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教學(xué)查房神經(jīng)內(nèi)科1病史回顧患者,男,69歲,已婚。因“反應(yīng)遲鈍3月,加重1周”于2018-12-29入院。既往有“高血壓病、垂體瘤、腦梗死、前列腺增生”史。查體:BP:132/62mmHg,神志清,精神萎,反應(yīng)遲鈍,兩側(cè)瞳孔等大等圓,直徑2.5mm,光反應(yīng)靈敏,口齒不清,右側(cè)鼻唇溝淺,伸舌偏右,頸無抵抗,兩肺呼吸音粗,未聞及干濕啰音。心率82次/分,律齊,未聞及雜音。腹平軟,無壓痛,肝脾肋下未及。右側(cè)肢體肌力3級(jí),左側(cè)肢體肌力4級(jí),肌張力正常,感覺及共濟(jì)運(yùn)動(dòng)檢查不合作,雙側(cè)Babinskisign陰性。輔助檢查:TPHA(2018-12-27,本院)陽性,RPR陽性+;RPR滴度(2018-12-28,本院):RPR(1:2)陽性+,RPR(1:4)弱陽性+。頭顱MRI+MRA(2018-12-25,本院):左側(cè)放射冠區(qū)、半卵圓中心及左顳枕頂葉多發(fā)散在點(diǎn)片狀急性腦梗塞,腦干、兩側(cè)基底節(jié)、放射冠區(qū)多發(fā)腔隙性腦梗塞,白質(zhì)脫髓鞘改變,腦萎縮,鞍區(qū)占位性病變,考慮垂體瘤,提示顱內(nèi)動(dòng)脈粥樣硬化,左側(cè)大腦中動(dòng)脈分支稀疏。腦脊液免疫檢驗(yàn)報(bào)告:TPHA陽性+,RPR陽性+,RPR(1:2)弱陽性±。234神經(jīng)梅毒
neurosyphilis錫山人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科5猜一猜那些名人們?法國文學(xué)家福樓拜,一生未婚,從年少時(shí)期開始,他便時(shí)常出入妓院。他后來坦承,他或許在二十歲進(jìn)巴黎法學(xué)院之前就已染上了梅毒。福樓拜臨終時(shí)也出現(xiàn)了梅毒精神病癥狀,他的學(xué)生莫泊桑寫道:“這是好死,令人羨慕的大棒一擊,這使我也希望這樣,也希望我所愛的人都這樣,像被一只巨大的手指掐死一只昆蟲那樣死去。”包法利夫人6猜一猜那些名人們?莫泊桑作為福樓拜的學(xué)生,他繼承了老師放蕩的衣缽。莫泊桑一生有三大喜好——寫作、游艇、美女——他酷愛女色,熱衷于和包括飯館侍女、農(nóng)莊姑娘、寡婦、黑人女性、成熟女市民在內(nèi)的女人鬼混,妓院更是他流連忘返的地方。最終,醉生夢(mèng)死的縱欲生活,讓他染上了梅毒。他的人生最后18個(gè)月,是在瘋?cè)嗽豪锒冗^的。漂亮朋友7猜一猜那些名人們?貝多芬終生沒有結(jié)婚,但是在他成名后貝多芬有了花不完的金錢和女性崇拜者,他一方面不停地去妓院,另外一方面也不斷的和自己的崇拜者發(fā)生關(guān)系。1797年貝多芬就出現(xiàn)了梅毒引起的耳聾癥狀,經(jīng)過長時(shí)間治療沒有效果,一直到最后貝多芬徹底喪失了聽力。1827年3月26日,貝多芬因?yàn)槊范径劳觥?猜一猜那些名人們?1888年,梵高來到了法國南部的小城阿爾,在這里他與畫家高更共用一個(gè)叫做拉舍爾的妓女。最后發(fā)生了著名的“割耳事件”,梵高割下來自己的耳朵,把它送給了妓女拉舍爾。這個(gè)事件讓梵高難以見容于當(dāng)?shù)鼐用?,梵高被迫離開阿爾,前往圣雷米的精神病院接受治療,最終在1890年7月27日在圣雷米的一個(gè)小河邊開槍自殺。9猜一猜那些名人們?天朝的民間音樂家阿炳也是一個(gè)梅毒患者。阿炳是道觀的一個(gè)樂師和一個(gè)富家小姐的私生子,他出生后跟著父親在道觀長大,長大后也成為一名樂師。他年輕時(shí)嫖妓不慎染上了梅毒,眼睛瞎了以后不能繼續(xù)在道觀當(dāng)樂師,于是淪落到街頭賣藝?!抖吃隆返葌魇烂褪悄菚r(shí)候譜成的。10視力損害、聽力損害頭暈、頭痛、嘔吐、眩暈癲癇發(fā)作、偏癱、失語、感覺障礙、意識(shí)障礙眼肌麻痹、瞻望、癡呆脊髓損害癥狀、截癱、尿便障礙、性功能障礙發(fā)病可急可慢癥狀(symptom)11癥狀(symptom)變化多端12梅毒(syphilis)1.梅毒螺旋體:生物病原體,蒼白密螺旋體2.