radiotherapiedeslymqhomesnonhodgkiniens

非霍奇金淋巴瘤的放射治療Hopitalchanghaiserviced’oncologie

長海醫(yī)院腫瘤科

Leslymphomesmalinsnonhodgkiniens(LMNH)sedeveloppentapartirdecelluleslymphacytairesBouT,rarementapartirdecellulesNK.Ilssontplusfrequentsdanscertainspaysenvoiededeveloppementavecunegrandeheterogeneite,tantparleurhistologie,leurpresentationcliniqueouleurgravite.

非霍奇金淋巴瘤多數(shù)由B或T細胞惡變而來，很少由NK細胞發(fā)生，在發(fā)展中國家的發(fā)病率較高。該類疾病的組織類型、臨床表現(xiàn)和預后都差異很大。

LapredominancemasculinedesLMNHestcertainemaismoderee(sex-ratioM/Fdel’ordrel,5).

男性病人多于女性，男女之比為1.5:1

DanslecasparticulierdulymphomedeBurkitt,laliaisonaveclevirusd‘Epstein-Barr(EBV)afaitl’objetdemultiplesetudes.

很大研究顯示較少見的博基特淋巴瘤與EB病毒的感染有關。

Leslymphomesassociesal’infetionparlevirusdedel’immunodeficiencehumaine(VIH)augmententenmemetempsqueladisseminationdecevirus.

隨著人類免疫缺欠有關的VIH病毒感染總結的同時，與之相關的淋巴瘤也在增加

Desclassificationsanatomopathologiquesmultiplesonpeuttirerdeuxparametresprincipauxsusceptiblesdeservirde?guides?pouretablirIepronosticd'unlymphomemalinnonhodgkiniendonne.

病理分類方法很多，可以通過下面2個主要預后參數(shù)來分類Latailledescellules:Iepronosticestschematiquementd'autantplusgravequelacelluleestgrande.

細胞的大?。捍蠹毎皖A后差L'architecturetumorale:ellepeutetrenodulaireoufolliculaire,debonpronostic,oubiendiffuse,habituellementdemauvaispronostic.

腫瘤的結構：結節(jié)型預后好，彌漫型預后差

Desformes

favorables：

recoupenttouteslesformesnodulaires,ainsiquelesformesdiffuses

apetitescellules(lymphocytiquesouimmunocytiques).

預后良好型：包括所有的結節(jié)型和小淋巴細胞彌漫型或小免疫細胞彌漫型

Desformesdefavorables：

formesdiffusesagrandescellules(burkitt，lymphoblastomes,immunoblastomes,)

預后不良型：彌漫大細胞型（免疫母或淋巴母細胞型，博基特淋巴瘤）

Desformesintermediaires：

formesalafoisnodulairesetdiffusesainsiquecertainsformesdiffuses

之間型：即有結節(jié)又有彌漫型Enpratique,chezIesujetjeune,cesformesintermediairessontIeplussouventregroupeesaveclesformesdefavorables,tandisque,chezIesujetage,onlesregroupeplusvolontiersaveclesformesfavorables,fautedepouvoiropposerunprotocoletherapeutiqueagressif.

實際上，未成年病人的中間型常把它看成是預后不良型；老年病人的中間型的治療往往也加重

Sieges

部位LesLMNHpeuventprendrenaissanceapartirdecelluleslymphoidessiegeant

n'importeoudansI'organisme.Danslamoitiedescasenviron，Iepointdedepartestganglionnaire.IIpeuts'agirsoitd'unganglionperipheriquesuperficiel,soitd'unganglionprofond(abdominalplussouventquethoracique).

淋巴瘤可以發(fā)生在所有有淋巴細胞存在的器官，但差不多近一半的病例是發(fā)生在淋巴結，或是表淺淋巴結或是胸腹腔深在淋巴結l’ordre20%delasphereoto-rhino-laryngologique;20%dudepartdigestif.

約20％發(fā)生在韋式環(huán)，20％發(fā)生在消化道L’extensionparvolelymphatique,deprocheenproche,classiquedanslamaladiedeHodgkin,presentedansIecadredesLMNHquelquesparticularites;dansl’ensemble,Iemediastinestmoinssouventenvahi;l’atteintedesganglionsmesenteriques.exceptionnelledanslamaladiedeHodgkin,estaucontrairefrequentedansleslymphomesnonhodgkiniens沿淋巴道的進展，不象霍奇金淋巴瘤那樣由近至遠發(fā)展，而會出現(xiàn)跳躍現(xiàn)象?？v膈不常受累，系膜淋巴結的侵犯較霍奇金淋巴瘤多L’extensionsefaitegalementvolontiersparvoiesanguine.L'envahissementmedullaireestfrequent,pouvantdanscertainscasfaireunveritablesyndromeleucemique(formeslymphoblastiquesenparticulier).

也可見到沿血型進展。骨髓的侵犯較常見，可以表現(xiàn)為白血病癥狀，尤其是淋巴母細胞型L’evolutionesttresvariabled'untypedeLMNHaunautre

不同類型的淋巴瘤有其各自的發(fā)展規(guī)律

Leslymphomesnodulairessontd’evolutionlente.Onamemesignaledesregressionsspontanees.Laremissioncompleteestdifficilementobtenue.Lesrechutessontfrequentes,iteratives.

