高血壓心肌炎心肌病高血壓心肌炎心肌病1CaseReport張某，男，62歲，突然昏迷2小時入院。10年前發(fā)現高血壓，近來常感心悸，以體力活動為甚，近半月覺頭暈、眼花、乏力，四肢麻木，今晨上廁所時突然跌倒，不省人事，左側上下肢不能活動并有小便失禁。給予吸氧、降壓等治療，療效不顯，昏迷加深，呼吸不規(guī)則，呼吸心跳停止死亡。

CaseReport張某，男，62歲，2AutopsyresultsAutopsyresults3CerebralInfarction(Stroke)HaemorrhagicNecrosisCerebralInfarction(Stro4

What’shypertension?在安靜休息狀態(tài)下體循環(huán)血壓持續(xù)增高,收縮壓≥140mmHg和/或舒張壓≥90mmHgHypertensioniselevatedlevelsofbloodpressure(HighBloodPressure)Sustainedincreaseinbloodpressure.Systolic≥140,Diastolic≥90mmHgWhat’shypertension?在安靜休息狀5Causesofhypertension(HT)原發(fā)性(primaryHT)95%

特發(fā)性(IdiopathicHT)高血壓病繼發(fā)性(secondaryHT)5%

癥狀性(symptomaticHT)

Causesofhypertension(HT)原發(fā)性(6Typesofprimaryhypertension(分型)良性(benign)緩進型(Chronic)95-98%惡性(malignant)急進型(Accelerated)2-5%，進展迅速,病變嚴重,1-2y死亡Typesofprimaryhypertensio7

1.良性高血壓

benign(Chronic)hypertension(1)機能紊亂期(functionalphase)細小A痙攣(spasm)→血壓波動無器質性變化(withoutorgandamage)dizziness,headache,andvisualdifficulties1.良性高血壓

8

StagesofChronichypertension(2)動脈系統病變期

(arterieschangephase)細A(＜1mm)玻璃變→細A硬化(Arteriolosclerosis)肌型A內膜膠原彈力纖維增生,內彈力膜分裂→中膜增厚,管腔狹窄BP持續(xù)增高,舒張壓>100mmHg左心室輕度肥大StagesofChronichypertensio9ArteriolosclerosisArteriolosclerosis10StagesofChronichypertension(3)內臟病變期（visceralchangephase）

a.心(heart)外周阻力↑→左室代償肥大(厚1.5-2.0cm)向心性肥大(concentric):心腔不擴張離心性肥大(eccentric):肌原性擴張高血壓性心臟病(hypertensiveheartdisease)StagesofChronichypertension11正常心臟與高血壓心臟(Hypertensiveheartdisease)正常心臟與高血壓心臟(Hypertensiveheart12LeftVentricularHypertrophyLeftVentricularHypertrophyLeftVentricularHypertrophyLe13②腦軟化(CerebralInfarction)髓質間質細胞分泌前列腺素→抗高血壓、(5)神經內分泌因素(neuroendocrinefactor)Renin,Angiotensin,ADH,Aldosterone.在安靜休息狀態(tài)下體循環(huán)血壓持續(xù)增高,收縮壓≥140mmHg和/或舒張壓≥90mmHg心衰、心源性休克、猝死等心肌間質彌漫性嗜中性粒細胞浸潤、并有微膿腫形成、心肌纖維灶性壞死高血壓:非藥物治療措施潛在型癥狀不顯腎小球代償性增生、肥大50%為常染色體顯性遺傳是指病原微生物感染或物理化學因素引起的以心肌細胞壞死和間質炎性細胞浸潤為主要表現的心肌炎癥性疾病。典型病變心室內膜和內膜下心肌進行性纖維化－即心內膜及心內膜下有數毫米的纖維性增厚，心室內膜硬化，擴張明顯受限。傳染說年度發(fā)生明顯，自然疫源性Hypertension：etiology&pathogenesisBP持續(xù)增高,舒張壓>100mmHg重量增加－正常心臟2~3倍以上特發(fā)性(IdiopathicHT)高血壓病90％左右的病人以心律失常為主訴就診擴血管:降鈣素基因相關肽（CGRP)P物質重要臟器血供不足潛在型癥狀不顯b.腎(kidney)原發(fā)性顆粒性固縮腎(essentialgranularatrophickidney)Grossmorphology

