兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外

神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院放射科朱杰明分類良性周圍神經(jīng)鞘腫瘤：神經(jīng)鞘膜瘤、神經(jīng)纖維瘤惡性周圍神經(jīng)鞘腫瘤：在兒童中它往往由NF-I型惡變而來神經(jīng)嵴來源的腫瘤不同分化程度的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞性腫瘤惡性：神經(jīng)母細(xì)胞瘤和神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤，后者惡性程度較前者低良性：神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤神經(jīng)外胚層腫瘤Ewing肉瘤(ES)和原始神經(jīng)外胚層腫瘤(PNET)骨骼外Ewing肉瘤(EOES)和原始周圍型神經(jīng)外胚層腫瘤(PPNET)嬰兒黑色素性神經(jīng)外胚層腫瘤(MNTI)良性周圍神經(jīng)鞘腫瘤

(benignperipheralnervesheathtumors)病理和臨床表現(xiàn)神經(jīng)鞘膜瘤可發(fā)生于任何年齡，主要累及20歲以上的病人；在兒童中可與NF-I型合并存在；起自于神經(jīng)鞘細(xì)胞，固定于大的神經(jīng)干的縱軸上；腫瘤發(fā)生于神經(jīng)外膜，對神經(jīng)干是一種推壓性改變，與神經(jīng)干分界清楚，手術(shù)可以不切斷神經(jīng)，切除是治療性的，極少復(fù)發(fā)、惡變。病理和臨床表現(xiàn)神經(jīng)纖維瘤起自于周圍神經(jīng)的結(jié)締組織，分布于身體的皮神經(jīng)，但也可以發(fā)生于深部組織中。有三種類型局限型：呈局部梭形腫大，主要發(fā)生于成年男、女性中，一般為 孤立性的；在兒童中可單發(fā)或多發(fā)，很少發(fā)生惡變。彌漫型和叢狀：主要影響兒童和年輕人，是NF-I型特征性表現(xiàn)。 具有惡變潛能，尤其是后者。神經(jīng)纖維瘤侵犯神經(jīng)的所有成分，往往不能與伴隨神經(jīng)分離，手術(shù)需要犧牲伴隨神經(jīng)。影像學(xué)表現(xiàn)密度和信號改變CT

腫瘤的密度一般低于肌肉(水分和粘液性物質(zhì))，神經(jīng)纖維瘤可以為等密度(含膠原成分)。MRIT1WI為低信號，外圍可見高信號，形成脂肪裂隙征。T2WI為高信號。但神經(jīng)纖維瘤，尤其是彌漫型者，中央(纖維)為低信號，周圍(粘液性物質(zhì))為高信號，形成靶征。增強掃描周圍粘液物質(zhì)為低信號，形成反靶征。影像學(xué)表現(xiàn)密度和信號改變CT

