兒科變態(tài)反應(yīng)性疾病診療規(guī)范過敏癥【定義】又稱變態(tài)反應(yīng)性疾病，是指機體再次接觸同一抗原后引起不同形式的功能障礙或組織損傷的一類疾病，多為由血清中的IgE介導(dǎo)的Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)、IgG等介導(dǎo)的Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)，也包括多種變態(tài)反應(yīng)類型參與所致的多系統(tǒng)過敏性疾病?！静∫颉坎∫虿幻鳎嚓P(guān)的因素有感染、藥物、食物、氣候等，是遺傳與環(huán)境交互作用所導(dǎo)致的一類疾病。【診斷要點】1.癥狀和體征(1)皮膚癥狀：因過敏引起皮膚毛細(xì)血管擴張、水腫，主要表現(xiàn)為皮膚紅腫、瘙癢、疼痛、蕁麻疹、濕疹、風(fēng)團樣皮疹等。(2)消化系統(tǒng)癥狀：常在進食后數(shù)分鐘內(nèi)出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為一疾病群，癥狀累及皮膚、呼吸、消化、心血管等系統(tǒng)。(3)呼吸系統(tǒng)癥狀：主要有過敏性鼻炎及過敏性哮喘，主要癥狀為陣發(fā)性連續(xù)性噴嚏、噴嚏過程后大量清水樣鼻涕；喘憋癥狀、呼吸困難或氣短、發(fā)作時在雙肺可聞及以呼氣相為主的哮鳴音。（4）涉及以上系統(tǒng)的多系統(tǒng)過敏癥狀和體征可以同時并存2.輔助檢查(1)血常規(guī)：嗜酸粒細(xì)胞比例及絕對計數(shù)常常增高；如合并有感染，白細(xì)胞可高于正常范圍。(2)紅細(xì)胞沉降率、C反應(yīng)蛋白正?；蛏摺?3)臟器功能、電解質(zhì)：重型的患兒可出現(xiàn)明顯的臟器功能損害，皮損面積較大、滲出較多的或消化道癥狀明顯的患兒會出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂。(4)常常呈現(xiàn)細(xì)胞、體液免疫紊亂，T細(xì)胞功能失衡，B細(xì)胞功能亢進，IgE常常增高。(5)血清特異性IgE過敏原檢測：有助于尋找吸入物和食物誘發(fā)因素。(6)胸片、心電圖：排除心、肺并發(fā)癥。(7)判斷過敏性哮喘患兒病情嚴(yán)重度和治療效果應(yīng)行肺功能檢測。(8)食物激發(fā)試驗是確診食物過敏的“金標(biāo)準(zhǔn)”。（9）血清特異性IgG4過敏原檢測：有助于IgG介導(dǎo)過敏的診斷及療效判斷。【鑒別診斷】l.上呼吸道感染：反復(fù)上呼吸道感染有多次的流涕、打喃喃、咳嗽等癥狀，應(yīng)與呼吸系統(tǒng)過敏癥狀鑒別。在多次使用抗生素、止咳、祛痰等措施后療效欠佳，使用抗過敏藥物治療效果明顯應(yīng)注意是否存在過敏因素存在。2.喘息性支氣管炎：在3歲以下的幼兒如出現(xiàn)咳嗽、喘息應(yīng)與呼吸道過敏癥狀鑒別。呼吸道的過敏癥狀多有發(fā)病好發(fā)季節(jié)，病程短、發(fā)病快、癥狀消失快；喘息性支氣管炎往往因感染誘發(fā)，病程長1－2周左右。3.腹瀉病：嬰幼兒反復(fù)出現(xiàn)大便性狀改變、哭鬧不安、惡心嘔吐等，有時伴有皮膚、呼吸道、心血管等其他臟器病變，應(yīng)注意與消化系統(tǒng)過敏癥狀鑒別。4.非過敏性皮膚病、感染性疾病、風(fēng)濕免疫性疾病、血液系統(tǒng)疾病、腫瘤性疾病等在皮膚的表現(xiàn)需要仔細(xì)鑒別?！局委煛?.一般治療目前尚無治愈過敏性疾病的方法，主要是明確和避免過敏原，對癥處理,變應(yīng)原特異性免疫治療及對患者進行預(yù)防過敏。多系統(tǒng)過敏并存患者，其治療可以依據(jù)患者以那一系統(tǒng)為主要矛盾,依據(jù)各系統(tǒng)疾病的治療原則來處理，最后進行綜合治療，其免疫系統(tǒng)的紊亂需要糾正。2.