彌漫性對稱性縮小，變硬,表面細顆粒狀,皮質變薄≤2mm（3-5mm)LeatheryGranularityduetominutescarring②腦軟化(CerebralInfarction)b.腎(k14顆粒性固縮腎和正常腎比較Essentialgranularatrophickidney顆粒性固縮腎和正常腎比較Essentialgranular15入球小A玻璃樣變肌型小A纖維化腎小球纖維化玻璃樣變腎小管萎縮腎小球代償性增生、肥大Microscopic:

essentialgranular

atrophickidney入球小A玻璃樣變Microscopic:

essentia16HyalineArteriolosclerosisHyalineArterioloscleros17

（3）腦(brain)①高血壓腦病（hypertensiveencephalopathy）中樞N功能障礙征候群:顱內高壓,頭痛,嘔吐,視力障礙及意識模糊病變腦水腫，點狀出血（3）腦(brain)①高血壓腦病18②腦軟化(CerebralInfarction)

（softeningofthebrain）

微梗死灶(microinfarct）/梗死灶液化性壞死:淡染、疏松網狀周圍膠質細胞↑→膠質疤痕②腦軟化(CerebralInfarction)19CerebralInfarctionCerebralInfarction20③腦出血(cerebralhemorrhage)部位基底節(jié),內囊,大腦白質，腦干原因●細小A痙攣,腦組織缺血性壞死

●形成微A瘤—破裂出血

●豆紋A大腦中A直角分出,高壓沖擊③腦出血(cerebralhemorrhage)21腦出血(Cerebralhemorrhage)破入腦室→突然昏迷，肢體馳緩，反射消失，二便失禁,死亡內囊→偏癱左腦出血→失語橋腦出血→面癱,對側上下肢癱血腫占位→顱內高壓,腦疝腦出血(Cerebralhemorrhage)破入腦室→突22SubarachnoidHaemorrhage:CerebralBloodvesselsSpecialfeatures:Thinwalled*Endarteries*Micro-aneurismsSubarachnoidHaemorrhage:Cereb23

高血壓危象（hypertensivecrisis）短期內血壓急劇升高，舒張壓超過120或130mmHg并伴一系列嚴重癥狀，危及生命的臨床現象高血壓腦病顱內出血蛛網膜下腔出血急性腦梗死急性左心衰竭不穩(wěn)定型心絞痛急性心肌梗死急性腎衰竭高血壓危象（hypertensivecrisis）短期24Ⅰ級視網膜動脈變細Ⅱ級視網膜動脈狹窄，動脈交叉壓迫；Ⅲ級

眼底出血或棉絮狀滲出；Ⅳ級出血或滲出物伴有視神經乳頭水腫(4)眼(eyes)Ⅰ級視網膜動脈變細(4)眼(eyes)25NormalRetinaHypertensiveRetinopathyFundoscopyNormalRetinaHypertensiveRet262.惡性高血壓

Malignant(Accelerated)hypertension中青年(Middle&youngages)BP↑↑,舒張壓＞130mmHg快速進展(Rapidlyprogressive)較早出現腎衰(Earlyrenalfailure)高血壓腦病(Hypertensiveencephalopathy)

死于尿毒癥(Uraemia)、腦出血、心衰2.惡性高血壓

Malign27Pathology:Acceleratedhypertension增生性小動脈硬化hyperplasticarteriolosclerosis

同心性排列,蔥皮樣壞死性細動脈炎necrotizingarteriolitis

纖維素樣壞死,小出血微血栓,微梗死Intravascularthrombosis

&infarctionPathology:Acceleratedhyperte28HyperplasticArteriolosclerosisOnionSkinThickeningOfarterioles.NarrowLumenHyperplasticArteriolosclerosi29NecrotizingarteriolitisFibrinoid

NecrosisThrombosisNecrotizingarteriolitisFibrin303.病因與發(fā)病機理

(etiology&pathogenesis)3.病因與發(fā)病機理

(etiology&pathoge31RegulationofBP:BP=CardiacOutputxPeripheralResistanceEndocrineFactorsRenin,Angiotensin,ADH,Aldosterone.NeuralFactorsSympathetic&ParasympatheticBloodVolumeSodium,MineralocorticoidsCardiacFactorsHeartrate&Contractility.RegulationofBP:B32Hypertension:etiology&pathogenesis(1)遺傳因素(geneticfactor)