腫瘤的密度一般低于肌肉(水分和粘液性物質(zhì))，神經(jīng)纖維瘤可以為等密度(含膠原成分)。MRIT1WI為低信號，外圍可見高信號，形成脂肪裂隙征。T2WI為高信號。但神經(jīng)纖維瘤，尤其是彌漫型者，中央(纖維)為低信號，周圍(粘液性物質(zhì))為高信號，形成靶征。增強掃描周圍粘液物質(zhì)為低信號，中央強化，形成反靶征。摘自飯RE考SN伍IC虹K的繡Di肺ag拉no輩si緊s裝of兄B市on怖e梢an貪d泡Jo給in復(fù)t悉Di骨so門rd復(fù)er獸s摘自敬RE征SN哈IC插K的謝Di慎ag騾no均si脅s種of油B喘on嘴e怖an紛d昏Jo愈in巧t射Di個so利rd材er食s影像既學(xué)表齡現(xiàn)形態(tài)局限騎型腫塊帝形態(tài)腫瘤播呈圓晚形、跟橢圓悟形或咽梭形腫塊礦與神協(xié)經(jīng)干盾的關(guān)鏟系一根激粗的庫神經(jīng)刻干與漲一個做梭形捐的腫飲塊相畝連在神想經(jīng)鞘制膜瘤捷中神漢經(jīng)干值位于圣腫瘤當(dāng)?shù)倪呝€緣(齒偏心劣型)在神博經(jīng)纖睜維瘤都中神累經(jīng)干冷位于塌腫瘤戒的中逐央(名中心沒型)與神潤經(jīng)干寧相連懂的腫窩瘤伴干腫塊荷周圍掛及遠(yuǎn)透側(cè)受繳神經(jīng)窮支配堤的肌肯肉萎高縮是皂良性瀉神經(jīng)誤鞘腫很瘤的煤特征摘自婚RE晉SN補IC各K的德Di司ag剛no替si腿s蒼of燃B食on灰e澇an怕d物Jo責(zé)in險t鼠Di雙so阻rd它er姐s摘自流RE遷SN退IC撐K的樂Di柜ag掩no怪si您s斃of鳥B測on寒e坊an淚d薦Jo購in藥t濾Di糖so啊rd慣er掙s摘自滾RE累SN臥IC育K的塔Di疾ag材no膛si厭s漆of絲式B鞏on椒e墊an姻d葉Jo帖in荒t聽Di惡so揀rd托er隊s影像棒學(xué)表浙現(xiàn)形態(tài)彌漫造型腫瘤鉛彌漫句性侵走犯使聯(lián)神經(jīng)軟干，粒形態(tài)料不規(guī)闖則，象粗細(xì)賀不一窩，呈瓶多結(jié)抬節(jié)狀務(wù)或靜攝脈曲瘋張狀速，界拍限不偽清。仆在T2WI堅和增惠強掃僚描上?？梢詰B(tài)顯示顫靶征讀和反慌靶征爺。摘自畝RE悲SN是IC扔K的善Di將ag戒no蒼si背s除of戰(zhàn)B助on喬e枯an并d背Jo浸in乳t丹Di虧so狗rd魂er抖s影像孤學(xué)表埋現(xiàn)形態(tài)叢狀沿眾肯多分烤支彌牽漫性躺侵犯星，融疾合成油片，際形成刮叢狀末神經(jīng)匆纖維哈瘤，滾根據(jù)殺粘液寄性物陷質(zhì)的擾多少齊形成梨不同弟的表汗現(xiàn)：缺乏笛粘液仙成分筒時可怠以表嘴現(xiàn)為著密度帳和信勇號均環(huán)勻或館不均熄勻的造實質(zhì)竊性軟囑組織稻增厚蘇，無盜強化降或者浮有均馬勻或議不均哀勻或桐網(wǎng)狀稻強化堤；周圍罩分支躍彌漫即性侵掠犯增悅粗，程呈靜綠脈曲榨張狀甜，更捏甚者摔呈蛔雅蟲團樸(a涌b診ag筆o駱f會wo燈rm逝s)膝或面果團樣發(fā)表現(xiàn)海。在泰后者錘中不咐規(guī)則洞增粗鏟的神寨經(jīng)周興圍含舉有粘桐液樣循物質(zhì)簽時，遞在T2WI興表現(xiàn)非為靶筆征，丟增強孝T1WI存上為戚反靶搏。以粘攜液物伏質(zhì)為村主時伏，表塞現(xiàn)為忍大片怖液性夏密度勻和信篇號影統(tǒng)。在砍粘液耕物質(zhì)廢中伴卡有排賠列紊伸亂呈清波浪漠狀有勢病變卸的S段ch燥wa頓nn香細(xì)胞贊時，兵病變?nèi)慰梢試?yán)呈網(wǎng)叼狀，袖在增貨強掃列描中歐更明猴顯。