藥物治療(1)出現(xiàn)嚴(yán)重過敏，或過敏性休克應(yīng)該積極搶救治療?？惯^敏藥物:①腎上腺素受體激動藥：常用藥物：腎上腺素，它能興奮心臟、收縮血管，松馳支氣管平滑肌，抑制過敏物質(zhì)的釋放，是過敏性休克的首選藥，也用于過敏性支氣管哮喘、喉頭水腫。用量：將腎上腺素稀釋為1：10000溶液后，每次0.1ml/kg，皮下注射。高血壓、器質(zhì)性心臟病、糖尿病和甲狀腺功能亢進癥患兒禁用。②H1受體阻斷藥:常用藥物：苯海拉明、鹽酸異丙嗪、馬來酸氯苯那敏、氯雷他定、西替利嗪等，它能與H1受體結(jié)合并阻斷H1受體，引起血管收縮，通透性降低。輕癥可單獨使用，重癥和鈣劑或糖皮質(zhì)激素類藥聯(lián)用。用量:馬來酸氯苯那敏，0.35mg/(kg.d)，每日分3次服用；異丙嗪，0.5-1mg/(kg.次)，每日1－3次服用，或肌注0.5-1mg/(kg.次)；氯雷他定，口服，12歲以上，每日1.5片；12歲以下，體重≥30kg者，每日10mg；體重＜30kg者，每日5mg。服藥期間可能會出現(xiàn)惡心、嘔吐、口干、便秘等胃腸道反應(yīng)，服藥前進食適量食物可減輕癥狀。同時還可能出現(xiàn)嗜睡、頭暈、乏力等中樞神經(jīng)系統(tǒng)反應(yīng)，故服藥期間不宜從事高空作業(yè)、駕馭車船、精細(xì)工作等。本類藥物還有輕微的抗膽堿作用，故青光眼、尿潴留、幽門梗阻患兒禁用。③糖皮質(zhì)激素類藥：常用藥物：地塞米松、強的松、甲基強的松、氫化可的松等。激素可抑制免疫過程的多個環(huán)節(jié)：抑制巨噬細(xì)胞對抗原的吞噬和處理、使血中淋巴細(xì)胞分布到其他組織、抑制B淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化為漿細(xì)胞、抑制免疫反應(yīng)引起的炎癥反應(yīng)等。用量：地塞米松0.05-0.2mg/(kg.次)，靜滴，每日1－2次；強的松0.5-2mg/(kg.d)，口服，每日1－3次。使用激素治療應(yīng)注意長期大劑量用藥帶來的副作用：類腎上腺皮質(zhì)功能亢進；誘發(fā)或加重感染；誘發(fā)或加重潰瘍等。④鈣劑：常用藥物：葡萄糖酸鈣、氯化鈣等。鈣劑可增加毛細(xì)血管的致密性，降低通透性，減少血管內(nèi)漿液成分的滲出而減輕過敏癥狀，但由于作用弱，僅作為輔助治療藥。用量：葡萄糖酸鈣，靜滴，0.5-1g/次，每日1次；氯化鈣，用法同葡萄糖酸鈣。鈣劑刺激性強，不宜皮下或肌肉注射，靜注時必須稀釋并避免漏出血管外引起劇痛甚至組織壞死。(2)免疫調(diào)節(jié)劑治療：檢測患兒細(xì)胞免疫及體液免疫紊亂狀況，常規(guī)檢查CD3、CD4、CD8、CD19、CD56、CD25、IgG4、IgE，根據(jù)免疫紊亂狀況有針對性地選用免疫調(diào)節(jié)劑治療。(3)特異性治療：對查出過敏原的患兒，要避免誘因，遵循“避、替、忌、移”四字原則，即避免接觸、他物替代、禁忌食入、移開過敏原。特異性脫敏療法可增強患兒對此類過敏物質(zhì)的耐受性，達(dá)到減敏或治愈的目的。適合脫敏治療的患兒包括：能明確查到過敏原，又無法脫離過敏原者；病變反復(fù)發(fā)作，用對癥治療方法治療不理想者；一般狀況良好，無免疫功能低下及高敏狀態(tài)者?！静l(fā)癥及處理】1.消化道并發(fā)癥：腸穿孔、腸套疊、腸梗阻等是威脅生命的急癥，應(yīng)盡早用激素治療，若已行外科治療后留有手術(shù)創(chuàng)口，激素可適當(dāng)減少用量，加用IVIG400mg/(kg.d)，連用3－5日。2.呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥：如過敏癥患兒出現(xiàn)喉梗阻、肺部滲出、肺不張等呼吸道并發(fā)癥，靜脈激素需盡快給予大劑量沖擊治療，若仍危及生命，可使用人工呼吸機生命支持治療。3.