【基層常見疾病診療指南】慢性肺源性心臟病【基層常見疾病診療指南】慢性肺源性心臟病基層診療指南〔基層診療指南〔2023年〕〔一〕定義肺源性心臟病〔cor〔一〕定義肺源性心臟病〔corpulmonale〕簡(jiǎn)稱肺心病，是由于呼吸系統(tǒng)疾病〔包括支氣管-肺組織、胸廓或肺血管病變〕導(dǎo)致右心室構(gòu)造和/或功能轉(zhuǎn)變的疾病，肺血管阻力增加和肺動(dòng)脈高壓是其中的關(guān)鍵環(huán)節(jié)?！捕撤诸悺捕撤诸愐罁?jù)起病緩急和病程長(zhǎng)短，可分為急性肺心病和慢性肺心病兩類。急性肺心病主要見于急性肺栓塞，其處理主要是針對(duì)急性肺栓塞的治療，本指南主要針對(duì)慢性肺心病?！踩沉餍胁W(xué)慢性肺心病是我國(guó)呼吸系統(tǒng)的一種常見病，多繼發(fā)于慢性堵塞性肺疾病〔慢阻肺〕、間質(zhì)性肺疾病等。我國(guó)在20世紀(jì)〔三〕流行病學(xué)慢性肺心病是我國(guó)呼吸系統(tǒng)的一種常見病，多繼發(fā)于慢性堵塞性肺疾病〔慢阻肺〕、間質(zhì)性肺疾病等。我國(guó)在20世紀(jì)70年月的普查結(jié)>14歲人群慢性肺心病的患病率為4.8[1。1992年在北京、湖北、遼寧農(nóng)村調(diào)查 102230例居民的慢性肺心病患病率為4.4≥15歲人群的患病率為6.7[2。慢性肺心病的患病率存在地區(qū)差異，北方地區(qū)患病率高于南方地區(qū)，農(nóng)村患病率高于城市，并隨年齡增加而增高。吸煙者比不吸煙者患病率明顯增多，男女無(wú)明顯差異。冬、春季節(jié)和氣候突然變化時(shí)，易消滅急性加重[2?！惨弧巢∫颉惨弧巢∫?1．支氣管、肺疾病：包括慢阻肺、支氣管哮喘、支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核、間質(zhì)性肺疾病等。包括慢阻肺、支氣管哮喘、支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核、間質(zhì)性肺疾病等。22．肺血管疾病：原發(fā)于肺血管的病變，包括特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、慢性血栓栓塞性肺動(dòng)原發(fā)于肺血管的病變，包括特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓等均可引起肺血管阻力增加、肺動(dòng)脈壓上升和右心室負(fù)荷加重，進(jìn)展為慢性肺心病。3．胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾?。?．胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾?。狠^少見，嚴(yán)峻胸廓或脊椎畸形以及神經(jīng)肌肉疾患均可引起胸廓活動(dòng)受限、肺受壓、支氣管扭曲或變形，導(dǎo)致肺功能及肺血管受損，繼發(fā)肺動(dòng)脈壓力上升，產(chǎn)生肺心病。4．其他：4．其他：原發(fā)性肺泡通氣缺乏、睡眠呼吸暫停低通氣綜合征等可產(chǎn)生低氧血癥，引起肺血管收縮，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，進(jìn)展成慢性肺心病。〔二〕發(fā)病機(jī)制〔二〕發(fā)病機(jī)制從病理生理學(xué)角度，肺心病的發(fā)生與疾病演化過程可大致分為以下關(guān)聯(lián)過程：1．肺動(dòng)脈高壓是使右心室后負(fù)荷增加，從而使右心室做功增加的始動(dòng)1．肺動(dòng)脈高壓是使右心室后負(fù)荷增加，從而使右心室做功增加的始動(dòng)環(huán)節(jié)。2．右心室為維持在后負(fù)荷增加狀況下的正常心輸出量和心室充盈壓而2．右心室為維持在后負(fù)荷增加狀況下的正常心輸出量和心室充盈壓而產(chǎn)生代償反響，即發(fā)生右心室肥厚。3．發(fā)生肥厚的右心室對(duì)肺動(dòng)脈高壓的代償力氣超過極限，則消滅右心功能衰竭，這種右心功能衰竭可在某些誘因下連續(xù)發(fā)作。因此可以看出，肺動(dòng)脈高壓是肺心病的始動(dòng)和核心環(huán)節(jié)，不同疾病所致肺動(dòng)脈高壓的機(jī)制不完全一樣3．發(fā)生肥厚的右心室對(duì)肺動(dòng)脈高壓的代償力氣超過極限，則消滅右心功能衰竭，這種右心功能衰竭可在某些誘因下連續(xù)發(fā)作。