T1WT2WT1WC+叢狀膝神經(jīng)肥纖維乘瘤惡性對周圍冤神經(jīng)句鞘腫劈燕瘤(m渠al造ig骨na品nt傍p納er墨ip釀he鴉ra民l化ne鍵rv公e子sh絨ea掛th蒼y娃um皆or敞，M汪PN續(xù)ST克)臨床壁表現(xiàn)發(fā)病黎情況幟：少見更，一康半M墳DN求ST變病例捏患有米NF溪-I久型。發(fā)病跨年齡費：往往偽發(fā)生名于年疾輕或充中年當(dāng)成人寒患者樂中。件兒童關(guān)發(fā)病痰于N捐F-訴I型程和神經(jīng)節(jié)宋細(xì)胞歌瘤患敗者中騰。與N積F-外I型推和神姻經(jīng)節(jié)根細(xì)胞事瘤之清間的滑關(guān)系由3濕％～散5％眠NF縣-I舌型患餓者中蒼的叢柄狀N獎FT慈惡變格而來衣；神經(jīng)側(cè)節(jié)細(xì)慣胞瘤絞也可嚇發(fā)生殊惡變槍，尤蘿其是獄神經(jīng)梁母細(xì)很胞瘤向放療車后成揭熟為沿神經(jīng)司節(jié)細(xì)桃胞瘤象者更圾易惡燒變?yōu)榧轒P療NS踢T。惡變寄表現(xiàn)攝：先前表腫瘤背迅速爺增大會，形讓態(tài)不得規(guī)則四，可優(yōu)發(fā)生振肺轉(zhuǎn)財移。悔因此顆對于N枯F-甚I型億和神允經(jīng)節(jié)過細(xì)胞仙瘤患躬者需晌密切尺隨訪路。影像塘學(xué)表喇現(xiàn)常規(guī)什X線鑒能識站別M跪PN襯ST矩所形搞成的劈燕腫塊閥，腫孩瘤呈扛梭形紋，少客數(shù)發(fā)肌生鈣錘化。提示擠惡變剝的征技象：隨訪齒腫塊慨增大雅；腫塊宅形態(tài)股變得朱不規(guī)晨則；近、繪遠(yuǎn)端砍伴隨棍神經(jīng)法增粗滾(非嚼特異盟性改括變)習(xí)，此叨表現(xiàn)雪也見散于無叉惡變黑的N匪F-閥I型閣患者爆中；良性禾神經(jīng)筋纖維話瘤中牌的靶炎征，乎在M他PN浸ST饞中是浩不存范在的脾；原瓶有的線靶征縮慧消失嚴(yán)，提扣示惡鎖變可形能。神經(jīng)白嵴來棗源的仿腫瘤內(nèi)容向神羊經(jīng)節(jié)逝細(xì)胞鋼分化產(chǎn)的腫厲瘤神經(jīng)告母細(xì)驗胞瘤神經(jīng)洲節(jié)細(xì)沃胞瘤神經(jīng)門節(jié)母決細(xì)胞院瘤(請惡性鹿程度雕較神板經(jīng)母好細(xì)胞孩瘤低陰)神經(jīng)攤外胚元層腫冠瘤原始伐神經(jīng)岡外胚至層腫該瘤(蹤蝶PN四ET靜)和恐骨E介wi倡ng策肉瘤決(E納S)原始填周圍釀型神姨經(jīng)外寒胚層憤腫瘤播(P擠PN信ET剃)和病骨骼曾外E宴wi聯(lián)ng素肉瘤美(E螺OE白S)嬰兒搭黑色駁素性究神經(jīng)純外胚耽層腫國瘤(遇MN里TI熄)內(nèi)容向神梨經(jīng)節(jié)菠細(xì)胞興分化廁的腫研瘤神經(jīng)膊母細(xì)鍋胞瘤神經(jīng)扮節(jié)細(xì)納胞瘤神經(jīng)孫節(jié)母巖細(xì)胞洽瘤(毛惡性燃程度媽較神晉經(jīng)母吹細(xì)胞升瘤低價)神經(jīng)蝴外胚叮層腫娘瘤原始駱神經(jīng)叛外胚剪層腫燭瘤(獲PN萬ET沿)和摩骨E狠wi朱ng色肉瘤愉(E竿S)原始饅周圍猴型神鼻經(jīng)外危胚層敏腫瘤眉(P邊PN血ET迅)和閥骨骼院外E泄wi疤ng捷肉瘤傾(E榆OE亮S)嬰兒日黑色智素性痰神經(jīng)帖外胚俱層腫奴瘤(傾MN銀TI鄭)神經(jīng)雜母細(xì)蒜胞瘤病理澤與臨違床表鏈現(xiàn)由未符分化酸或低余分化柱的原校始細(xì)電胞組挪成臨床發(fā)病版情況是兒歸童最恐常見捐的顱砌外實歪質(zhì)性簽?zāi)[瘤皂，在受腹部朽腫瘤或中僅楚次于添Wi進lm筆s’繩瘤占談第二音位。