冠狀動(dòng)脈瘺的介入治療鄭曉舟濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院，山東濟(jì)南250031冠狀動(dòng)脈瘺（coronaryarteryfistula,CAF）是指冠狀動(dòng)脈主干或分支與心腔、肺動(dòng)脈、冠狀靜脈竇、上腔靜脈或肺靜脈近心端的異常交通，可為先天性或獲得性。本病較罕見(jiàn)，發(fā)病率為活產(chǎn)嬰兒的1/50000，占先天性心臟病的0.26%~0.40%，在冠狀動(dòng)脈畸形中其發(fā)病率居第一位，約占43%。先天性CAF是由于胚胎時(shí)期冠狀動(dòng)脈循環(huán)及心肌發(fā)育異常所致，在胎兒原始心臟發(fā)育過(guò)程中心肌竇狀間隙不退化而持續(xù)存在便形成冠狀動(dòng)脈和心腔、肺動(dòng)脈、冠狀靜脈竇等之間的異常交通。病理解剖和病理生理CAF的來(lái)源與分布CAF可起源于任何一支冠狀動(dòng)脈，起自右冠狀動(dòng)脈及其分支的占53%，左冠狀動(dòng)脈的占42%，來(lái)自雙側(cè)冠狀動(dòng)脈的占5%。絕大多數(shù)冠狀動(dòng)脈瘺（92%）引流至右心系統(tǒng)，其中引流入右心室占41%，右心房26%，肺動(dòng)脈17%，冠狀靜脈竇7%，上腔靜脈1%。只有8%的病人引流入左心系統(tǒng)，其中左心房5%，左心室3%。瘺口通常為1個(gè)，少數(shù)為多發(fā)。瘺支冠狀動(dòng)脈常有增粗、迂曲，甚至呈瘤樣擴(kuò)張。1.2CAF分型Sakarupare根據(jù)瘺口位置將CAF分為5型：Ⅰ型引流入右心室；Ⅱ型引流入右心房；Ⅲ型引流入肺動(dòng)脈；Ⅳ型引流入左心房；Ⅴ型引流入左心室。Sakakibara等根據(jù)血管造影形態(tài)將CAF分為兩型：A型為近端型或側(cè)-側(cè)型，受累的冠狀動(dòng)脈近端瘤樣擴(kuò)張并發(fā)出瘺支，瘺支遠(yuǎn)端的血管腔內(nèi)徑正常；B型遠(yuǎn)端型或終末動(dòng)脈型，受累冠狀動(dòng)脈從其起源處支瘺口除全程擴(kuò)張，瘺支近端的冠狀動(dòng)脈分支中斷于心表和心肌壁內(nèi)。1.3病理生理CAF的病理生理改變主要表現(xiàn)在兩方面：一是冠狀動(dòng)脈血流直接分流入心腔，增加心臟負(fù)荷；二是瘺遠(yuǎn)端的冠狀動(dòng)脈血流量減少（冠狀動(dòng)脈竊血），使受累局部心肌供血不足。分流量主要取決于瘺口大小和瘺終止的部位。另外，瘺支及近端冠狀動(dòng)脈血流量增加，可發(fā)生切變應(yīng)力誘導(dǎo)的血管內(nèi)膜損傷，導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈粥樣硬化，加上血管迂曲、擴(kuò)張，容易形成血栓。臨床表現(xiàn)癥狀及體征多數(shù)病人20歲以前沒(méi)有癥狀，隨年齡增長(zhǎng)可出現(xiàn)勞力性呼吸困難、心悸、乏力、心前區(qū)疼痛，部分病人出現(xiàn)充血性心力衰竭、心律失常等。雜音的部位、性質(zhì)和響度與受累的冠狀動(dòng)脈走行、瘺口大小和瘺入的心腔有關(guān)。除瘺入左心室外，均能在胸骨左/右緣相應(yīng)部位聞及Ⅱ~Ⅲ/6級(jí)的柔和的連續(xù)性雜音。