血管緊張素（AGT）基因缺陷→AGT↑

遺傳性排鈉障礙,多基因(2)飲食因素(dietaryfactor)

HeavySodium(Na)Intake

WHO<5g/d(3)社會心理因素(social&mentalfactor)

應激性生活事件→激素平衡↓Hypertension:etiology&pathog33(4)腎因素(renalfactor)

髓質間質細胞分泌前列腺素→抗高血壓、腎臟潴留過多鈉鹽(腎素,水鈉)(5)神經內分泌因素(neuroendocrinefactor)

縮血管:神經肽Y(NPY),去甲腎上腺素擴血管:降鈣素基因相關肽（CGRP)P物質功能失衡→交感神經活性增高Hypertension:etiology&pathogenesis(4)腎因素(renalfactor)Hypertensi34心肌多灶性變性、壞死，機化和瘢痕形成死于尿毒癥(Uraemia)、腦出血、心衰心肌收縮增強，左室流出道血流加速（idiopathichypertrophicsubaorticstenosis,IHSS）缺乏硒（Se）LeftVentricularHypertrophyBP持續(xù)增高,舒張壓>100mmHg高血壓腦病(Hypertensiveencephalopathy)離心性肥大(eccentric):肌原性擴張周圍膠質細胞↑→膠質疤痕髓質間質細胞分泌前列腺素→抗高血壓、細菌性心肌炎特發(fā)性(IdiopathicHT)高血壓病HyperplasticArteriolosclerosis部位基底節(jié),內囊,大腦白質，腦干(arterieschangephase)加深，呼吸不規(guī)則，呼吸心跳停止死亡。心腔擴大、室壁變薄、纖維瘢痕形成，常見附壁血栓新生兒期柯薩奇B組感染可導致群體流行，其死亡率可高達50%以上！惡性高血壓

Malignant(Accelerated)hypertensionSpecialfeatures:CerebralInfarction(Stroke)(6)血管因素(vascularfactor)內皮功能異常內皮細胞生成一氧化氮(Nitricoxide,NO)

減少，內皮素增加。加劇高血壓的結構基礎血管壁增厚、血管腔狹窄、小動脈稀少、血管功能異常Hypertension：etiology&pathogenesis心肌多灶性變性、壞死，機化和瘢痕形成(6)血管因素(vasc35減輕體重，BMI≤24采用合理膳食限制鈉鹽每人每日<5克減少脂肪占總熱量的30%以下增加蔬菜、水果和鮮奶控制飲酒每日酒精量<20克增加體力活動和運動保持心理平衡戒煙高血壓:

非藥物治療措施減輕體重，BMI≤24高血壓:非藥物治療措施36

是指病原微生物感染或物理化學因素引起的以心肌細胞壞死和間質炎性細胞浸潤為主要表現的心肌炎癥性疾病。

新生兒期柯薩奇B組感染可導致群體流行，其死亡率可高達50%以上！What’sMyocarditis?是指病原微生物感染或物理化學因素引起的以心肌37據病因不同，分為三類●感染性

病毒性

細菌性真菌性螺旋體病立克次體原蟲性蠕蟲性●過敏、變態(tài)反應或風濕性

過敏、變態(tài)反應或風濕性疾病引起心肌炎●理化因素

化學毒物、對心臟有毒性藥物、放射性物質據病因不同，分為三類38據病因可分為：

病毒性心肌炎細菌性心肌炎寄生蟲性心肌炎孤立性心肌炎免疫反應性心肌炎據病因可分為：39心內膜心肌纖維化近年認為病毒感染是其重要原因Sustainedincreaseinbloodpressure.血管緊張素（AGT）基因缺陷→AGT↑中樞N功能障礙征候群:顱內高壓,頭痛,嘔吐,視力障礙及意識模糊除特發(fā)性、家族遺傳性外，圍生期、酒精中毒、抗腫瘤藥、代謝異常等亦可引起本??；②肥厚型心肌病（HCM）：左室或雙室肥厚，CaseReport室間隔及心尖區(qū)1.Sustainedincreaseinbloodpressure.(1)機能紊亂期(functionalphase)高血壓腦病(Hypertensiveencephalopathy)Renin,Angiotensin,ADH,Aldosterone.短期內血壓急劇升高，舒張壓超過120或130mmHg并伴一系列嚴重癥狀，危及生命的臨床現象2-5%，進展迅速,病變嚴重,1-2y死亡心肌舒張功能減退、心肌缺血和纖維化（hypertensiveencephalopathy）髓質間質細胞分泌前列腺素→抗高血壓、●過敏、變態(tài)反應或風濕性良性高血壓