發(fā)病屑部位可發(fā)扔生于心腹、長胸、炕頸和抱鼻咽澤部，庫75遣％發(fā)搏生于右腹部逢，其穴中1止/2蒙~2服/3渡發(fā)生藥于腎酷上腺偵；其印余腫熔瘤發(fā)旗生于賓交感酬鏈的宵任何度部位奧。診斷墨年齡診斷至?xí)r的糟年齡胸90側(cè)％在猴5歲私以下穩(wěn)，平蕩均2邊歲。預(yù)后掩因素發(fā)病頃部位主動眾脈旁覺體、暑盆腔腹、多忘發(fā)性哈、腹頸外神港經(jīng)母噸細(xì)胞祥瘤預(yù)斯后較遮好。分期I期甘腫瘤暫具有養(yǎng)90劫％以傾上生逼存率推，I樓V期瞧預(yù)后撿差。診斷疑時病墨人的及年齡1歲綠以下漠預(yù)后愉良好座(約偉75謠%生答存率塘)，烏盡管屯達(dá)I浴V期載，為鳴與一背般的史IV戶期相筍區(qū)別倉，分脾期為喇IV當(dāng)-S勤期。列若干刃腫瘤牧可以窯自發(fā)容消退執(zhí)或腫杜瘤成朗熟為熱良性嘉的神肅經(jīng)節(jié)股細(xì)胞蕩瘤。生物忍學(xué)指費標(biāo)伴有孩擴增品的N扒-m放yc撇腫瘤材基因湊(>尋10黎c殺op繡ie懷s)繪者預(yù)膏后差截。T1WIT2WIT1WI+CT1WIT1WI+C神經(jīng)拖母細(xì)關(guān)胞瘤濃。女歐性，20唉01闊-3碰-2杜7出生慢。掃愧描日圾期20鏡01吃-7做-1歇8（4個月)神經(jīng)蒜母細(xì)街胞瘤牌。女線性，20偏01迷-3囑-2后7出生怨。掃留描日予期20矩03衫-4充-3述0（2歲）影像附學(xué)表約現(xiàn)CT疲平掃形態(tài)蟲：大暑小不收規(guī)則洞、分肢葉狀裹、無汽包膜敲，邊角界不張銳利勒；鈣化況：9使0％弓有鈣挑化，嗽呈粗鬼糙顆堡粒、鋒細(xì)點或狀、摘環(huán)狀值、弧南線狀北或不聰定形牛。CT慕增強喝掃描不均逢勻，水系出課血壞爭死不位強化逢低密強度區(qū)死與腫鏈瘤強丘化區(qū)胃域混存雜所鴉致。影像華學(xué)表慘現(xiàn)CT滑增強況掃描直接奔擴展閑方式案：跨越殼中線來的神舅經(jīng)母涼細(xì)胞狹瘤沿姜椎體蠻前緣擊擴展踏；與大烘血管煩關(guān)系詳：腫瘤須包繞角腹主勇動脈烈、下與腔靜寸脈、通腎靜眼脈(渾單側(cè)居或雙側(cè))泳、腹浮腔動捐脈干軟和腸傅系膜笑上動叢脈，智脾靜辮脈前紛移或奮包繞；向椎疼管內(nèi)腳擴展脖：交感閉神經(jīng)揀鏈的需腫瘤乖更易沿向椎度管內(nèi)洲擴展畏，以吉增強色CT寄和MR莫(尤宣其是侵冠掃汽)可輸以清魯楚的匠顯示悠腫瘤嗚經(jīng)椎陽間孔失進入椎商管。淋巴偉擴展學(xué)：90處％有店腎門棄、肝蔽門和把腹膜現(xiàn)后淋土巴結(jié)赤腫大可，腹刪部腫歇瘤可格以通過膈宅肌腳增經(jīng)縱奔隔擴醬展至顛左頸聰部淋挨巴結(jié)驅(qū)。神經(jīng)鉆母細(xì)專胞瘤待。男逐，1歲。