硬脊膜動靜脈瘺第一頁，共59頁。1000例脊柱脊髓血管畸形的病種分類情況

部位病種病例數(shù)所占比例硬膜內(nèi)脊髓海綿狀血管瘤868.6%脊髓動靜脈畸形（SCAVM）36236.2%髓周動靜脈瘺（SMAVF）15515.5%脊髓動脈瘤40.4%硬膜硬脊膜動靜脈瘺（SDAVF）28428.4%椎管內(nèi)硬脊膜外椎管內(nèi)硬膜外海綿狀血管瘤91.5%椎管內(nèi)硬膜外動靜脈畸形6椎管外椎旁動靜脈畸形（PVAVM）101.3%椎旁動靜脈瘺（PVAVF）3椎體椎體血管瘤151.5%體節(jié)性Cobb’s綜合征565.6%伴有脊髓血管畸形的綜合征KTW綜合征81.1%ROW綜合征1Robertson巨肢綜合征2合計1000100%第二頁，共59頁。脊柱脊髓血管畸形的構(gòu)成比

第三頁，共59頁。硬脊膜動靜脈瘺SDAVF硬脊膜動靜脈之間有微小瘺口供血動脈:根動脈脊膜支瘺口位置:神經(jīng)根袖套附近引流靜脈:穿硬膜沿神經(jīng)根匯入脊髓表面冠狀靜脈從.第四頁，共59頁。第五頁，共59頁。第六頁，共59頁。第七頁，共59頁。第八頁，共59頁。第九頁，共59頁。診斷第十頁，共59頁。第十一頁，共59頁。脊柱節(jié)段上的分布枕大孔T1T6L1尾骨C4第十二頁，共59頁。第十三頁，共59頁。第十四頁，共59頁。第十五頁，共59頁。第十六頁，共59頁。硬脊膜動靜脈瘺（SDAVF）

延誤診斷的原因平均發(fā)病年齡49.0歲平均就診年齡53.5歲平均病程18.0月第十七頁，共59頁。第十八頁，共59頁。第十九頁，共59頁。第二十頁，共59頁。第二十一頁，共59頁。第二十二頁，共59頁。第二十三頁，共59頁。第二十四頁，共59頁。第二十五頁，共59頁。SDAVF的發(fā)展199620002002200420082009第二十六頁，共59頁。第二十七頁，共59頁。第二十八頁，共59頁。SDAVF的致病機制1989年Hassler等通過術(shù)中直接測量冠狀靜脈叢中的靜脈壓，發(fā)現(xiàn)髓內(nèi)靜脈壓是系統(tǒng)平均動脈壓的74%。1995年Hurst等對硬脊膜動靜脈瘺性脊髓病的脊髓病理進行研究，發(fā)現(xiàn)軟膜和脊髓實質(zhì)內(nèi)的血管增厚和出現(xiàn)玻璃樣變性，證明了脊髓神經(jīng)功能損傷與靜脈高壓有很大關(guān)系。第二十九頁，共59頁。腹主動脈后腔靜脈腰靜脈腎靜脈腎動脈脊髓靜脈高壓模型的構(gòu)建第三十頁，共59頁。第三十一頁，共59頁。第三十二頁，共59頁。第三十三頁，共59頁。第三十四頁，共59頁。髓周血管擴張血管玻璃樣變性髓內(nèi)血管擴張炎性細胞浸潤第三十五頁，共59頁。膠質(zhì)細胞增生神經(jīng)細胞崩解神經(jīng)細胞固縮神經(jīng)髓鞘松散第三十六頁，共59頁。治療時機Aminoff：癥狀發(fā)作后6個月，約有19%的患者殘廢，3年后達到50%。Berenstein等，隨訪SDAVF患者栓塞后的情況，發(fā)現(xiàn)早期栓塞的患者治療效果比晚期的好。Behrens等，強調(diào)應(yīng)該早期治療，術(shù)前僅能依靠輪椅生活的患者，積極治療后約有2/3的患者可以站立。Eskandar等，研究發(fā)現(xiàn)無論采用手術(shù)或栓塞，縮短首次癥狀發(fā)作與治療間的時間明顯可以改善預(yù)后。第三十七頁，共59頁。Elsberg(1916年)首次采用手術(shù)切除硬脊膜動靜脈瘺，當時誤以為變異的靜脈就是病灶，將它切除后癥狀反而加重。Ommaya(1969年)等采用了閉塞動靜脈瘺簡單地夾閉引流靜脈后能夠解決靜脈淤血和改善脊髓病癥狀。第三十八頁，共59頁。1979年Logue研究了24例SDAVF患者的手術(shù)結(jié)果，其中22例手術(shù)成功，2例術(shù)后癥狀加重。5年后隨訪結(jié)果：15例患者脊髓神經(jīng)功能改善，7例病情穩(wěn)定，2例加重。許多作者報道手術(shù)治療SDAVF是有效的，首次成功率高達100%。1997年Tacconi等通過研究發(fā)現(xiàn)，手術(shù)治療后84%的患者癥狀改善或穩(wěn)定，然而，平均147個月后的結(jié)果顯示只有35%的患者癥狀獲得改善，其余的明顯加重。手術(shù)的短期療效是肯定的，長期的研究報道比較少，有待進一步研究。Schick等推薦手術(shù)治療，特別是動靜脈瘺有多根供血動脈時應(yīng)該采用手術(shù)方法。Steinmetz等通過研究發(fā)現(xiàn)手術(shù)效果比栓塞好。第三十九頁，共59頁。Doppman等于1968年開始采用血管內(nèi)栓塞治療SDAVF。Westphal等認為在首次造影時就應(yīng)該嘗試栓塞治療，栓塞的成功率達30%且沒有副作用，即使栓塞失敗，也有助于術(shù)中定位供血動脈和引流靜脈。Eskandar等認為栓塞是一線治療，只有在栓塞技術(shù)條件有限或不適合栓塞時才考慮手術(shù)。栓塞材料種類較多：顆粒（PVA），彈簧圈，液體膠（NBCA）等。由于前二者栓塞復(fù)發(fā)率很高，現(xiàn)在已很少使用。目前多用NBCA治療。第四十頁，共59頁。Niimi等回顧了47名SDAVF患者用NBCA栓塞后的結(jié)果，首次成功率達到87%，只有8名患者治療不徹底，可能是NBCA不能到達動靜脈瘺或者脊髓供血動脈也從同一主干發(fā)出。凌鋒等認為NBCA是治療SDAVF的唯一栓塞材料。最近有人報道使用Onyx作為栓塞材料效果良好。Song等使用液態(tài)材料栓塞后有15%的復(fù)發(fā)率。Jellema等經(jīng)過6年時間隨訪，發(fā)現(xiàn)栓塞后有46%的患者需要再次治療，而手術(shù)治療患者沒有一例復(fù)發(fā)。第四十一頁，共59頁。硬脊膜動靜脈瘺第四十二頁，共59頁。第四十三頁，共59頁。ObliterationofaDAVFinMagnumForamen第四十四頁，共59頁。2001-Aug2002-72002-11第四十五頁，共59頁。2001-Aug2002-Jul第四十六頁，共59頁。第四十七頁，共59頁。第四十八頁，共59頁。第四十九頁，共59頁。第五十頁，共59頁。第五十一頁，共59頁。第五十二頁，共59頁。第五十三頁，共59頁。第五十四頁，共59頁。第五十五頁，共59頁。第五十六頁，共59頁。101例SDAVF治療效果第五十七頁，共59頁。結(jié)論脊髓靜脈高