維生素D缺乏性佝僂病

RicketsofVitaminD

Deficiency本文檔共52頁；當(dāng)前第1頁；編輯于星期一\20點32分學(xué)習(xí)目標(biāo)掌握：維生素D缺乏性佝僂病的臨床表現(xiàn)、產(chǎn)生的機制、護(hù)理和防治。熟悉：維生素D缺乏性佝僂病的病因。了解：維生素D的來源及其生理功能。本文檔共52頁；當(dāng)前第2頁；編輯于星期一\20點32分定義維生素D缺乏性佝僂病是由于維生素D不足導(dǎo)致鈣、磷代謝紊亂產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I養(yǎng)性疾病。是我國兒保重點防治的“四病”之一，多見于2歲以下嬰幼兒。補充我國兒保重點防治的“四病”：維生素D缺乏性佝僂病、貧血、肺炎、腹瀉本文檔共52頁；當(dāng)前第3頁；編輯于星期一\20點32分維生素D的來源與轉(zhuǎn)化來源：1、內(nèi)源性（人體合成）：皮膚中7-脫氫膽固醇（VD3原）→紫外線照射→VD3（膽骨化醇）。皮膚光照合成為最主要來源。2、外源性（天然來源）：含于魚肝油、蛋黃、肝、植物性食物中（VD2、VD3）。3、母體－胎兒轉(zhuǎn)運。

本文檔共52頁；當(dāng)前第4頁；編輯于星期一\20點32分維生素D的活化VD1-a羥化酶1，25（OH）2D325-羥化酶肝臟

25-（OH）D3腎臟才具有生物活性（抗佝僂病作用）本文檔共52頁；當(dāng)前第5頁；編輯于星期一\20點32分1，25（OH）2D3的作用促進(jìn)腎小管對鈣磷的重吸收成骨細(xì)胞增殖破骨細(xì)胞分化促進(jìn)小腸粘膜對鈣磷的吸收本文檔共52頁；當(dāng)前第6頁；編輯于星期一\20點32分病因日照不足：為主要病因：由于戶外活動少，或空氣污染、雨霧過多，日照不足,使機體自身合成的VitD3減少。攝入不足：VitD攝入不足：天然食物如人奶、牛奶含VitD均少,若不常曬太陽，又不補VitD，則易患此病。食物中含鈣、磷含量不足或比例不當(dāng)。本文檔共52頁；當(dāng)前第7頁；編輯于星期一\20點32分病因生長過快：嬰兒生長發(fā)育過快，VitD及鈣需要量較多。疾病及藥物影響：胃腸及肝膽慢性疾?。愿篂a、先天性膽道閉鎖、肝腎疾病）。長期服用抗驚厥藥（苯巴比妥、苯妥英鈉），使VD加速分解；糖皮質(zhì)激素有對抗VD轉(zhuǎn)運鈣的作用，長期應(yīng)用可誘發(fā)本病。體內(nèi)儲存不足：妊娠期母體不足。本文檔共52頁；當(dāng)前第8頁；編輯于星期一\20點32分發(fā)病機理VitD缺乏腸道吸收鈣磷低血鈣PTH分泌破骨細(xì)胞作用骨重吸收血鈣正常或偏低腎小管重吸收磷血磷鈣磷乘積骨礦化受阻佝僂病血鈣不能恢復(fù)正常手足搐搦PTH分泌本文檔共52頁；當(dāng)前第9頁；編輯于星期一\20點32分護(hù)理評估（臨床表現(xiàn)）分四期

初期（活動早期）激期（活動期）恢復(fù)期后遺癥期本文檔共52頁；當(dāng)前第10頁；編輯于星期一\20點32分初期（早期，生后3-6月多見）1、以神經(jīng)、精神癥狀為主：非特異性神經(jīng)精神癥狀。易激惹，煩躁不安，夜驚，多汗，“枕禿”。本文檔共52頁；當(dāng)前第11頁；編輯于星期一\20點32分

