腦損傷綜合征診療常規(guī)（一）定義腦損傷綜合征是指從受孕至嬰兒期，各種原因所致的非進(jìn)行性腦損傷，臨床表現(xiàn)有精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后、姿勢(shì)異常、肌張力異常、神經(jīng)反射異常等，尚不能診斷為腦性癱瘓或其他腦功能障礙。（二）病因腦損傷時(shí)間可劃分為三個(gè)階段，即出生前、圍生期和出生后。1.出生前因素

出生前腦發(fā)育障礙或損傷所致，主要包括以下幾種因素。(1）遺傳因素；(2）母體因素：主要為大量吸煙、酗酒、理化因素、妊娠期感染、先兆流產(chǎn)、用藥、妊娠中毒癥、外傷、風(fēng)濕病、糖尿病、胎兒期的循環(huán)障礙、母親智力落后、母體營(yíng)養(yǎng)障礙、重度貧血等。(3）宮內(nèi)感染；(4）宮內(nèi)生長(zhǎng)遲緩；(5）絨毛膜羊膜炎；(6）先天性畸形：大部分先天性畸形是腦畸形，如腦裂和腦積水。2.圍生期因素主要與以下因素相關(guān)：(1）圍生期感染；(2）早產(chǎn)；(3）新生兒腦卒中。(4）其他：胎盤功能不全，缺氧缺血、胎糞吸入、Rh或ABO血型不合、葡萄糖－6－磷酸脫氫酶缺乏癥、缺氧缺血性腦病可導(dǎo)致腦癱的發(fā)生。3.出生后因素可與產(chǎn)前、產(chǎn)時(shí)因素重疊，但創(chuàng)傷、感染、驚厥、缺氧缺血性腦病、顱內(nèi)出血、腦積水、膽紅素腦病、中毒等被認(rèn)為是主要因素。（三）臨床特點(diǎn)一）姿勢(shì)運(yùn)動(dòng)模式異常運(yùn)動(dòng)范圍變小，抗重力伸展不足，姿勢(shì)運(yùn)動(dòng)不對(duì)稱，動(dòng)作發(fā)展速度慢、功能不充分，姿勢(shì)異常導(dǎo)致對(duì)姿勢(shì)變化有不快感，活動(dòng)應(yīng)變能力弱，分離運(yùn)動(dòng)受限，動(dòng)作幅度小、方向固定、運(yùn)動(dòng)速率慢等；二）精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育異常表現(xiàn)為精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后于同齡兒；三）反射發(fā)育異常原始反射延遲消失，生理反射未建立或延遲，可出現(xiàn)病理反射陽性；（四）肌張力異常1.肌張力增高由于肌張力增高，關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍變小而加重運(yùn)動(dòng)障礙和姿勢(shì)異常；2.肌張力低下蛙位姿勢(shì)，W字姿勢(shì)，對(duì)折姿勢(shì)，倒U字姿勢(shì)，外翻或內(nèi)翻扁平足，站立時(shí)腰椎前彎，膝反張等。（四）診斷與鑒別診斷一）診斷1.存在腦損傷和神經(jīng)發(fā)育不良的高危因素；2.神經(jīng)系統(tǒng)檢查異常：如肌張力異常、姿勢(shì)異常、反射異常；3.發(fā)育量表評(píng)測(cè)結(jié)果為邊緣或落后。二）鑒別診斷臨床上很多其他疾病可表現(xiàn)為程度不等的運(yùn)動(dòng)障礙或落后、姿勢(shì)運(yùn)動(dòng)模式異常、肌張力肌力異常、反射或反射發(fā)育異常等，鑒別診斷主要包括以下幾類障礙或疾病。1.發(fā)育指標(biāo)/里程碑延遲developmental

