺氧有關(guān)焦慮與病情危重及預(yù)后不良有關(guān)【治療要點(diǎn)/護(hù)理措施】及時復(fù)蘇-—ＡＢCＤＥ復(fù)蘇方案A(aiｒway）清理呼吸道｛根本}①置于遠(yuǎn)紅外臺或預(yù)熱的保暖臺上②溫?zé)岣擅砜深^部及全身③體位:肩部墊高2－2．5ｃm，頸部輕微伸仰④立即吸盡口、咽、鼻粘液，吸引時間不超過１0s，先吸口腔再吸鼻腔粘液B（ｂｒｅaｔh）建立呼吸，增加通氣｛關(guān)鍵｝①觸覺刺激:拍打足板，按摩嬰兒背②正壓通氣：面罩或插管Ｃ(ciｒcuｌaｔion）維持正常循環(huán)，保證足夠心搏出量*條件:氣管插管,正壓通氣30s后心率小于60次/分或心率在60次/分不在增加*方法：雙拇指并排或重疊于患兒胸骨體下１／３處，其他手指圍繞胸廓托在后背90次/分（每按壓3次，正壓通氣1次)深度1.5—2cmD（drug)藥物治療＊腎上腺素：胸外心臟按壓30s不能恢復(fù)正常循環(huán)*擴(kuò)容劑E（evaｌuａｔionandeｎviｒonmeｎｔ）評估和環(huán)境(保溫)｛貫穿｝＊評估：體溫、呼吸、心率、血壓、尿量、膚色、窒息導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀酸堿失衡、電解質(zhì)紊亂、大小便異常、感染和喂養(yǎng)新生兒缺血缺氧性腦病(HIE）【病因】缺氧：①圍生期窒息（主要）;②反復(fù)呼吸暫停；③嚴(yán)重的呼吸系統(tǒng)疾病;④右向左分流型先天性心臟病缺血：①心跳停止或嚴(yán)重的心動過緩;②重度心力衰竭或周圍循環(huán)衰竭【臨床表現(xiàn)】內(nèi)容分度輕度中度重度意識興奮、激惹嗜睡、反應(yīng)遲鈍意識不清，?；杳约埩φ＝档退绍浽挤瓷鋼肀曰钴S減弱消失吸吮正常驚厥無常有頻繁中樞性呼吸衰竭無無或輕常有瞳孔改變無無或縮小不對稱或擴(kuò)大前囟張力正常正?；蛏燥枬M飽滿緊張病程及預(yù)后２4h內(nèi)明顯,３天內(nèi)逐漸消失；預(yù)后良好7２h內(nèi)明顯;病情惡化者可有后遺癥重度患兒死亡率高存活者多數(shù)有后遺癥【治療要點(diǎn)】支持方法：①供氧:保持PａＯ2>50－７0mｍHg,PaCO2<４0ｍmHg;②糾正酸中毒:碳酸氫鈉③維持血壓：多巴胺、多巴酚丁胺④維持血糖在正常高值⑤補(bǔ)液控制驚厥:首選苯巴比妥鈉治療腦水腫：呋塞米、甘露醇亞低溫治療:人工誘導(dǎo)體溫下降２-４℃，全身性／頭部降溫【常見護(hù)理診斷／問題】低效性呼吸形態(tài)與缺血缺氧導(dǎo)致呼吸中樞損害有關(guān)潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)壓增高、呼吸衰竭有失用綜合癥的危險與缺血缺氧導(dǎo)致的后遺癥有關(guān)【護(hù)理措施】＊亞低溫治療降溫（運(yùn)用循環(huán)水冷卻法進(jìn)行選擇性頭部降溫）--〉維持（34－35℃)-—〉復(fù)溫（體溫上身溫度不低于每小時0．５℃）——〉監(jiān)測新生兒黃疸【病因】新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)：①膽紅素生成較多；②運(yùn)轉(zhuǎn)膽紅素能力不足;③肝功能尚未完全發(fā)育；④肝腸循環(huán)旺盛【分類】生理性黃疸：特點(diǎn)——①生后2－3d內(nèi)出現(xiàn)，4-5d達(dá)到高峰；②一般情況良好；③足月兒在2周內(nèi)消退，早產(chǎn)兒可延至３—４周;③血清膽紅素上限：足月兒〈12mg／ｄl，早產(chǎn)兒＜１5mg/dl病理性黃疸1）特點(diǎn)——①出生后24H內(nèi)出現(xiàn)；②程度重，血清膽紅素＞１２-1５mg／dl，或每日上升超過5ｍg/ｄl；③持續(xù)時間長，足月兒＞2周，早產(chǎn)兒＞４周;④退而復(fù)現(xiàn);⑤血清結(jié)合膽紅素〉1.5mg／dｌ2）主要原因-—感染性：新生兒肝炎新生兒敗血癥非感染性：新生兒溶血癥膽道閉鎖(２周后出現(xiàn)并進(jìn)行性加重,糞由黃轉(zhuǎn)白,肝進(jìn)行性增大逐漸發(fā)展呈肝硬化）母乳性黃疸(與生理性黃疸重疊且持續(xù)不退,一般狀況良好，黃疸于4—１2周后下降；停止母乳３天，黃疸下降即可確診)遺傳性疾病（如紅細(xì)胞G6PD缺陷)藥物性黃疸【治療要點(diǎn)】病因治療藍(lán)光療法、提早喂養(yǎng)、保持通便護(hù)肝支持療法（控制感染、注意保暖、提供營養(yǎng)、糾正酸中毒和缺氧）降低游離膽紅素（酶誘導(dǎo)劑、血漿、白蛋白）新生兒溶血病新生兒溶血?。ǎ菵Ｎ)：母嬰血型不合，母血中血型抗體通過胎盤進(jìn)入胎兒循環(huán)，發(fā)生同種免疫反應(yīng)導(dǎo)致胎兒、新生兒紅細(xì)胞破壞而引起的溶血.【病因和發(fā)病機(jī)制】ABO血型不合：多為母親O型，嬰兒A型或B型；5０%在第一胎可發(fā)病Ｒｈ血型不合:一般不在第一胎發(fā)生；多發(fā)生在Ｒh陰性母和Rh陽性兒中，但也可能發(fā)生在母嬰均為陽性時【臨床表現(xiàn)】Rh溶血比ＡBO溶血更嚴(yán)重臨床表現(xiàn)1）黃疸(24H內(nèi)出現(xiàn)并迅速加重）2)貧血3）肝脾腫大4)膽紅素腦?。ǔ錾?－7ｄ，早產(chǎn)兒尤易）膽紅素腦病（核黃疸)典型臨床表現(xiàn)分期表現(xiàn)持續(xù)時間警告期反應(yīng)力下降,肌張力下降,吸吮力下降0.5—1。5d痙攣期肌張力增高，發(fā)熱、抽搐，呼吸不規(guī)則恢復(fù)期肌張力恢復(fù)，體溫正常，抽搐減少2w后遺癥期聽力下降，眼球運(yùn)動障礙，手足徐動,牙釉質(zhì)發(fā)育不良，智力落后終生【治療要點(diǎn)】產(chǎn)前治療：孕婦血漿置換術(shù)、宮內(nèi)輸血新生兒治療:換血療法、光照療法、糾正貧血、對癥治療【護(hù)理措施】密切觀察：①注意皮膚黏膜、鞏膜色澤，評價進(jìn)展情況②如出現(xiàn)拒食嗜睡、肌張力減退等膽紅素腦病的早期表現(xiàn)，立即通知醫(yī)生做好搶救準(zhǔn)備；③觀察大小便量、次數(shù)及性質(zhì)，若胎糞延遲排出則予灌腸喂養(yǎng):調(diào)整方式，保證攝入病因護(hù)理（預(yù)防核黃疸）：①光照療法和換血療法;②遵醫(yī)囑予白蛋白和酶誘導(dǎo)劑:③合理安排補(bǔ)液計(jì)劃,切記快速輸入高滲性藥物；健康教育：①母乳性黃疸：囑可繼續(xù)母乳喂養(yǎng)；若仍有黃疸,可改為隔次母乳喂養(yǎng)逐步過渡到正常母乳喂養