先天性主動(dòng)脈畸形先天性主動(dòng)脈畸形1先天性主動(dòng)脈縮窄先天性主動(dòng)脈縮窄2定義無名動(dòng)脈至第1對(duì)肋間動(dòng)脈間的主動(dòng)脈管腔狹窄,多局限于峽部,也可呈長(zhǎng)管狀,或累及主動(dòng)脈弓占先天性心臟病7%~14%多見于男性獨(dú)立畸形常合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損定義3解剖圖示的主動(dòng)脈解剖圖示4分型導(dǎo)管后型(成人型):占90%,縮窄位于動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶的遠(yuǎn)端,多為局限性狹窄。動(dòng)脈導(dǎo)管多數(shù)閉合,較少合并心內(nèi)畸形。胸、腹壁形成側(cè)支循環(huán)導(dǎo)管前型(嬰兒型):占10%,縮窄位于動(dòng)脈導(dǎo)管前,范圍較廣,動(dòng)脈導(dǎo)管常不閉合,多合并心內(nèi)畸形。側(cè)支血管相對(duì)少見臨床表現(xiàn)取決于縮窄的位置、范圍、程度及有否合并其他畸形分型5分型導(dǎo)管前型導(dǎo)管后型分型6側(cè)支循環(huán)主動(dòng)動(dòng)韌帶肋間動(dòng)涯降主動(dòng)睡胸內(nèi)動(dòng)側(cè)支循環(huán)7胸片征象胸片后前立位-“3”字征服鋇一反“3”字征·肋骨切跡左上縱隔影增寬臨床上肢高血壓,下肢低血壓或無脈與大動(dòng)脈炎或原發(fā)性高血壓鑒別胸片征象8胸片胸片9胸片胸片10先天性主動(dòng)脈畸形課件11先天性主動(dòng)脈畸形課件12先天性主動(dòng)脈畸形課件13先天性主動(dòng)脈畸形課件14先天性主動(dòng)脈畸形課件15先天性主動(dòng)脈畸形課件16先天性主動(dòng)脈畸形課件17先天性主動(dòng)脈畸形課件18先天性主動(dòng)脈畸形課件19先天性主動(dòng)脈畸形課件20先天性主動(dòng)脈畸形課件21先天性主動(dòng)脈畸形課件22先天性主動(dòng)脈畸形課件23先天性主動(dòng)脈畸形課件24先天性主動(dòng)脈畸形課件25先天性主動(dòng)脈畸形課件26先天性主動(dòng)脈畸形課件27先天性主動(dòng)脈畸形課件28先天性主動(dòng)脈畸形課件29先天性主動(dòng)脈畸形課件30先天性主動(dòng)脈畸形課件31先天性主動(dòng)脈畸形課件32先天性主動(dòng)脈畸形課件33先天性主動(dòng)脈畸形課件34先天性主動(dòng)脈畸形課件35先天性主動(dòng)脈畸形課件36先天性主動(dòng)脈畸形課件37先天性主動(dòng)脈畸形課件38先天性主動(dòng)脈畸形課件39先天性主動(dòng)脈畸形課件40先天性主動(dòng)脈畸形課件41先天性主動(dòng)脈畸形課件42先天性主動(dòng)脈畸形課件43先天性主動(dòng)脈畸形課件44先天性主動(dòng)脈畸形課件45先天性主動(dòng)脈