免疫缺陷病和結(jié)締組織疾病患兒的醫(yī)療專題總結(jié)目錄學(xué)習(xí)目標(biāo)第一節(jié)小兒免疫特點(diǎn)【特點(diǎn)】非特異性免疫屏障防御機(jī)制細(xì)胞吞噬系統(tǒng)補(bǔ)體系統(tǒng)特異性免疫 細(xì)胞免疫體液免疫第二節(jié)原發(fā)性免疫缺陷病【病因】

病因尚不清楚，可能與以下因素有關(guān)：遺傳因素宮內(nèi)因素第二節(jié)原發(fā)性免疫缺陷病【臨床表現(xiàn)】共同表現(xiàn)1、反復(fù)和慢性感染2、自生免疫缺陷性疾病和腫瘤特殊表現(xiàn)不同的免疫缺陷可有不同的臨床特征。如胸腺發(fā)育不全表現(xiàn)為難以控制的低鈣抽搐、先天性心臟病、面部畸形；Wiskott-Aldrich綜合癥伴有濕疹和血小板減少；共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張綜合癥以毛細(xì)血管擴(kuò)張和進(jìn)行性小腦共濟(jì)失調(diào)為特征。第二節(jié)原發(fā)性免疫缺陷病【實(shí)驗(yàn)室檢查】嬰幼兒胸部X線片缺乏胸腺影提示T細(xì)胞功能缺陷；測(cè)定血清免疫球蛋白含量可以判斷抗體的缺陷；皮膚遲發(fā)型超敏反應(yīng)和淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化實(shí)驗(yàn)用來測(cè)定細(xì)胞免疫功能；基因測(cè)定能提高診斷準(zhǔn)確率，提供遺傳咨詢和產(chǎn)前診斷。第二節(jié)原發(fā)性免疫缺陷病【治療原則】1．使用抗生素以清除或預(yù)防細(xì)菌、真菌感染。2．對(duì)患兒實(shí)施保護(hù)性隔離，盡量減少與感染原接觸。3．靜脈注射丙種球蛋白等進(jìn)行替代治療。4．通過骨髓移植、肝臟移植、胎兒胸腺移植、臍血干細(xì)胞移植等免疫重建于基因治療以恢復(fù)免疫功能。5．有細(xì)胞免疫缺陷的患兒應(yīng)禁種活疫苗或菌苗，以防發(fā)生嚴(yán)重感染?；純阂话悴灰俗霰馓殷w和淋巴結(jié)切除術(shù)，脾切除術(shù)為禁忌，糖皮質(zhì)激素類藥物應(yīng)慎用。第二節(jié)原發(fā)性免疫缺陷病【護(hù)理評(píng)估】1．健康史應(yīng)詢問患兒是否是首次發(fā)病，是否出現(xiàn)過難以抑制的抽搐，有無心臟病，面部畸形等。家族成員中有無類似的疾病。2．癥狀及體征注意測(cè)量生命體征，觀察有無感染征象，檢查有無外觀畸形。3．社會(huì)心理因素本病因反復(fù)發(fā)作，易產(chǎn)生焦慮、孤獨(dú)、沮喪、恐懼心理，要注意評(píng)估家長(zhǎng)及患兒對(duì)疾病的認(rèn)知程度。4．實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果及時(shí)進(jìn)行基因測(cè)定以提高診斷準(zhǔn)確率。第二節(jié)原發(fā)性免疫缺陷病【護(hù)理診斷】

1．有感染的危險(xiǎn)與免疫功能缺陷有關(guān)

2．焦慮與反復(fù)感染、預(yù)后較差有關(guān)【護(hù)理目標(biāo)】

1．治療用藥期間無感染、損傷發(fā)生。

2．患兒及家屬能配合治療并了解其重要性。第二節(jié)原發(fā)性免疫缺陷病【護(hù)理措施】

1．預(yù)防感染

2．飲食護(hù)理

3．病情觀察

4．心理護(hù)理

5．健康教育第三節(jié)

風(fēng)濕熱【病因與發(fā)病機(jī)制】風(fēng)濕熱與A組乙型溶血性鏈球菌感染后的兩種免疫反應(yīng)相關(guān)：1.變態(tài)反應(yīng)：有些抗鏈球菌抗體與人的某些組織發(fā)生交叉反應(yīng)，導(dǎo)致Ⅱ型變態(tài)反應(yīng)性組織損傷；還可因鏈球菌菌體成分及其產(chǎn)物與相應(yīng)抗體作用形成的免疫復(fù)合物沉積于關(guān)節(jié)、心肌、心瓣膜，導(dǎo)致Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)性組織損傷2自身免疫反應(yīng)第三節(jié)