伴有肝、腎、心、腦、血液系統(tǒng)等多器官嚴(yán)重?fù)p害，需進行相應(yīng)保護臟器的對癥治療?！痉旨壖霸\治指引】表1主要用于嚴(yán)重過敏癥或過敏性休克的分級和診治。分級責(zé)任醫(yī)生嚴(yán)重程度休克消化道嚴(yán)重并發(fā)癥呼吸衰竭多臟器功能損害Ⅰ級三線醫(yī)生（副主任或主任醫(yī)師）危重有（失代償）有有有Ⅱ級三線醫(yī)生（副主任或主任醫(yī)師）重度有（代償）無無有Ⅲ級二線醫(yī)生（主治或副主任醫(yī)師）中度無無無無Ⅳ級二線醫(yī)生（主治醫(yī)生）輕度無無無無【入院標(biāo)準(zhǔn)】1.伴有呼吸道、消化道、肝腎等系統(tǒng)等一個或一個以上器官損害。2.門診治療效果欠佳?！咎厥馕Ｖ刂刚鳌?.出現(xiàn)呼吸困難、發(fā)紺等呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥，如：Ⅲ度喉梗阻、肺水腫等，血氣分析pH值<7.2，PaO2≤60mmol/L，PaCO2≥60mmol/L。2.出現(xiàn)呼吸、心率、血壓等基本生命體征不穩(wěn)定，神志突變、尿少或無尿、膚色突變，脈搏減弱或消失，發(fā)展至休克。3.嚴(yán)重的變態(tài)反應(yīng)引起多器官功能損害。4.影像學(xué)及其他輔助檢查提示：肺水腫、肺氣腫、氣胸等危重情況?！緯\標(biāo)準(zhǔn)】1.如出現(xiàn)喉梗阻、肺部滲出、肺不張等呼吸道并發(fā)癥，需請呼吸內(nèi)科會診。2.如并發(fā)出現(xiàn)腸穿孔、腸套疊、腸梗阻等是威脅生命的急腹癥，需立即請外科會診。3.如出現(xiàn)呼吸衰竭、休克、多臟器功能損害等嚴(yán)重并發(fā)癥需要生命支持時，立即請PICU會診。【談話要點】1.病情介紹：過敏癥涉及范圍廣泛，可累及皮膚、呼吸道、消化道等系統(tǒng)，而且不同系統(tǒng)過敏癥狀可同時出現(xiàn)，癥狀復(fù)雜多樣，病情變化快，有可能因呼吸道嚴(yán)重過敏，出現(xiàn)突然呼吸衰竭，缺氧，影響生命。2.部分過敏癥患兒有可能出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥（喉梗阻、肺水腫等呼吸道并發(fā)癥、消化道大出血、腸道外科并發(fā)癥以及過敏性休克等）。3.三大常規(guī)（血、尿、大便）、肝功能、腎功能、免疫球蛋白、血清過敏原、胸片、B超（泌尿系、胃腸）等是必須進行的檢查。4.目前尚無治愈過敏性疾病的方法，主要是明確和避免過敏原，對癥處理,變應(yīng)原特異性免疫治療及對患者進行預(yù)防過敏。5.此次入院的預(yù)計費用和天數(shù)?！境鲈簶?biāo)準(zhǔn)】1．一般情況良好、停止治療或口服藥物治療能維持病情穩(wěn)定；2．與過敏癥有關(guān)的呼吸道、消化道、皮膚等癥狀無明顯反復(fù)，治療過程順利，無不良反應(yīng)。3．無其他需要住院處理的并發(fā)癥?！境鲈褐笇?dǎo)】1.定期返院治療：疾病處于急性活動期時返院周期通常為3-7天，疾病緩解期并發(fā)癥仍未完全恢復(fù)時返院周期通常為1月-2月；2．生活中應(yīng)該注意避免各種微生物感染，牢記勿使用對其過敏的藥物和勿進食過敏食物。3．出現(xiàn)以下緊急情況需及時返院或到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療：（1）再次出現(xiàn)呼吸道、消化道、肝腎等系統(tǒng)等一個或多器官損害；（2）在定期門診治療下，過敏癥狀反復(fù)且加重；（3）出現(xiàn)藥物不良反應(yīng)。4．健康宣教(1)過敏性疾病是一種反復(fù)發(fā)作的慢性特應(yīng)性疾病，需要長期規(guī)范化的防治。(2)著重于預(yù)防，才可能從根本上改變過敏性疾病的自然進程，例如：由吸煙產(chǎn)生的環(huán)境中的煙霧是發(fā)生過敏性疾病的重要原因，因此，強烈要求戒煙。