delay/delayed

milestone）包括單純的運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后、語言發(fā)育落后或認(rèn)知發(fā)育落后等。一過性（暫時(shí)性）運(yùn)動(dòng)障礙或發(fā)育遲緩與腦損傷綜合征的區(qū)別是將來運(yùn)動(dòng)發(fā)育可以正常化，沒有明顯的異常姿勢(shì)運(yùn)動(dòng)模式。2.骨骼疾病腦損傷綜合征需主要與以下骨骼疾病相鑒別：(1）發(fā)育性先天性髖關(guān)節(jié)脫臼developmental

dysplasia

of

the

hip,DDH)：由于遺傳、臀位產(chǎn)、捆腿等因素造成單側(cè)或雙側(cè)髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，股骨頭與髓白對(duì)位不良的一種疾病。智力正常，上肢運(yùn)動(dòng)功能正常，站立困難，骨盆X線片、CT和MRI均可診斷。(2）先天性韌帶松弛癥inborn

laxity

of

ligament)：大運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后，關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍明顯增大及過伸、內(nèi)收或外展，肌力正常、健反射正常、無病理反射、無驚厥、智力正常，可有家族史，隨年齡增大癥狀逐漸好轉(zhuǎn)。3.脊椎及脊髓疾病脊椎損傷、脊椎腫瘤、脊椎先天畸形、脊髓壓迫癥、脊髓空洞癥等可通過影像學(xué)檢查、腦脊液檢查、脊髓造影檢查，結(jié)合臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷。應(yīng)除外小嬰兒脊髓灰質(zhì)炎和脊髓炎遺留的下肢癱瘓；必要時(shí)做脊髓MRI除外脊髓空洞癥（syringomyelia）、脊髓壓迫癥compressive

myelopathy)）和脊髓性肌萎縮等。4.內(nèi)分泌疾病應(yīng)與先天性甲狀腺功能減退癥相鑒別，該病存在反應(yīng)低下、哭聲低微、體溫低、呼吸脈搏慢、智力低下和肌張力低下等生理功能低下的表現(xiàn)因其存在運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后，因此易相混淆。特殊面容、血清游離甲狀腺素降低、TSH增高和骨齡落后可作為鑒別依據(jù)5.自身免疫病自身免疫性疾病是指機(jī)體對(duì)自身抗原發(fā)生免疫反應(yīng)而導(dǎo)致自身組織損害所引起的疾病。腦損傷綜合征應(yīng)與自身免疫性疾病相鑒別，如多發(fā)性硬化multiple

sclerosis,MS)，是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)炎性脫髓鞘病變?yōu)橹饕攸c(diǎn)的自身免疫病。本病最常累及的部位為腦室周圍白質(zhì)、視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦，主要臨床特點(diǎn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)散在分布的多病灶與病程中呈現(xiàn)的緩解復(fù)發(fā)，癥狀和體征的空間多發(fā)性和病程的時(shí)間多發(fā)性。該病運(yùn)動(dòng)發(fā)育異常的5個(gè)早期信號(hào)為：①身體發(fā)軟；②踢蹬動(dòng)作明顯少；③行走時(shí)步態(tài)異常；④兩側(cè)運(yùn)動(dòng)不對(duì)稱；⑤不會(huì)準(zhǔn)確抓握。可通過典型臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果進(jìn)行鑒別。6.常見的遺傳性疾病有些遺傳性疾病有運(yùn)動(dòng)障礙、姿勢(shì)異常和肌張力及肌力改變，可與腦損傷綜合征相鑒別。舉例如下：(1）嬰兒型進(jìn)行性脊髓性肌萎縮spinal

muscular

atrophy,SMA)：呈進(jìn)行性肌無力，病情進(jìn)展較快，往往因呼吸肌受累導(dǎo)致感染引起死亡。鑒別要點(diǎn)為肌電圖運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷并有家族史，行肌活檢或者基因檢查可協(xié)助確診。(2）脊髓性小腦性共濟(jì)失調(diào)（spinocerebellar

ataxia)：表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展隨年齡增長(zhǎng)逐漸加重的特征。(3）異染色性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良（metachromatic