初期（早期，生后3-6月多見）2、血鈣正常或稍低，血磷下降，堿性磷酸酶↑，鈣磷乘積稍低(30-40)；血清25-（OH）D3和1-25（OH）2D3↓。3、骨骼X線：無明顯變化或骨鈣化線模糊，骨質(zhì)輕度稀疏。本文檔共52頁；當(dāng)前第12頁；編輯于星期一\20點32分活動期（激期）骨骼改變?yōu)橹?其次肌肉松馳及神經(jīng)精神癥狀。1、骨骼改變：（自上而下）（1）頭部：顱骨軟化（3~6個月）：乒乓頭；方顱（8~9個月）（額骨和頂骨雙側(cè)骨樣組織增生）；出牙延遲或順序顛倒；囟門晚閉或前囟過大。本文檔共52頁；當(dāng)前第13頁；編輯于星期一\20點32分方顱本文檔共52頁；當(dāng)前第14頁；編輯于星期一\20點32分活動期（激期）（2）胸部：1歲左右出現(xiàn)。肋leigu骨串珠：7~10肋；肋膈溝（郝hao氏溝）；雞胸、漏斗胸。本文檔共52頁；當(dāng)前第15頁；編輯于星期一\20點32分胸部畸形佝僂病串珠胸廓病變可影響呼吸7～10肋本文檔共52頁；當(dāng)前第16頁；編輯于星期一\20點32分胸部畸形雞胸或漏斗胸肋骨串珠肋膈溝本文檔共52頁；當(dāng)前第17頁；編輯于星期一\20點32分789肋軟骨內(nèi)陷本文檔共52頁；當(dāng)前第18頁；編輯于星期一\20點32分（3）四肢脊柱“手鐲zhuo”“足鐲”征（6個月以上）；下肢O型、X型腿（1歲以上患兒）；脊柱畸形、扁平骨盆。本文檔共52頁；當(dāng)前第19頁；編輯于星期一\20點32分（3）四肢脊柱手鐲本文檔共52頁；當(dāng)前第20頁；編輯于星期一\20點32分骨骺部膨大手鐲和腳鐲（3）四肢脊柱下肢畸形“O”形或“X”腿本文檔共52頁；當(dāng)前第21頁；編輯于星期一\20點32分脊柱側(cè)彎脊柱后突（貓背）本文檔共52頁；當(dāng)前第22頁；編輯于星期一\20點32分2、其他改變肌肉、韌帶松弛:頭頸軟弱無力、坐、立、行落后；“蛙腹”；肝脾下移；大關(guān)節(jié)過伸等。神經(jīng)發(fā)育遲緩。免疫力↓，并發(fā)感染。本文檔共52頁；當(dāng)前第23頁；編輯于星期一\20點32分3、X線改變**（1）骨骺端鈣化帶消失；（2）骨骺端呈杯口、毛刷狀；（3）骨骺軟骨帶增寬；（4）骨質(zhì)稀疏、皮質(zhì)變薄。本文檔共52頁；當(dāng)前第24頁；編輯于星期一\20點32分本文檔共52頁；當(dāng)前第25頁；編輯于星期一\20點32分4、血生化改變

