腎病綜合征腎病內(nèi)科規(guī)培學(xué)員：帶教老師：第1頁教學(xué)查房目1.掌握腎病綜合征診斷標準及治療標準2.理解腎病綜合征常見病理類型第2頁病史報告第3頁病史報告

病史特點患者馮某某，男，66歲。主訴：間斷水腫3年余，再發(fā)20天。第4頁病史報告3余年前無顯著誘因出現(xiàn)顏面及雙下肢水腫，偶伴胸悶、夜間顯著，深吸氣后能自行緩和；無惡心、嘔吐、發(fā)熱、咳嗽，無皮疹、光過敏、關(guān)節(jié)痛、聽力、視力減退等，曾在我院查尿蛋白3+，隱血3+，血白蛋白29.1g/L，膽固醇6.92mmol/L，腎功能、心電圖正常，B超：雙腎輕度積水，診為腎病綜合征，給與激素治療，水腫消退，激素減至50mg/d時自行停藥，改服中草藥治療，效差，水腫再發(fā)，再來我院，均回絕穿刺，再次給予激素治療后，好轉(zhuǎn)，又自行停藥，癥狀再發(fā)后在衛(wèi)校從屬醫(yī)院就診，效一般，自行服用偏方治療，水腫時輕時重，但復(fù)查尿蛋白均陽性，20天前，水腫再發(fā)，無惡心、嘔吐、發(fā)熱、咳嗽，無皮疹、光過敏、關(guān)節(jié)痛等癥狀，我院門診查尿常規(guī)：尿蛋白3+，隱血3+；血常規(guī)：血紅蛋白102g/L；血生化：白蛋白22.7g/L，尿素氮9.23mmol/L，血肌酐143umol/L，膽固醇7.43mmol/L，血鉀6.09mmol/L，二十四小時尿蛋白定量6996mg/24h，門診以“腎病綜合征”收入我科第5頁病史報告

既往史&個人史&家族史既往史：23年前因臀部腫塊在信陽市肖店鄉(xiāng)行“臀部腫瘤切除術(shù)”，術(shù)后病理提醒良性腫瘤，余無顯著異?；橛罚阂鸦?，3女，均體健個人史：有吸煙史40余年，約1包／天，否認飲酒及藥品等癖好。第6頁大家有疑問，能夠問詢和交流能夠互相討論下，但要小聲點第7頁病史報告

入院查體T：36.4℃，脈搏：68次/分，呼吸：19次/分，血壓：135/81mmHg

神志清，精神差，輕度貧血貌，顏面浮腫，雙肺聽診呼吸音粗，雙肺未聞及顯著干濕性啰音，心率68次/分，律齊，腹軟，劍突下壓之不適，無反跳痛及肌擔(dān)心，腎區(qū)無叩擊痛，雙下肢浮腫。8第8頁病史報告

有關(guān)檢查血常規(guī)：白細胞10.50*10^9/L,中性粒細胞百分比84.7%，淋巴細胞百分比11.20%,中性粒細胞計數(shù)8.89*10^9/L,紅細胞2.94*10^12/L,血紅蛋白94g/L,血小板18510^9/L；血生化：白蛋白22.7g/L，尿素氮9.23mmol/L，血肌酐143umol/L，膽固醇7.43mmol/L，血鉀6.09mmol/L尿常規(guī)：尿蛋白3+，隱血3+二十四小時尿蛋白定量6996mg/24h風(fēng)濕免疫系列抗體：陰性甲狀腺功能：FT32.94pmol/L↓FT410.76pmol/L↓TSH6.440uIU/ml↑腫瘤相關(guān)標志物：未見顯著異常第9頁病史報告凝血功能：貧血三項：心電圖：竇性心律，大體正常心電圖。心臟超聲提醒：積極脈竇部增寬，左室舒張功能減低，三尖瓣少許反流。泌尿系超聲示：前列腺增大，雙腎及膀胱未見異常胸部正位片示：右下肺野小結(jié)節(jié)，提議隨訪，請結(jié)合臨床。