慢性傳染性疾病,全身組織及系統(tǒng),包括神經(jīng)系統(tǒng)3.傳播途徑:性接觸、破損皮膚及粘膜(血液)4.具體路徑:血循環(huán)-螺旋體血癥;傷口-淋巴管-組織器官及血循環(huán)-螺旋體血癥-各部位免疫反應(yīng)5.機(jī)體應(yīng)答:中和抗體(10-21天),不能限制增殖和發(fā)展;細(xì)胞免疫,可以限制增殖和發(fā)展。6.由于細(xì)胞免疫導(dǎo)致癥狀的不同:慢性;細(xì)胞免疫缺陷者13病理改變:腦(脊)膜的炎癥和小動(dòng)脈的血管內(nèi)膜炎。基本路徑:梅毒血癥—細(xì)胞免疫反應(yīng)—反應(yīng)的結(jié)果—完全治愈或疾病進(jìn)展—產(chǎn)生腦動(dòng)脈炎或局灶性侵犯神經(jīng)阻織—產(chǎn)生沒有癥狀或緩慢進(jìn)展的神經(jīng)癥狀—癡呆病理分型:腦膜血管型和腦實(shí)質(zhì)型歸納總結(jié)14腦膜炎:慢性腦膜炎(頭痛、眩暈、嘔吐、腦積水、認(rèn)知障礙、顱內(nèi)壓增高、面、聽、外展、動(dòng)眼神經(jīng)損傷等)脊膜炎:急性脊髓炎和慢性脊髓脊膜炎,尿便感覺障礙、無力、感覺障礙血管炎:動(dòng)脈閉塞——腦梗死腦膜血管型1521床影像1621床影像17麻痹性癡呆脊髓癆梅毒性樹膠樣腫先天性神經(jīng)梅毒梅毒性眼病梅毒性耳損害腦實(shí)質(zhì)型18以進(jìn)行性癡呆為特征的器質(zhì)性精神癥狀群Personality:人格改變Afffect:情感障礙Reflex:反射亢進(jìn)Eye:眼,阿羅瞳孔(瞳孔邊緣不整,直接對(duì)光消失,調(diào)節(jié)反射存在)Sensorium:感知障礙:幻覺、錯(cuò)覺、妄想Intellect:智力障礙Speech:語言能力障礙麻痹性癡呆(paresis)19好發(fā)于腦膜附近,慢性肉芽腫梅毒性樹膠樣腫
男,36歲,左顳葉樹膠腫型梅毒。圖1為CT增強(qiáng)掃描,顯示左側(cè)顳葉病灶外緣小片狀強(qiáng)化,其余區(qū)域?yàn)榄h(huán)狀強(qiáng)化,伴明顯的占位效應(yīng)。20晚期梅毒虹膜、葡萄膜和視神經(jīng)畏光、眼痛、視力減退、視野缺損禁用激素梅毒性眼病21晚期梅毒梅毒性內(nèi)耳炎和聽力喪失神經(jīng)性耳聾可見于后天及先天性梅毒梅毒性耳損害2223VDRL(性病研究實(shí)驗(yàn)室實(shí)驗(yàn)):腦脊液抗體陽性即可診斷神經(jīng)梅毒,同時(shí)滴度可判斷驅(qū)梅效果。TPHARPR腦脊液常規(guī)及生化:壓力正?;蜉p度增高
細(xì)胞輕度增多,淋巴細(xì)胞為主
蛋白中度增高
糖、氯化物基本正常
(有時(shí)糖也可下降)血液和腦脊液免疫學(xué)檢查24SyphilisNervoussystemNeurosyphilis診斷25病史+臨床表現(xiàn)+實(shí)驗(yàn)室結(jié)果診斷26首選:靜脈應(yīng)用青霉素1800~2400萬單位,分4
次靜脈給藥(q6h),連用14天。病因治療開始前1天給予類固醇激素:強(qiáng)的松5~10mgpotid,連用3天。以防止Jarisch-Herxheimer反應(yīng):首次應(yīng)用青霉素之后出現(xiàn),發(fā)熱、白細(xì)胞增多,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀一過性加重。14天后給予:(長效)芐星青霉素240萬單位/周
qw×3周
(注射用水稀釋,每側(cè)肌注120萬單位)可加用丙磺舒(Probenecid)500mgqid,以增加藥物濃度。治療27青霉素過敏者給予四環(huán)素、紅霉素或氯霉素、頭孢曲松:四環(huán)素:500mgqid×30天;美滿霉素治療早期梅毒:100mgbid×15天,首次加倍;紅霉素:500mgqid×30天;強(qiáng)力霉素:100mgtid×30天;閃電樣疼痛給予卡馬西平治療。治療28所有類型的神經(jīng)梅毒患者:應(yīng)每3個(gè)月進(jìn)行一次檢查;
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