出凝血疾病的檢測生理性止血血管損傷血管收縮血管內(nèi)皮下組織血小板黏附、聚集、釋放vWF5-HT、TXA2等凝血系統(tǒng)激活膠原暴露、TF等血凝塊形成與維持纖維蛋白網(wǎng)加固血小板血栓抗凝系統(tǒng)纖溶系統(tǒng)一期止血二期止血333XIIXIIaXIXIaIXIXaXXaIIIIaIIsIiXIIIXIIIaVIIVIIaVIIIVIIIaTF+Ca2+前激肽釋放酶激肽釋放酶丟失不引起出血VaVCa2+PLHMW-KPL凝血瀑布內(nèi)源性凝血途徑外源性凝血途徑共同途徑整理ppt篩查APTTPTTTFbgDDimerFDP因子活性凝血因子II活性測定凝血因子V活性測定凝血因子VII活性測定凝血因子VIII活性測定凝血因子IX活性測定凝血因子X活性測定凝血因子XI活性測定凝血因子XII活性測定凝血因子XIII篩查抗體糾正試驗特異性因子抗體（VIII）狼瘡抗凝物檢測凝血因子活性測定項目結(jié)果單位參考范圍PT16.9S11-14INR1.470.87-1.2APTT109.4S23.7-36.0TT16.1S13.3-19.3FIB3.93g/L2-4FVIII56.8%50-150FIX39.2%50-120FXI41.3%50-120FXII27.0%50-120DRVVT篩選143.4S31-44DRVVT確認(rèn)56.4S30-38DRVVT比值2.50.8-1.2結(jié)論提示狼瘡抗凝物存在。凝血因子活性測定原理：凝血因子活性是通過其糾正乏該因子血漿所致的凝固時間延長的能力而測得的。梯度稀釋已知凝血因子活性的血漿（標(biāo)準(zhǔn)品），與乏該因子的血漿混合，然后做APTT或PT測定，建立參考曲線。受檢者血漿與乏該因子的基質(zhì)血漿混合，測其APTT后PT值，通過標(biāo)準(zhǔn)曲線可計算其凝血因子的活性。因子缺乏或者假性降低：3個濃度當(dāng)存在狼瘡抗凝物等非特異性抗體時，凝血因子活性測定呈現(xiàn)稀釋效應(yīng)777整理ppt888整理ppt凝血因子活性測定項目結(jié)果單位參考范圍PT16.9S11-14INR1.470.87-1.2APTT109.4S23.7-36.0TT16.1S13.3-19.3FIB3.93g/L2-4FVIII≥120.1（56.8；108.6）%50-150FIX≥119.4（39.2；75.6）%50-120FXI≥102.3（41.3；71.6）%50-120FXII≥59.4（27.0；47.5）%50-120DRVVT篩選143.4S31-44DRVVT確認(rèn)56.4S30-38DRVVT比值2.50.8-1.2結(jié)論提示狼瘡抗凝物存在。項目結(jié)果單位參考范圍PT11.6S11-14INR0.950.87-1.2APTT129.9S23.7-36.0TT15.5S13.3-19.3FIB4.45g/L2-4DRVVT篩選39.8S31-44DRVVT確認(rèn)32.6S30-38DRVVT比值1.20.8-1.2結(jié)論不提示狼瘡抗凝物存在FVIII<1（<1;<1）%50-150FIX≥84.9（19.9；52.2）%50-120FXI≥94.3（19.4；52.4）%50-120FXII≥23.8（8.7；18.0）%50-120VIII因子抑制物定量：489Bethesda糾正試驗反應(yīng)管APTT（或PT）APTT（或PT）APTT（或PT）正常人混合血漿正常正常正?；颊哐獫{延長延長延長正常+患者血漿即刻混合正常延長正常正常+患者血漿37℃孵育2H后正常延長延長解釋提示凝血因子缺乏提示即時作用抗體存在提示時間依賴性抗體存在狼瘡抗凝物實驗室診斷標(biāo)準(zhǔn)延長的磷脂依賴的凝固時間：APTT、DRVVT、SCT、dPT等抑制的證據(jù)：糾正試驗延長是磷脂依賴的：DRVVT（或SCT）證實試驗、PNP等除外其他的循環(huán)抗凝物：因子特異性抗體、DTI、肝素、華法令等補(bǔ)充檢測：抗心磷脂抗體、抗β2糖蛋白1抗體*ISTHLA-SSC,1995(TH74:1185)&2009(JTH7:1737-40);CLSIH-60A(2014)