有關(guān)檢查第10頁病史報告

目前診斷1、腎病綜合征腎功能不全；2、高鉀血癥；3、右下肺小結(jié)節(jié)；4、心功能不全

目前治療方案及療效第11頁1.慢性腎衰竭病因？我國與西方國家差異？2.肌酐清除率計算？意義？3.慢性腎衰竭分期？4.藥品治療？5.腎臟替代治療方式，指征？第12頁慢性腎衰竭（CRF）：是指CKD進行性進展造成腎臟慢性進行性損害，引發(fā)腎單位和腎功能不可逆地喪失，使其不能維持基本功能，臨床以代謝產(chǎn)物和毒素潴留，水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂以及某些內(nèi)分泌功能異常等體現(xiàn)為特性一組綜合征。為多種原發(fā)性和繼發(fā)性腎臟疾病連續(xù)進展共同轉(zhuǎn)歸，CRF經(jīng)常進展為終末期腎?。╡nd-stagerenaldisease，ESRD），CRF晚期稱為尿毒癥（uremia）。病因及發(fā)病機制第13頁病因多種原發(fā)性和繼發(fā)性腎臟疾病都可造成慢性腎衰竭，包括：腎小球腎炎、腎小管間質(zhì)性疾病、腎血管性疾病、慢性尿路梗阻、結(jié)締組織疾病、感染性腎損害、代謝性疾病、先天性和遺傳性腎臟疾病等。我國以IgA腎病為主原發(fā)性腎小球腎炎最為多見，其次為高血壓腎病、糖尿病腎病、狼瘡性腎炎﹑慢性腎盂腎炎、多囊腎等。近年糖尿病腎病、高血壓腎病發(fā)病率有顯著升高。14第14頁2023/8/2615病因腎單位不停破壞健存腎單位日益減少腎功能失代償腎功能衰竭

健存腎單位學(xué)說

發(fā)病機制第15頁16一、CRF進展發(fā)生機制新結(jié)識1、腎單位高濾過2、腎單位高代謝3、腎組織上皮細胞表型轉(zhuǎn)化作用4、某些細胞-生長因子作用5、其他：細胞凋亡、醛國酮過多二、尿毒癥癥狀發(fā)生機制1、尿毒癥毒素作用：殘余腎功能不能充足排泄代謝廢物和不能降解某些內(nèi)分泌激素，體內(nèi)積蓄中毒。2、體液因子缺乏：腎臟是一種內(nèi)分泌器官，EPO，骨化三醇等減少。3、營養(yǎng)素缺乏或不能有效利用第16頁臨床特性腎衰早期，除Scr升高外，無臨床癥狀，僅體現(xiàn)為基礎(chǔ)疾病癥狀；當殘余腎單位不能調(diào)整適應(yīng)機體最低要求時，腎衰癥狀才逐漸體現(xiàn)出來；尿毒癥時每個器官系統(tǒng)功能均失調(diào)而出現(xiàn)尿毒癥多種癥狀。第17頁消化系統(tǒng)心血管系統(tǒng)血液系統(tǒng)神經(jīng)精神系統(tǒng)系統(tǒng)免疫骨骼系統(tǒng)呼吸系統(tǒng)皮膚系統(tǒng)內(nèi)分泌系統(tǒng)水電解質(zhì)酸堿尿毒癥腦病外周神經(jīng)病體液、細胞免疫繼發(fā)感染深大呼吸肺水腫胸腔積液皮膚搔癢面色萎黃尿素霜甲狀旁腺甲狀腺性腺2023/8/26第18頁1.胃腸道癥狀-最早、最常見癥狀。2.心血管系統(tǒng)-最嚴重（心力衰竭常見死亡原因：容量負荷、高血壓、尿毒癥心肌病）3.血液系統(tǒng)-貧血、出血、白細胞異常4.水、電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào)。5.腎性骨?。ㄊ悄蚨景Y時骨骼變化；原因：1】鈣磷代謝異常2】繼發(fā)性甲旁亢3】1,25（OH）2D3缺乏；體現(xiàn)：骨痛、骨折、骨骼畸形、骨質(zhì)疏松、轉(zhuǎn)移性鈣化等）。

第19頁6.神經(jīng)、肌肉系統(tǒng)癥狀7.皮膚癥狀8.內(nèi)分泌失調(diào)9.代謝失調(diào)及其他10.易于并發(fā)感染第20頁診斷明確腎衰竭存在鑒別是急性還是慢性腎衰尋找可逆原因分析慢性腎衰竭程度診斷慢性腎衰竭原發(fā)病因