結節(jié)型淋巴瘤的發(fā)展很慢，甚至可看到自行緩解的病人。完全緩解很難，易復發(fā)且多次復發(fā)也常見。

Aufildesans,L’histologiepeutsemodifier,etlesrechutessefairesousdesformesd'architectureplusdiffuse,detypecytologiqueplusblastique,annoncantenregleuneevolutiondefavorableplusrapide..

多年后組織類型可向惡化轉變，很多彌漫型和母細胞型，發(fā)展更快。

Lescourbesdesurviedeslymphomesnodulaires

ontunepentefaiblemaispratiquementcontinue.

生存曲線呈緩慢、持續(xù)下降

Lesformesdiffusesagrandescellulesontuneevolutionbiendifferente:ils'agitd'uneevolutionbeaucoupplusrapide,,entranantrapidementlamortdupatientenl’absencedetraitement.

大細胞彌漫型的發(fā)展差異較大。發(fā)展迅速,如不治療可很快導致死亡。

Quandlaremissionestobtenue,ilestrarequelesrechutessurviennentau-deladedeuxans

一旦獲得緩解，2年后再復發(fā)的可能不大

Lebiland'extensionL'interrogatoiredumaladeExamencliniquecompletetbiologiqueExamenoto-rhino-laryngologiqueEncasd'atteintedelasphereORL,fibroscopiegastriqueet/outransitgastro-duodenalsontsystematiquementdemandesClichépulmonaireBiopsiemedullaireestsystematiqueBiopsiehepatique

Classificationd’aaaAnnArbor分期StadeI:Atteinted'unseulterritoireganglionnaireIE:atteinted'unseulorganeousiteextraganglionnaire

I期：侵犯一個區(qū)域淋巴結；IE：侵犯一個器官或一個結外區(qū)StadeII:Atteintededeuxterritoiresganglionnaires,ouplus,situesdumemecotedudiaphragmeIIE:atteintelocaliseed'unorganeousiteextraganglionnaire+atteinted'unterritoireganglionnaire,ouplus,adjacentetdumemecotedudiaphragme

II期：侵犯2個或2個以上淋巴結區(qū)，但位于橫膈的一側；IIE：II期＋侵犯一個器官或一個結外區(qū)StadeIII:Atteintedeterritoiresganglionnairesdepartetd‘autredudiaphragme

IIIE:avecatteintelocaliseed'unseulorganeousiteextraganglionnaire

III期：侵犯橫膈2側的淋巴結

IIIE：侵犯橫膈2側的淋巴結＋結外的1個器官或區(qū)域StadeIV:Atteintediffuseoudissemineed'unouplusieursorganesoutissusextraganglionnaires

IV期：結外或器官的廣泛侵犯CetteclassificationpeutetrecompleteeparlesleslettresAouB:

以上的分期可通過A或B再細化。A:absebcedesignecliniquegenerald’evolutiviteB:presenced’aumoinsdecessignes:Fievre,Sueursnocturnesprofuses,amaigrissementdeplusde10p.100.MaiscessignessontraresdanslesLMNHetleurpresenceestloind’avoirlavaleurpronostiquequ’elleadanslamaladiedeHodgkinA：沒有臨床疾病進展的癥狀B：可表現(xiàn)下列癥狀，如發(fā)熱、夜間盜汗、體重下降10％以上。但這些癥狀在非霍奇金淋巴瘤較霍奇金少見，對預后的影響不象霍奇金那么明顯Strtegietherapeutique治療策略StadeIfavorable

預后好的I期病人

Letraitementreposesurl’irradiation.Elledoitlarge,locoregionale.

Mantelet:pourl’atteintesus-diaphagmatique.(2regionscervico-sus-claviculaires,2regionsaxillaires,l’anneaudeWaldeyer)Yinverse:pourl’atteintesous-diaphagmatique

(regionsinguinales,iliaquesetlombo-aortiques)

建議放射治療。照射野應該足夠大，包括病灶所在區(qū)域的相鄰淋巴區(qū)。

斗篷野：適合于膈上病變。照射野包括：雙側頸部鎖骨上、雙側腋窩和韋式環(huán)

倒Y野：適合于膈上病變。照射野包括：腹股溝、髂和主動脈旁淋巴結區(qū)域

Ladoseclassiqueestde40Gy,etmonteea45voire50Gyencasdereliquattumoraleoudemasseinitialeparticulierementvolumineuse.

經典劑量為40Gy,如有腫瘤殘留或照射前腫瘤特別大，劑量可增加至45～50Gy

Lachimiotherapiecomplementairen’estdoncpasjustifiee

輔助化療沒證實有意義

StadeIdefavorable預后不好的I期病人Letraitement

comenceparuneirradition(lesvolumestraitescomme

stadeIfavorable),Ladoseparcontredoitetreadaptee:ceslymphomesplusagressifsnecessitentdesdosespluselevees:pasmoinde40Gyquequesoitlevolumeirradie,etsurimpressionssystematiquede5~15Gydanslesregionsinitialementatteintes.

