發(fā)紺概念

發(fā)紺是指血液中還原血紅蛋白增多，或血液中含有異常的血紅蛋白衍生物，使皮膚、粘膜呈現(xiàn)青紫色的現(xiàn)象。

發(fā)紺多在皮膚較薄、色素較少和毛細(xì)血管豐富的部位、如口唇、鼻尖、耳垂、頰部及指（趾）甲床等處最為明顯。機(jī)制

（一）血液中還原血紅蛋白增多當(dāng)毛細(xì)血管中血液的還原血紅蛋白量超過50g/L時，即血氧未飽和度超過6.6容積／100ml時，皮膚粘膜即可出現(xiàn)發(fā)紺。SaO2﹤85%時，口腔粘膜和舌面的發(fā)紺已明確可辨.問題：SaO2﹤85%時，有可能不發(fā)紺么？例外：①紅細(xì)胞增多癥時，SaO2雖大于85%，也會出現(xiàn)發(fā)紺；②重度貧血患者，SaO2雖有明顯下降時亦難出現(xiàn)發(fā)紺。發(fā)紺是缺氧的表現(xiàn)，但缺氧不一定發(fā)紺。（二）異常血紅蛋白血癥由于血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常，使部分血紅蛋白喪失攜氧能力所致。如高鐵血紅蛋白血癥及硫化血紅蛋白呈咖啡色或青石板色，當(dāng)它們分別增多達(dá)一定量時，可使皮膚粘膜呈類似發(fā)紺色，亦列入發(fā)紺范疇。病因與臨床表現(xiàn)（一）血液中還原血紅蛋白增多1．中心性發(fā)紺此類發(fā)紺是由心、肺疾病引起動脈血氧飽和度降低所致。其特點(diǎn)為：①全身性的，除四肢與顏面外，也可見于粘膜與軀干的皮膚；

②發(fā)紺的皮膚是溫暖的；③局部加溫或按摩發(fā)紺不消失；④可伴有杵狀指（趾）及紅細(xì)胞增多。1.中心性發(fā)紺可分為兩種：（1）肺性發(fā)紺：由于呼吸功能不全，肺氧合作用不足、致體循環(huán)毛細(xì)血管中還原血紅蛋白量增多而出現(xiàn)發(fā)紺。常見于嚴(yán)重的呼吸系統(tǒng)疾病，呼吸道阻塞、肺部疾?。ǚ勿鲅?、肺水腫、肺炎、肺氣腫、肺纖維化等）、胸膜病變（胸腔大量積液、氣胸等）。（2）心性發(fā)紺：由于體循環(huán)靜脈與動脈血相混合，部分靜脈血未經(jīng)過肺臟進(jìn)行氧合作用、而經(jīng)由異常通路流入循環(huán)，如分流量超過輸出量的三分之一時，即可出現(xiàn)發(fā)紺。可見于Fallot四聯(lián)癥等發(fā)紺型先天性心臟等。2.周圍性發(fā)紺周圍循環(huán)血流障礙所致。特點(diǎn)：①是發(fā)紺常出現(xiàn)于肢體末梢與下垂位（如肢端、耳垂及顏面）；②皮膚溫度低，發(fā)涼；③若經(jīng)按摩或加溫發(fā)紺可消失。

表現(xiàn)形式：（1）瘀血性周圍性發(fā)紺：因體循環(huán)淤血，周圍組織血流緩慢，氧在組織中消耗量過多，還原Hb增多所致。見于右心衰竭、滲出性心包炎、縮窄性心包炎等。（2）缺血性周圍性發(fā)紺：動脈缺血；見于嚴(yán)重休克時，血管痙攣收縮及心輸出量明顯減少，周圍循環(huán)缺血缺氧，皮膚和粘膜呈青灰色。亦可見于小動脈收縮（寒冷時）、閉塞性脈管炎、雷諾病等。3．混合性發(fā)紺