風(fēng)濕熱【臨床表現(xiàn)】

急性風(fēng)濕熱發(fā)病前1~5周有上呼吸道鏈球菌感染史，如未經(jīng)治療，一般發(fā)作不超過6個(gè)月；如不預(yù)防，可反復(fù)發(fā)作。臨床主要表現(xiàn)為心臟炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑和皮下結(jié)節(jié)。

1．一般表現(xiàn)發(fā)熱，熱型不規(guī)則，有面色蒼白、食欲差、多汗、疲倦、腹痛等癥狀。

2．心臟炎是本病最嚴(yán)重的表現(xiàn)，約占風(fēng)濕熱患兒的40%~50%，以心肌炎及心內(nèi)膜炎多見，亦可發(fā)生全心炎。包括心肌炎、心內(nèi)膜炎和心包炎。

第三節(jié)

風(fēng)濕熱【臨床表現(xiàn)】

3．關(guān)節(jié)炎約占風(fēng)濕熱患兒的50%~60%，常累及膝、踝、肘、脘等大關(guān)節(jié)。局部出現(xiàn)紅、腫、痛，活動(dòng)受限。

4．舞蹈病約占風(fēng)濕熱患兒的3%-10%，女童多見，表現(xiàn)為面部和四肢肌肉不自主、無目的快速運(yùn)動(dòng)。

5．皮膚癥狀以肘、腕、膝、踝等關(guān)節(jié)伸側(cè)的皮下小結(jié)和環(huán)形紅斑多見，皮下小結(jié)3-5天內(nèi)消失，環(huán)形紅斑1-2天消退。第三節(jié)

風(fēng)濕熱【實(shí)驗(yàn)室檢查】血液檢查：抗鏈球菌溶血素抗體O滴數(shù)增高，血沉加快，白細(xì)胞增多，抗鏈球菌激酶（ASK）和抗透明質(zhì)酸酶（AH）陽性率可達(dá)95%。心電圖示P-R間期延長(zhǎng).第三節(jié)

風(fēng)濕熱【治療原則】

1．一般治療臥床休息，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充維生素。2．清除鏈球菌感染3．抗風(fēng)濕熱治療4．對(duì)癥處理第三節(jié)

風(fēng)濕熱【護(hù)理評(píng)估】

1．健康史詢問患兒發(fā)病前有無上呼吸道感染的表現(xiàn)，有無發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛，是否伴有皮疹等，有無精神異?；虿蛔灾鞯膭?dòng)作表現(xiàn)。既往有無心臟病或關(guān)節(jié)炎病史。家族成員中有無類似的疾病。2．癥狀及體征聽診有無心音減弱、奔馬律及心臟雜音；檢查四肢的大小關(guān)節(jié)有無紅腫熱痛的表現(xiàn)，有無活動(dòng)受限；有無皮疹，尤其軀干和關(guān)節(jié)伸側(cè)。第三節(jié)

風(fēng)濕熱【護(hù)理評(píng)估】

3．心理社會(huì)狀況因風(fēng)濕熱常反復(fù)發(fā)作，產(chǎn)生心臟損害，易導(dǎo)致慢性風(fēng)濕性心臟病，嚴(yán)重影響患兒生命質(zhì)量。所以應(yīng)注意評(píng)估家長(zhǎng)有無焦慮，對(duì)該病的預(yù)后、疾病的護(hù)理方法、藥物的副作用、復(fù)發(fā)的預(yù)防等知識(shí)的認(rèn)知程度。對(duì)年長(zhǎng)兒還應(yīng)注意評(píng)估有無因長(zhǎng)期休學(xué)帶來的擔(dān)擾、由于舞蹈癥帶來的自卑等。了解患兒家庭環(huán)境及家庭經(jīng)濟(jì)情況，既往有無住院的經(jīng)歷。4．輔助檢查結(jié)果了解心電圖、X線胸片及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果第三節(jié)

風(fēng)濕熱【護(hù)理診斷】1．心輸出量減少與心臟受損有關(guān)。2．疼痛與關(guān)節(jié)受累有關(guān)。3．體溫過高與感染有關(guān)。4．焦慮與發(fā)生心臟損害有關(guān)。第三節(jié)