2.2輔助檢查心電圖：部分病例出現(xiàn)左、右心室過(guò)度負(fù)荷，或左、右心室肥厚，瘺入冠狀靜脈竇及右心房者易出現(xiàn)心房纖顫，少數(shù)病人ST段下降、T波倒置等心肌缺血性改變；X線檢查：心臟可正常大小，部分病人出現(xiàn)心臟擴(kuò)大、肺血增多，伴有冠狀動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張的病人可有心臟輪廓的改變；超聲心動(dòng)圖：通過(guò)超聲可以看到擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈及其瘺口瘺入心腔的部位，較容易診斷；心導(dǎo)管檢查：瘺入右心及冠狀靜脈竇者可測(cè)得此處血氧含量增高；選擇性心血管造影：逆行升主動(dòng)脈造影及選擇性冠狀動(dòng)脈造影可顯示受累冠狀動(dòng)脈形態(tài)及瘺口注入的心腔、瘺口位置，是明確診斷、為治療提供依據(jù)的必要手段；CT冠狀動(dòng)脈成像：可顯示受累冠狀動(dòng)脈的形態(tài)、走形及瘺口的位置，是一種非常好的無(wú)創(chuàng)檢查方法。CAF的介入治療3.1適應(yīng)證和禁忌癥適應(yīng)證：①有明顯外科手術(shù)適應(yīng)證的先天性CAF，不合并其他需要手術(shù)矯正的心臟畸形；②外傷性或冠脈介入治療所致醫(yī)源性CAF；③易于安全到達(dá)、能夠清晰顯影的瘺管；④非多發(fā)的CAF開(kāi)口、單發(fā)CAF進(jìn)行介入治療效果較好；⑤冠狀動(dòng)脈瘺口狹窄、瘺道瘤樣擴(kuò)張；⑥少數(shù)情況下，冠狀動(dòng)脈一支或多支(多為間隔支)形成與心腔相連的多發(fā)的微小血管網(wǎng)，可用帶膜支架進(jìn)行封堵。禁忌證為：①要栓塞的冠狀動(dòng)脈分支遠(yuǎn)端有側(cè)支發(fā)出，該處心肌組織供血正常；②受累及的冠狀動(dòng)脈血管極度迂曲；③右心導(dǎo)管提示右向左分流，重度肺動(dòng)脈高壓；④術(shù)前1個(gè)月內(nèi)患有嚴(yán)重感染。對(duì)于多個(gè)瘺口的CAF，目前宜作為相對(duì)禁忌證，如果瘺口的解剖特征適合栓塞，術(shù)者經(jīng)驗(yàn)豐富，可以嘗試介入治療。3.2CAF介入治療的方法和步驟3.2.1術(shù)前準(zhǔn)備：同其他先天性心臟病介入治療的術(shù)前準(zhǔn)備。3.2.2穿刺股動(dòng)脈和股靜脈，穿刺成功并分別置入動(dòng)脈鞘和靜脈鞘后全身肝規(guī)范所致。②急性心肌梗死。為術(shù)中未行堵閉試驗(yàn)或觀察時(shí)間不夠，CAF堵閉后影響冠狀動(dòng)脈供血，或者術(shù)中肝素應(yīng)用不足，冠狀動(dòng)脈血栓形成所致。③一過(guò)性缺血性ST-T改變。可能跟遠(yuǎn)端的冠狀動(dòng)脈痙攣有關(guān)。④CAF夾層形成。術(shù)中操作不當(dāng)所致，較少見(jiàn)。⑤一過(guò)性心律失常。跟術(shù)中操作不當(dāng)、術(shù)后心肌水腫等有關(guān)。4療效評(píng)價(jià)CAF介入治療成功率不是100%，也并非所有CAF均適合介入治療，但跟外科手術(shù)相比，介入治療創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，更安全，極少