DRVVT（或SCT）DRVVTScreenRVVPL(restricted)肝素中和劑DRVVTComfirmRVVExcessPL肝素中和劑陽性：DRVVTScreen/DRVVTComfirm>1.21414140.2ml0.2ml0.2ml0.2ml未稀釋1:11:21:41:80.2ml咪唑0.2ml咪唑0.2ml咪唑0.2ml咪唑取0.2ml+0.2mlNPP37℃孵育2小時0.2mlNPP+0.2ml咪唑檢測因子活性計算滴度患者血漿BethesdaAssay操作步驟整理ppt151515APTT及（或）PT延長糾正試驗糾正（因子缺乏）不能糾正（抑制）LA證實試驗糾正不能糾正因子活性因子活性測定抑制物滴度凝血四項遺傳性缺乏獲得性缺乏血友病甲、血友病乙等肝病、vitk缺乏、華法令治療、DIC等因子特異性抗體肝素、DTI、異常血漿蛋白等TT延長，F(xiàn)IB正常TT延長，F(xiàn)IB低低（無）纖維蛋白原血癥等魚精蛋白試驗、爬蟲酶時間等狼瘡抗凝物整理ppt一期止血一期止血血小板實驗室檢測數(shù)量：血小板計數(shù)、外周血涂片功能：PFA-100（PFA-200）、血小板聚集試驗其他：血小板膜糖蛋白受體、電鏡等PFA-100（200）PFA-100（200）結(jié)果解釋膠原/腎上腺素結(jié)果膠原/ADP結(jié)果解釋原因正常正常正常功能正常異常正常膠原/腎上腺素結(jié)果異常而膠原/ADP結(jié)果正常，這種情況表明血小板存在功能異常，通常見于阿司匹林樣藥物影響通常為阿司匹林異常異常兩種結(jié)果均異常表明存在血小板功能異常，vWD或者藥物影響血小板功能異常，藥物，vWD血小板聚集試驗血小板與血小板之間相互粘附過程。是形成血小板血栓的基礎(chǔ)，也是血小板進(jìn)一步活化和參與二期止血、促進(jìn)血液凝固的保證。血小板聚集的要素GPIIb/IIIa，F(xiàn)g，Ca2+誘導(dǎo)劑高切變率的條件下,vWF與Fn也參與血小板聚集2122血小板聚集試驗在遺傳性血小板疾病中的表現(xiàn)

疾病聚集反應(yīng)ADP膠原花生四烯酸瑞斯托霉素血小板無力癥BSS或vWD血小板型vWD及2B型vWD阿司匹林樣缺陷儲存池疾病灰色血小板綜合征膠原受體缺陷正常-++ΟΟv++-或±++±±v-+-或±++--+++Ο-++++++++正常，++增強(qiáng)，±反應(yīng)減弱，-缺乏反應(yīng)，v差別大，Ο缺乏第二相聚集血管性血友?。╲WD）實驗室檢測vWF抗原檢測：vWF:AgvWF活性檢測：vWF:RCo，vWF:Act凝血因子VIII活性檢測：FVIII:C瑞斯托霉素（及小劑量）誘導(dǎo)血小板聚集vWF多聚體分析vWF與膠原結(jié)合力：vWF：CB血管性血友?。╲WD）分型1型：vWF部分缺失3型：vWF完全缺失2型：2A：選擇性高中分子量vWF多聚體缺失

2B：功能獲得型突變導(dǎo)致vWF與血小板親和力增加，高分子量vWF多聚體被清除及輕度血小板減少

2M：功能缺失型突變導(dǎo)致vWF與血小板GPIb結(jié)合力降低

2N：vWF與VIII結(jié)合力降低，導(dǎo)致VIII被清除vWD的實驗室分型診斷正常1型2A型2B型2M型2N型3型PLT-vWDvWF:Ag正常L,↓or↓↓↓↓↓正?；颉裏o↓vWF:RCo正常L,↓or↓↓↓↓或↓↓↓↓↓↓↓正?；颉裏o↓↓FVIII正?！?/p>

正常正?；颉；颉！?-9IU/dL正?；颉齊IPA正常通常正常↓通常正?！o通常正常LD-RIPA無無無↑↑↑無無無↑↑↑PFA-100正常正常或↑↑↑↑正?！“逵嫈?shù)正常正常正常↓或正常正常正常正?！嗑垠w分析正常正常異常異常正常正常無異?？鼓到y(tǒng)與纖溶系統(tǒng)實驗室檢測抗凝蛋白檢測：