血鈣稍低；血磷明顯降低；鈣磷乘積〈30。

本文檔共52頁；當(dāng)前第26頁；編輯于星期一\20點32分恢復(fù)期：適當(dāng)治療后臨床癥狀減輕或直接消失；血鈣磷漸恢復(fù)正常，AKP恢復(fù)稍慢；X線：臨時鈣化線重新出現(xiàn)，骨密度增濃。后遺癥期：多見于2歲以后，臨床癥狀消失，血生化及X線檢查正常。僅遺留有不同程度的骨骼畸形。本文檔共52頁；當(dāng)前第27頁；編輯于星期一\20點32分治療(Treatment)一般治療：多曬太陽,合理喂養(yǎng),避免負(fù)重,防治并發(fā)癥。VitD療法。本文檔共52頁；當(dāng)前第28頁；編輯于星期一\20點32分VitD療法口服為主：維生素D2000～4000IU/日，連用1個月后改為預(yù)防量400IU，直到2歲。重癥及不能堅持口服者可肌注：維生素D20～30萬IU/次,3個月后改預(yù)防量口服。其它：補充鈣劑、蛋白質(zhì)和維生素A、B、C。本文檔共52頁；當(dāng)前第29頁；編輯于星期一\20點32分矯形輕度畸形可自行恢復(fù)；重度畸形影響行走者,4歲以后作矯形術(shù)。本文檔共52頁；當(dāng)前第30頁；編輯于星期一\20點32分【常見護(hù)理診斷】1、營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量。與戶外活動過少、日光照射不足和維生素D攝入不足有關(guān)。2、有感染的危險:與免疫功能低下有關(guān)。3、潛在并發(fā)癥：骨骼畸形，維生素D過量引起中毒4、知識缺乏:與家長缺乏佝僂病的預(yù)防及護(hù)理知識有關(guān)。本文檔共52頁；當(dāng)前第31頁；編輯于星期一\20點32分護(hù)理措施1、增加戶外活動：直接接受陽光照射--1-2h，初生兒可在2～3周后開始。2、補充維生素D：母乳喂養(yǎng)，按時添加富含維生素D及礦物質(zhì)的輔食，給予維生素D制劑。本文檔共52頁；當(dāng)前第32頁；編輯于星期一\20點32分護(hù)理措施3、預(yù)防骨骼畸形和骨折:避免早坐、久坐，防脊柱后突;避免早站、久站和早行走，防O、X型腿;操作時避免重壓和強力牽拉，以防發(fā)生骨折。4、加強體格鍛煉:采取主動或被動運動的方法矯正。5、預(yù)防感染--交叉感染。本文檔共52頁；當(dāng)前第33頁；編輯于星期一\20點32分健康教育1、提倡母乳喂養(yǎng)；2、多曬太陽；3、從生后1周~2周起,每日補充VitD400-800Iu，直到2足歲；4、預(yù)防VitD中毒：嚴(yán)格遵守用量，若食欲減退、倦怠、煩躁、嘔吐腹瀉、頑固性便秘和體重下降等，應(yīng)立即停用VitD，及時通知醫(yī)生。

本文檔共52頁；當(dāng)前第34頁；編輯于星期一\20點32分預(yù)防

1、母親在孕晚期（后3個月儲備）注意補充維生素D和鈣劑；2、嬰兒盡早戶外活動，逐漸達(dá)1-2小時/天，及時添加輔食；3、生后2周補充VitD400Iu/日，直到2歲；4、早產(chǎn)兒、低出生體重、雙胎補充VitD800-1000Iu/d，3個月后改為400Iu/日；5、鈣劑：乳類和乳制品、豆類、海產(chǎn)品、菌藻類、蔬菜等。本文檔共52頁；當(dāng)前第35頁；編輯于星期一\20點32分維生素D缺乏性手足搐搦癥本文檔共52頁；當(dāng)前第36頁；編輯于星期一\20點32分目的要求

掌握本病的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、治療原則、常見護(hù)理診斷、護(hù)理措施；

熟悉本病的病因、發(fā)病機制和鑒別診斷。本文檔共52頁；當(dāng)前第37頁；編輯于星期一\20點32分【概念】又稱佝僂病性低鈣驚厥，主要因維生素D缺乏，血鈣降低引起神經(jīng)肌肉興奮性增強，出現(xiàn)驚厥、手足搐搦或喉痙攣等癥狀。6個月以內(nèi)多見。本文檔共52頁；當(dāng)前第38頁；編輯于星期一\20點32分病因和發(fā)病機制病因：甲狀旁腺調(diào)節(jié)遲鈍導(dǎo)致血鈣下降。誘發(fā)血鈣降低的原因：維生素D缺乏的早期，甲狀旁腺代償功能還未建立，血鈣降低；陽光充足時，戶外活動多、或應(yīng)用維生素D治療佝僂病，使鈣沉積于骨，但腸道吸收鈣相對不足造成低血鈣；感染、饑餓、發(fā)熱時組織分解而釋放磷，血磷升高，與鈣結(jié)合以磷酸鈣形式沉著于骨上，造成血鈣降低；人工喂養(yǎng)兒食用含磷過高的奶制品會導(dǎo)致高磷、低鈣血癥；長期腹瀉或慢性疾病使維生素D和鈣的吸收減少。本文檔共52頁；當(dāng)前第39頁；編輯于星期一\20點32分護(hù)理評估（臨床表現(xiàn)）--