風(fēng)濕熱【護(hù)理目標(biāo)】

1．患兒保持充足的心輸出量，生命體征在正常范圍。2．患兒主訴疼痛減輕并能進(jìn)行自由活動(dòng)。3．患兒體溫恢復(fù)正常。4．患兒表現(xiàn)出放松和舒適。第三節(jié)

風(fēng)濕熱【護(hù)理措施】1．病情觀察密切監(jiān)測(cè)體溫變化，注意熱型。觀察有無皮疹、關(guān)節(jié)紅腫及心功能不全的表現(xiàn)。高熱時(shí)物理降溫，有皮疹者忌用酒精擦浴，及時(shí)擦干汗液，更換衣服，以保持皮膚清潔，防止受涼。2．飲食護(hù)理保證患兒攝入足夠的水分及能量，給予高熱量、高蛋白、高維生素、易消化飲食。第三節(jié)

風(fēng)濕熱【護(hù)理措施】3．關(guān)節(jié)疼痛的護(hù)理急性期臥床休息，并注意觀察關(guān)節(jié)炎癥狀，如有無晨僵、疼痛、腫脹、運(yùn)動(dòng)障礙及畸形?？梢岳脢A板、沙袋固定患肢于功能位置或用支架保護(hù)患肢不受壓等以減輕疼痛。也可以教會(huì)患兒用放松、分散注意力的方法控制疼痛或局部濕熱敷止痛。急性期過后盡早開始關(guān)節(jié)的康復(fù)治療，指導(dǎo)家長(zhǎng)幫助患兒做關(guān)節(jié)的被動(dòng)運(yùn)動(dòng)和按摩，同時(shí)將治療性的運(yùn)動(dòng)融入游戲中，如游泳、拋球、騎車、踢球、捻粘土等，以恢復(fù)關(guān)節(jié)功能，防止畸形。若運(yùn)動(dòng)后關(guān)節(jié)疼痛腫脹加重可暫時(shí)停止運(yùn)動(dòng)。鼓勵(lì)患兒在日常生活中盡量獨(dú)立，并提供幫助獨(dú)立的設(shè)備。對(duì)關(guān)節(jié)畸形的患兒應(yīng)注意防止外傷。第三節(jié)

風(fēng)濕熱【護(hù)理措施】4．藥物護(hù)理非甾體類抗炎藥常見副作用有胃腸道反應(yīng)，對(duì)凝血功能、肝、腎和中樞神經(jīng)系統(tǒng)也有影響。故長(zhǎng)期用藥的患兒應(yīng)每2-3個(gè)月檢查血象和肝、腎功能。5．心理護(hù)理關(guān)心患兒，多與患兒及家長(zhǎng)溝通，了解患兒及家長(zhǎng)的心理感受，并及時(shí)給予情感支持。介紹本病的治療進(jìn)展和有關(guān)康復(fù)的信息，以提高他們戰(zhàn)勝疾病的信心。第三節(jié)

風(fēng)濕熱【護(hù)理措施】6．健康教育指導(dǎo)患兒及家長(zhǎng)做好受損關(guān)節(jié)的功能鍛煉，幫助患兒克服因慢性病或殘疾造成的自卑心理。指導(dǎo)父母不要過度保護(hù)患兒，多讓患兒接觸社會(huì)，并且多嘗試一些新的活動(dòng)，對(duì)其獨(dú)立性進(jìn)行獎(jiǎng)賞。鼓勵(lì)患兒參加正常的活動(dòng)和學(xué)習(xí)，促進(jìn)其身心健康的發(fā)展。第四節(jié)過敏性紫癜【病因與發(fā)病機(jī)制】

病因尚不清楚，目前認(rèn)為與各種致敏因素引起的自生免疫反應(yīng)有關(guān)。引起本病的過敏因素有：感染因素、食物因素、藥物因素、疫苗因素和蚊蜂叮咬、植物花粉吸入等第四節(jié)過敏性紫癜【臨床表現(xiàn)】1．皮膚紫癜常為首發(fā)癥狀，多見于四肢和臀部，分批出現(xiàn)，伸側(cè)較多，對(duì)稱分布，軀干和面部少見。2．消化道癥狀臍周或下腹疼痛，伴惡心、嘔吐或便血等。3．關(guān)節(jié)癥狀膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、和活動(dòng)受限，不遺留關(guān)節(jié)畸形。4．腎臟癥狀血尿、蛋白尿及管型，伴血壓增高甚至并發(fā)高血壓腦病，稱紫癜性腎炎。少數(shù)呈腎病綜合癥表現(xiàn)。5．其它失語、癱瘓、昏迷、驚厥、牙齦出血、咯血等。第四節(jié)過敏性紫癜【實(shí)驗(yàn)室檢查】血液檢查白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常或輕度增高，中性粒細(xì)胞可增高，紅細(xì)胞、血紅蛋白下降嗜酸性粒細(xì)胞增高，毛細(xì)血管脆性實(shí)驗(yàn)陽性，血沉加快。血小板計(jì)數(shù)、出凝血時(shí)間、血塊退宿實(shí)驗(yàn)均正常。血清抗體檢測(cè)，半數(shù)病例血清IgA增高。尿液檢查尿中出現(xiàn)紅細(xì)胞，蛋白、管型。糞便檢查糞潛血實(shí)驗(yàn)陽性。第四節(jié)過敏性紫癜【治療原則】