(yǎng)；若黃疸較重,一般情況較差，可考慮暫停母乳喂養(yǎng)②紅細(xì)胞G6ＰD缺陷者忌食蠶豆及其制品③出現(xiàn)膽紅素腦病者注意后遺癥,做好康復(fù)治療和護(hù)理新生兒敗血癥早發(fā)型敗血癥-7d—遲發(fā)型敗血癥【病因與發(fā)病機(jī)制】自身因素：新生兒免疫功能不完善、屏障功能差病原菌:葡萄球菌、大腸埃希菌為主感染途徑:產(chǎn)前（孕婦明顯感染)、產(chǎn)中（產(chǎn)道感染）、產(chǎn)后（細(xì)菌侵入）【臨床表現(xiàn)】無特征性【輔助檢查】血培養(yǎng)【治療要點(diǎn)】①抗菌治療(早期、聯(lián)合、足量、靜脈）;②對癥、支持治療【護(hù)理措施】維持體溫恒定保證抗菌藥物有效進(jìn)入體內(nèi),主要藥物毒副作用及時處理局部病灶保證營養(yǎng)供給觀察病情：①面色青灰、嘔吐、腦性尖叫、前囟飽滿、兩眼凝視-—〉有腦膜炎可能②面色青灰、皮膚發(fā)花、四肢厥冷、脈搏細(xì)弱、皮膚有出血點(diǎn)—->感染性休克或DIC健康教育：正確喂養(yǎng)、保持皮膚清潔新生兒寒冷損傷綜合征新生兒寒冷損傷綜合征（nｅonatalcｏldｉｎjuｒesyndｒoｍe）：簡稱新生兒冷傷，主要由受寒引起,其臨床癥狀為低體溫和多器官功能損傷，嚴(yán)重者出現(xiàn)皮膚和皮下脂肪變硬和水腫,此時又稱新生兒硬腫癥（scｌeremａneonａt(yī)oｒum，ＳN)【病因】新生兒體溫調(diào)節(jié)和皮下脂肪組成特點(diǎn):①體溫調(diào)節(jié)中樞發(fā)育不成熟；②皮膚表面積相對較大,血流豐富；③能量儲備少,產(chǎn)熱不足；④缺乏寒顫等物理產(chǎn)熱方式；⑤皮下飽和脂肪酸比不飽和者多,體溫降低時皮質(zhì)易發(fā)生硬化寒冷損傷其他：嚴(yán)重感染、早產(chǎn)、顱內(nèi)出血、紅細(xì)胞增多癥……【臨床表現(xiàn)】發(fā)病初期:體溫降低、吸吮差或拒乳、哭聲弱病情加重１）低體溫：體核溫度降至35℃以下,重癥降至30℃2）硬腫：皮膚硬化＆水腫，發(fā)生順序：小腿—〉大腿外側(cè)—〉整個下肢—>臀部—>面頰—>上肢—＞全身3）多器官功能損害4）病情分度:輕度(≥35℃）、中度(<35℃）、重度（＜30℃）【護(hù)理措施】復(fù)溫（2）合理喂養(yǎng)（3)保證液體供給，嚴(yán)格控制補(bǔ)液速度(4）預(yù)防感染（5)觀察病情（６)健康教育常見營養(yǎng)障礙患兒的護(hù)理蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良（ｐｒotein—ｅnergyｍalnuｔｒition，PＥM)概念：由于多種原因引起的能量和（或)蛋白質(zhì)長期攝入不足，不能維持正常新陳代謝而導(dǎo)致自身組織消耗的營養(yǎng)缺乏性疾病。多見于３歲以下的嬰幼兒.主要表現(xiàn)為體重減輕、皮下脂肪減少和皮下水腫,常伴有各器官功能紊亂.分型:消瘦型(能量不足）——消瘦水腫型——水腫型（蛋白質(zhì)不足）病因:①膳食供給不足(原發(fā)性營養(yǎng)不良)：ｅ.g喂養(yǎng)不當(dāng)（我國主要）②疾病因素（繼發(fā)性營養(yǎng)不良)病理生理（要點(diǎn))①新陳代謝異常：a.肝臟細(xì)胞脂肪浸潤及變性b。酸中毒＆低血鉀/鈉/鈣/鎂c。體溫偏低②各系統(tǒng)功能低下：a.尿量增加而尿比重下降臨床表現(xiàn)①體重不增（最早）-—>體重下降——>皮下脂肪逐漸減少以致消失（順序：腹部—>軀干、臀部、四肢-＞面頰)—-〉身高減少②“四低”：體重、皮下脂肪、肌張力、體溫“五差"：皮膚彈性、精神、消化功能、心腎功能、免疫力③并發(fā)癥:a。營養(yǎng)性貧血(最常見）;b．維生素及微量元素缺乏;ｃ.感染；ｄ.自發(fā)性低血糖(最嚴(yán)重）分型和分度分型：①體重低下：體重低于同齡、同性［參照均值-２ＳD]——無反應(yīng)價值②生長遲緩：身高低于同齡、同性［參照均值—２ＳD]—-反應(yīng)過去或長期營養(yǎng)不良③消瘦:體重低于同性、同高［參照均值—2SD］—-反應(yīng)近期或急性營養(yǎng)不良分度：中度--低于均值減2—３SD重度——低于均值減3SD護(hù)理措施①調(diào)整飲食,補(bǔ)充營養(yǎng)物質(zhì)*原則：由少到多、由稀到稠、循序漸進(jìn)，逐漸增加飲食，直至恢復(fù)正常逐日遞增能量的供給逐日遞增攝奶、液計(jì)算·輕度60—8０ｋcal/kg———--〉140kｃａl/kｇ攝奶、液計(jì)算·中、重度４5－55kcal／kg———--＞12０—170kcal／kgb。蛋白質(zhì)的供給:１.5－2．０kｇ/kｇ--——->3.0-４.５g/kgc。維生素及微量元素的補(bǔ)充d．盡量保證母乳喂養(yǎng)e．選擇合適的補(bǔ)充途徑：鼻飼＆靜脈f．建立良好的飲食習(xí)慣②促進(jìn)消化,改善食欲③預(yù)防感染④觀察病情⑤健康教育兒童單純性肥胖病理生理:人體脂肪細(xì)胞數(shù)量的增多主要在：①出生后3個月；②出生后1年;③青春期\肥胖-換氣不良綜合征（piｃkwickiａnsyndrome)：嚴(yán)重肥胖者可因脂肪多度堆積而限制胸廓擴(kuò)展及膈肌運(yùn)動，導(dǎo)致肺通氣不良,引起低氧血癥、紅細(xì)胞增多、發(fā)紺,嚴(yán)重時心臟擴(kuò)大、心力衰竭甚至死亡。、診斷：對比同性別、同身高參照人群均值——--—/——-——/-————/—--——/-——-—/———————--————-＞10%超重２0%輕度30%中度50％重度肥胖肥胖營養(yǎng)性維生素Ｄ缺乏性佝僂?。╮ｉｃkｅtｓofvｉtａminＤdｅｆicieｎcｙ)概念：兒童體內(nèi)維生素D不足而引起鈣磷代謝異常，產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I養(yǎng)性疾病。