因此可以看出，肺動(dòng)脈高壓是肺心病的始動(dòng)和核心環(huán)節(jié)，不同疾病所致肺動(dòng)脈高壓的機(jī)制不完全一樣在慢性肺病中，肺動(dòng)脈高壓是由肺血管阻力增加所引起，導(dǎo)致肺血管阻力增加的因素較多，但最根本的緣由是肺泡內(nèi)低氧。肺泡低氧所致肺動(dòng)脈高壓的產(chǎn)生有兩種不同的機(jī)制：急性低氧導(dǎo)致肺血管收縮和慢性長(zhǎng)期低氧引起肺血管床構(gòu)造轉(zhuǎn)變，即肺血管重構(gòu)〔pulmonaryvascularremodelling〕，即小肺動(dòng)脈肌層平滑肌肥厚，無(wú)肌層肺動(dòng)脈壁肌性化和內(nèi)膜纖維化。肺血管的重構(gòu)可以導(dǎo)致肺血管阻力上升，進(jìn)而肺動(dòng)脈壓力增高。如慢阻肺患者存在明顯的肺血管重構(gòu)，肺動(dòng)脈管壁厚度占血管外徑百分比明顯增加，并與運(yùn)動(dòng)后肺動(dòng)脈壓力顯著相關(guān)，說(shuō)明肺動(dòng)脈重構(gòu)明顯限制了肺動(dòng)脈的擴(kuò)張力氣，在肺動(dòng)脈高壓中發(fā)揮了重要的作用關(guān)，說(shuō)明肺動(dòng)脈重構(gòu)明顯限制了肺動(dòng)脈的擴(kuò)張力氣，在肺動(dòng)脈高壓中發(fā)揮了重要的作用[4。缺氧使平滑肌細(xì)胞膜對(duì) Ca2+的通透性增加，細(xì)胞內(nèi)Ca2+含量增高，肌肉興奮-收縮偶聯(lián)效應(yīng)增加，直接使肺血管平滑肌收縮。低氧性肺血管重構(gòu)的發(fā)生氣制仍有待進(jìn)一步明確，其中低氧后內(nèi)皮細(xì)胞的功能失調(diào)，使內(nèi)皮細(xì)胞依靠性舒張因子和收縮因子分泌失衡可能是主要的緣由。肺血管內(nèi)皮細(xì)胞在低氧性肺血管收縮反響中具有重要的雙重調(diào)整缺氧使平滑肌細(xì)胞膜對(duì) Ca2+的通透性增加，細(xì)胞內(nèi)Ca2+含量增高，肌肉興奮-收縮偶聯(lián)效應(yīng)增加，直接使肺血管平滑肌收縮。低氧性肺血管重構(gòu)的發(fā)生氣制仍有待進(jìn)一步明確，其中低氧后內(nèi)皮細(xì)胞的功能失調(diào)，使內(nèi)皮細(xì)胞依靠性舒張因子和收縮因子分泌失衡可能是主要的緣由。肺血管內(nèi)皮細(xì)胞在低氧性肺血管收縮反響中具有重要的雙重調(diào)整作用，一方面產(chǎn)生和釋放血管內(nèi)皮舒張因子〔EDRF〕和擴(kuò)血管物質(zhì)如前列環(huán)素〔PGI2〕，另一方面，肺血管內(nèi)皮細(xì)胞也可產(chǎn)生內(nèi)皮依靠性收縮因子如內(nèi)皮素-1〔endothelin-1,ET-1〕。在缺氧的狀況下，血管內(nèi)皮細(xì)胞受損，PGI2和EDRF合成釋放削減；同時(shí)血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放ET-1增多，而肺臟本身的病變又導(dǎo)致其對(duì)ET-1的滅活力氣下降，二者之間的不平衡導(dǎo)致了肺血管產(chǎn)生收縮反響。另外，ET-1與肺血管重構(gòu)有親熱的關(guān)系，其不僅可直接作用于肺血管平滑肌細(xì)胞，使血管收縮，而且可作為一種猛烈的促進(jìn)細(xì)胞增殖的啟動(dòng)生長(zhǎng)因子及促生長(zhǎng)因子，使肺血管平滑肌細(xì)胞增生，造成血管壁肌層肥厚，管腔狹窄[5,6,7。解剖因素如肺氣腫、纖維化或者肺血管床削減或肺動(dòng)脈和肺的毛細(xì)血管受壓也是肺動(dòng)脈高壓的重要緣由。另外，其他功能性的因素，如高碳酸血癥和紅細(xì)胞增多癥所致血液黏度增加等，也可導(dǎo)致肺血管阻力增加，同時(shí)血液黏度增加易繼發(fā)肺動(dòng)脈原位血栓形成，尸檢覺察，部分慢性肺心病急性加重期患者存在多發(fā)性肺微小動(dòng)脈原位血栓形成，引起肺血管阻力增加，加重肺動(dòng)脈高壓[8。肺動(dòng)脈高壓增加了右心室的做功，漸漸發(fā)生右心室肥厚。肺動(dòng)脈高壓早期，右心室尚可代償，隨著病情進(jìn)展，超過右心室的代償力氣，從而導(dǎo)致右心室擴(kuò)張。超過代償極限后則會(huì)消滅右心衰竭。由于個(gè)體差異，從消滅肺動(dòng)脈高壓到產(chǎn)生右心衰竭之間的間期有所不同，缺氧、反復(fù)感染、細(xì)菌毒素對(duì)心肌的作用、酸堿失衡、電解質(zhì)紊亂、心電生理紊亂等均可加重心肌受損，促進(jìn)右心衰竭的發(fā)生。