抗凝血酶III活性測定（ATIII）

蛋白C活性測定（PC）

蛋白S活性測定（游離）（PSfree）纖溶系統(tǒng)：纖溶酶原tPAPAI-1D-dimerFDP易栓癥遺傳性：1、抗凝蛋白缺陷：ATIII、PC、PS2、凝血因子缺陷：FVLeiden/FII20210A、異常纖維蛋白原血癥3、纖溶蛋白缺陷：纖溶酶原、tPA缺乏、PAI-1增加4、代謝缺陷：高同型半胱氨酸血癥獲得性惡性腫瘤、APS、肝病、腎病、凝血因子增加、創(chuàng)傷及圍手術(shù)期、妊娠、制動、經(jīng)濟(jì)艙綜合征、避孕藥、老齡等等D-Dimer對VTE的陰性排除價值增高：老年、新生兒、妊娠、感染、腫瘤、手術(shù)、創(chuàng)傷、DIC、VTE、外周動脈病變、溶血、出血、抗血栓治療、肝腎疾病等我室的出凝血檢測項目匯總ActivatedpartialthromboplastintimeAntithrombinActivityProthrombinTimeThrombinTimeDiluteRussellsViperVenomTime,Screenandconfirm

D-DimerFibrin(ogen)DegredationProducts(FDPs)SilicaClottingTime,ScreenandconfirmClaussFibrinogenPlateletAggregation（ADP、AA、Collagen、Ristocetin）FactorXIIIScreen

vonWillebrandFactorAntigenProteinCActivityProteinSActivity（Free）MixingStudy(incubated)FactorIIAssayFactorVAssayFactorVIIAssayFactorVIIIAssayFactorIXAssayFactorXAssayFactorXIAssayFactorXIIAssayFactorIIBethesdaUnits(Titer)FactorVBethesdaUnits(Titer)FactorVIIBethesdaUnits(Titer)Factor

VIIIBethesdaUnits(Titer)FactorIXBethesdaUnits(Titer)FactorXBethesdaUnits(Titer)FactorXIBethesdaUnits(Titer)FactorXIIBethesdaUnits(Titer)AntiCardiolipinAntibody（IgG，IgM，IgA）Antiβ-2GPIantibody（IgG，IgM，IgA）基因檢測VascularDisorderPlateletDisorderCoagulationFactorDisorderThromboticDisorderACVRL1ACBD5FERMT3HPS1MYH9STIM1F2FGBADAMTS13COL3A1ACTN1GATA1HPS3NBEASTXBP2F5FGGSERPINC1ENGANKRD26GFI1BHPS4NBEAL2TBXA2RF7GGCXSERPIND1GDF2ANO6GNASHPS5ORAI1TBXAS1F8LMAN1HRGSMAD4AP3B1GNEHPS6P2RY12THPOF9MCFD2PROCBLOC1S3GP1BAITGA2BPLA2G4ATUBB1F10SERPINE1PROS1BLOC1S6GP1BBITGB3PRKACGVIPAS39F11SERPINF2THBDCYCSGP6LYSTRASGRP2VPS33BF13A1VKORC1PLATDTNBP1GP9MASTLRBM8AWASF13BVWFETV6HOXA11MPLRUNX1FGA分析前因素對結(jié)果的影響分析前即刻影響出凝血結(jié)果小號針頭●溶血●凝血因子激活●血小板激活●不可信賴的結(jié)果●凝固時間縮短●肝素病人APTT縮短創(chuàng)傷性靜脈穿刺●組織凝血酶原入血●標(biāo)本凝塊●縮短凝固時間●不可信賴的結(jié)果混合不充分樣本凝塊不可信賴的結(jié)果過度混合標(biāo)本●凝血因子激活●血小板凝激活●血漿樣本復(fù)溶后有纖維凝塊●縮短凝固時間●肝素病人APTT縮短未糾正高HCT——凝固時間延長采血量不足——凝固時間延長采血過量樣本凝塊●縮短凝固時間●不可信賴的結(jié)果凍存之前未二次離心剩余血小板降解●LA假陰性●肝素病人APTT縮短血漿凍存在自動除霜冰箱凝血因子降解●多數(shù)凝血因子降低放置于室溫時間