1．一般治療注意休息，注意營(yíng)養(yǎng)2．腎上腺皮質(zhì)激素與免疫抑制劑3．抗凝治療可選用阿司匹林、潘生丁、肝素、尿激酶等。4．中藥治療選用如貞芪扶正沖劑、復(fù)方丹參片、銀杏葉片等，可補(bǔ)腎益氣、活血化瘀。第四節(jié)過敏性紫癜

【護(hù)理評(píng)估】

1．健康史注意評(píng)估有無誘因，是否首次發(fā)病，有無發(fā)熱、皮膚紫癜，是否伴有消化道癥狀、關(guān)節(jié)腫痛及腎臟癥狀，有無家族史。

2．癥狀及體征體檢應(yīng)注意皮疹的分布、顏色、大小、指壓后是否褪色，檢查四肢關(guān)節(jié)的大、小，關(guān)節(jié)有無紅、腫、熱、痛或關(guān)節(jié)炎病史。第四節(jié)過敏性紫癜

【護(hù)理評(píng)估】

3．社會(huì)、心理因素因本病可反復(fù)發(fā)作，或并發(fā)腎損害，應(yīng)注意評(píng)估患兒及家長(zhǎng)對(duì)疾病的了解程度，注意評(píng)估復(fù)發(fā)患兒對(duì)治療是否有信心是否有焦慮情緒。

4．輔助檢查結(jié)果及時(shí)采集血、尿標(biāo)本進(jìn)行檢查，了解血小板計(jì)數(shù)是否正常，是否有血尿、蛋白尿及管型。第四節(jié)過敏性紫癜【護(hù)理診斷】

1．皮膚完整性受損與變態(tài)反應(yīng)性血管炎有關(guān)2．疼痛與關(guān)節(jié)腫痛、腸道變態(tài)反應(yīng)性炎癥有關(guān)。3．潛在并發(fā)癥消化道出血、紫癜性腎炎。第四節(jié)過敏性紫癜【護(hù)理目標(biāo)】

1．患兒皮膚恢復(fù)正常的形態(tài)和功能。2．患兒疼痛減輕或消失。3．治療期間不發(fā)生消化道出血、紫癜性腎炎或發(fā)生后能及時(shí)發(fā)現(xiàn)并給予相應(yīng)的護(hù)理。第四節(jié)過敏性紫癜【護(hù)理措施】1．飲食護(hù)理患兒應(yīng)攝入易消化、含纖維素豐富的食物，有明顯胃腸道癥狀者，尤其嘔血或便血者需暫時(shí)禁食。2．皮膚護(hù)理觀察皮疹的形態(tài)、顏色、數(shù)量、分布和有無反復(fù)出現(xiàn)等，每日詳細(xì)記錄皮疹的變化。保持皮膚清潔，防擦傷和小兒抓傷，如有破潰及時(shí)處理，防止出血和感染?；純阂轮鴳?yīng)寬松、柔軟，保持清潔干燥。避免接觸可能的各種致敏原，同時(shí)按醫(yī)囑使用止血藥、脫敏藥等。第四節(jié)過敏性紫癜【護(hù)理措施】3．疼痛的護(hù)理觀察患兒關(guān)節(jié)腫脹及疼痛情況，保持關(guān)節(jié)的功能位置。根據(jù)病情選擇合適的理療方法，教會(huì)患兒放松、娛樂等方法減輕疼痛。患兒腹痛時(shí)應(yīng)臥床休息，盡量在床邊守護(hù)，并做好日常生活護(hù)理。按醫(yī)囑使用腎上腺皮質(zhì)激素，以緩解關(guān)節(jié)疼痛和解除痙攣性腹痛。第四節(jié)過敏性紫癜【護(hù)理措施】4．病情觀察觀察有無腹