慢性肺心病除右心轉(zhuǎn)變外〔右心室、右心房均增大肥厚〕，嚴(yán)峻的右慢性肺心病除右心轉(zhuǎn)變外〔右心室、右心房均增大肥厚〕，嚴(yán)峻的右//或功能特別可導(dǎo)致左心室受壓，同時(shí)由于缺氧、高碳酸血癥、酸中毒等因素，影響左心功能?！惨弧吃\斷步驟〔一〕診斷步驟可依據(jù)以下診斷思路識(shí)別肺心病：1．病史：慢性咳嗽、咳痰、喘息等呼吸系統(tǒng)疾病病史〔原發(fā)于肺血管1．病史：慢性咳嗽、咳痰、喘息等呼吸系統(tǒng)疾病病史〔原發(fā)于肺血管的疾病如特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、栓塞性肺動(dòng)脈高壓等可無(wú)相應(yīng)病史〕。22．主要病癥：活動(dòng)后呼吸困難。33〔P2〕亢進(jìn)、下肢水腫或有腹水。留意：輕癥患者體征可不明顯。44．關(guān)心檢查如心電圖、X線胸片、超聲心動(dòng)圖等可提示診斷肺心病。〔二〕診斷方法〔二〕診斷方法11．臨床表現(xiàn)：〔1〔1〕危急因素：有慢性支氣管-肺部疾病、肺血管疾病、胸廓畸形等病變病史的患者均存在發(fā)生肺心病的風(fēng)險(xiǎn)，需要定期評(píng)估，以早期覺察和處理肺心病?！?〔2〕病癥：本病進(jìn)展緩慢，臨床上除原有支氣管、肺和胸廓疾病的各種病癥和體征外，主要是逐步消滅肺、心功能障礙以及其他臟器功能損害的表現(xiàn)?；顒?dòng)后呼吸困難、乏力和勞動(dòng)耐力下降是最主要的病癥，其他病癥包活動(dòng)后呼吸困難、乏力和勞動(dòng)耐力下降是最主要的病癥，其他病癥包括心悸、食欲不振、腹脹、惡心等。隨著病情進(jìn)展，上述病癥漸漸加重。感染也可使上述病癥加重?！病?〕查體：除原發(fā)肺臟疾病體征，如肺氣腫體征，干、濕性啰音等，肺心病可表現(xiàn)為P2>A2肺心病可表現(xiàn)為P2>A2動(dòng)增加，頸靜脈充盈甚至怒張，肝頸靜脈回流征陽(yáng)性，下肢甚至軀干水腫，嚴(yán)峻心力衰竭時(shí)消滅腹腔積液、胸腔積液。2．關(guān)心檢查：〔12．關(guān)心檢查：〔1〕X線胸片：除肺、胸根底疾病及可能存在的急性肺部感染表現(xiàn)外，常見表現(xiàn)為肺動(dòng)脈高壓和右心增大，包括：右下肺動(dòng)脈干擴(kuò)張，其橫徑≥15mm；肺動(dòng)脈段明顯突出；中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張和外周分支纖細(xì)，形成“殘根“征；右心室增大?！?〕心電圖檢查：表現(xiàn)為電軸右偏，額面平均電軸〔2〕心電圖檢查：表現(xiàn)為電軸右偏，額面平均電軸≥+90；順鐘向轉(zhuǎn)位，V1R/S≥1，V5R/S≤1，RV1+SV5≥1.05mV；aVRR/SR/Q≥1；V1~V3導(dǎo)聯(lián)呈QS、Qrqr，V1~V3導(dǎo)聯(lián)ST段壓低或T波倒置；肺型P波等。〔3〕超聲心動(dòng)圖檢查：超聲心動(dòng)圖是無(wú)創(chuàng)評(píng)估心臟構(gòu)造和功能的重要方法，應(yīng)用伯努利方程可以計(jì)算出三尖瓣反流壓力階差。假設(shè)右心房壓力為5〔3〕超聲心動(dòng)圖檢查：超聲心動(dòng)圖是無(wú)創(chuàng)評(píng)估心臟構(gòu)造和功能的重要方法，應(yīng)用伯努利方程可以計(jì)算出三尖瓣反流壓力階差。假設(shè)右心房壓力為5mmHg〔1mmHg=0.133kPa〕，即可計(jì)算出右心室收縮壓〔右心房壓+三尖瓣反流壓差〕，右心室收縮壓即等于肺動(dòng)脈收縮壓。也可以通過肺動(dòng)脈和右心室之間的舒張末期壓力階差加上右心房壓來(lái)估測(cè)肺動(dòng)脈舒張壓。脈沖超聲多普勒也可以通過流速的測(cè)量來(lái)間接估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓。二維超聲心動(dòng)圖可以測(cè)量右心室的大小和右心室壁的厚度，用于評(píng)價(jià)是否存在右心室肥厚和 /或擴(kuò)張。慢性肺心病的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)包括：①右心室流出道內(nèi)徑≥30①右心室流出道內(nèi)徑≥30mm?！?0mm。