第21頁診斷重點（一）診斷思緒

1、確定是否為慢性腎功能衰竭及其分期2、確定CRF病因3、近期有沒有促使腎功能惡化加重原因（二）支持慢性腎衰診斷根據(jù)：1.老年男性患者，因“惡心、嘔吐、乏力、水腫六個月。”入院。2.腎功能：尿素45.99mmol/L,肌酐971umol/L,尿酸42umol/L。3.電解質(zhì)紊亂：高磷、高鉀、代謝性酸中毒。4.無失血情況下嚴重貧血。5.泌尿系彩超提醒：雙腎符合慢性腎病變化，雙腎囊腫。6.尿毒癥面容。第22頁診斷重點（三）尋找促使腎功能惡化危險原因原發(fā)病

IgA腎病、急進性腎炎、狼瘡性腎炎、系統(tǒng)性血管炎、骨髓瘤腎病等疾病迅速進展可通過積極治療而部分逆轉(zhuǎn)加重慢性腎衰病情可逆原因

①血容量不足②嚴重感染③尿路梗阻④嚴重心衰、心律失常⑤腎毒性藥品⑥嚴重水、電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào)⑦急性應(yīng)激狀態(tài)（嚴重創(chuàng)傷、大手術(shù)）⑧血壓波動⑨轉(zhuǎn)移性鈣化第23頁診斷重點-病因診斷原發(fā)性慢性腎小球腎炎腎病綜合癥慢性間質(zhì)性腎炎慢性腎盂腎炎腎動脈狹窄……………….繼發(fā)性糖尿病腎病高血壓腎小動脈硬化狼瘡性腎炎乙肝相關(guān)性腎炎腎淀粉樣變性骨髓瘤腎損害腫瘤相關(guān)性腎損害肝病相關(guān)性腎損害梗阻性腎病結(jié)石，結(jié)核，腫瘤……遺傳性多囊腎病遺傳性腎炎Fabry病……………..腎活檢對明確病因及鑒別急慢性具有診斷意義第24頁診斷重點-慢性腎臟病分期分期疾病狀態(tài)GFR(ml/min)1期腎損害GFR正常/增加≥902期腎損害GFR輕度下降60893期GFR中度下降30594期GFR重度下降15295期腎衰竭＜152023/8/26第25頁預(yù)防與治療（一）早中期CRF防治對策及措施1、加強早中期CRF防治（初級預(yù)防）：早期診斷；及時有效治療、清除原發(fā)病因。2、延緩、停頓或逆轉(zhuǎn)CRF進展基本對策堅持病因治療：有些引發(fā)腎衰基礎(chǔ)疾病在治療后腎功能有不一樣程度改善，如狼瘡等；避免和消除腎功能急劇惡化危險原因，如糾正水鈉缺失、及時控制感染、解除尿路梗阻、治療心力衰竭等；阻斷或抑制腎單位損害漸進性發(fā)展多種途徑，保護健存腎單位。第26頁27（1）及時、有效地控制高血壓高血壓是加速腎小球硬化、促進腎功能惡化主要原因。力求把血壓控制在抱負水平：蛋白尿≥1g/d，血壓﹤125/75mmHg；

蛋白尿≤1g/d，血壓﹤130/80mmHg；選擇能延緩腎功能惡化，具有腎保護作用降壓藥。(2)ACEI及ARB使用擴張出球小動脈作用強于入球小動脈，能直接減少腎小球內(nèi)高壓力；能減少蛋白尿和抑制腎組織細胞炎癥反應(yīng)硬化過程，從而延緩腎功能減退；在血肌酐＞265umol/L時應(yīng)慎用（3）嚴格控制血糖（4）控制蛋白尿（5）飲食治療（6)其他第27頁2023/8/2628第28頁29

（二）CRF營養(yǎng)治療①優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食②高熱量攝入③其他低磷每日≤600mg-800mg/d限鈉（水腫、高容量、高血壓、心衰）限鉀（高鉀傾向）限水（尿少、水腫、心衰等）④必需氨基酸（EAA）應(yīng)用：預(yù)防蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良癥。臨床一般用EAA及其α－酮酸混合制劑。