leukodystrophy,MLD)：是一種常染色體隱性遺傳性疾病，為腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良中的較常見類型，應(yīng)與痙攣性腦癱相鑒別。前者病情呈進(jìn)行性發(fā)展，至疾病末期，患兒呈去皮層強(qiáng)直，基因檢測(cè)可明確診斷。(4）強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良（myotonic

muscle

dystrophy)、杜氏肌營(yíng)養(yǎng)不良（Duc5)enne

muscle

dystrophy,DMD）等：是一組原發(fā)于肌肉的遺傳性變性疾病，主要臨床特征為受累骨骼肌肉的進(jìn)行性無力和萎縮，電生理表現(xiàn)主要為肌源性損害，組織學(xué)特征主要為進(jìn)行性肌纖維壞死、再生和脂肪及結(jié)締組織增生，肌肉無異常代謝產(chǎn)物堆積。(5)21三體綜合征（21

trisomy

syndrome）：具有典型的特殊面容，可有運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后，但以后運(yùn)動(dòng)功能會(huì)正常或接近正常，以智力落后為主要表現(xiàn)。(6）先天性肌遲緩及良性先天性肌張力低下：肌張力低下、以后逐漸好轉(zhuǎn)或恢復(fù)正常。此外，臨床上還可見多種遺傳性疾病，除了有運(yùn)動(dòng)功能障礙外，都有特征性的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果。7.其他疾病(1）顱內(nèi)感染性疾?。阂燥B內(nèi)感染為主要臨床表現(xiàn)，治愈后可無運(yùn)動(dòng)障礙；(2）腦腫瘤：為進(jìn)行性發(fā)展的疾病，伴有腦腫瘤的特征性癥狀；(3）小腦退行性病變：表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展隨年齡增長(zhǎng)逐漸加重。（五）康復(fù)評(píng)定一）姿勢(shì)反射的評(píng)定小兒反射發(fā)育十分準(zhǔn)確地反映中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育情況，是腦損傷綜合征診斷與評(píng)定的重要手段之一。按神經(jīng)成熟度，可分為原始反射、姿勢(shì)反射、平衡反應(yīng)以及正常情況下誘導(dǎo)不出來的病理反射。1.原始反射患兒往往表現(xiàn)為原始反射不出現(xiàn)、亢進(jìn)或延遲消失，臨床常檢查覓食反射、吸吩反射、手與足握持反射、擁抱反射、張口反射、跨步反射、踏步反射、側(cè)彎反射等；2.立直反射頸立直反射、軀干立直反射、迷路性立直反射、視立直反射、降落傘反射等；3.平衡反應(yīng)臨床通常檢查臥位、坐位、跪立位、立位平衡反應(yīng)；4.Vojta姿勢(shì)反射；5.病理反射及牽張反射

錐體系受到損傷時(shí)可以誘發(fā)出病理反射、牽張反射亢進(jìn)、果陣攣、臂陣攣及聯(lián)合反應(yīng)等。此外，錐體系及錐體外系損傷都有可能出現(xiàn)聯(lián)合反應(yīng)，如主動(dòng)用力、張口、閉嘴時(shí)發(fā)生姿勢(shì)的改變等。二）粗大運(yùn)動(dòng)評(píng)定GMFM;三）精細(xì)運(yùn)動(dòng)評(píng)定1.Peabody2評(píng)定；2.FMFM.四）肌張力評(píng)定1.異常肌張力的幾種主要表現(xiàn)：(1）肌張力低下的典型表現(xiàn)：蛙位姿勢(shì)，W字姿勢(shì)，對(duì)折姿勢(shì)，倒U字姿勢(shì)，外翻或內(nèi)翻扁平足，站立時(shí)腰椎前彎，膝反張等(2）肌張力增高的典型表現(xiàn)：頭背屈，角弓反張，下肢交叉，尖足，特殊的坐位姿勢(shì)，非對(duì)稱性姿勢(shì)等。對(duì)肌張力增高的傳統(tǒng)分級(jí)是分為輕度、中度和重度三個(gè)等級(jí)，比較粗略。通用的評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)多采用Ashworth痙攣量表或改良Ashworth痙攣量表（Modified