③右心室前壁厚度③右心室前壁厚度≥5mm或前壁搏動(dòng)幅度增加。④左、右心室內(nèi)徑比值<2。⑤右肺動(dòng)脈內(nèi)徑≥18④左、右心室內(nèi)徑比值<2。⑤右肺動(dòng)脈內(nèi)徑≥18mm≥20mm。⑥右心室流出道與左心房?jī)?nèi)徑比值>1.4。⑦肺動(dòng)脈瓣曲線消滅肺動(dòng)脈高壓征象〔a<2mm，或有收縮中期關(guān)閉征等〕?！?〕〔4〕磁共振成像〔magneticresonanceimaging，MRI〕：MRI在測(cè)量右心室大小方面可能是一個(gè)更好的方法，由于它可以產(chǎn)生右心室的最正確影像。MRI測(cè)量的右心室游離壁容積與肺動(dòng)脈壓力之間有很好的相關(guān)性。MRI在檢測(cè)右心室功能轉(zhuǎn)變方面也是一個(gè)很好的方法。①肺動(dòng)脈高壓征象：主肺動(dòng)脈和左右肺動(dòng)脈主干增粗，管腔擴(kuò)大，成人主肺動(dòng)脈內(nèi)徑>30mm，或主肺動(dòng)脈內(nèi)徑與升主動(dòng)脈內(nèi)徑之比>1，提示有肺動(dòng)脈高壓。②右心室測(cè)量：①肺動(dòng)脈高壓征象：主肺動(dòng)脈和左右肺動(dòng)脈主干增粗，管腔擴(kuò)大，成人主肺動(dòng)脈內(nèi)徑>30mm，或主肺動(dòng)脈內(nèi)徑與升主動(dòng)脈內(nèi)徑之比>1，提示有肺動(dòng)脈高壓。②右心室測(cè)量：MRI軟組織比照度高，無(wú)論自旋回波還是快速成像技術(shù)，都能區(qū)分高信號(hào)的心內(nèi)膜和脂肪襯托下的心外膜以及灰色中等信號(hào)的心肌組織，故MRI測(cè)量室壁厚度準(zhǔn)確牢靠。正常人舒張末期右心室壁厚度一般≤4mmMRI還可以測(cè)量右心房室腔內(nèi)徑，正常人舒張末期右心室三尖瓣口下 5mm處，短軸徑一般≤40mm，而右心房前后徑≤30mm。肺心病時(shí)，上述指標(biāo)超過正常標(biāo)準(zhǔn)。③右心室功能檢查：MRI測(cè)量右心室收縮和舒張功能方法簡(jiǎn)潔，只需將連續(xù)掃描所包含的全部體素相加即可準(zhǔn)確算出心腔的體積?！踩吃\斷標(biāo)準(zhǔn)與診斷流程診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：〔三〕診斷標(biāo)準(zhǔn)與診斷流程診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：患者有慢阻肺或慢性支氣管炎、肺氣腫病史或其他胸肺疾病病史〔原發(fā)于肺血管的疾病如特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、栓塞性肺動(dòng)脈高壓等可無(wú)相應(yīng)病史〕。存在活動(dòng)后呼吸困難、乏力和勞動(dòng)耐力下降。消滅肺動(dòng)脈壓增高、右心室增大或右心功能不全的征象，如頸靜脈P2>A2、劍突下心臟搏動(dòng)增加、肝大壓痛、肝頸靜脈回流征陽(yáng)性、下肢水腫等。心電圖、X線胸片有提示肺心病的征象。超聲心動(dòng)圖有肺動(dòng)脈增寬和右心增大、肥厚的征象。符合1~4條中的任一條加上第5條，并除外其他疾病所致右心轉(zhuǎn)變〔如風(fēng)濕性心臟病、心肌病、先天性心臟病〕即可診斷為慢性肺心病。慢性肺心病的診斷流程見圖1。圖1慢性肺源性心臟病診斷流程圖1．冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病〔冠心病〕：慢性肺心病與冠心病均多見于老年人，而且常有兩病共存。冠心病多有典型的心絞痛、心肌梗死病史或心電圖表現(xiàn)，假設(shè)有左心衰竭的發(fā)作史、原發(fā)性高血壓、高脂血癥、糖尿病史，則更有助鑒別。體檢、X1．冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病〔冠心病〕：慢性肺心病與冠心病均多見于老年人，而且常有兩病共存。冠心病多有典型的心絞痛、心肌梗死病史或心電圖表現(xiàn)，假設(shè)有左心衰竭的發(fā)作史、原發(fā)性高血壓、高脂血癥、糖尿病史，則更有助鑒別。體檢、X線胸片、心電圖、超聲心動(dòng)圖檢查呈左心室肥厚為主的征象，冠狀動(dòng)脈造影提示冠狀動(dòng)脈狹窄可資鑒別。慢性肺心病合并冠心病時(shí)鑒別有較多困難，應(yīng)具體詢問病史，并結(jié)合體格檢查和有關(guān)心、肺功能檢查加以鑒別。