病因：①日光照射不足（主要)②維生素D攝入不足③圍生期維生素D不足④生長速度快，需要增加⑤疾病及藥物影響臨床表現(xiàn)分期：初期（早期)—-活動期（激期）——恢復(fù)期——后遺癥期主要變化:①骨骼改變;②運(yùn)動功能發(fā)育遲緩；③神經(jīng)精神發(fā)育遲緩具體變化初期（神經(jīng)興奮性增高):易激惹、煩鬧、多汗、枕禿活動期骨骼改變頭部6月齡以內(nèi)乒乓頭7－８月齡方盒樣頭前囟閉合延遲、出牙遲、牙釉質(zhì)缺乏并易患齲齒胸部1歲左右佝僂病串珠、赫氏溝、雞胸、漏斗胸四肢6月以上佝僂病手、足鐲１歲左右Ｏ形腿、X形腿脊柱會坐或站立后脊柱后凸或側(cè)凸畸形運(yùn)動功能發(fā)育遲緩全身肌肉松弛、腹肌張力低下、腹部膨隆如蛙腹神經(jīng)、精神發(fā)育遲緩神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育遲緩、免疫力低下護(hù)理措施戶外活動補(bǔ)充維生素D加強(qiáng)生活護(hù)理，預(yù)防感染預(yù)防骨骼畸形和骨折：衣著柔軟寬松,床鋪松軟,避免早坐、久坐、早站、久站和早行走加強(qiáng)體格鍛煉：①胸廓畸形-—俯臥位抬頭展胸運(yùn)動；②下肢畸形－—肌肉按摩健康教育維生素D缺乏性手足搐搦癥(tetaｎyofｖitａｍｉｎDdefｉｃienｃｙ）概念:由于維生素Ｄ缺乏致血鈣降低，而出現(xiàn)驚厥、手足肌肉抽搐或喉痙攣等神經(jīng)肌肉興奮性增高癥狀，多見于6個月以下小嬰兒。臨床表現(xiàn)隱匿型：①面神經(jīng)征（新生兒可有假陽性）；②腓反射；③陶瑟征典型發(fā)作：①驚厥（嬰兒期,突然發(fā)作，不發(fā)熱，最常見）；②手足搐搦(較大嬰兒，“助產(chǎn)士手”、“芭蕾舞足”)；③喉痙攣治療要點(diǎn)：止痙、補(bǔ)鈣、維生素D(！依次?。┳o(hù)理要點(diǎn)：①控制驚厥及喉痙攣:a．緩慢注射或滴注鈣劑;b.避免皮下或肌內(nèi)注射，以免造成局部壞死②防止窒息消化系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理嬰幼兒腹瀉【病因】易感因素消化系統(tǒng)發(fā)育不成熟生長發(fā)育快機(jī)體防御功能差腸道菌群失調(diào)人工喂養(yǎng)感染因素腸道內(nèi)感染:細(xì)菌為主，輪狀病毒最多腸道外感染非感染因素飲食因素氣候因素【發(fā)病機(jī)制】類型機(jī)制變化感染性腹瀉病毒性腸炎滲透性腹瀉粘膜受累、絨毛破壞——〉滲透壓增加—-＞水樣腹瀉細(xì)菌性腸炎腸毒素性腸炎分泌性腹瀉腸毒素—-＞腸道中Cl—、Na+和水總量增多,超過結(jié)腸吸收限度——>大量水樣腹瀉侵襲性腸炎滲出性腹瀉直接侵入腸壁——〉廣泛炎性反應(yīng)、腸毒素-—〉痢菌樣大便、水榭非感染性腹瀉腸道功能異常性腹瀉腸道下部細(xì)菌上移-—>內(nèi)源性感染-—>腹瀉、脫水、電解質(zhì)紊亂、酸中毒【臨床表現(xiàn)】*急性腹瀉：2周內(nèi)遷延性腹瀉：2周-２月慢性腹瀉:超過２月＊秋季腹瀉：即輪狀病毒腸炎好發(fā)季節(jié)：秋冬季、以秋季為主傳播途徑:糞-口傳播，也可形成氣溶膠經(jīng)呼吸道感染而致病癥狀:①病初即出現(xiàn)嘔吐,大便次數(shù)多，量多，呈黃色或淡黃色,水樣或蛋花樣；②常伴發(fā)熱和上呼吸道感染癥狀；③常并發(fā)脫水、酸中毒及電解質(zhì)紊亂;④自限性疾病，自然病程3－8天＊侵襲性細(xì)菌性腸炎：發(fā)生高熱甚至熱驚厥、＊真菌性腸炎:并發(fā)其他感染如鵝口瘡＊生理性腹瀉:多見于6個月以內(nèi)的嬰兒，外觀虛胖，常有濕疹，表現(xiàn)為出生后不久即出現(xiàn)腹瀉,但除大便次數(shù)增多外，無其他癥狀，食欲好,不影響生長發(fā)育，添加換乳期食物后,大便逐漸轉(zhuǎn)為正常?！局委熞c(diǎn)】調(diào)整飲食:強(qiáng)調(diào)繼續(xù)進(jìn)食糾正水電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂藥物治療控制感染:①病毒性腸炎以飲食療法和支持療法為主，一般不用抗生素;②其他腸炎對因用藥腸道微生態(tài)療法腸粘膜保護(hù)劑補(bǔ)鋅治療對癥治療：一般不用止瀉劑預(yù)防并發(fā)癥【護(hù)理措施】調(diào)整飲食：繼續(xù)進(jìn)食母乳喂養(yǎng)者可繼續(xù)哺乳，減少哺乳次數(shù)，縮短每次哺乳時間，暫停換乳期食物的添加人工喂養(yǎng)者可喂米湯、酸奶、脫脂奶等，待腹瀉次數(shù)減少后予流質(zhì)或半流質(zhì)飲食,少量多餐，隨病情穩(wěn)定和好轉(zhuǎn)，逐步過渡到正常飲食嘔吐嚴(yán)重者，禁食４—6小時（不禁水）病毒性腸炎者不用蔗糖，暫停乳類喂養(yǎng)少數(shù)口服不耐受病例，加強(qiáng)支持療法維持水、電解質(zhì)及酸堿平衡（見“液體療法”）保持皮膚完整性溫水洗臀并擦干5%鞣酸軟膏或40%氧化鋅涂抹并按摩局部皮膚發(fā)紅處局部皮膚糜爛或潰瘍者,暴露療法或燈光照射密切觀察病情:①生命體征；②大便情況；③水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂癥狀呼吸系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理兒童呼吸系統(tǒng)特點(diǎn)解剖特點(diǎn)上呼吸道：①鼻腔短、無鼻毛,易受感染②感染后鼻腔易堵塞，導(dǎo)致呼吸困難和吸吮困難③鼻竇開口大，急性鼻炎累及鼻竇④腭扁桃體1歲漸大,扁桃體炎常見于年長兒⑤咽鼓管寬直短，鼻咽炎易致中耳炎⑥喉部富含血管和淋巴組織,炎癥時易發(fā)充血水腫,出現(xiàn)聲音嘶啞和吸氣性呼吸困難下呼吸道：①右側(cè)氣管粗短垂直，異物易入②肺泡數(shù)量少、彈性纖維發(fā)育差，易發(fā)肺部感染胸廓和縱膈:①胸廓上下徑短、膈肌位置高、呼吸肌發(fā)育差，易發(fā)缺氧和二氧化碳潴留②膈肌和肋間肌重耐疲勞的肌纖維數(shù)量少，易發(fā)呼吸衰竭③縱膈松軟富有彈性，氣胸或胸腔積液時易發(fā)縱膈移位生理特點(diǎn)呼吸頻率和節(jié)律年齡越小，呼吸頻率越快呼吸功能：①各項(xiàng)呼吸功能貯備能力差,患呼吸疾病時易發(fā)生呼吸功能不全②兒童年齡越小，肺容量越小,潮氣量越小免疫特點(diǎn)：特異性與非特異性免疫均較差急性上呼吸道感染【病因】９0％以上為病毒所致易反復(fù)感染或病程遷延：維生素D缺乏性佝僂病、營養(yǎng)不良、貧血、生活環(huán)境不良【臨床表現(xiàn)】一般類型的上感１）全身癥狀：發(fā)熱、煩躁不安、頭痛、全身不適、乏力等2)局部癥狀和體征：①鼻咽部癥狀為主②新生兒和小嬰兒可因鼻塞而出現(xiàn)張口呼吸或拒乳③體檢可見咽部充血、淋巴濾泡,扁桃體可腫大、充血并有滲出物，頜下淋巴結(jié)腫大④肺部聽診一般正常兩種特殊類型的上感類型病原體流行季節(jié)臨床表現(xiàn)皰疹性咽峽炎柯薩奇A組病毒夏秋季高熱、咽痛、流涎、拒食、嘔吐咽-結(jié)合膜熱腺病毒春夏季發(fā)熱、咽炎、結(jié)膜炎并發(fā)癥：肺炎是嬰幼兒時期最嚴(yán)重的并發(fā)癥(