Ashworth

Scale,MAS)，二者都將肌張力分為0~4級(jí)，改良Ashworth量表較Ashworth量表分得更細(xì)。五）關(guān)節(jié)活動(dòng)度評(píng)定關(guān)節(jié)活動(dòng)度（range

of

motion,ROM）評(píng)定是在被動(dòng)運(yùn)動(dòng)下對(duì)關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍的測(cè)定。當(dāng)關(guān)節(jié)活動(dòng)受限時(shí)，還應(yīng)同時(shí)測(cè)定主動(dòng)運(yùn)動(dòng)的關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍，并注意被動(dòng)ROM與主動(dòng)ROM的比較。六）精神心理評(píng)定1.Gesell量表適合4周～6歲。2.0~6歲兒－心量表適合0~6歲。3.CDCC（國(guó)內(nèi)改良的Baley量表）。七）語言、吞咽功能評(píng)定腦損傷患兒語言發(fā)育遲緩主要表現(xiàn)為語言發(fā)育遲緩，可使用S-S語言發(fā)育遲緩評(píng)價(jià)法，檢查內(nèi)容包括符號(hào)形式與內(nèi)容指示關(guān)系、基礎(chǔ)性過程、交流態(tài)度三個(gè)方面。八）全面綜合評(píng)定Peabody2評(píng)定。（六）康復(fù)治療一）康復(fù)治療原則1.早期發(fā)現(xiàn)異常、早期干預(yù)早期發(fā)現(xiàn)異常、早期干預(yù)是取得最佳康復(fù)效果的關(guān)鍵。嬰兒出生后應(yīng)定期進(jìn)行體檢，一旦存在運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后、姿勢(shì)異常、肌張力異常、反射異?；蜻\(yùn)動(dòng)模式異常等發(fā)育神經(jīng)學(xué)異常的表現(xiàn)，即應(yīng)進(jìn)行早期干預(yù)。2.綜合性康復(fù)(1）促進(jìn)身心全面發(fā)育應(yīng)高度重視包括感知、認(rèn)知、語言、社會(huì)交往、情緒、情感、行為等以及運(yùn)動(dòng)功能的全面發(fā)育，采取豐富多彩的康復(fù)手段，以功能為核心開展康復(fù)治療。(2）開展綜合康復(fù)應(yīng)以患兒為中心，各科醫(yī)師、治療師、護(hù)士、家庭成員等共同制訂全面系統(tǒng)的康復(fù)治療計(jì)劃，進(jìn)行相互配合的綜合性康復(fù)。1）康復(fù)方法多樣化：避免康復(fù)訓(xùn)練方法單一、乏味，應(yīng)選擇適應(yīng)患兒個(gè)體狀況、身心發(fā)育及生理需求，豐富多彩的康復(fù)方法和途徑。除物理治療、作業(yè)治療、語言治療、中醫(yī)治療外，應(yīng)重視和開展多感官治療、水療、引導(dǎo)式教育、小組互動(dòng)等不同方法，促進(jìn)其全面發(fā)育。2）中西醫(yī)結(jié)合：康復(fù)將中醫(yī)理論和技術(shù)與現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的理論和技術(shù)有機(jī)結(jié)合并應(yīng)用于康復(fù)治療。3）輔助器具及矯形器的應(yīng)用：康復(fù)機(jī)構(gòu)及社區(qū)康復(fù)不僅應(yīng)具有正確選擇應(yīng)用輔助器具及設(shè)備的能力，還應(yīng)提倡設(shè)立輔助器具制作部門或工作室，醫(yī)生、治療師根據(jù)患兒需求提出要求，本機(jī)構(gòu)或部門能夠具有針對(duì)性地自行設(shè)計(jì)制作輔助器具或矯形器，對(duì)于提高和改善各項(xiàng)功能，保障康復(fù)效果十分重要。4）管理及護(hù)理：護(hù)理和管理作為全面康復(fù)的一部分，對(duì)提高康復(fù)效果、實(shí)現(xiàn)全面康復(fù)具有重要意義。對(duì)于患兒環(huán)境、精神、睡眠、飲食的合理調(diào)整，日常生活的管理及抱姿、攜帶、移動(dòng)方式，制作和選擇簡(jiǎn)易的防護(hù)用具及輔助器具，改善日常生活活動(dòng)能力，提高患兒的交流、理解、交往能力和智力水平，調(diào)整患兒及家長(zhǎng)的心理狀況，開展特殊的游戲等都應(yīng)給予重視，對(duì)護(hù)士、家長(zhǎng)和看護(hù)者的培訓(xùn)也應(yīng)加強(qiáng)。3.與日常生活相結(jié)合除了規(guī)范的康復(fù)訓(xùn)練、護(hù)理和管理外，還要培訓(xùn)家長(zhǎng)和看護(hù)者，開展家庭康復(fù)。注意患兒的營(yíng)養(yǎng)狀況、免疫功能、生活環(huán)境和條件，預(yù)防合并癥及并發(fā)癥。制作和采用適于家庭康復(fù)的簡(jiǎn)單實(shí)用輔助器具，開展貫穿日常生活活動(dòng)的康復(fù)訓(xùn)練，不僅使患兒學(xué)會(huì)日常生活能力，而且將康復(fù)訓(xùn)練的理念和方法與日常生活相結(jié)合，不斷鞏固康復(fù)效果，提高患兒應(yīng)對(duì)自我及環(huán)境狀況的能力，學(xué)會(huì)和掌握在日常生活中如何實(shí)現(xiàn)最佳功能的方法及自我控制能力。（七）制定康復(fù)目標(biāo)和治療計(jì)劃1.設(shè)定康復(fù)目標(biāo)