〔四〕鑒別診斷2．風(fēng)濕性心臟病〔風(fēng)心病〕：風(fēng)心病二尖瓣狹窄會(huì)導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓及右心衰竭，需要與肺心病鑒別。前者往往有風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和心肌炎病史，其瓣膜如二尖瓣、主動(dòng)脈瓣2．風(fēng)濕性心臟病〔風(fēng)心病〕：風(fēng)心病二尖瓣狹窄會(huì)導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓及右心衰竭，需要與肺心病鑒別。前者往往有風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和心肌炎病史，其瓣膜如二尖瓣、主動(dòng)脈瓣常有病變，X線胸片、心電圖、超聲心動(dòng)圖有特別表現(xiàn)。3．原發(fā)性心肌?。憾酁槿脑龃?，無(wú)慢性支氣管、肺疾病史，無(wú)肺動(dòng)脈高壓的X3．原發(fā)性心肌?。憾酁槿脑龃?，無(wú)慢性支氣管、肺疾病史，無(wú)肺動(dòng)脈高壓的X線胸片表現(xiàn)等?！参濉郴鶎俞t(yī)療機(jī)構(gòu)轉(zhuǎn)診指征11．緊急轉(zhuǎn)診：對(duì)于慢性肺心病患者，以下狀況建議緊急轉(zhuǎn)診至上級(jí)醫(yī)院：對(duì)于慢性肺心病患者，以下狀況建議緊急轉(zhuǎn)診至上級(jí)醫(yī)院：〔〔1〕高度疑心為急性肺栓塞導(dǎo)致的急性加重，社區(qū)無(wú)條件診治。〔〔2〕患者意識(shí)狀態(tài)轉(zhuǎn)變，如消滅嗜睡、譫妄或昏迷?！?〔3〕無(wú)法訂正的呼吸衰竭，如經(jīng)皮血氧飽和度〔SpO2〕<90，或呼吸困難持續(xù)不緩解?！病?〕持續(xù)性病癥性心律失常，藥物治療無(wú)法改善?！病?〕循環(huán)血流淌力學(xué)不穩(wěn)定，如低血壓狀態(tài)用藥后不改善。轉(zhuǎn)診前緊急處置：依據(jù)不同病因，處置方法不同。對(duì)于慢性肺心病急性加重的患者，首先訂正急性加重因素〔如抗感染治療并保持呼吸道通暢〕，氧療或呼吸支持，當(dāng)存在低血壓時(shí)，適當(dāng)應(yīng)用血管活性藥物〔如多巴胺〕維持血壓穩(wěn)定。高度疑心急性肺栓塞導(dǎo)致的急性加重，應(yīng)賜予吸氧、臨時(shí)制動(dòng)，如無(wú)3轉(zhuǎn)診前緊急處置：依據(jù)不同病因，處置方法不同。對(duì)于慢性肺心病急性加重的患者，首先訂正急性加重因素〔如抗感染治療并保持呼吸道通暢〕，氧療或呼吸支持，當(dāng)存在低血壓時(shí)，適當(dāng)應(yīng)用血管活性藥物〔如多巴胺〕維持血壓穩(wěn)定。高度疑心急性肺栓塞導(dǎo)致的急性加重，應(yīng)賜予吸氧、臨時(shí)制動(dòng)，如無(wú)3000~5000U靜脈注射〔10min〕或低分子肝素皮下注射。2．一般轉(zhuǎn)診：2．一般轉(zhuǎn)診：以下狀況建議擇期轉(zhuǎn)診至上級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步診治：〔〔1〕據(jù)患者的病史、體征疑診肺心病，但無(wú)診斷條件者?！病?〕常規(guī)檢查無(wú)法診斷、無(wú)法明確病因的肺心病?！病?〕經(jīng)過常規(guī)治療及氧療，呼吸衰竭無(wú)法訂正〔SpO2<90〕?！?〔4〕心功能改善不滿足，持續(xù)存在心力衰竭病癥者，如持續(xù)尿少、下肢水腫等?！惨弧持委熌繕?biāo)慢性肺心病的治療目標(biāo)包括：減輕患者病癥，改善患者生命質(zhì)量和活動(dòng)耐力，削減急性加重次數(shù)，提高患者生存率?！惨弧持委熌繕?biāo)慢性肺心病的治療目標(biāo)包括：減輕患者病癥，改善患者生命質(zhì)量和活動(dòng)耐力，削減急性加重次數(shù)，提高患者生存率?！捕持委煼桨?1．緩解期的治療：需要樂觀治療和改善根底支氣管、肺疾病，延緩根底疾病進(jìn)展；增加患者的免疫功能，預(yù)防感染，削減或避開急性加重；加強(qiáng)康復(fù)熬煉和養(yǎng)分，需要時(shí)長(zhǎng)期家庭氧療或家庭無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)治療等，以改善患者的需要樂觀治療和改善根底支氣管、肺疾病，延緩根底疾病進(jìn)展；增加患者的免疫功能，預(yù)防感染，削減或避開急性加重；加強(qiáng)康復(fù)熬煉和養(yǎng)分，需要時(shí)長(zhǎng)期家庭氧療或家庭無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)治療等，以改善患者的生命質(zhì)量?！