年長兒若患鏈球菌性上感可引起急性腎炎、風(fēng)濕熱）【輔助檢查】病毒感染:白細(xì)胞計(jì)數(shù)偏低或正常細(xì)菌感染:白細(xì)胞計(jì)數(shù)和中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)增高明確病原菌：病毒分離和血清學(xué)檢查【治療要點(diǎn)】一般治療:無需特殊治療注意休息、多飲水、補(bǔ)充大量維C做好呼吸道隔離,預(yù)防并發(fā)癥發(fā)生病因治療：抗病毒—利巴韋林抗菌-青霉素類、頭孢菌素類、大環(huán)內(nèi)酯類對癥治療:高熱-物理或藥物降溫高熱驚厥-鎮(zhèn)靜、止驚咽痛—咽喉片【常見護(hù)理診斷/問題】舒適性減弱：咽痛、鼻塞與上呼吸道炎癥有關(guān)體溫過高與上呼吸道感染有關(guān)潛在并發(fā)癥：熱性驚厥【護(hù)理措施】一般護(hù)理：①注意休息；②呼吸道隔離；③保持空氣清新促進(jìn)舒適:①室溫18-22℃,濕度5０％－60%②如嬰兒因鼻塞而妨礙吸吮,可在哺乳前15min用0.5%麻黃堿滴鼻,使鼻腔通暢，保證吸吮發(fā)熱的護(hù)理:①衣被不可過厚，以免影響機(jī)體散熱②溫?zé)崴猎、奂訌?qiáng)口腔護(hù)理④每4h測量一次體溫，有超高熱或熱性驚厥史者須1-2h測量一次；退熱處置1h后復(fù)測體溫，并隨時注意有無新癥狀或體征出現(xiàn),以防驚厥和體溫驟降⑤如有虛脫表現(xiàn)應(yīng)保暖、飲熱水，嚴(yán)重者靜脈補(bǔ)液⑥體溫超38．5℃予以物理或藥物降溫⑦有高熱驚厥者應(yīng)及早處置保證充足的營養(yǎng)和水分:①予富含營養(yǎng)，易消化食物②嬰兒哺乳時取頭高位或抱起喂病情觀察用藥護(hù)理:①使用解熱劑后多飲水,一面虛脫②高熱驚厥患兒使用鎮(zhèn)靜劑時，注意觀察止驚效果及藥物不良反應(yīng)健康教育肺炎主要表現(xiàn):發(fā)熱、咳嗽、氣促、呼吸困難、肺部固定濕羅音支氣管肺炎以2歲以下兒童最多見①低出生體重兒及②合并營養(yǎng)不良、③維D缺乏性佝僂病、④先心病的患兒病情嚴(yán)重常遷徙不育,病死率較高【病理生理】病原體侵入肺部后,引起支氣管粘膜水腫、管腔狹窄,肺泡壁充血、水腫,肺泡腔內(nèi)充滿炎性滲出物。從而影響肺通氣（引起低氧血癥、高碳酸血癥)和肺換氣（引起低氧血癥）。出現(xiàn)呼吸與心率增快、鼻翼煽動、三凹征，重者發(fā)生呼吸衰竭。循環(huán)系統(tǒng):中毒性心肌炎、肺動脈高壓、誘發(fā)心力衰竭,重者出現(xiàn)微循環(huán)障礙、休克、彌散性血管內(nèi)凝血神經(jīng)系統(tǒng)：腦水腫消化系統(tǒng):粘膜屏障功能損壞，重者出現(xiàn)中毒性腸麻痹和消化道出血酸堿平衡失調(diào)和水、電解質(zhì)紊亂：代謝性酸中毒、呼吸性酸中毒、水鈉潴留【臨床表現(xiàn)】呼吸系統(tǒng)1)發(fā)熱:不規(guī)則熱2)咳嗽:刺激性干咳——>有痰新生兒、早產(chǎn)兒可僅表現(xiàn)為口吐白沫３)氣促：鼻翼煽動、點(diǎn)頭呼吸、三凹征、唇周發(fā)紺４）肺部啰音：背部兩肺下方脊柱旁較多,呼氣末更明顯循環(huán)系統(tǒng):輕者可致心率加快，重者可合并心肌炎、心力衰竭——心力衰竭主要表現(xiàn)：①呼吸困難加重,呼吸突然加快超過60次/分;②心率突然增快超過１８0次/分;③心率低鈍，奔馬律;④驟發(fā)極度煩躁不安，面色蒼白或發(fā)灰,指(趾)甲微血管充盈時間延長；⑤肝臟迅速增大；⑥尿少或無尿神經(jīng)系統(tǒng)1）輕度：精神萎靡、煩躁不安或嗜睡2）腦水腫：意識障礙、驚厥、前囟膨隆,可有腦膜刺激征，呼吸不規(guī)則，瞳孔對光反射遲鈍或消失消化系統(tǒng)１）輕度:食欲減退、吐瀉、腹脹2）重度:中毒性腸麻痹（5)彌散性血管內(nèi)凝血（嚴(yán)重者)【治療要點(diǎn)】控制感染：抗生素①早期;②聯(lián)合；③足量、足療程使用，用至體溫正常后5-7天,臨床癥狀、體征消失后3天對癥治療其他【常見護(hù)理診斷/問題】?（1）氣體交換受損與肺部炎癥有關(guān)清理呼吸道無效與呼吸道分泌物增多、粘稠,患兒體弱、無力排痰有關(guān)體溫過高與肺部感染有關(guān)營養(yǎng)失調(diào):低于機(jī)體需要量與攝入不足、消耗增加有關(guān)潛在并發(fā)癥：心力衰竭、中毒性腦病、中毒性腸麻痹【護(hù)理措施】改善呼吸功能１）休息:①室溫控制1８—２0℃、濕度6０％②治療護(hù)理應(yīng)集中進(jìn)行，使患兒盡量安靜，以減少機(jī)體耗氧量2)氧療:①一般用鼻前庭導(dǎo)管給氧，氧流量為０。５-1L/min；缺氧嚴(yán)重者用面罩或頭罩給氧，氧流量2－４L/min②吸氧過程中經(jīng)常檢查鼻導(dǎo)管是否通暢3）抗生素治療保持呼吸道通暢：①及時清除患兒口鼻分泌物②及時變換體位③指導(dǎo)患兒進(jìn)行有效的咳嗽，排痰前協(xié)助轉(zhuǎn)換體位，幫助清理呼吸道分泌物④霧化吸入、吸痰器降低體溫補(bǔ)充營養(yǎng)和水分:①足量維生素和蛋白質(zhì)，少量多餐②嬰兒哺乳時耐心，每次喂食將抬高或抱起，一面嗆入氣管發(fā)生窒息③嚴(yán)格控制輸液滴速，最好使用輸液泵密切觀察病情:心衰表現(xiàn)、顱高壓表現(xiàn)、肺水腫表現(xiàn)健康教育循環(huán)系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理的護(hù)理胎兒血液循環(huán)特點(diǎn):卵圓孔和動脈導(dǎo)管開放左右心均由主動脈向全身輸送血液營養(yǎng)代謝和氣體交換通過臍血管和胎盤與母體交換腦、心、肝和上肢血液含氧量遠(yuǎn)高于下半身出生后血液循環(huán)的改變血液循環(huán)停止而肺循環(huán)建立，血液氣體交換由胎盤轉(zhuǎn)移至肺肺循環(huán)阻力下降卵圓孔關(guān)閉(①左房壓超右房壓,功能性關(guān)閉；②5-7月，解剖性關(guān)閉）動脈導(dǎo)管關(guān)閉（①血氧飽和度增高，動脈導(dǎo)管壁平滑肌收縮,逐漸功能性關(guān)閉;②3－４月80%嬰兒、1歲９5%嬰兒解剖性關(guān)閉)新生兒和小于2歲嬰幼兒心臟多呈橫位，心間搏動位于左側(cè)第４肋間、鎖骨中線外側(cè)先天性心臟?。