垂體柄阻斷綜合征的影像表現(xiàn)

（PituitaryStalkInterruptionSyndrome，PSIS）垂體柄阻斷綜合征的影像表現(xiàn)

（PituitaryStalk1垂體解剖腺垂體GH,PRL,MSHTSH,ACTHFSH,LH神經(jīng)垂體垂體解剖腺垂體2

生理學垂體上動脈垂體門靜脈垂體前葉生理學垂體上動脈3垂體柄阻斷綜合征

即垂體柄橫斷，下丘腦的激素不能通過垂體柄送至神經(jīng)垂體，無法通過垂體門脈系統(tǒng)作用于腺垂體所致的一系列臨床綜合征。4/18垂體柄阻斷綜合征4/184病理改變垂體前葉萎縮垂體后葉異位生長激素等缺乏后葉功能正常5/18病理改變垂體前葉萎縮5/185流行病學活產(chǎn)新生兒：1/10000—1/4000男孩>女孩（6.9：1）6/18流行病學活產(chǎn)新生兒：1/10000—1/40006/186病因學圍產(chǎn)期異常因素：臀位、足先露生后窒息（難產(chǎn)）分娩損傷垂體柄、垂體先天發(fā)育異?；蛉狈?/18病因學圍產(chǎn)期異常因素：臀位、足先露7/187臨床表現(xiàn)復雜、多樣青少年生長發(fā)育遲緩的主要原因可導致生長激素缺乏,引起垂體性矮身材其他激素缺乏的表現(xiàn)尿崩癥少見8/18臨床表現(xiàn)復雜、多樣8/188實驗室檢查生長激素減低其他激素減低9/18實驗室檢查生長激素減低9/189MRI表現(xiàn)-正常垂體新生兒：垂體上緣突起，T1WI高信號生后2個月：垂體上緣逐漸變平，前葉T1WI、T2WI與白質(zhì)信號等，后葉呈T1WI高信號兒童期：前葉高度2-6mm青春期：男性7-8mm，女性可達10mm垂體柄：2-3mm10/18MRI表現(xiàn)-正常垂體新生兒：垂體上緣突起，T1WI高信號1010正常垂體MR表現(xiàn)正常垂體MR表現(xiàn)11MRI表現(xiàn)-PSIS垂體柄缺如/變細垂體窩內(nèi)后葉高信號消失，異位至垂體柄或第三腦室漏斗隱窩底部的正中隆起垂體前葉發(fā)育不良增強T1WI可顯示垂體前葉發(fā)育不良、垂體柄缺如或明顯變細可合并Chiari畸形、胼胝體發(fā)育不良等12/18MRI表現(xiàn)-PSIS垂體柄缺如/變細12/1812男，21歲，身材矮小14年，身高130cm，生長激素水平較低男，21歲，身材矮小14年，13男性，22歲生長激素小于1ug/L男性，22歲生長激素小于1ug/L14F，16歲，發(fā)現(xiàn)身材矮小10余年，身高139cm，12歲骨齡12歲骨齡F，16歲，發(fā)現(xiàn)身材矮小10余年，身高12歲骨齡12歲骨齡15男性，37歲，生長激素小于0.01ug/L15歲骨齡男性，37歲，生長激素小于0.01ug/L15歲骨齡16Case1男性18歲17/18Case1男性17/1817小結18/18臨床表現(xiàn)+實驗室檢查PSIS典型的MR表現(xiàn)垂體柄缺如或變細垂體后葉高信號異位垂體前葉發(fā)育不良小結18/18臨床表現(xiàn)+實驗室檢查PSI