康復(fù)目標(biāo)分為近期目標(biāo)與遠(yuǎn)期目標(biāo)兩種。(1）近期目標(biāo)：近期目標(biāo)是經(jīng)過治療，預(yù)計(jì)在短期內(nèi)達(dá)到的目標(biāo)，一般設(shè)定為經(jīng)過4-8周的治療可達(dá)到的功能目標(biāo)。(2）遠(yuǎn)期目標(biāo)：是經(jīng)過3~5個(gè)療程的治療，預(yù)期能達(dá)到的目標(biāo)，一般設(shè)定為經(jīng)過3~6個(gè)月的治療可達(dá)到的功能目標(biāo)。2.制定康復(fù)計(jì)劃康復(fù)醫(yī)師應(yīng)根據(jù)患兒的病史、體格檢查及初期評(píng)定結(jié)果針對(duì)身體功能和結(jié)構(gòu)障礙、活動(dòng)和參與障礙，制定康復(fù)治療處方。各康復(fù)治療師針對(duì)患兒相應(yīng)的功能障礙，結(jié)合患兒個(gè)人因素、家庭環(huán)境因素，制定具體的康復(fù)治療計(jì)劃。（八）康復(fù)治療的方法1.穴位注射根據(jù)國(guó)際頭針分區(qū)標(biāo)準(zhǔn)線以及傳統(tǒng)經(jīng)穴、經(jīng)外奇穴選擇穴位注射部位。2.物理治療包括物理因子療法和運(yùn)動(dòng)療法、平衡訓(xùn)練。(1）物理因子療法：石蠟療法、水療法、冷療法、生物反饋療法、腦電治療、慢性小腦電治療、直流電治療、磁熱療法、經(jīng)顱磁刺激治療、超聲波治療、中頻治療等。(2）運(yùn)動(dòng)療法、平衡訓(xùn)練：運(yùn)動(dòng)療法是采用主動(dòng)和被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，通過改善、代償和替代的途徑，旨在改善運(yùn)動(dòng)組織（肌肉、骨骼、關(guān)節(jié)、韌帶等）的血液循環(huán)和代謝，促通神經(jīng)肌肉功能，提高肌力、耐力、心肺功能和平衡功能，減輕異常壓力或施加必要的治療壓力，糾正軀體畸形和功能障礙。3.作業(yè)治療作業(yè)治療是指有計(jì)劃、有針對(duì)性地從患兒日常生活、學(xué)習(xí)、勞動(dòng)、認(rèn)知等活動(dòng)中，選擇一些作業(yè)，對(duì)患兒進(jìn)行訓(xùn)練，恢復(fù)和學(xué)習(xí)各種精細(xì)協(xié)調(diào)動(dòng)作。4.語言障礙的治療實(shí)際上是指語言發(fā)育遲緩的治療。(1）方法及技術(shù)1）進(jìn)食訓(xùn)練：兒童的進(jìn)食訓(xùn)練可以提高口腔諸器官的協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)功能，這對(duì)構(gòu)音運(yùn)動(dòng)有很大的促進(jìn)作用，可以說進(jìn)食訓(xùn)練是發(fā)音訓(xùn)練的基礎(chǔ)。2）吞咽障礙訓(xùn)練：吞咽障礙訓(xùn)練包括吞咽器官運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練、感覺促進(jìn)綜合訓(xùn)練、攝食直接訓(xùn)練、對(duì)吞咽障礙患兒及其家屬的健康教育及指導(dǎo)等。3）語言發(fā)育遲緩訓(xùn)練：根據(jù)每個(gè)兒童語言發(fā)育遲緩檢查、評(píng)價(jià)結(jié)果、語言特征來制定訓(xùn)練目標(biāo)及方法。4）構(gòu)音器官運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練：是改善患兒呼吸和發(fā)音功能的訓(xùn)練。5）計(jì)算機(jī)言語訓(xùn)練。5.藥物治療