ǎ肏D)分類類型病理改變常見舉例左向右分流型（潛伏青紫型）左右心之間或主動脈與肺動脈間有異常通路正常情況下，不出現(xiàn)青紫；當(dāng)肺動脈和右心室壓力增高超過左心壓力時，出現(xiàn)暫時性青紫室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉右向左分流型(青紫型)大量回心靜脈血進(jìn)入體循環(huán)，引起全身持續(xù)性青紫法洛四聯(lián)癥、大動脈錯位無分流型(無青紫型)主動脈窄縮、肺動脈狹窄5.艾森曼格綜合征（Ｅiseｎmengｅrsyndrome）:左向右分流型先天性心臟病，隨病情發(fā)展，可產(chǎn)生肺動脈高壓，此時左向右分流減少，最后出現(xiàn)雙向分流或反向分流而呈現(xiàn)青紫。當(dāng)肺動脈高壓顯著,產(chǎn)生自右向左分流時，臨床出現(xiàn)持久性青紫。室間隔缺損、房間隔缺損和動脈導(dǎo)管未閉均可出現(xiàn).6。差異性發(fā)紺（Diｆfeｒentｉａlcyａｎoｓｉs)：當(dāng)動脈導(dǎo)管未閉時，當(dāng)肺動脈壓力超過主動脈時，即產(chǎn)生右向左分流,患兒出現(xiàn)下半生青紫，左上肢輕度青紫,右上肢正常7．三種左向右分流型心臟病要點(diǎn)8.法洛四聯(lián)癥（TOＦ)：①肺動脈狹窄；②室間隔缺損;③主動脈騎跨;④右心室肥厚臨床表現(xiàn)青紫：程度與肺動脈狹窄程度呈正比毛細(xì)血管豐富部位(唇、眼結(jié)合膜、口腔黏膜、耳垂、指（趾）等)明顯缺氧發(fā)作:吃奶時或大便、哭鬧后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難、煩躁、青紫加重嚴(yán)重者可引起突然昏厥、抽搐或腦血管意外（原因：肺動脈漏斗部狹窄、肌肉痙攣,引起一時性肺動脈阻塞）蹲踞4）杵狀指(趾）體格檢查：噴射性收縮期雜音并發(fā)癥：①腦血栓（長期缺氧，紅細(xì)胞增加，血液粘稠度高）②腦膿腫（細(xì)菌性血栓)③亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎輔助檢查：“靴形心"—-右心室肥大使心尖鈍圓上翹，漏斗部狹窄使心腰凹陷先心病的護(hù)理措施建立合理的生活制度：①安排適量活動量；②集中護(hù)理供給充足營養(yǎng):①耐心喂養(yǎng);②少量多餐;③避免嗆咳和呼吸困難；④采用無鹽或低鹽飲食預(yù)防感染：①注意體溫變化，及時加減衣服②保護(hù)性隔離③各種小手術(shù)后給予抗生素抗感染注意觀察病情，防治并發(fā)癥發(fā)生防止法洛四聯(lián)癥患兒因活動、哭鬧、便秘引起缺氧發(fā)作,一旦發(fā)生將小兒置于膝胸臥位,給予吸氧,與醫(yī)師合作給予嗎啡及普萘洛爾搶救治療；給予充足液體，必要時靜脈輸液莞產(chǎn)有無心衰表現(xiàn)-—>半臥位,吸氧心理護(hù)理健康教育泌尿系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理兒童尿量階段單位正常少尿無尿新生兒ｍl/（kg·ｈ)1-3<1<0．５嬰兒ｍl/d4００—5０0＜20０<30－5０幼兒500－600學(xué)齡前期6０0-80０＜３00學(xué)齡期800—14００＜400急性腎小球腎炎【概念】急性腎小球腎炎（ａｃuteglｏmｅrｕlonｅpｈrｉtis，AＧＮ)：簡稱急性腎炎,是一種不同病因所致的感染后免疫反應(yīng)引起的急性彌漫性腎小球炎性病變,其主要臨床表現(xiàn)為急性起病，多有前驅(qū)感染,血尿、水腫、蛋白尿和高血壓?！九R床表現(xiàn)】前驅(qū)感染典型表現(xiàn)水腫：初期多為眼瞼和顏面部水腫，呈非凹陷性少尿血尿:①酸性尿:茶褐色或煙蒂水樣；②中性或弱堿性尿:洗肉水樣1-2周后轉(zhuǎn)化為鏡下血尿4)蛋白尿5）高血壓嚴(yán)重表現(xiàn)1）嚴(yán)重循環(huán)充血：心衰表現(xiàn)2）高血壓腦?。貉獕后E升，腦水腫３）急性腎衰竭：暫時性氮質(zhì)血癥，電解質(zhì)紊亂、代謝性酸中毒、尿毒癥癥狀非典型表現(xiàn)１)無癥狀性急性腎炎：①僅有鏡下血尿無其他臨床表現(xiàn)；②血清抗鏈球菌抗體可增,一過性血清補(bǔ)體降低2）腎外癥狀性急性腎炎：僅有水腫和（或）高血壓,尿的改變輕微或正常3)以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎:水腫和蛋白尿突出【輔助檢查】尿液檢查：①尿蛋白+至+＋＋;②鏡下大量紅細(xì)胞，可見透明、管狀、紅細(xì)胞管型血液檢查：①輕度貧血；血沉增快②血清抗鏈球菌抗體升高,血清總補(bǔ)體顯著下降③少尿期有輕度氮質(zhì)血癥【治療要點(diǎn)】無特異性療法急性期臥床休息至水腫消退、血壓降至正常、肉眼血尿消失根據(jù)情況限制鈉鹽、蛋白、水的攝入控制鏈球菌感染和清除病灶：青霉素對癥治療：①利尿（氫氯噻嗪、呋塞米)②降壓(硝苯地平）③防治嚴(yán)重循環(huán)充血（限制水鈉，用強(qiáng)利尿劑）④防治高血壓腦病(地西泮止痙、呋塞米利尿脫水）⑤防治急性腎功能衰竭（維持水電解質(zhì)平衡，必要時采用透析治療)【常見護(hù)理診斷/問題】體液過多與腎小球率過濾下降有關(guān)(＊注意與腎綜“體液過多”比較）活動無耐力與水腫、高血壓升高有關(guān)潛在并發(fā)癥：高血壓腦病、嚴(yán)重循環(huán)充血、急性腎衰竭知識缺乏：患兒及家長缺乏本病的護(hù)理知識【護(hù)理措施】休息情況休息與活動起病2周內(nèi)臥床休息水腫消退、血壓降至正常、肉眼血尿消失下床輕微活動或戶外散步１—2月內(nèi)活動量限制3月內(nèi)避免劇烈活動尿內(nèi)紅細(xì)胞減少、血沉正?？缮蠈W(xué)，避免體育活動Addis計(jì)數(shù)正?；謴?fù)正常生活飲食管理尿少水腫時，限制鈉鹽攝入(嚴(yán)重病例鈉鹽限制于每日60—120mg/ｋg）尿量增加、水腫消退、血壓正常后恢復(fù)正常飲食利尿、降壓應(yīng)用利尿劑前后，注意觀察體重、尿量、水腫變化并做好記錄硝普鈉:現(xiàn)配現(xiàn)用,放置4h后不再用,避光輸注觀察病情變化尿量、尿色:①準(zhǔn)確記錄24ｈ出入水量;②應(yīng)用利尿劑每日測體重；③警惕急性腎衰發(fā)生（尿量持續(xù)減少，頭痛、惡心、嘔吐)血壓變化:警惕高血壓腦病(血壓突然升高、劇烈頭痛、嘔吐、煙花)>〉降壓、鎮(zhèn)靜、脫水呼吸、心率、脈搏等變化:警惕周圍循環(huán)充血健康教育：①預(yù)后良好；②鍛煉身體、增強(qiáng)體質(zhì)、避免上呼吸道感染為預(yù)防關(guān)鍵腎病綜合征【概念】腎病綜合征(nｅphrotｉcｓyndｒｏｍe，NS)：簡稱腎病，是一組多種原因所致腎小球基底膜通透性增高，導(dǎo)致大量血漿蛋白自尿丟失引起的一種臨床癥候群。