(3)使過敏癥狀減輕或消失，但其作用是暫時的、容易復(fù)發(fā)、且有些過敏介質(zhì)沒有相應(yīng)的拮抗劑，因此藥物治療容易復(fù)發(fā)，且有時無效；明確和避免過敏原才是治療的關(guān)鍵。(4)養(yǎng)成良好的作息習(xí)慣，自覺依時服藥和復(fù)診，交代目前服食藥物的主要副作用和突然停藥的嚴(yán)重危害。(5)如出現(xiàn)生命體征不穩(wěn)定等緊急情況，建議馬上到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進行治療，以免路途遙遠(yuǎn)顛簸加重病情。（6）高敏體質(zhì)易突發(fā)過敏性休克的患兒應(yīng)隨時備有相關(guān)急救包并其監(jiān)護人在緊急情況下應(yīng)該會使用，并及時就近去有條件醫(yī)院進一步救治。【門急診標(biāo)準(zhǔn)流程】問診內(nèi)容：問診內(nèi)容：①是否有特應(yīng)性皮疹；②是否有陣發(fā)性連續(xù)性噴嚏、流涕；③是否有陣發(fā)性喘憋；④是否有反復(fù)腹痛、大便性狀改變門診護理評估②生命體征、疼痛、營養(yǎng)、康復(fù)、心理客服中心辦理診療卡和掛號門診護理評估②生命體征、疼痛、營養(yǎng)、康復(fù)、心理客服中心辦理診療卡和掛號分診護士服務(wù)站分診分診護士服務(wù)站分診Ⅰ級Ⅱ級Ⅰ級Ⅱ級Ⅲ級Ⅳ級免疫?？崎T診免疫專科門診?？圃u估③綠色通道Ⅰ級Ⅱ級Ⅲ級Ⅳ級綠色通道Ⅰ級Ⅱ級Ⅲ級Ⅳ級優(yōu)先安排入院急診留觀室入院門診優(yōu)先安排入院急診留觀室入院門診治療：抗過敏等對癥治療+個體化激素好轉(zhuǎn)生命支持治療免疫科會診治療：抗過敏等對癥治療+個體化激素好轉(zhuǎn)生命支持治療免疫科會診PICU療效欠佳PICU療效欠佳【住院標(biāo)準(zhǔn)流程】入院標(biāo)準(zhǔn)：入院標(biāo)準(zhǔn)：①伴有呼吸道、消化道、肝腎等系統(tǒng)等一個或一個以上器官損害。②門診治療效果欠佳。③定期入院治療。入院處辦理入院手續(xù)入院處辦理入院手續(xù)請相關(guān)科室會診通知醫(yī)生處理存在風(fēng)險住院護理評估④生命體征、疼痛、營養(yǎng)、康復(fù)、心理請相關(guān)科室會診通知醫(yī)生處理存在風(fēng)險住院護理評估④生命體征、疼痛、營養(yǎng)、康復(fù)、心理臨床表現(xiàn)：①特應(yīng)性皮疹；②臨床表現(xiàn)：①特應(yīng)性皮疹；②陣發(fā)性連續(xù)性噴嚏、流涕；③陣發(fā)性喘憋；④反復(fù)腹痛、大便性狀改變?nèi)肱R床路徑，進行?？圃u估③鑒別診斷：①鑒別診斷：①上呼吸道感染②支氣管炎③腹瀉病實驗室檢查：①三大常規(guī)、血沉②免疫球蛋白、血清過敏原；③肝、腎功能；④血氣分析、電解質(zhì)；⑤胸片、心電圖、B超診斷明確，診治分級診斷明確，診治分級Ⅳ級ⅢⅣ級Ⅲ級Ⅰ級Ⅱ級專科三線醫(yī)生+ICU一線醫(yī)生（住院或主治醫(yī)生）二線醫(yī)生（主治或副主任醫(yī)師）?？迫€醫(yī)生（副主任或主任醫(yī)師）專科三線醫(yī)生+ICU一線醫(yī)生（住院或主治醫(yī)生）二線醫(yī)生（主治或副主任醫(yī)師）?？迫€醫(yī)生（副主任或主任醫(yī)師）入PICU指征：重癥MAS入PICU指征：重癥MAS治療目的是疾病達(dá)到緩解狀態(tài)，減輕臟器損害，防止復(fù)發(fā)藥物治療：抗過敏藥物+個體化激素藥物治療：抗過敏藥物+個體化激素特異性治療：避、替、忌、移一般治療：護理；康復(fù)、疼痛、心理管理轉(zhuǎn)入PICU生命支持特異性治療：避、替、忌、移一般治療：護理；康復(fù)、疼痛、心理管理轉(zhuǎn)入PICU生命支持好轉(zhuǎn)好轉(zhuǎn)好轉(zhuǎn)好轉(zhuǎn)隨訪指導(dǎo)健康宣