病?〕樂觀治療和改善根底支氣管、肺疾病，延緩根底疾病進(jìn)展。對(duì)于具有明顯氣流受限的患者，使用吸入激素〔ICS〕具有明顯氣流受限的患者，使用吸入激素〔ICS〕聯(lián)合長(zhǎng)效β受體感動(dòng)劑〔LABA〕和/或長(zhǎng)效M受體阻滯劑〔LAMA〕吸入，如可使用沙美特羅/氟替卡松50/500μg/福莫特羅320/9μg和/或噻托溴銨吸入劑。如患者咳嗽、痰多不易咳出，可使用化痰藥物如鹽酸氨溴索或乙酰半胱氨酸等制劑。〔2〔2〕增加患者的免疫功能，預(yù)防感染：每年進(jìn)展流感疫苗接種，對(duì)于反復(fù)發(fā)生肺炎者，接種肺炎疫苗?！?〔3〕加強(qiáng)康復(fù)熬煉，堅(jiān)持每周進(jìn)展至少5d的康復(fù)熬煉，依據(jù)自身狀況選擇不同的熬煉方式。①可通過功率自行車或快步行走的方法進(jìn)展，并量力循序漸進(jìn)，保證在運(yùn)動(dòng)時(shí)SpO2>90。②可以做八段錦或太極拳等運(yùn)動(dòng)。③每天進(jìn)展上肢肌肉熬煉，如做啞鈴操，立位無(wú)法完成時(shí)，可實(shí)行坐①可通過功率自行車或快步行走的方法進(jìn)展，并量力循序漸進(jìn)，保證在運(yùn)動(dòng)時(shí)SpO2>90。②可以做八段錦或太極拳等運(yùn)動(dòng)。③每天進(jìn)展上肢肌肉熬煉，如做啞鈴操，立位無(wú)法完成時(shí)，可實(shí)行坐位或臥位的方法進(jìn)展。④進(jìn)展呼吸操熬煉，如縮唇呼氣、腹式呼吸等，2次/d5min，改善呼吸肌肉的調(diào)整力氣?！?〕〔4〕<60mmHg者，使用家庭氧療或家庭無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)治療。家庭氧療應(yīng)承受持續(xù)低流量吸氧，氧流量 <2L/min，每日氧療時(shí)間在15h以上，為保證氧療時(shí)間及白天的活動(dòng)時(shí)間，晚間需吸氧睡眠。使用無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)治療的患者要留意氣道濕化問題，以呼吸機(jī)管路及面罩內(nèi)不枯燥但又不產(chǎn)生水滴為最正確。〔〔5〕對(duì)于吸煙的患者，樂觀勸導(dǎo)戒煙。22．急性加重期的治療：對(duì)于急性加重期的患者，最好留院觀看或住院治療。治療原則為樂觀把握急性加重的誘發(fā)因素，通暢呼吸道，改善呼吸功能，訂正缺氧和/對(duì)于急性加重期的患者，最好留院觀看或住院治療。治療原則為樂觀把握急性加重的誘發(fā)因素，通暢呼吸道，改善呼吸功能，訂正缺氧和/或二氧化碳潴留，把握心力衰竭，防治并發(fā)癥?！?〔1〕治療和去除肺心病急性加重的誘發(fā)因素：呼吸系統(tǒng)感染是引起慢性肺心病急性加重致肺、心功能失代償?shù)某Ｒ娋売?，如存在感染征象，需樂觀把握感染。〔2〔2〕把握呼吸衰竭：依據(jù)根底病因的不同，實(shí)行相應(yīng)措施，訂正呼吸衰竭，減輕心臟負(fù)荷。以慢阻肺導(dǎo)致的肺心病為例，賜予擴(kuò)張支氣管、祛痰等治療，通暢呼吸道，改善通氣功能。合理氧療訂正缺氧，需要時(shí)賜予無(wú)創(chuàng)正壓通氣或氣管插管有創(chuàng)正壓通氣治療?！?〔3〕把握心力衰竭：對(duì)于慢性支氣管-肺疾病導(dǎo)致的肺心病，一般在樂觀把握感染、改善呼吸功能、訂正缺氧和二氧化碳潴留后，心力衰竭便能得到改善，患者尿量增多，水腫消退，不需常規(guī)使用利尿藥和正性肌力藥。但對(duì)經(jīng)上述治療無(wú)效或嚴(yán)峻心力衰竭患者，可適中選用利尿藥、正性肌力藥或擴(kuò)血管藥物。對(duì)于肺血管疾病如動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓、栓塞性肺動(dòng)脈高壓患者，利尿治療是改善右心功能的根底治療方法，通常需要依據(jù)患者的液體出入量狀況常規(guī)賜予利尿藥物]①利尿藥：通過抑制腎臟鈉、水重吸取而起到增加尿量、消退水腫、削減血容量、減輕右心前負(fù)荷的作用。