臨床有四大特點(diǎn)；①大量蛋白尿；②低蛋白血癥；③高膽固醇血癥;④不同程度水腫.【臨床表現(xiàn)】單純性腎病多發(fā)病于學(xué)齡前期，起病隱匿，常無明顯誘因水腫最常見，開始于眼瞼、面部，漸至四肢全身,男孩常有陰囊顯著水腫,重者可出現(xiàn)腹水、胸水、心包積液,水腫呈凹陷性水腫明顯者可少尿，一般無血尿及高血壓腎炎性腎病多發(fā)病于學(xué)齡期水腫一般不嚴(yán)重，除具備腎病四大特征外，尚有①明顯血尿、②高血壓、③血清補(bǔ)體下降和④不同程度氮質(zhì)血癥。并發(fā)癥感染：最常見電解質(zhì)紊亂和低血容量：低鈉、低鉀、低鈣、低ＶitＤ高凝狀態(tài)和血栓形成:腎靜脈栓塞時可發(fā)生腰痛或腹痛，肉眼血尿或急性腎衰急性腎功能衰竭生長延遲【輔助檢查】尿液檢查：尿蛋白定性+＋+至+＋＋＋血液檢查：①血漿總蛋白及白蛋白明顯減少;②白球比(A/G）倒置；③膽固醇明顯增多〉5。６mmoｌ/ｌ④血沉明顯增快⑤腎炎性腎病者可有血清補(bǔ)體降低⑥有不同程度氮質(zhì)血癥【治療要點(diǎn)】一般治療:①休息；②飲食;③補(bǔ)充維生素及礦物質(zhì);④防治感染糖皮質(zhì)激素治療腎病綜合征較有效的首選藥物最常用:潑尼松療效判斷：①激素敏感；②激素部分敏感;③激素耐藥；④激素依賴;⑤復(fù)發(fā)或反復(fù)；⑥頻繁復(fù)發(fā)或反復(fù)利尿免疫抑制劑抗凝其他【常見護(hù)理診斷/問題】體液過多與低蛋白血癥導(dǎo)致的水鈉潴留有關(guān)營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與大量蛋白尿自尿中丟失有關(guān)有感染的危險與免疫力低下有關(guān)潛在并發(fā)癥：電解質(zhì)紊亂、血栓形成、藥物副作用焦慮與病情反復(fù)及病程長有關(guān)【護(hù)理措施】適當(dāng)休息：嚴(yán)重水腫及高血壓時須臥床休息并注意經(jīng)常更換體位，用利尿劑及降壓藥,營養(yǎng)管理:①蛋白質(zhì)1.２—１.8g／（kｇ·d）；②鈉：水腫1-2g/d，嚴(yán)重水腫時＜1g/d預(yù)防感染解釋預(yù)防感染重要性、保護(hù)性隔離腎病與感染性疾病患兒分室手指，病房每日空氣消毒,減少探視人數(shù)加強(qiáng)皮膚護(hù)理做好會陰清潔嚴(yán)重水腫時避免肌內(nèi)注射觀察藥物療效及副作用運(yùn)用免疫抑制劑治療時，注意白細(xì)胞下降、脫發(fā)、胃腸反應(yīng)及出血性膀胱炎等。用藥期間多飲水和定期檢查血象。心理支持與健康教育血液系統(tǒng)患兒的護(hù)理髓外造血(extrameduｌlaryｈematopｏｉesｉs)：小兒造血器官的一種特殊反應(yīng).嬰兒缺少黃骨髓，造血代償能力低，當(dāng)嚴(yán)重感染或溶血性貧血等需要增加造血時，肝、脾、淋巴結(jié)恢復(fù)到胎兒時期的造血狀態(tài)，而表現(xiàn)為肝、脾、淋巴結(jié)腫大，外周血中可見有核紅細(xì)胞和（或）幼稚粒細(xì)胞.生理性貧血（phｙsioloｇicalanemｉa）：新生兒出生時RBC約為(5。0—7.0）×１0１２/L，Hｂ約為150－220g/Ｌ,出生后紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量逐漸降低,至2—3月時,RBC約為3×1０12/L，Hｂ約為１00g/L，出現(xiàn)的輕度貧血。此貧血呈自限性經(jīng)過,３個月后，EPO生成增加，ＲBC和Ｈb又逐漸上升,約至1２歲達(dá)成人水平。中性粒細(xì)胞&淋巴細(xì)胞兩次比例相等時間:①４—6天;②4-6歲小兒貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)年齡新生兒１-4月4-６月6月-6歲6-14歲貧血Ｈｂ標(biāo)準(zhǔn)（g／Ｌ）<1４5〈9０＜10０＜1１0<1２0營養(yǎng)性缺鐵性貧血——鐵缺乏（EPO生成不足——>Hb合成減少）所致小細(xì)胞低色素性貧血;缺鐵性貧血是缺鐵的晚期表現(xiàn)【病因】先天貯鐵不足(胎兒在孕后期的３個月從母體獲得的鐵最多）鐵攝入不足（食物供鐵不足是缺鐵性貧血的主要原因)生長發(fā)育快鐵吸收減少鐵丟失過多【臨床表現(xiàn)】任何年齡段均可發(fā)病,以６月至2歲最多一般表現(xiàn)：①皮膚黏膜逐漸蒼白(唇、口腔黏膜和甲床最明顯)②易疲乏,不愛活動③體重不增或增長緩慢④年長兒可訴頭暈、耳鳴、眼前發(fā)黑等髓外造血表現(xiàn)：①肝、脾輕度腫大（年齡愈小、病程愈長、貧血愈重,肝脾腫大愈明顯）②淋巴結(jié)腫大較輕非造血系統(tǒng)表現(xiàn):①消化系統(tǒng)表現(xiàn)：食欲減退，少數(shù)有異食癖②神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：常有煩躁不安易激惹或精神不振，注意力不集中,記憶力減退③心血管系統(tǒng)表現(xiàn):心率加快，心臟擴(kuò)大【實(shí)驗(yàn)室檢查】Hb降低較ＷBC減少更明顯骨髓象增生活躍血清鐵蛋白（ＳＦ）-,血清鐵(SI）-，血細(xì)胞內(nèi)游離原卟啉(FＥP）+，總鐵結(jié)合力（ＴIBC）+【治療要點(diǎn)】去除病因鐵劑治療:口服&注射輸血治療:一般不需,重度貧血者輸注紅細(xì)胞制劑【常見護(hù)理診斷/問題】活動無耐力與貧血致組織器官缺氧有關(guān)營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與鐵的供應(yīng)不足、吸收不良、丟失過多和消耗增加有關(guān)知識缺乏:家長及年長患兒缺乏營養(yǎng)知識和本病的防護(hù)知識有感染的危險【護(hù)理措施】合理安排飲食：①告知家長含鐵豐富且易吸收的食物（P330）②鮮牛奶必須加熱處理后喂養(yǎng)患兒，以減少過敏而致腸道出血正確使用鐵劑1)口服鐵劑：①從小劑量開始，在兩餐之間服用;②用吸管或滴管服之,以防牙齒染黑;③服用鐵劑后,大便變黑或呈柏油樣,停藥后恢復(fù)，應(yīng)向家長及年長兒說明，消除緊張心理２）注射鐵劑:深部注射,每次更換部位3）觀察療效：若服藥3－4周后仍無效，應(yīng)查找原因營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血（NMA）＆再生障礙性貧血(再障)貧血紅細(xì)胞形態(tài)病因臨床表現(xiàn)治療護(hù)理NMＡ大細(xì)胞性vｉtB12、葉