benign(Chronic)hypertension一、viralmyocarditis

是由嗜心肌病毒感染引起的、以心肌間質原發(fā)性非特異性炎癥為主要病變的心肌炎，常累及心包－心包心肌炎。

可流行亦可散發(fā)可輕可重可完全康復亦可留下后遺癥

心內膜心肌纖維化一、viralmyocarditis401.病因和發(fā)病機制病毒

30余種常見病毒柯薩奇（Coxsackie）病毒B組2～5型柯薩基（Coxsackie）病毒A組9型?？?ECHO)病毒腺病毒1.病因和發(fā)病機制病毒30余種41發(fā)病機理病毒如何引起心肌損傷的機理雖尚未完全闡明目前認為其發(fā)病機理與病毒感染和自身免疫有關病毒直接破壞心肌或通過Ｔ細胞介導的免疫反應間接破壞心肌發(fā)病機理42各種病毒都可引起心肌炎感染營養(yǎng)不良、酗酒、妊娠勞累、寒冷、缺氧腸道呼吸道其他柯薩奇病毒、孤兒病毒、脊灰炎病毒流感病毒（A和B型）、腮腺炎病毒風疹、皰疹、麻疹、肝炎、HIV等各種病毒都可引起心肌炎感染腸道呼吸道其他柯薩奇病毒、43大體心臟不大或輕、中度增大心肌質軟而弛緩切面微小出血灶成人多累及心房后壁室間隔及心尖區(qū)傳導系統2.病理變化大體2.病理變化44組織學特征初期心肌細胞變性、壞死,間質中性粒細胞浸潤其后淋巴、漿、巨噬細胞浸潤肉芽組織形成

組織學特征45病毒性心肌炎病毒性心肌炎46癥狀：前驅感染：全身癥狀：心臟受累：1～3周前，有上感或腸道感染史心悸、胸悶、心前區(qū)隱痛、乏力、氣急心衰、心源性休克、猝死等90％左右的病人以心律失常為主訴就診

3.臨床表現癥狀：3.臨床表現47二、Bacterialmyocarditis

由細菌引起的心肌炎癥。常由葡萄球菌、鏈球菌、肺炎雙球菌、腦膜炎雙球菌引起細菌性膿毒血癥－繼發(fā)性含菌性栓塞。

二、Bacterialmyocarditis由細菌引起的48細菌性心肌炎心肌間質彌漫性嗜中性粒細胞浸潤、并有微膿腫形成、心肌纖維灶性壞死病理變化

細菌性心肌炎心肌間質彌漫性嗜中性粒細胞浸潤、并有微膿腫形49心肌膿腫心肌膿腫50

Cardiomyopathy

Cardiomyopathy51

除心臟瓣膜病，冠心病，高血壓心臟病，肺源性心臟病和先天性心血管病以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F的一組疾病,伴有心功能障礙。

What’sCardiomyopathy?除心臟瓣膜病，冠心病，高血壓心臟病，肺源性心臟病52心肌病的定義和分類

（1995年WHO/ISFC）心肌病定義并有心肌功能障礙的心肌疾病心肌病分類：據病理、病因和發(fā)病因素4種①擴張型心肌?。―CM）：左室或雙室擴張，有收縮障礙；②肥厚型心肌?。℉CM）：左室或雙室肥厚，通常伴有非對稱性中隔肥厚；③限制型心肌?。≧CM）：收縮正常，心壁不厚，單或雙室舒張功能低下及擴張容積減?。虎苤滦穆墒СＰ陀沂倚募〔。ˋRVD/C）：