但是利尿藥應(yīng)用后易消滅低鉀、低氯性堿中毒，痰液黏稠不易排出和血液濃縮，應(yīng)留意預(yù)防。因此，對(duì)于肺心病急性期的患者，需要記錄患者的出入量，承受量出為入的①利尿藥：通過抑制腎臟鈉、水重吸取而起到增加尿量、消退水腫、削減血容量、減輕右心前負(fù)荷的作用。但是利尿藥應(yīng)用后易消滅低鉀、低氯性堿中毒，痰液黏稠不易排出和血液濃縮，應(yīng)留意預(yù)防。因此，對(duì)于肺心病急性期的患者，需要記錄患者的出入量，承受量出為入的原則用藥，把握液體入量，當(dāng)患者尿少、入量明顯大于出量或患者經(jīng)治療后水腫狀況未減輕時(shí)，可使用利尿劑治療。原則上宜選用作用溫和的利尿藥，聯(lián)合保鉀利尿藥，小劑量、短療程使用。如氫氯噻嗪25mg，1~3次/d，聯(lián)用螺內(nèi)酯20~40mg，1~2次/d。使用利尿劑后需要留意患者的電解質(zhì)狀況，防止發(fā)生電解質(zhì)紊亂。②正性肌力藥：慢性肺心病患者由于慢性缺氧及感染，對(duì)洋地黃類藥②正性肌力藥：慢性肺心病患者由于慢性缺氧及感染，對(duì)洋地黃類藥物的耐受性低，易致中毒，消滅心律失常。且正性肌力藥物對(duì)改善患者的總體預(yù)后并無(wú)顯著獲益，因此不推舉常規(guī)應(yīng)用。應(yīng)用指征有：感染已把握，呼吸功能已改善，利尿治療后右心功能無(wú)改善者。以右心衰竭為主要表現(xiàn)而無(wú)明顯感染的患者。合并室上性快速心律失常，如室上性心動(dòng)過速、心房抖動(dòng)〔物的耐受性低，易致中毒，消滅心律失常。且正性肌力藥物對(duì)改善患者的總體預(yù)后并無(wú)顯著獲益，因此不推舉常規(guī)應(yīng)用。應(yīng)用指征有：感染已把握，呼吸功能已改善，利尿治療后右心功能無(wú)改善者。以右心衰竭為主要表現(xiàn)而無(wú)明顯感染的患者。合并室上性快速心律失常，如室上性心動(dòng)過速、心房抖動(dòng)〔率>100次/min〕者。合并急性左心衰竭的患者。原則上選用作用快、排泄快的洋地黃類藥物，小劑量〔常規(guī)劑量的1/2或2/3〕靜脈給藥，常用毒毛花苷 K0.125~0.250mg，或毛花苷丙0.2~0.4mg10葡萄糖液內(nèi)靜脈緩慢注射。另外，也可選擇多巴酚丁胺、米力農(nóng)等。③血管擴(kuò)張藥：前列環(huán)素類藥物〔如曲前列尼爾〕、內(nèi)皮素受體拮抗劑〔如波生坦、安立生坦、馬昔騰坦〕、磷酸二酯酶 -5③血管擴(kuò)張藥：前列環(huán)素類藥物〔如曲前列尼爾〕、內(nèi)皮素受體拮抗劑〔如波生坦、安立生坦、馬昔騰坦〕、磷酸二酯酶 -5抑制劑〔如西地那非、他達(dá)拉非〕、可溶性尿苷酸環(huán)化酶激活劑等均已經(jīng)上市，對(duì)于治療肺血管病變本身導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓〔即動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓〕具有較好療效，某些慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓繼發(fā)的肺心病也可應(yīng)用，但對(duì)慢性肺部疾病繼發(fā)的肺動(dòng)脈高壓及肺心病的療效尚不滿足。血管擴(kuò)張藥在擴(kuò)張肺動(dòng)脈的同時(shí)也擴(kuò)張?bào)w動(dòng)脈，往往造成體循環(huán)血壓下降，反射性產(chǎn)生心率增快、氧分壓下降、二氧化碳分壓上升等不良反響，因而限制了血管擴(kuò)張藥在慢性肺心病的臨床應(yīng)用3．防治并發(fā)癥：〔13．防治并發(fā)癥：〔1〕酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂：慢性肺心病失代償期常合并各種類型的酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂。呼吸性酸中毒以通暢氣道，訂正缺氧和解除二氧化碳潴留為主。呼吸性酸中毒并代謝性酸中毒通常需要補(bǔ)堿治療，尤其當(dāng)pH<7.2時(shí)，先補(bǔ)充5%碳酸氫鈉100ml，然后依據(jù)血?dú)夥治鼋Y(jié)果酌情處理。呼吸性酸中毒并代謝性堿中毒常合并低鈉、低鉀、低氯等電解質(zhì)紊亂，應(yīng)依據(jù)具體狀況進(jìn)展補(bǔ)充。低鉀、低氯引起的代謝性堿中毒多是醫(yī)源性的，應(yīng)留意預(yù)防?！