α－酮酸在體內(nèi)與氨結(jié)合成對應(yīng)EAA，EAA在合成蛋白質(zhì)過程中，能夠利用一部分尿素，從而減少血中尿素氮水平。并且α－酮酸本身不含氮，不會引發(fā)體內(nèi)代謝廢物增多。糾正鈣磷代謝紊亂、減輕甲旁亢。第29頁301、糾正酸中毒和水、電解質(zhì)紊亂（1）糾正代謝性酸中毒口服碳酸氫鈉片（寧少、寧慢）靜脈補堿（HCO3－<13.5mmol/L或有癥狀）靜脈注射10%葡萄糖酸鈣避免糾酸時低血鈣（2）水鈉紊亂防治：限制鈉攝入量；應(yīng)用袢利尿劑。（3）高鉀血癥防治判斷原因：如酸中毒、藥品（螺內(nèi)酯、含鉀藥品、ACEI等）、鉀攝入過多

治療原因、限制從飲食中攝入鉀血鉀＞6.5mmol/L，緊急處理（利尿劑、10%葡萄糖酸鈣、5%碳酸氫鈉、50％葡萄糖50－100ml加一般胰島素6－12U、血液透析）藥品治療第30頁312、高血壓治療血管擔(dān)心素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）或血管擔(dān)心素受體Ⅱ拮抗劑（ARB）－－首選

貝那普利（洛丁新）10mgqd

氯沙坦（代文）50mgqd鈣離子阻滯劑硝苯地平（心痛定）10mgtid

氨氯地平（絡(luò)活喜）5mgqdβ受體阻滯劑（一般不單獨使用）倍他洛克12.5mgbid利尿劑呋塞米（速尿）20mgtid藥品治療第31頁323、貧血治療：小量數(shù)次輸血，rHuEPO（紅細胞生成素），EPO副作用：高血壓頭痛癲癇，補充鐵劑和葉酸4、低血鈣、高血磷與腎性骨病治療限磷飲食磷結(jié)合劑如碳酸鈣、葡萄糖酸鈣（磷＞2.26，停頓口服鈣劑）活性維生素D3、甲狀旁腺次全切除5、防治感染：選用腎毒性最小抗感染藥品，調(diào)整劑量。6、高脂血癥治療：他汀類積極血透患者標準稍低

藥品治療第32頁2023/8/2633腎臟替代治療

1、透析原理透析是指根據(jù)彌散原理（所謂彌散就是溶質(zhì)從濃度高一側(cè)向濃度低一側(cè)運動過程），病人體內(nèi)尿素、肌酐、電解質(zhì)等和透析液通過透析器（或腹膜）進行逆流等滲等離子交換運動，從而達成清除血液中代謝廢物或毒物，糾正電解質(zhì)和酸堿失衡，并排出體內(nèi)多出水分。2、透析指征（1）BUN≥28.6mmol/L(80mg/dl)（2）Scr≥707.2

mol/L(8mg/dl)（3）Ccr<10ml/min（4）血鉀>6.5mmol/L（5）嚴重水鈉潴留、心衰、酸中毒，非透析治療無效時。第33頁2023/8/2634

3、辦法與選擇（1）血液透析（Hemodialysis)（2）腹膜透析（PeritonealDialysis)CAPD（連續(xù)性不臥床腹膜透析）尤其適用于老年人、有心血管合并癥患者、糖尿病患者、小兒患者或作動靜脈內(nèi)瘺有困難者。第34頁

開始透析時機（適時透析）GFR<10-15ml/min(SCr>707μmol/L)并有顯著尿毒癥臨床體現(xiàn)：1.用常規(guī)辦法難以控制水鈉潴留、高鉀血癥、心力衰竭及酸中毒2.尿毒癥性腦病及尿毒癥心包炎3.嚴重消化道癥狀及頑固性高血壓等2023/8/26第35頁

1、血液透析

機制：通過血液和透析液之間物質(zhì)彌散以清除機體代謝廢物2023/8/26第36頁血液透析透析通路：血透前數(shù)周應(yīng)預(yù)先作動靜脈瘺，內(nèi)瘺位置一般在前臂，能耐受針頭反復(fù)穿刺作為血流通道，可使用數(shù)年辦法：一般每七天血透2-3次，每次4小時效果：對水