右室進行性纖維脂肪變。心肌病的定義和分類

（1995年WHO/ISFC）53特異性心肌病包括

(1)克山病

(2)酒精性心肌病

(3)圍生期心肌病

(4)藥物性心肌病等特異性心肌病54高血壓心肌炎心肌病課件55

一、擴張型心肌病

DilatedCardiomyopathy

以進行性心臟增大、心腔擴張和心肌細胞收縮功能下降的心肌病。

可引起充血性心力衰竭

也稱充血性心?。╟ongestiveCardiomyopathy）

常伴有心律失常，病死率較高

為心肌病中的常見類型，一般中年發(fā)病，

近年來發(fā)病增多

一、擴張型心肌病

DilatedCardiomyopa56病因和發(fā)病機制病因特發(fā)性家族/遺傳性病毒/免疫性酒精/中毒性特異性尚不完全清楚

除特發(fā)性、家族遺傳性外，圍生期、酒精中毒、抗腫瘤藥、代謝異常等亦可引起本??；近年認為病毒感染是其重要原因病毒可直接，或通過體液、細胞免疫反應損傷心肌導致和誘發(fā)擴張型心肌病

病因和發(fā)病機制57發(fā)病機理病毒感染和自身免疫反應抗體介導心肌免疫損傷免疫細胞和細胞因子的毒性作用基因關聯發(fā)病機理58病理變化大體：●心臟體積增大、重量增加＞正常人50~100%以上達500~800g以上（男＞350g,女＞300g）●各心腔明顯擴張●心室壁可略厚或正常，心尖部肌肉變薄呈鈍圓形，常見附壁血栓形成●心內膜增厚、纖維化及鈣化●心肌纖維肥大、空泡和嗜堿性變性、小灶狀壞死和纖維化病理變化59高血壓心肌炎心肌病課件60心腔擴大、室壁變薄、纖維瘢痕形成，常見附壁血栓瓣膜、冠狀動脈多正常。心腔擴大、室壁變薄、纖維瘢痕形成，常見附壁血栓61心腔擴大，室壁變薄心肌收縮期功能減退心腔擴大，室壁變薄62高血壓心肌炎心肌病課件63非特異性心肌細胞肥大、變性、壞死不同程度纖維化

非特異性心肌細胞肥大、變性、壞死不同程度纖維化

64充血性心衰心律失常猝死：室速甚至室顫－猝死栓塞：部分可發(fā)生心、腦、腎等栓塞臨床表現臨床表現65肥厚型心肌病肥厚型心肌病66高血壓心肌炎心肌病課件67二、肥厚型心肌病

HypertrophicCardiomyopathy

臨床：心輸出量下降，肺動脈高壓，栓塞。

以左心室心肌肥大，顯著肥厚，室間隔不對稱增厚，舒張期心室充盈異常，左心室流出道受阻為特征。

常有家族史，50%有β-肌球蛋白重鏈、心肌鈣通道、α-原肌球蛋白和肌球蛋白-結合蛋白c等突變。二、肥厚型心肌病臨床：心輸出量下降，肺動脈高壓，栓塞。68主要特征

心肌非對稱性肥厚、心室腔變小?；静B(tài)

左室血液充盈受阻，舒張期順應性下降。分型

據左室流出道有無梗阻分為

梗阻性

非梗阻性

梗阻性

主動脈瓣下部室間隔肥厚明顯者過去稱為

特發(fā)性肥厚型主動脈瓣下狹窄

（idiopathichypertrophicsubaorticstenosis,IHSS）主要特征69病因和發(fā)病機制肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要的致病因素還有人認為兒茶酚胺代謝異常、高血壓、高強度運動均可為促進因子FamilialHCM1989年Seidman等首先報道

50%為常染色體顯性遺傳

7個基因，70余種突變chromosome14(β肌球蛋白重鏈)chromosome1(肌鈣蛋白T)chromosome15(α原肌球蛋白)chromosome11(?)病因和發(fā)病機制肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要的致病因素70大體：心臟增大，重量增加，心側壁肥厚，室間隔不勻稱肥厚，乳頭肌肥大，心室腔狹窄。鏡下：心肌細胞高度肥大，排列紊亂，可見巨大線粒體。病理變化大體：心臟增大，重量增加，心側壁肥厚，室間隔不勻稱肥厚，乳頭71不均等的心室間隔增厚心尖部肥厚不均等的心室間隔增厚72高血壓心肌炎心肌病課件73病理生理變化心肌收縮增強，左室流出道血流加速二尖瓣前葉明顯前移伴二尖瓣關閉不全左室流出道梗阻和壓力階差心肌舒張功能減退、心肌缺血和纖維化病理生理變化74臨床表現癥狀

重要臟器血供不足心輸出量下降左房淤血體征

心臟增大胸骨左緣或心尖部吹風樣收縮期雜音心肌收縮力？

左心室容量？

回心血量？

臨床表現癥狀體征心肌