脊髓亞急性聯(lián)合變性

（SCD）脊髓亞急性聯(lián)合變性（SCD）

是維生素B12缺乏導致的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病中老年多發(fā)，亞急性起病累及脊髓后索+側索+周圍神經(jīng),嚴重時大腦白質(zhì)及視神經(jīng)可受累表現(xiàn)雙下肢感覺障礙+痙攣性截癱+周圍神經(jīng)病變+感覺共濟失調(diào)2病因及發(fā)病機制Vit.B12缺乏（自身不能合成）Vit.B12攝入不足Vit.B12吸收障礙Vit.B12代謝障礙核蛋白合成障礙、髓鞘形成障礙軸突變性神經(jīng)系統(tǒng)病變血紅蛋白合成障礙巨幼細胞性貧血SCD3病因和發(fā)病機制4病因長期偏食，素食為主：維生素B12攝入不足長期大量飲酒：葉酸代謝慢性胃炎、胃大部切除術：維生素B12吸收免疫因素：抗內(nèi)因子抗體、抗胃壁細胞抗體導致內(nèi)因子缺乏，維生素B12吸收障礙遺傳因素：運鈷蛋白（TCII）缺乏或異常5病理病變主要發(fā)生在脊髓后索及側索錐體束，也見于脊髓小腦束，上位胸髓易受累，下位頸髓次之，嚴重者可擴展至其他節(jié)段，甚至波及延髓。病變早期脊髓腫脹，晚期脊髓萎縮。大腦皮質(zhì)神經(jīng)元、脊髓前角神經(jīng)元可局限性繼發(fā)變性。周圍神經(jīng)可出現(xiàn)髓鞘脫失、斷裂及軸索變性。61.多在中年以上起病,男女無明顯差異.慢性或亞急性起病,緩慢進展

。2.巨幼細胞性貧血：多數(shù)患者出現(xiàn)神經(jīng)癥狀前多有蒼白、倦怠、腹瀉和舌炎等。

臨床表現(xiàn)73.神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)（深感覺共濟失調(diào)+錐體束損害+周圍神經(jīng)損害）：

(1)早期癥狀為雙下肢無力、發(fā)硬,行走不穩(wěn),踩棉花感,步態(tài)蹣跚和基底增寬;(2)隨后足趾、手指末端持續(xù)對稱性刺痛、麻木和燒灼感等，檢查雙下肢振動、位置覺障礙，遠端明顯，Romberg征(+);手套、襪子樣感覺減退。

臨床表現(xiàn)83.神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)（深感覺共濟失調(diào)+錐體束損害+周圍神經(jīng)損害）：

(3)出現(xiàn)雙下肢不完全痙攣性癱,表現(xiàn)肌張力增高、腱反射亢進和病理征;如周圍神經(jīng)病變較重可見肌張力減低、腱反射減弱，但病理征常為陽性。

(4)有些病人屈頸時出現(xiàn)Lhermitte征；少數(shù)患者視神經(jīng)萎縮及中心暗點,提示視神經(jīng)受累,很少波及其他腦神經(jīng)可出現(xiàn)括約肌功能障礙。

臨床表現(xiàn)94.：大腦高級功能障礙：（1）激惹、淡漠、嗜睡、猜疑、抑郁及情緒不穩(wěn)等癥狀；（2）嚴重時有譫妄、幻覺、精神混亂和類偏執(zhí)狂傾向；（3）認知功能減退、記憶力減退,并可發(fā)展成癡呆。臨床表現(xiàn)101、腦脊液多正常，少數(shù)可有蛋白輕度增高。

2、注射組織胺做胃液分析可發(fā)現(xiàn)有抗組織胺性胃酸缺乏。

3、周圍血象及骨髓涂片檢查顯示為巨細胞低色素性貧血;注射維生素B121000微克/天，10日后網(wǎng)織紅細胞增多有助于診斷。

4、血清維生素B12含量降低，血同型半胱氨酸HCY和甲基丙二醇MMA升高。

輔助檢查：114、電生理檢查（SEP、NCS、MEP陽性率較高）：1）SEP:主要反映脊髓后索傳導功能；2）MEP:反映皮質(zhì)脊髓束傳導功能；3）VEP：反映視覺通路傳導功能；

4）周圍神經(jīng)傳導及針極肌電圖反映周圍神經(jīng)大有髓纖維功能，CHEPS等可反映小纖維功能。

5、核磁共振掃描（MRI）可顯示脊髓后索及側索病變，經(jīng)VitB12治療后，MRI病灶可較少或消失。輔助檢查：12“圓點征”后索受累為主“小字征”后索、側索均受累“三角征”后索受累為主“八字征”倒“Ｖ”征或反兔耳征后索受累為主1314151617181920倒“V”征21診斷中年以后，亞急性起?。患顾韬笏鳌㈠F體束及周圍神經(jīng)受損癥狀體征；VitB12

缺乏（除外腎功能不全、VitB6及葉酸缺乏），有惡性貧血者可確診；血HCY和MMA升高，如給予VitB12后二者降至正常，為實驗性診斷。22鑒別診斷與累及脊髓病鑒別：脊髓壓迫癥：有神經(jīng)痛和感覺障礙平面。腦脊液動力學實驗呈部分梗阻或者完全梗阻，腦脊液蛋白升高，椎管造影及MRI檢查可做鑒別。23鑒別診斷與累及脊髓病鑒別：多發(fā)性硬化（視神經(jīng)脊髓炎）：均可累及脊髓，出現(xiàn)脊髓損害臨床表現(xiàn)，但二病病程均常有緩解復發(fā)交替無周圍神經(jīng)損害表現(xiàn)，MRI及誘發(fā)電位及腦脊液有助于鑒別。24鑒別診斷與累及脊髓病鑒別：非惡性貧血性聯(lián)合系統(tǒng)變性：是一種累及脊髓后索幾側索的內(nèi)生性脊髓疾病，與惡性貧血無關，整個病程中皮質(zhì)脊髓束的損害較后索損害早且明顯，緩慢進展，目前對之知之甚少。25鑒別診斷與累及脊髓病鑒別：脊髓癆：表現(xiàn)后索幾后根受損癥狀，深感覺障礙，感覺性共濟失調(diào)，腱反射減弱或消失，肌張力明顯降低，閃電樣痛，但無錐體束征，CSF蛋白正常或輕度升高，90%病人CSF-IgG增高及梅毒血清學陽性。26鑒別診斷與周圍神經(jīng)病鑒別：周圍神經(jīng)?。嚎深愃萍顾鑱喖毙月?lián)合變性中的周圍神經(jīng)損害，但無病理征，亦無后索及側索的損害表現(xiàn)，無貧血及維生素B12缺乏的證據(jù)。27治療病因治療藥物治療其他治療28治療病因治療：戒酒；糾正營養(yǎng)不良、改善膳食結構；治療相關胃腸道疾病。29治療一旦確診或擬診本病應立即予大劑量維生素B12

方法：1）維生素B12500-1000ug/d,im,2-4周

2）維生素B12500-1000ug2-3次/周，im2-3個月

3）維生素B12500ug2次/日，po,2-3個月

4）維生素B12吸收障礙者需終生用藥

30治療其他：鐵劑：硫酸亞鐵0.3-0.6g,po,Tid；或者10%枸櫞酸鐵劑溶液10ml,po,Tid；葉酸：5-10mgpo，Tid。

31治療癱瘓肢體功能