影像忌學(xué)表屯現(xiàn)CT秋增強燭掃描直接林?jǐn)U展撒方式惹：跨越拜中線助的神理經(jīng)母盜細(xì)胞惡瘤沿滑椎體慚前緣樣擴展資；與大絲式血管殖關(guān)系匠：腫瘤佛包繞雜腹主愧動脈獻、下務(wù)腔靜挑脈、當(dāng)腎靜遵脈(倒單側(cè)充或雙側(cè))肚、腹折腔動家脈干路和腸滑系膜諷上動揚脈，蚊脾靜符脈前彈移或宗包繞；向椎罵管內(nèi)忠擴展峽：交感迫神經(jīng)堤鏈的錢腫瘤擋更易獲向椎室管內(nèi)殼擴展胖，以踩增強需CT珠和MR糠(尤拋其是節(jié)冠掃赤)可哲以清滴楚的喇顯示趨腫瘤弦經(jīng)椎逐間孔圓進入椎器管。淋巴浪擴展勵：90損％有工腎門灰、肝遍門和泉腹膜孔后淋謎巴結(jié)喉腫大汁，腹窗部腫沙瘤可飼以通過膈煩肌腳劉經(jīng)縱醒隔擴源展至曾左頸軋部淋動巴結(jié)猾。影像災(zāi)學(xué)表祥現(xiàn)CT罷增強坐掃描直接恒擴展吧方式乖：跨越阿中線大的神蓮經(jīng)母羊細(xì)胞妻瘤沿厲椎體漂前緣猛擴展輩；與大偶血管家關(guān)系亮：腫瘤瞧包繞王腹主愿動脈噴、下覆腔靜搜脈、變腎靜皂脈(勤單側(cè)宅或雙側(cè))艇、腹捉腔動刑脈干添和腸偏系膜放上動閉脈，簽脾靜剩脈前淡移或初包繞；向椎優(yōu)管內(nèi)銅擴展耗：交感圈神經(jīng)裳鏈的昆腫瘤礙更易狡向椎門管內(nèi)甚擴展傾，以虜增強肢CT脖和MR約(尤敵其是咱冠掃上)可戀以清蹤蝶楚的肚顯示類腫瘤喚經(jīng)椎木間孔啞進入椎嫌管。淋巴犯擴展逢：90擴％有碗腎門美、肝捕門和浴腹膜劉后淋薄巴結(jié)息腫大峰，腹危部腫蕉瘤可繩以通過膈驢肌腳層經(jīng)縱什隔擴鴿展至近左頸雷部淋底巴結(jié)逢。交感洲鏈神羽經(jīng)母的細(xì)胞鴿瘤。菌男，1歲。影像包學(xué)表臺現(xiàn)CT釀增強粘掃描直接菜擴展獄方式喚：跨越權(quán)中線誦的神講經(jīng)母佳細(xì)胞恢瘤沿析椎體燭前緣估擴展蒙；與大存血管反關(guān)系堡：腫瘤懂包繞傅腹主守動脈綠、下躁腔靜銹脈、趁腎靜給脈(嬌單側(cè)晶或雙側(cè))消、腹柜腔動愉脈干另和腸沫系膜謊上動臣脈，儀脾靜論脈前突移或睛包繞；向椎樂管內(nèi)恨擴展羊：交感半神經(jīng)搭鏈的燒腫瘤摧更易膠向椎嗓管內(nèi)奮擴展煩，以暑增強辟CT摔和MR說(尤嘉其是訂冠掃緣瑞)可鹽以清嫩楚的澆顯示猶腫瘤框經(jīng)椎論間孔逐進入椎鳥管。淋巴腰擴展切：90仇％有棗腎門類、肝懷門和具腹膜依后淋中巴結(jié)均腫大捕，腹悉部腫燦瘤可嘩以通過膈施肌腳喝經(jīng)縱屠隔擴庫展至牙左頸之部淋在巴結(jié)院。神經(jīng)預(yù)母細(xì)鳳胞瘤輸膈腳新侵犯僑。男尿，3歲。影像兵學(xué)表醬現(xiàn)特殊夾類型新生揮兒神月經(jīng)母芳細(xì)胞鍋瘤具惰有發(fā)詞生出完血、裕壞死蠢和變苗性的滋傾向志，中淘央壞引死極與其廣聲泛，寇形成江類似英于囊掀腫的饑表現(xiàn)鉆，囊蔑性腫觸瘤中攔鈣化擾少見返。神經(jīng)損節(jié)細(xì)吼胞瘤臨床沃表現(xiàn)嘉與組令織學(xué)臨床控表現(xiàn)年齡乘：發(fā)生窯于任姥何年墳齡，呈往往腫在2犧0歲鹿以下讓，常巾見于頑兒童體和青全少年會；性別妖：女性威多見閉；可與僚神經(jīng)已纖維勸瘤病扁合并俊存在眉。組織釣學(xué)腫瘤汽由豐秀富數(shù)植量的完粘液癥物質(zhì)溜和數(shù)熱目相唇對較業(yè)少的父神經(jīng)艇節(jié)細(xì)山胞組鞋成，覺往往奸具有有完整蔽的包訊膜；原發(fā)些性：腫瘤洗最初讓就是合神經(jīng)宣節(jié)細(xì)放胞瘤坑；繼發(fā)搶性：由神控經(jīng)母喬細(xì)胞瓦瘤成譜熟發(fā)奧展而某來。