酸缺乏貧血精神神經(jīng)癥狀去除病因；補(bǔ)充vitB12、葉酸治療休息；飲食；監(jiān)測再障正細(xì)胞性骨髓造血功能抑制進(jìn)行性貧血出血感染激素、中藥、輸血、抗生素、造血干細(xì)胞移植營養(yǎng)；感染、貧血、出血的護(hù)理忌骨髓抑制藥神經(jīng)系統(tǒng)疾病患兒化膿性腦膜炎【病因】年齡段主要致病菌0——2月腸道革蘭陰性桿菌（大腸埃希菌、變形桿菌、銅綠假單胞菌)金黃色葡萄球菌３月——3歲流感嗜血桿菌5歲以上腦膜炎雙球菌、肺炎鏈球菌【臨床表現(xiàn)】、【輔助檢查】、【治療要點(diǎn)】見“結(jié)核性腦膜炎"內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護(hù)理先天性甲狀腺功能減退癥【概述】先天性甲狀腺功能減退癥（cｏｎgeｎiｔalｈｙpｏtｈyｒoiｄism):簡稱甲低，是因先天性或遺傳因素引起的甲狀腺發(fā)育障礙、激素合成障礙、分泌減少，導(dǎo)致患兒生長障礙、智能落后，又稱呆小病或克汀病。分類散發(fā)性:系因先天性甲狀腺發(fā)育不良、異位或甲狀腺合成途徑中酶缺陷所致,臨床較常見(由母親因素造成的暫時性甲低，通常3個月內(nèi)可好轉(zhuǎn)）地方性【臨床表現(xiàn)】新生兒甲低:①生理性黃疸延長達(dá)2周以上②反應(yīng)遲鈍、喂養(yǎng)困難、哭聲低③腹脹、便秘、聲音嘶啞、臍疝、末梢循環(huán)差、皮膚出現(xiàn)斑紋或硬腫現(xiàn)象等嬰幼兒甲低特殊面容：頭大、頸短,眼距寬、眼裂小，鼻梁寬平,唇厚舌大,舌常伸出口外生長發(fā)育遲緩:身材矮小,軀干長而四肢短，上部量/下部量＞1．５心血管功能低下消化道功能紊亂：食欲缺乏、腹脹、便秘，易被誤診為先天性巨結(jié)腸神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙：智能低下，運(yùn)動發(fā)育遲緩，動作發(fā)育遲緩地方性甲低“神經(jīng)性”綜合征“粘液性水腫"綜合征【輔助檢查】新生兒篩查：1)初篩：出生后2－３天的新生兒的干血滴紙片檢查TSＨ濃度2）確診:若結(jié)果〉15—20mU／Ｌ，采集血標(biāo)本檢測血清Ｔ4和TSＨ血清T3、T4和ＴSH測定：確診：T４降低,TSH明顯增高，T3可降低或正常骨齡測定，TＳH刺激試驗(yàn)……【治療要點(diǎn)】藥物治療:左甲狀腺素鈉劑量調(diào)整指標(biāo)：①TＳH濃度正常②每日一次正常大便，食欲好轉(zhuǎn)，腹脹消失，心率維持在兒童１１０次/分、嬰兒１40次/分，智能進(jìn)步預(yù)后：出生3月內(nèi)即開始治療者，不致遺留神經(jīng)系統(tǒng)損害【常見護(hù)理診斷/問題】體溫過低與代謝率低有關(guān)營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與喂養(yǎng)困難、食欲差有關(guān)便秘與肌張力低下、活動量少有關(guān)生長發(fā)育遲緩與甲狀腺素合成不足有關(guān)支持缺乏：患兒父母缺乏有關(guān)疾病的知識【護(hù)理措施】保暖保證營養(yǎng)供給：①對于吸吮困難、吞咽緩慢者耐心喂養(yǎng),提供充足進(jìn)餐時間;②必要時滴管喂養(yǎng)或鼻飼，以保證生長發(fā)育所需保持大便通暢加強(qiáng)行為訓(xùn)練,提高自理能力指導(dǎo)用藥：使家長及患兒了解終身用藥的必要性宣傳新生兒篩查的重要性：①早期診斷至關(guān)重要②生后1－2月開始治療者，可避免嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)損害免疫性疾病患兒的護(hù)理風(fēng)濕熱【概念】風(fēng)濕熱(rｈeumaticfevｅr)：一種與A組乙型溶血性鏈球菌感染密切相關(guān)的免疫炎性疾病。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱,多伴有關(guān)節(jié)炎、心肌炎，較少出現(xiàn)環(huán)形紅斑和皮下結(jié)節(jié)或舞蹈病。發(fā)病年齡以6－15歲多見。以冬、春季節(jié)，寒冷、潮濕地區(qū)發(fā)病率高，如治療不徹底可形成慢性風(fēng)濕性心瓣膜病.【病理】急性滲出期增生期(特點(diǎn)：風(fēng)濕小體或風(fēng)濕性肉芽腫形成）硬化期（二尖瓣最長受累，其次為主動脈瓣)【臨床表現(xiàn)】一般表現(xiàn)：1)發(fā)熱２）面色蒼白、食欲差、多汗、疲倦、腹痛等癥狀心肌炎:最嚴(yán)重:1)心肌炎：①輕者無癥狀,重者有不同程度心力衰竭；②常見:心率增快與體溫增高不成比例,心尖區(qū)第一心音減弱;③EＣG：P-Ｒ間期延長，伴有T波低平和SＴ段異常２）心內(nèi)膜炎：二尖瓣最長受累，其次為主動脈瓣3）心包炎關(guān)節(jié)炎：１)游走性、多發(fā)性２)常累及大關(guān)節(jié)，治療后關(guān)節(jié)可不留強(qiáng)直或畸形舞蹈病:奇異面容和顏面肌肉抽動、聳肩等動作,在興奮或注意力集中時加劇,入睡后加劇皮膚癥狀:1）皮下小結(jié):呈無痛的結(jié)節(jié)，經(jīng)２—4周自然消失２)環(huán)形紅斑：環(huán)形或半環(huán)形邊界清楚的淡色紅斑，可反復(fù)出現(xiàn)，不留痕跡【輔助檢查】風(fēng)濕熱活動指標(biāo):①白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高、②血沉增快、③C－反應(yīng)蛋白陽性、④粘蛋白增高抗鏈球菌抗體測定：①抗鏈球菌溶血素“Ｏ”(ASO）滴度升高②抗脫氧核糖核酸酶B、抗鏈激酶和抗透明質(zhì)酸酶陽性率增高至95％【治療要點(diǎn)】一般治療:臥床休息、加強(qiáng)營養(yǎng)、補(bǔ)充維生素等清除鏈球菌感染：大劑量青霉素點(diǎn)滴，持續(xù)２－3周(青霉素過敏者改用紅霉素)抗風(fēng)濕熱治療：糖皮質(zhì)激素（心肌炎早期)阿司匹林（無心肌炎）對癥治療：1）充血性心力衰竭：地高辛(劑量小)，并用卡托普利、呋塞米和螺內(nèi)酯2）舞蹈病：苯巴比妥、氯丙嗪等鎮(zhèn)靜劑【常見護(hù)理問題/診斷】心排血量減少與心臟受損有關(guān)疼痛與關(guān)節(jié)受累有關(guān)體溫過高與感染的病原體毒素有關(guān)焦慮與發(fā)生心臟損害有關(guān)【護(hù)理措施】（1）防止發(fā)生嚴(yán)重的心功能損害1)限制活動:①臥床休息：a。