病?〕心律失常：多表現(xiàn)為房性期前收縮及陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速，一般的心律失常經(jīng)過把握誘發(fā)急性加重因素，訂正缺氧、酸堿失衡和電解質(zhì)紊亂后，心律失?？勺孕邢?。假設(shè)持續(xù)存在，可依據(jù)心律失常的類型選用藥物。般的心律失常經(jīng)過把握誘發(fā)急性加重因素，訂正缺氧、酸堿失衡和電解質(zhì)紊亂后，心律失?？勺孕邢?。假設(shè)持續(xù)存在，可依據(jù)心律失常的類型選用藥物。〔3〔3〕靜脈血栓栓塞癥：慢性肺心病患者由于心功能不全、活動(dòng)受限以及年齡等因素常存在靜脈血栓栓塞癥風(fēng)險(xiǎn)，且爭(zhēng)論顯示，應(yīng)用一般肝素或低分子肝素可預(yù)防肺微小動(dòng)脈原位血栓形成及深靜脈血栓形成。對(duì)于急性加重住院患者，如無(wú)禁忌證，建議常規(guī)預(yù)防性應(yīng)用抗凝藥物?！?〔4〕消化道出血：慢性肺心病由于感染，呼吸衰竭致缺氧和二氧化碳潴留，心力衰竭致胃腸道淤血以及應(yīng)用糖皮質(zhì)激素等，常常并發(fā)消化道出血。因此，除了針對(duì)消化道出血的治療外，還需病因治療和預(yù)防治療?！惨弧持卫砹鞒谭涡牟》€(wěn)定期納入社區(qū)治理，經(jīng)患者知情同意后簽約，建立安康檔案，納入慢性病治理。〔一〕治理流程肺心病穩(wěn)定期納入社區(qū)治理，經(jīng)患者知情同意后簽約，建立安康檔案，納入慢性病治理?！捕畴S訪與評(píng)估對(duì)肺心病穩(wěn)定期患者應(yīng)每個(gè)月進(jìn)展 1次隨訪。隨訪內(nèi)容應(yīng)包括以下方面：1．引起肺心病的根底疾病狀況：如慢阻肺、支氣管擴(kuò)張等的把握狀況，1．引起肺心病的根底疾病狀況：如慢阻肺、支氣管擴(kuò)張等的把握狀況，有無(wú)急性加重等。2．體格檢查：包括體重監(jiān)測(cè)、有無(wú)外周水腫、頸靜脈怒張，以及心率、2．體格檢查：包括體重監(jiān)測(cè)、有無(wú)外周水腫、頸靜脈怒張，以及心率、肝脾檢查狀況。33．吸煙患者是否戒煙〔一有時(shí)機(jī)就供給戒煙療法〕。44．吸入劑使用方法：包括是否規(guī)律使用，使用方法是否正確。55．氧療：包括氧療的時(shí)間、氧流量的設(shè)定、無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)的使用狀況及SpO2SpO2的監(jiān)測(cè)。66．利尿劑的使用及指導(dǎo)。77．運(yùn)動(dòng)及熬煉狀況并進(jìn)展相應(yīng)指導(dǎo)。889．一旦覺察患者消滅右心功能不全的表現(xiàn)，應(yīng)樂觀處理，必要時(shí)轉(zhuǎn)上9．一旦覺察患者消滅右心功能不全的表現(xiàn)，應(yīng)樂觀處理，必要時(shí)轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院處理?！惨弧骋患?jí)預(yù)防主要是防治支氣管、肺和肺血管等根底疾病，預(yù)防肺動(dòng)脈高壓、慢性肺心病的發(fā)生。生活方式治理是預(yù)防慢性氣道和肺部疾病的關(guān)鍵，如戒煙是預(yù)防慢阻肺的最重要措施；把握職業(yè)環(huán)境污染，削減有害氣體或有害顆粒的吸入；通過接種流感疫苗、肺炎疫苗預(yù)防反復(fù)呼吸道感染等，削減呼吸道疾病的反復(fù)急性加重，對(duì)于預(yù)防肺心病的發(fā)生具有重要意義?！捕扯?jí)預(yù)防〔一〕一級(jí)預(yù)防主要是防治支氣管、肺和肺血管等根底疾病，預(yù)防肺動(dòng)脈高壓、慢性肺心病的發(fā)生。生活方式治理是預(yù)防慢性氣道和肺部疾病的關(guān)鍵，如戒煙是預(yù)防慢阻肺的最重要措施；把握職業(yè)環(huán)境污染，削減有害氣體或有害顆粒的吸入；通過接種流感疫苗、肺炎疫苗預(yù)防反復(fù)呼吸道感染等，削減呼吸道疾病的反復(fù)急性加重，對(duì)于預(yù)防肺心病的發(fā)生具有重要意義?！捕扯?jí)預(yù)防樂觀治療引起肺心病的支氣管、肺和肺血管等根底疾病，把握根底疾病進(jìn)展，削減因根底疾病的加重而導(dǎo)致肺心??；疾病任何階段戒煙都有助于延緩肺心病的進(jìn)展；增加體質(zhì)，通過接種流感疫苗、肺炎疫苗預(yù)防反復(fù)呼吸道感染