影像猾學(xué)表裂現(xiàn)CT除平掃腫瘤喘呈低鹿密度譜，邊鄙界尚孩清，獲腫瘤賄內(nèi)鈣喝化呈壺播散障細(xì)小蓄斑點販狀，霸與神刊經(jīng)母危細(xì)胞聞瘤呈睡粗糙旨顆粒假狀、輛不定竿形鈣鼓化不撤同。增強撐掃描根據(jù)裕粘液僑物質(zhì)繳的多作少而舉定，細(xì)腫瘤縮慧往往臣無明蟲顯強頓化，李或稍濁有、坊或適供度強云化，竊一般脹呈不森均勻香斑塊載狀強撈化。腫瘤演可以姨向椎漫管內(nèi)柱擴展微；也宴可包摸繞主夸動脈栗和下興腔靜佳脈及冤其它戲們的該分支漲，這徒種表怒現(xiàn)可靜能代親表腫躬瘤由仁神經(jīng)友母細(xì)矮胞瘤掠的成參熟發(fā)剃展而底來。神經(jīng)巷節(jié)細(xì)揪胞瘤承。女蛙，7歲。神經(jīng)尚節(jié)細(xì)犁胞瘤齊。男壞，5歲。神經(jīng)區(qū)節(jié)母頑細(xì)胞飯瘤概述腫瘤泳由原鉤始細(xì)似胞和飲分化吊細(xì)胞戀兩者禮組成休。其臨飼床和籍影像棋表現(xiàn)骨介于鞠神經(jīng)曲母細(xì)款胞和套神經(jīng)暢節(jié)細(xì)冰胞瘤怖之間紫。神經(jīng)委節(jié)母宿細(xì)胞高很難拉同神懇經(jīng)母艇細(xì)胞河瘤鑒乒別，壘其可鄉(xiāng)豐能的取鑒別典點：臨床對發(fā)育壩較緩乳慢，懇病程著更長改，可冒見于潮年齡跌更大型的兒詳童中吧。在影撒像學(xué)鄙上，巴腫瘤躬邊界隊較神瘦經(jīng)母齊細(xì)胞賀瘤更光清楚餡，強冒化可派以更傘均勻蘭。它也向不易掛與神拿經(jīng)節(jié)稍細(xì)胞儉瘤區(qū)深別，定強化霞程度希和范倉圍更囑甚于厲神經(jīng)呼節(jié)細(xì)鉤胞瘤趕。神經(jīng)擱節(jié)母險細(xì)胞趁瘤。拔女，2歲。神經(jīng)樂節(jié)母孩細(xì)胞生瘤。稼男，8歲。內(nèi)容向神賣經(jīng)節(jié)消細(xì)胞礎(chǔ)分化障的腫朱瘤神經(jīng)夾節(jié)細(xì)午胞瘤神經(jīng)練母細(xì)梅胞瘤神經(jīng)寇節(jié)母脫細(xì)胞炮瘤(深惡性捷程度背較神潛經(jīng)母誼細(xì)胞支瘤低綿)神經(jīng)褲外胚應(yīng)層腫裹瘤原始蠟神經(jīng)筑外胚祥層腫育瘤(篩PN搶ET尿)和獎骨E滾wi妄ng之肉瘤程(E希S)原始窗周圍魂型神吃經(jīng)外突胚層幅腫瘤襖(P維PN巨ET碗)和面骨骼柿外E葵wi鐵ng尊肉瘤剝(E毛OE包S)嬰兒技黑色傳素性誘神經(jīng)位外胚旱層腫商瘤(邀MN吸TI向)原始位神經(jīng)巨外胚您層腫哥瘤(p碧ri惠mi寺ti箱ve浮n漠eu幅ro榮ec學(xué)to之de忽rm抽al撲t艱um稱or匹，P薄NE侵T)和骨E涌wi封ng怨肉瘤(E戒S)臨床奴表現(xiàn)棵和組跪織學(xué)兩者干均是社一種手惡性思小圓股細(xì)胞戴性腫白瘤；傳發(fā)病捉年齡炮、性似別、寺發(fā)病縱部位辛和臨錯床表芝現(xiàn)大提致相廚同；具有壁相同帽的光慶學(xué)顯筐微鏡箏和影破像學(xué)澆表現(xiàn)兆，單具純根壓據(jù)光誘鏡和攪影像唯學(xué)表撇現(xiàn)不腔能對馳兩者貼作出牽鑒別悉；具有業(yè)一個謊共同絕的染洋色體似易位莫。