神經(jīng)修復(fù)藥物等。6.其他療法(1）中醫(yī)康復(fù)療法：中醫(yī)中藥治療腦損傷的方法很多，如中藥治療，針刺療法的頭針、體針、手針、耳針、電針等，推拿、小兒捏脊、手指點(diǎn)穴療法的各種手法、中藥藥浴、熏蒸、中藥塌漬治療等；(2）多感官刺激：通過多感官刺激，可促進(jìn)和矯正患兒對(duì)各類刺激的正確反應(yīng)，減低緊張情緒和一些不適應(yīng)行為，提高專注力，促進(jìn)對(duì)外界的探索和溝通，人際互動(dòng)等；(3）等速肌力訓(xùn)練、減重步態(tài)訓(xùn)練；(4）關(guān)節(jié)松動(dòng)療法；(5）文體訓(xùn)練、兒童行為干預(yù)、感覺統(tǒng)合訓(xùn)練、特殊工娛訓(xùn)練等。（九）并發(fā)癥及處理腦損傷患兒除上述主要臨床表現(xiàn)外，多伴有不同的功能障礙或共患病，主要為以下幾方面。(1）視覺障礙：部分患兒存在視覺中樞或傳導(dǎo)通路損傷，導(dǎo)致控制運(yùn)動(dòng)功能的眼部肌肉受累，發(fā)生斜視（內(nèi)斜視、外斜視、單眼斜視等）。(2）聽覺障礙：部分腦損傷患兒可能伴有聽覺中樞或神經(jīng)通路的損傷，發(fā)生中樞性聽覺障礙，不易早期發(fā)現(xiàn)。腦損傷患兒更易患耳或咽部感染，因此也可導(dǎo)致傳導(dǎo)性聽力障礙。臨床上應(yīng)鑒別不同聽力障礙，采取不同應(yīng)對(duì)策略。(3）癲癇：腦損傷的異常放電導(dǎo)致癲癇，因此應(yīng)及時(shí)進(jìn)行腦電圖檢測(cè)，做到早期及時(shí)發(fā)現(xiàn)并采取有效措施。(4）飲食