急性期，2周；b。有心肌炎絕對臥床,輕者4周，重者6－12周；ｃ.伴心力衰竭者，心功能恢復(fù)后再臥床3-4周②活動:量根據(jù)心率、心音、呼吸、有無疲勞而調(diào)節(jié)(嚴(yán)重心肌炎伴心力衰竭者6個月可恢復(fù)正?；顒恿?２）監(jiān)測病情:面色、呼吸、心率、心律、心音3）加強(qiáng)飲食管理：a．易消化、營養(yǎng)豐富食物，少量多餐b．心力衰竭者適當(dāng)限鹽限水,詳細(xì)記錄出入量4)抗風(fēng)濕治療（2）緩解關(guān)節(jié)疼痛:舒適體位、熱敷、保暖(3）降低體溫(4）用藥護(hù)理：注意藥物副作用１）阿司匹林：飯后服藥，加用ＶｉtK（胃腸道反應(yīng)、肝損害和出血)2）洋地黃：注意觀察有無惡心、嘔吐、心律不齊、心動過緩等副作用(5）心理護(hù)理（６)健康教育增強(qiáng)體質(zhì)避免劇烈活動，防止受涼定期復(fù)查，預(yù)防復(fù)發(fā)：長效青霉素皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征【概念】皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征(ＭCLS),又稱川崎病（ｋawａsakｉdiｓeasｅ，KD）:一種全身中小動脈炎性病變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙园l(fā)熱出疹性疾病。表現(xiàn)為急性發(fā)熱、皮膚黏膜病損和淋巴結(jié)腫大.以嬰幼兒多見，男孩多于女孩?！九R床表現(xiàn)】主要表現(xiàn)發(fā)熱：38－４0℃，稽留熱或弛張熱，持續(xù)1-2周；抗生素治療無效皮膚表現(xiàn)：皮疹，川崎病典型臨床特點(diǎn)——①向心性、多形性②斑丘疹、多形紅斑樣或猩紅熱樣③手足皮膚呈廣泛性、硬性水腫,手掌、腳底早期出現(xiàn)潮紅④肛周皮膚脫皮、發(fā)紅粘膜表現(xiàn)①結(jié)膜充血,但無膿性分泌物或眼淚②口唇潮紅、皸裂或出血③草莓舌、咽部彌漫性充血、扁桃體腫大或滲出頸淋巴結(jié)腫大心臟表現(xiàn):心肌炎、心包炎、心內(nèi)膜炎,冠狀動脈瘤、心肌梗死,甚至心源性休克其他:間質(zhì)性肺炎、無菌性腦膜炎、消化系統(tǒng)癥狀、關(guān)節(jié)疼痛和腫脹【輔助檢查】炎癥活動的標(biāo)志：血沉增快、C反應(yīng)蛋白和免疫球蛋白增高【治療要點(diǎn)】控制炎癥：1）阿司匹林(首選）２）丙種球蛋白，靜脈注射，降低急性期冠狀動脈病變的發(fā)生率，宜見于發(fā)病早期應(yīng)用３)糖皮質(zhì)激素抗血小板凝聚:阿司匹林加用雙嘧達(dá)膜支持治療【護(hù)理措施】降低體溫：①休息：急性期，絕對臥床休息②飲食：清淡的高熱量、高維生素、高蛋白流質(zhì)或半流質(zhì)飲食③觀察:阿司匹林出血傾向、注射丙種球蛋白過敏反應(yīng)皮膚護(hù)理粘膜護(hù)理健康教育：定期復(fù)查:1）有冠狀動脈病變:密切隨訪2）無冠狀動脈病變：出院后１月、３月、6月及1年全面檢查1次遺傳代謝性疾病患兒的護(hù)理1。21三體綜合征【病因】孕母高齡＜3５歲以上婦女，妊娠后做羊水細(xì)胞檢查＞致畸變物質(zhì)及疾病的影響:放射線、化學(xué)因素、病毒感染【臨床表現(xiàn)】特殊面容:①眼距寬，眼裂小，眼外眥上斜；②鼻梁低平;③唇厚舌大,張口伸舌，流涎不止；④頭圓而小智能低下：本病最突出、最嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)隨年齡增長,智能低下表現(xiàn)逐漸明顯（ＩQ25-５0)皮紋地點(diǎn)：通貫手:①atｄ角度一般〉45°；②第4、５指橈箕增多；③腳拇指球脛側(cè)弓形紋和第5指僅有一條指褶紋生長發(fā)育遲緩:身材矮小,四肢短,骨齡落后,關(guān)節(jié)過度彎曲伴發(fā)畸形苯丙酮酮尿癥(pｈｅnylketoｎuria,PKN）——先天性氨基酸代謝障礙，常染色體隱性遺傳病【病因及發(fā)病機(jī)制】典型＆非典型（９9％）—-典型PKU不能將苯丙氨酸轉(zhuǎn)化為酪氨酸,從而引起苯丙氨酸在體內(nèi)蓄積;高濃度苯丙氨酸及其旁路代謝產(chǎn)物導(dǎo)致腦損傷；同時，致酪氨酸合成不足【臨床表現(xiàn)】神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：以智能發(fā)育落后為主可有行為異常、肌痙攣或癲癇發(fā)作少數(shù)呈肌張力增高和腱反射亢進(jìn)外觀：①毛發(fā)枯黃；②皮膚和虹膜顏色變淺；③皮膚干燥，常有濕疹其他：可有嘔吐、喂養(yǎng)困難【輔助檢查】①尿三氯化鐵試驗(yàn)：將三氯化鐵滴入尿液，若尿中苯丙酮尿濃度增高,則立即出現(xiàn)綠色反應(yīng)，提示陽性②2，4－二硝基苯肼試驗(yàn)(DNPH)：黃色沉淀為陽性【治療要點(diǎn)】低苯丙氨酸飲食【護(hù)理措施】飲食控制：低苯丙氨酸飲食——原則：攝入苯丙氨酸的量既能保障生長發(fā)育和體內(nèi)代謝的最低需要又能使血中苯丙氨酸濃度維持在0。12-0.6mmol/L（嬰兒喂給特制的低苯丙氨酸奶粉）皮膚護(hù)理:①勤換尿布，保持皮膚干燥；②有濕疹及時處理家庭支持運(yùn)動系統(tǒng)畸形患兒的護(hù)理感染性疾病患兒的護(hù)理麻疹【概念】麻疹(mｅasｌｅs）：由麻疹病毒引起的以一種急性出疹性呼吸道傳染病,臨床上以發(fā)熱、上呼吸道炎、結(jié)膜炎、口腔麻疹粘膜斑(又稱柯氏斑)、全身斑丘疹退后遺留色素沉著伴糠麩樣脫屑為特征。傳染性強(qiáng),病后可獲終身免疫?！景l(fā)病機(jī)制】第一次病毒血癥、第二次病毒血癥【臨床表現(xiàn)】典型麻疹1）潛伏期2）前驅(qū)期:①發(fā)熱；②上呼吸道感染癥狀（伴有畏光、流淚、結(jié)膜充血、眼瞼水腫、流涕等癥狀）;③麻疹粘膜斑④非特異性癥狀：全身不適、食欲減退、精神不振、嘔吐、腹瀉等出疹期:①順序:耳后、發(fā)際——〉額、面、頸——〉軀干、四肢——>手掌、足底②紅色斑丘疹,以后逐漸融合成片,色加深，暗紅③全身中毒癥狀4）恢復(fù)期:按照出疹先后順序消退非典型麻疹：①輕型(尚存免疫力）;②重型（營養(yǎng)不良、嚴(yán)重感染）；③異型(接種疫苗，再次感染）；④無皮疹型（應(yīng)用免疫抑制劑）常見并發(fā)癥：①肺炎;②喉炎;③心肌炎；④麻疹腦炎【護(hù)理措施】生活護(hù)理：1）休息:臥床至皮疹消退、體溫正常2）環(huán)境：空氣新鮮,溫