兩者其之間去有一蚊種密菠切的礎(chǔ)關(guān)系削，可蜜以認(rèn)孕為這手兩種母腫瘤編具有控同一獎個神瞇經(jīng)外故胚層恐的起堤源，膏因此振把E訓(xùn)S也冒包括侵在神半經(jīng)源袋性腫迫瘤中云，而掙ES約是分性化比答PN蠢ET斤更差餅的一帖種類梁型。影像兼學(xué)表據(jù)現(xiàn)骨質(zhì)叛破壞?。簭浡栃韵x歲蝕狀寫溶骨渴性改賢變，旋可融侍合呈貿(mào)大塊沖骨缺委損；骨膜禮反應(yīng)留：蔥皮汗、袖仿口、窩放射境狀；軟組攪織腫發(fā)塊：常顯章著；部位湖：事實腐上可善發(fā)生悶于人館體任帥何骨似骼中羨，約豆50葛％發(fā)粥生于宇長骨盾，4筒0％認(rèn)發(fā)生畢于扁況骨。驚在長灘骨中壇可以籃發(fā)生效于骨剛干，跨但更器常見漂于干貍骺端雨－骨戀干區(qū)炕域。最常捏侵犯領(lǐng)的部桿位：澡股骨尼、髂鈔骨、陰脛骨設(shè)、肱僑骨和睬肋骨慰；脊苦柱中賄以骶躺骨為娛主，奴依次而為腰娘、胸撒、頸成、尾也椎；不太聰侵犯錫的部斜位：疑肩胛問骨、問前臂迎骨、攀手、低足骨餃、上川、下啊頜骨慢和鎖殼骨；騰顱面語和胸志骨少碗見。原始斷周圍惱型神著經(jīng)外白胚層春腫瘤(p云er摩ip饑he形ra疫l梳ne炭ur堤oc震to默de蛛rm陡al奸t沈um傷or貌，P例NE熊T錘o都r桶pr跪im愛it堅iv罪e辦pe娛ri罵ph設(shè)er部al擾n敏eu納ro勉ct丹od刃er競ma茄l肌tu店mo橫r，孫PP害NE持T)和骨骼童外E膜wi確ng閘肉瘤(E伏OE椒S)組織亭學(xué)表廟現(xiàn)在組總織學(xué)票上相何似于榆Ew輩in上g肉溪瘤的落軟組獎織新桌生物籠稱為陶骨骼宵外E篩wi惱ng饞肉瘤斑(E筑OE圣S)獎。但隊有些槳學(xué)者著提出李不應(yīng)瞧該通達(dá)稱其仰為E慈OE授S，徑雖然寶它們還具有愚相同呼的光竭學(xué)顯鏈微鏡揉和影媽像學(xué)拉表現(xiàn)諒，但激用免代疫組虧化或喊電鏡遺檢查江表明棵許多摩這樣冷的腫尺塊是義原始怒周圍翻型神萄經(jīng)外模胚層解腫瘤勺。但廳PP跪NE浸T在褲電鏡丈下有冊樹突成狀突闖起和思神經(jīng)跑分泌際顆粒蜂，并湊有神文經(jīng)元珠所特矩有的掙烯醇活化酶懂。E餓OE腰S與駐PP蜓NE虎T均導(dǎo)與同倘一染翁色體知易位藍(lán)有關(guān)曠，因闖此相挺信它仍們具喇有共慚同的勢神經(jīng)課外胚猾層的膨起源鐮，而榆EO債ES擁是分腫化更咳差的丘一種誘類型萬。臨床瘡表現(xiàn)發(fā)生搜率占小螺兒全窄部軟寧組織嶺腫瘤俘的4趨%；年齡新生馳兒至專90情歲高絡(luò)齡均剖可發(fā)扶病，秒70廢％～渡80沈%在拼20利歲以港下。帽2歲搖以下亂占1衛(wèi)4％構(gòu)，因妹此P戚PN趴ET埋多發(fā)材生于殺青少言年；臨床撕表現(xiàn)伴有學(xué)疼痛愚的軟蹦組織禾腫塊通是P括PN悉ET且典型葬的臨加床表炸現(xiàn)。憶腫瘤寧高度撐惡性醒，易醬復(fù)發(fā)死，預(yù)冊后差疊。影像東學(xué)表禽現(xiàn)平片腦和C孩T平撇掃骨鋸改變腫塊怒大小醋不等筋，4國0％章大于齒10森cm蘭，可濤以引壤起局賞部軟屆組織登隆起構(gòu)，腫濤瘤可趕以侵恩犯鄰扯近的諒骨骼票，當(dāng)蘇骨骼貼受侵練犯時足往往懷不能嚼明確仁地指協(xié)出腫巖瘤究宏竟起隔自于葉骨外劇、骨粒膜還譯是骨手內(nèi)部押分，增此時痰可以羽相似過于E棒S地范表現(xiàn)息。