治療首先是放療，照射野同預后好的I期病人。對于預后差的病人，放療劑量從不低于40Gy，對原始淋巴結受累區(qū)要再補充5～15Gy。UnechimiotherapieestindiqueedetypeCHOPouCVP.

化療是有指證的，方案可選CHOP或CVPCHOPCHOP方案Cyclophosphamide:300mg/m2,jour1,8et15Doxorubicine(adriamycine):35mg/m2,jour1et15Vincristine(oncovin):1mg/m2,jour1,8et15Prednisone:40mg/m2,jour1a5StadesIdigestifs

(Ieplussouventl’histologiedefavorable)Unbonnombred'entreeuxsubissentenpremierlieuuneexeresechirurgicale.Uneirradiationlarge,apreslaparotomie,entrameraitdesrisquesnotablesdecomplicationsdigestives.OnpreferedoneprescrireimmediatementunechimiotherapietypeCHOPouCHVPdesixahuitcuresetdiscuterdansunsecondtempsuneirradiationlimiteeenvolumeetendose(30-35Gy).

I期消化道淋巴瘤通常惡性度高。多數(shù)接受了手術切除，術后放療易引起消化道的合并證。一般傾向先給予化療，CHOP或CHVP6～8療程，然后再決定是否需要局限性放療30～35Gy.traitementdeslymphomesgastriques

Debuterparunechimiotherapie.Apresuneoudeuxcures,uncontroleendoscopiqueserarealise.Onpeutalorssoitrediscuter

l’exeresechirurgicale,soitIeplussouvent,devantlaqualitedelareductiontumoraleobtenue,poursuivrelachimiotherapieetlacompleterparuneirradiationlimiteeetadaptee.

胃淋巴瘤的治療先化療，1或2個料程后做胃鏡檢查。根據結果再討論是否手術。通常在腫瘤縮小后繼續(xù)化療，之后給予局限性放療StadesIId‘histologiefavorable

低惡度II期

Dufaitdufaiblenombredepatientsentrantdanscesous-groupe,ilesttresdifficiled'evaluerlesdiversprotocolestherapeutiquesquionteteproposes.Deuxstrategiessontpossibles:

這期的病人較少，較難說明那種方案更好，下2種較常用：－soitirradiationexclusive－soit,pourlessujetsjeunes,chimiotherapiesuivied'irradiationdesregionsinitialementenvahiesa35Gy.或者單純放療或者對于年輕病人，給予化療然后原始受累淋巴結部位照射35GyStadesIId'histologiedefavorable

Letraitementdoitcommencerparunechimiotherapieagressive(CHOPouCHVP),puiscomporteruneirradiationdesterritoiresinitialementenvahisetdesairesadjacentes.l’irradiationpeutetreeffectuededeuxmanieres:

對于高惡度的II期，可開始給予化療，然后對受侵淋巴區(qū)域放療，多采用以下2種方式：

soit：2CHOPRT40-45Gy6CHOP

soit：2CHOPRT15Gy1CHOPRT15Gy

1CHOP

RT15Gy4CHOP.

StadesIIIetIVd'histologiefavorableL’associationsd'irradiationcorporelletotale+chimiotherapie?lourde?estproposeepourdesformesplusagressives;L’irradiationlymphoidetotale+chimiotherapie?lourde?proposeeauxplusbenignes.

全身照射＋較重的化療適合于發(fā)展快的病人；全淋巴照射＋較重的化療適合于發(fā)展相對緩慢快的病人LesresultatssontquasimentlesmemesquellquesoitIeprotocoleutilise,del’ordrede70p.100desurvieatroisans;maisavecdesrechutesfrequentes,parfoistrestardives,faisantdescendreregulierementlacourbedesurviejusqu'adixansapresIetraitement.

不論那種方案，結果都差不多，3年存活率在70％左右。復發(fā)甚至是晚期復發(fā)較常見，生存曲線持續(xù)下降直至治療后10年StadesIIIetIVl’histologiedefavorableUnprotocoledechimiotherapieagressiveestlabasedutraitempnt.LeschemaleplusclassiqueconsisteenhuitcuresdeCHOP(ouCHVP).治療原則是較重的化療，經典方案是8個療程的CHOP或CHVPCettechimiotherapieestcompleteeparuneirradiationdesicebergs(commeprecedemmentdefinis)adoseallantde30Gypourlesregionsinitialementenvahiespardesmassesvolumineusesmaisayanttotalementregresse,de40Gyencasdereliquattumoralaprèschimiotherapie.化療之后給予原始受累淋巴結區(qū)放療。對于化療后完全緩解的病人給予30Gy；化療后仍有腫瘤殘留的病人給予40Gy。

Uneirradiationdeprincipedel’encephaleoudelamoellecervicalejusau'aC2(pourprevenirlesrechutesmeningees)esteffectueesystematiquementpourlelymphomedeBurkitt,ainsiquepourleslymphomesimmunoblastiquesavecbiopsiemedullairepositive(pourlesquelslerisquederechutemeningeeestdel’ordrede30p.100).Ladosehabituelleestde24Gy