典型發(fā)作

驚厥（最常見）（1）好發(fā)于嬰兒。（2）突然發(fā)作,意識喪失,四肢及面肌抽搐,兩眼凝視(上翻)，發(fā)作停止后意識恢復(fù)，精神萎糜轉(zhuǎn)入睡眠。（3）清醒后活潑如常，可反復(fù)發(fā)作。本文檔共52頁；當(dāng)前第40頁；編輯于星期一\20點32分驚厥本文檔共52頁；當(dāng)前第41頁；編輯于星期一\20點32分護(hù)理評估（臨床表現(xiàn)）--

典型發(fā)作

手足搐搦（最特異性癥狀）(1)多見于6個月以上的嬰兒;(2)突然發(fā)生手或足強直痙攣抽搐,意識清醒;手足抽搐的特點:

“助產(chǎn)士手”“芭蕾舞足”本文檔共52頁；當(dāng)前第42頁；編輯于星期一\20點32分護(hù)理評估（臨床表現(xiàn)）--

典型發(fā)作

手足搐搦（最特異性癥狀）

“助產(chǎn)士手”：雙手呈腕部屈曲狀，手指伸直，拇指內(nèi)收掌心；

“芭蕾舞足”：足部踝關(guān)節(jié)伸直，足趾同時向下彎曲。本文檔共52頁；當(dāng)前第43頁；編輯于星期一\20點32分本文檔共52頁；當(dāng)前第44頁；編輯于星期一\20點32分【手足抽搐】本文檔共52頁；當(dāng)前第45頁；編輯于星期一\20點32分護(hù)理評估（臨床表現(xiàn)）--

典型發(fā)作

3.喉痙攣（最嚴(yán)重癥狀）（1）小嬰兒多見；（2）喉部肌肉和聲門突發(fā)痙攣，呼吸困難,吸氣性喉鳴。（不能用呼吸道感染或氣管異物解釋）；（3）嚴(yán)重時可窒息死亡。本文檔共52頁；當(dāng)前第46頁；編輯于星期一\20點32分護(hù)理評估（臨床表現(xiàn)）--

隱匿型

無典型發(fā)作癥狀，血鈣，

a.面神經(jīng)征：以手指尖或叩診錘驟擊患兒顴弓與口角間的面頰部（第七顱神經(jīng)孔處），引起口角及眼瞼抽動，即為陽性，此征尚可保留稍久。但新生兒期可呈假陽性。b.腓反射：以叩診錘驟擊膝下外側(cè)腓骨小頭上腓神經(jīng)處，如同側(cè)足向外側(cè)收縮，即為陽性。c.陶瑟征：

以血壓計袖帶包裹上臂，使血壓表的壓力維持在收縮壓和舒張壓之間，5分鐘內(nèi)該手出現(xiàn)痙攣，即為陽性。本文檔共52頁；當(dāng)前第47頁；編輯于星期一\20點32分實驗室檢查血鈣降低（低于1.75－1.88mmol/L）；血磷正?；蛏撸荒蜮}陰性。本文檔共52頁；當(dāng)前第48頁；編輯于星期一\20點32分治療原則迅速控制驚厥：地西泮，緩慢推注；或10%水合氯醛40-50mg/kg.次，灌腸；解除喉痙攣：舌尖拉出，人工呼吸，必要時氣管插管；補充鈣劑：10%葡萄糖酸鈣5-10ml，稀釋靜滴或緩慢靜注（10分鐘以上）；急性期后給維生素D治療。本文檔共52頁；當(dāng)前第49頁；編輯于星期一\20點32分常見護(hù)理診斷有窒息的危險：與驚厥、喉痙攣發(fā)作有關(guān);有受傷的危險:與驚厥、手足搐搦有關(guān);營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量，與維生素D缺乏有關(guān);知識缺乏：家長缺乏有關(guān)驚厥及喉痙攣的護(hù)理知識。本文檔共52頁；當(dāng)前第50頁；編輯于星期一\