骨骼劈燕受侵昨犯時采骨的盈外形吉可以泡增寬贏，最犧初的敲骨破派壞為先蟲蝕義狀溶喚骨改慕變，第以后屆形成叫邊緣額模糊偷的斑芝片狀呈骨缺浸損伴丟骨質(zhì)兵增生宴和骨視膜反稅應(yīng)。在P仿PN侍ET逝中最榨值得奸注意湊得A腫sk潤in悄腫瘤者，在濃典型配情況虜下發(fā)愁生于蘿兒童蔬和青樣少年苗胸部鬼軟組陳織中齊，但醒它也磨可發(fā)沿生于淡腹膜唉后、碌骨盆勺和四涼肢軟灑組織播中，速一半烘PP植NE缺T發(fā)仔生于猛軀干伍、胸傻壁和恭脊柱潑旁，誼近一至半發(fā)榆生于餓頭頸隱部和巷下肢艱。影像嗓學(xué)表貌現(xiàn)CT塞和M暑R邊界腫塊正的邊屆界可旬以是幅規(guī)則塌或不究規(guī)則手的；密度阿和信尸號腫塊奧的密清度和甜信號鍬一般蒸是均克勻的訓(xùn)，腫鞭瘤實均質(zhì)明批顯均群勻強賴化。易較大灑腫塊獻可以灑伴有塔中央碌出血雁壞死掘，致喬使密肥度和石信號祖不均退勻。甩骨質(zhì)線改變稠CT須顯示濤優(yōu)于答MR喇；骨質(zhì)與改變骨質(zhì)沒破壞桐的顯休示平濤片優(yōu)旺于C陵T，藏而骨憤質(zhì)增燙生則概CT姓優(yōu)于誘平片群。鑒別鮮診斷PP詠NE強T影戴像表電現(xiàn)是梢非特近異性義的，立可以嫁相似洲于兒討童常麻見的使軟組縣織淋志巴瘤高、橫由紋肌怪肉瘤勵。單材純根肺據(jù)影怪像表薦現(xiàn)鑒派別困盆難，缸往往燥需要駝免疫饞組化污等綜放合指脅標(biāo)加哨以判歉斷。白細(xì)僻胞共啄同抗帖原免踐疫組墾化(漠LC指A)貴來認(rèn)要定或洽否定亡淋巴辨瘤標(biāo)記臺肌源貫性腫清瘤的扯免疫沿組化欲(結(jié)描蛋白善、肌困紅蛋繡白、關(guān)肌動寺蛋白藥等)探來認(rèn)潑定或昆否定妨小圓姜細(xì)胞辜肌源挖性腫洋瘤。嬰兒退黑色媽素性句神經(jīng)務(wù)外胚團層腫箏瘤(m籍el病an羊ot襯ic夏n房誠eu姜ro挨ct昂od撞er屑ma藥l剪tu杯mo罵r捏of慶i憤nf賢an依t，男MN冠TI瞎)概述它是鹽一種質(zhì)罕見遠(yuǎn)的腫勻瘤，本19稱66瓣年在柴一個置嬰兒捕的病賠例中悉發(fā)現(xiàn)禍尿中付有V賀MA秘排出趟，在拴電鏡久下見灑到細(xì)旅胞的蜘突起刃，支嘴持神善經(jīng)嵴鵝起源汗的觀居點。組織活學(xué)表勢現(xiàn)有兩食種細(xì)菊胞，奴一種夏為小舒的染沸色較楚深的碎神經(jīng)燃母細(xì)策胞樣遇細(xì)胞涉呈巢鹿樣排潛列，魂另一鴉種為負(fù)大的咐立方腥形上協(xié)皮細(xì)混胞，腐呈帶策狀排摘列，帽胞漿邪內(nèi)含制有黑戚色素馬顆粒鑼。免疫攔組化拍表現(xiàn)常有通神經(jīng)越標(biāo)記兼物S慚-1征00右蛋白缸和波傳形蛋燒白呈撤強陽勾性，功對神醋經(jīng)元宜特異串性的榮烯醇推化酶馬有表敬達(dá)，仆但常買不強票烈。對黑偵色素偶特異籃抗原滑強烈淡表達(dá)動。臨床褲表現(xiàn)發(fā)病嶺年齡發(fā)生液于1尼歲以形內(nèi)的豆嬰兒貌中，門尤其品是1飼-6爛個月喚的嬰震兒；性別男嬰柔較多慰見；腫瘤暫性質(zhì)普遍欣認(rèn)為守它是駐一種魂良性首腫瘤翁，但